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Fiebre mediterranea familiar

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Published in: Health & Medicine
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Fiebre mediterranea familiar

  1. 1. Dr. Claudio Vidal Marambio Residente de 1º año Medicina Interna Hospital Naval Almte. Nef Universidad de Valparaíso
  2. 2.  Hombre 24 años, cabo Armada  Procedencia: VIII región  Apendicectomizado a los 10 años  Tabaco (-)  OH ocasional  Sin antecedentes mórbidos familiares
  3. 3.  Cuadros de dolor abdominal y fiebre desde los 16 años aproximadamente  Características: - Inicio rápido, de pocas horas, dura 1-4 días - Localizado a difuso - Fiebre hasta 38-39º - Intensidad hasta 10/10 - A veces vómitos, constipación, nunca diarrea  Laboratorio - Leucocitosis, predominio PMN - PCR y VHS elevadas
  4. 4.  Múltiples consultas - 2006: Mayo-Agosto, dg. gastroenteritis aguda, obstrucción intestinal incompleta - 2007: Noviembre-Diciembre, dg. dolor abdominal recurrente
  5. 5.  Estudio por laboratorio realizado 2007: - Infeccioso:  Negativo para: VIH, VHB, VHC, CMV, Epstein- Barr, Toxoplasma, VDRL  Hemo, mielo y urocultivos negativos.
  6. 6.  Estudio por laboratorio realizado 2007: - Inmunológico:  ANA, ANCA, ENA (-)  Complemento normal  Anti PR3 y MPO (-)  Electroforesis e inmunofijación de proteínas en orina y suero normal  Mielograma normal
  7. 7.  Estudios de imágenes - TAC abdomen 2006: Hemangioma hepático, adenopatías retroperitoneales - TAC abdomen y pelvis 2007: Esplenomegalia, esteatosis hepática, hepatomegalia leve - Ecografías 2006 y 2007: Sin hallazgos - Enteroclisis por TAC 2007: Sin hallazgos significativos
  8. 8.  Estudio endoscópico: - EDA: Duodenitis crónica inespecífica - Colonoscopía: Rectitis inespecífica (hiperplasia folicular linfoide reactiva), no se llega hasta ciego por mala preparación - Se reprodujeron episodios de fiebre y dolor abdominal durante procedimientos invasivos de mucosa digestiva baja
  9. 9.  Mayo 2011 - Cuadro de 5 días de CEG y sensación febril, dolor abdominal difuso EVA 2 - Previo al ingreso, aumenta CEG y dolor a EVA 10, fiebre hasta 37.7 - En SUA afebril, examen físico normal, PCR 268, 17 mil blancos predominio PMN
  10. 10.  TAC abdomen y pelvis: - Distensión vesícula biliar e íleon - Engrosamiento pared rectal - Inflamación grasa pericolónica y omental  Laboratorio - FR, ANA, anti DNA y ANCA (-) - Transaminasas, GGTP, Bb rango normal - Recuento de Ig y ELP sin alteración
  11. 11.  Evoluciona con un nuevo episodio de fiebre y dolor abdominal con vómitos de horas de duración, cede espontáneamente  Evolución favorable hasta el alta  Pendiente: Estudio de porfobilinógeno urinario
  12. 12.  Motivo de consulta muy frecuente  Patología benigna hasta riesgo vital  Amplio espectro diagnóstico  Signos y síntomas inespecíficos  S y E mayores para cuadros serios
  13. 13. Dolor abdominal Con fiebre Agudo Abdomen agudo Quirúrgico Médico No abdomen agudo Crónico
  14. 14.  Abdomen agudo:  Cuadro de inicio y evolución rápida con compromiso sistémico, requiere manejo urgente o emergente  Síntomas y signos secundarios a irritación peritoneal (sangre, pus, heces, química) y/o compromiso de órganos, vasos, etc.
  15. 15. Abdomen agudo Quirúrgico Peritonitis Apendicitis Diverticulitis Isquemia mesentérica Colecistitis complicada
  16. 16. Abdomen agudo Médico Pancreatitis aguda Crisis addisoniana Porfirias Fiebres periódicas Cetoacidosis diabética Malaria Vasculitis Anemia falciforme
  17. 17. Dolor abdominal agudo con fiebre Gastroenteritis aguda Cólico ureteral Cólico biliar Diverticulitis no complicada Absceso hepático
  18. 18. Crónico/Recurrente con fiebre EII Neoplasias Porfirias Fiebres periódicas Vasculitis
  19. 19.  Mecanismos de inmunidad innata alterados  Mutaciones genéticas  Cuadros febriles recurrentes sin etiología determinada  Más frecuente: Fiebre Mediterránea Familiar  Otros: PFAPA, TRAPS, HIDS  Historia familiar, edad de inicio temprana y/o dolor abdominal son predictores de encontrar mutación
  20. 20.  FMF • Mutación gen MEFV • Alteración en pirinas (regulación IL1) • Cuadros recurrentes de fiebre y serositis (peritonitis, pericarditis, artritis, pleuritis) • Duración 1-3 días • Leucocitosis predominio PMN y elevación de parámetros inflamatorios • Relación con grupos étnicos mediterráneos, casos sin antecedente racial descritos • Desarrollo de amiloidosis
  21. 21.  Alteración en síntesis de grupo heme  Heredadas o adquiridas (Porfiria cutanea tarda, más frecuente)  Síntomas neuroviscerales, más común es dolor abdominal  Síntomas cutáneos (radiación UVA sobre porfirinas)
  22. 22.  Porfiria aguda intermitente  Mutación en la porfobilinógeno deaminasa  Síntomas más frecuentes: Dolor abdominal, vómitos, constipación  Fiebre 1/3 casos  Neuropatía periférica, debilidad muscular, manifestaciones neurosiquiátricas  Inicio en horas-días, resolución días-semanas, puede ser secuelante Diagnóstico: Medición de porfobilinógeno urinario
  23. 23.  Marion, DW. Periodic fever syndromes and other autoinflammatory diseases: An overview. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2011.  Marion, DW. Diagnostic approach to abdominal pain in adults. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2011.  Marion, DW. Differential diagnosis of abdominal pain in adults. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2011.  Marion, DW. Porphyrias: An overview. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2011.  Marion, DW. Clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2011.  Marion, DW. Diagnosis of adrenal insufficiency in adults. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2011.  Marion, DW. Clinical manifestations of adrenal insufficiency in adults. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2011.  Marion, DW. Acute mesenteric ischemia. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2011.  Marc S. Sabatine. Inflammatory bowel disease. Pocket Medicine 4th Edition.

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