Neoplasias mieloides

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Neoplasias mieloides

  1. 1. NEOPLASIAS MIELOIDES<br />La célula progenitora común de todas las neoplasias mieloides es un precursor mieloide que en condiciones normales da lugar a las células mieloides diferenciadas<br />(eritrocitos, granulocitos, monocitos y plaquetas).<br />Existen 3 formas generales:<br />
  2. 2. Leucemia mieloide aguda:quese caracteriza por la acumulación medular de células mieloides inmaduras.<br />Sindromesmielodisplasicos: que se caracteriza por una hemopoyesis ineficaz y las consiguientes citopenias.<br />Sindromesmieloproliferativos crónicos: cararacterizados por un aumento de la producción de células mieloides con diferenciación terminal<br />
  3. 3.
  4. 4.
  5. 5.
  6. 6. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA<br />Es una enfermedad neoplasica que se produce por sustitución de la m.o. normal por mas de un 20% de blastos de las lineas mieloides precoces (indiferenciados).Supresion de la hematopoyesis normal, anemia, neutropenia y trombocitopenia.<br />Afecta sobre todo a adultos de 15 a 39 años.<br />Son tipicas las translocaciones,delecciones o monosomías de los cromosomas.<br />Se puden afectar bazo, higado y ganglios.<br />Fatiga, fiebre ,hemorragias espontaneas de la piel y mucosas. CID (procoagulantes).<br />
  7. 7.
  8. 8.
  9. 9.
  10. 10.
  11. 11.
  12. 12.
  13. 13.
  14. 14. SINDROMES MIELODISPLASICOS<br /> Son un grupo de trastornos clonales de las celulas madre caracterizados por defectos en la maduracion celular. Hematopoyesis ineficaz con riesgo a LMA. Las celulas madre conservan la capacidad de diferenciarse a hematíes,granulocitos y plaquetas, la diferenciacion es ineficaz y desordenada. M.O. hiper o normocelular, pero en sangre perifericapancitopenia.<br />Idiopatico o primario y el secundario a tto.<br />
  15. 15.
  16. 16.
  17. 17.
  18. 18.
  19. 19. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS<br />La diana es una celula progenitora pluripotencial que da lugar a celulas mieloides y linfoides. La diferenciación terminal no esta inicialmente afectada.<br />M.O. hipercelular. Elevacion de los recuentos celulares en sangre periferica.<br />Hematopoyesis extramedular.Bazo.<br />Hallazgos inespecificos. Comprende:<br />
  20. 20. Leucemia mieloide cronica LMC.<br />Policitemia vera PCV<br />Trombocitosis esencial<br />Mielofibrosis primaria<br />
  21. 21. LMC<br />Afecta a adultos de 25 a 60 años.En el 90% t(9:22) que origina el cromosoma Filadelfia (oncogen que determina un aumento de la actividad tirosina cinasa<br />M.O. celularidad del 100%.<br />Sangre P. Leucocitosis mayor de 100,00<br />Hematopoyesis extramedular.<br />Anemia leve a moderada. Fiebre.Dolor en el cuadrante superior izquierdo por la esplenomegalia.<br />Fase estable, acelerada y crisis blastica.<br />
  22. 22.
  23. 23.
  24. 24.
  25. 25.
  26. 26. PCV<br />Es una neoplasia originada en las celulas madres mieloides multipotenciales y caracterizada por aumento de la proliferacion y produccion de elementos eritroides, granulociticos y megacariocitos. En Sangre P. Eritrocitosis (policitemia9, con granulocitosis y trombocitosis.<br />M.O.Hipercelular. En sangre p. plaquetas gigantes y fragmentos de megacariocitos.<br />Fibrosis, hematopoyesis extramedular, hepatoesplenomegalia.<br />Pacientes pletoricos y cianoticos<br />Leucocitosis.Plaquetas mayor 500,000.<br />
  27. 27.
  28. 28.
  29. 29.
  30. 30. TROMBOCITOSIS ESENCIAL<br />Trastorno de las celulas madres hematopoyeticas caracterizado por un aumento de la proliferacion y produccion de elmentosmegacariociticos.Plaquetas<br />Mayores a 600,000.Este Dx. Se realiza exclusion.<br />Aumento leve a moderado de la celularidad M.O.<br />Aumento de megacariocitos, grandes.<br />En sangre p. plaquetas grandes<br />Trombosis y hemorragia.<br />
  31. 31.
  32. 32.
  33. 33.
  34. 34. MIELOFIBROSIS PRIMARIA<br />Progresion precoz a una fibrosis medular (mielofibrosis).<br />Hematopoyesis extramedular.<br />En el inicio M.O.hipercelular, luego hipocelular<br />Osteoesclerosis.<br />En sangre p. precursores eritroide y granulocitico<br />(leucoeritroblastosis) eritrocitos en forma de lagrima (dacriocitos).<br />Plaquetas muy grandes con basofilia<br />
  35. 35.
  36. 36.
  37. 37.
  38. 38.
  39. 39. BAZO<br />Esplenomegalia: Esplenitis inespecifica, estados congestivos, T. linfohematogenos, sepsis, esferocitosis hereditaria<br />Hiperesplenismo:Esplenomegalia, reduccion de uno o varios elementos de la sangre (secuestro).Correcion de las citopenias luego de esplenectomías.<br />Rotura:mononucleosis infecciosa, malaria, fiebre tifoidea y neoplasias linfoides.<br />Neoplasias:Fibroma,hemangiomas, leucemias,linfomas, metastasis en neoplasias avanzadas.<br />
  40. 40.
  41. 41.
  42. 42.
  43. 43.
  44. 44.
  45. 45. TIMO<br />Hiperplasia Timica:Se aplica a la aparicion de centros germinales de linfocitos B en el timo.Es mas frecuente en la miastenia gravis, LES, enfermedad de Graves.pued confundirse con un timoma.<br />Timomas: son neoplasias de celulas epiteliales timicas de la medular o cortical.<br />Timomas benignos y malignos.<br />Se parecen a los carcinomas escamosos.<br />Son tumores de adultos, el 30 a 45 % se presenta con miastenia gravis.<br />
  46. 46.
  47. 47.
  48. 48.
  49. 49. Trastornos de los eritrocitos<br />
  50. 50. Anemias<br />Es una reduccion de la capacidad de transporte de oxigeno, generalmente debida a la reduccion de la masa de hematíes circulantes, se refleja porun hematocrito y una concentracion de Hb bajos.<br />
  51. 51. Anemia por perdida de sangre.<br />Hemorragia aguda<br />Hemorragia cronica: cuando las reservas de hierro estan consumidas (anemia ferropenica)<br />
  52. 52.
  53. 53. Anemias hemoliticas<br />Destruccion prematura de los hematíes,laacumulacion de catabolitos de la Hb(bilirrubina) yaumento marcado de la eritropoyesis con reticulocitosis asociada.<br />Hemolisis intravascular:pr causa mecanica o por complemento.<br />Hemolisis extravascular macrofagos en el bazo<br />
  54. 54.
  55. 55. Esferocitosis hereditaria<br />Trastorno autosomico dominante, en el que los defectos de las proteínas de la membrana del citoesqueleto del hematíe hacen a los eritrocitos esfericos, menos deformables y vulnerables alsecuestro y destruccionesplenicos.<br />
  56. 56.
  57. 57. Deficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa<br />En este estadoel estrés oxidativo induce la desnaturaliazacion de la Hb.LaHb alterada precipita como cuerpos de Heinz, que se unen a la membrana interna de lacelula,reducen su deformabilidad y aumentan la susceptibilida por los macrofagosesplenicos. Los cuerpos de Heinz dañan la membrana de los eritrocitos lo suficiente como para producir hemolisisisintravascular y extravascular. <br />
  58. 58.
  59. 59. Anemia drepanocitica<br />Es una hemoglobinopatía hereditaria que es consecuencia de la sustitucion de la valina por el acido glutamico en la posicion 6 de la cadena beta de la globina. La hbS desoxigenada sufre agregacion y polimerizacion en unas cadenas rigidas que dan una forma de hoz a los eritrocitos.<br />Hemolisis cronica<br />Oclusiones microvasculares<br />Esplenomegalia en la infancia luego cicatrizacion<br />La M.O. hiperplasia normoblastica.<br />Hiperbilrrubinemiacronica<br />Episodios dolorosos de necrosis isquemica en los huesos,pulmoneshigado,cerebro<br />
  60. 60.
  61. 61.
  62. 62.
  63. 63.
  64. 64.
  65. 65.
  66. 66. Sindromestalasemicos<br />Trastornos mendelianos que reducen de la sintesis de las cadenas alfa o beta de la globina.Las cadenas beta estan codificadas por un unico gen en el cromosoma11,las cadenas alfa por 2 genes estrechamente relacionados en el cromosoma 16.<br />Las consecuencias de la disminucion de la sintesis de una cadena de globina derivan tanto de una baja Hb intracelular (hipocromía)como de un exceos relativo de la otra cadena.<br />
  67. 67. La clasificacion de la beta -talasemia:<br />Talasemia mayor: Hb de 3 a6 g/dl. Anisocitosis, hematíes microciticos, hipocromicos.<br />Talasemia menor, suelen ser asintomaticos.<br />Talasemia intermedia.<br />Alfa- talasemia: estado de portador silente, riesgo de alfa talasemia, enfermedad de la Hb H, Hidropsfetalis<br />
  68. 68.
  69. 69.
  70. 70.
  71. 71. Hemoglobinuria paroxistica nocturna<br />Caracterizada por hemolisis . Defecto adquridp de la membrana.Loshamaties tiene un aumento de sensibilidad a la lisis mediada por el complemento<br />
  72. 72. Anemias hemoliticas autoinmunes<br />Se deben a autoanticuerposantieritrocitario. Anticuerpo caliente, aglutininas frías, Hemolisinas frías.<br />Rueba de Coombs directo, que detecta anticuerpos y complemento sobre los hematíes<br />
  73. 73. Anemia por disminucion de la eritropoyesis<br />ANEMIA MEGALOBLASTICA: deficit de vit. B12 o de acido folico.Megaloblasto. Eritropoyesis ineficaz. Anisocitosis marcada.Granulopoyesis anormal con metamielocitos gigantes y neutrofiloshipersegmentados<br />
  74. 74.
  75. 75.
  76. 76.
  77. 77.
  78. 78. Anemia por deficit de vit B12: anemia perniciosa<br /> El deficit de vit B12 puede producirse por varios mecanismos: .<br />Aclorhidria, gastrectomía (perdida de factor intrinseco), sindromesmalabsortivos, aumento de requerimiento<br />La anemia perniciosarpta autoinmune frente a las celulas parietales, que da lugar gastritis atrofica, seguidode una deficiencia en la produccion del factor intrinseco<br />
  79. 79.
  80. 80.
  81. 81. Anemia por deficiencia de folato<br />Induce una anemia megaloblastica indistinguible de la que se observa en el deficit de vit B12.<br />Ingestainadecuada<br />Aumento de la demanda, embarazo<br />Administracion de antagonistas del folato. Metrotexate.<br />
  82. 82. Anemia ferropenica<br />Ladeficiencia de hierro. 10 y 20 mg de hierro al día. Debido a que la ferritina sericaderivadedel hierro del pool de almacenamiento, su nivel indica las reservas de hierro en el organismo<br />Hipocromía poiquilocitosis<br />M.O. hiperplesia leve de normoblastos<br />
  83. 83.
  84. 84. Anemia aplasica<br />Se caracteriza poe un fallo o supresión de las celulas progenitoras mieloides pluripotente, neutropenia anemia y trombocitopenia (pancitopenia).<br />Farmacoamielotoxicos<br />Irradiacion corporal<br />Infecciones, anemia de Fanconi<br />

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