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Sindrome Antifosfolipido

Presentacion de Reumatologia sobre el Sindrome Antifosfolipido

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Sindrome Antifosfolipido

  1. 1. Síndrome antifosfolípido ALEJANDRA ANAHI JACOBO GUTIERREZ
  2. 2. • Enfermedad autoinmune que se manifiesta por: – Trombosis venosas o arteriales – Perdida fetal de repetición – Trombocitopenias asociadas a títulos elevados de antifosfolípidos y otras proteínas plasmáticas. • Todas las edades – 20 y 30 años • Mujer
  3. 3. Antecedentes históricos • 1983 Dr. Graham R. Huges – Sindrome anticardiolipina • Dr. Donato Alarcon Segovia – Entidad única – Sindrome antifosfolipido primario – Sindrome antifosfolipido catastrófico
  4. 4. Categorías Síndrome antifosfolípido secundario Asociado a otra enfermedad el tejido conjuntivo predominantemente LES Síndrome antifosfolípido sin enfermedad reumática En pacientes que tienen padecimiento y no se identifica otra enfermedad asociada Síndrome antifosfolípido catastrófico Pacientes con trombosis múltiple, de órganos vitales, acompañado de morbimortalidad elevada
  5. 5. • Primeros indicios – Reconocimiento en el suero de px con LES con factor que prolongaba el tiempo de coagulación • Anticoagulante lúpico – Pacientes con prueba serológica falsa positiva para sífilis del VDRL desarrollaban trombosis – Tecnica de anticuerpos anticardiolipina • Síndrome de anticardiolipina SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
  6. 6. Etiopatogenia • Etiología es desconocida • Relación de aCL y síndrome antifosfolipido con marcadores genéticos codificados en el locus HLA-DQB1 • Presencia de una familia de autoanticuerpos que reacciona con múltiples proteínas plasmáticas, fosfolípidos anionicos y combinación proteína-fosfolípido.
  7. 7. Teorías • Posibilidad de que proteínas plasmáticas unidas a fosfolípidos de carga negativa sean expuestas como neoantigenos en la superficie del endotelio vascular previamente dañado como en LES, procesos infecciosos o a través de lesión endotelial. • Fosfolípidos de las vejigas derivadas de la apoptosis celular como principales inmunógenos en este síndrome
  8. 8. • No se conoce al mecanismo que lleva a trombosis – Autoanticuerpos interfieren con la activación de la protrombina – Actividad anticoagulante fisiológica por mecanismo no aclarado
  9. 9. Cuadro clínico Trombosis Venosa Vena central de la retina Renal Hepatica Pulmonar Vena cava inferior Arterial Cerebrales Entre los factores precipitantes están las infecciones, intervenciones quirúrgicas, anticonceptivos orales y suspensión de terapia anticoagulante
  10. 10. Cuadro clínico • Perdida fetal • Puede ocurrir en cualquier momento de la gestación – Segundo y tercer trimestre • Preeclampsia, eclampsia, insuficiencia placentaria • Partos prematuros • Los aCL reconocen fosfolípidos anionicos como a la B2GP-I adherida a la celula del trofoblasto, siendo mecanismo hipotético relacionado con la perdida fetal.
  11. 11. Cuadro clínico • Manifestaciones hematológicas – Trombocitopenia – Anemia hemolítica autoinmune – Presencia de ambas ( Fisher Evans) Cuenta plaquetaria 50,000 y 150,000 Anemia hemolítica es Coombs positiva y de bajo grado de intensidad Otras manifestaciones: Livedo reticularis, ulceras cronicas en MI, migraña, corea, myelitis transversa, vegetaciones valvulares del tipo de endocarditis de Libman-Sacks, e insuciencia valvular
  12. 12. Alteraciones de laboratorio • Anticoagulante lúpico junto con con la presencia de los aCL y trombocitopenia – Se debe de investigar • Tiempo de tromboplastina parcial activado • Tiempo de coagulación de caolín • Tiempo del veneno de Russell diluido • Para detección de los aCL – ELISA Trombocitopenia moderada, no es causa de hemorragia pero no previene trombosis Presencia simultanea de anticoagulante lúpico, aCL y anti-B2GP-I correlacionado el desarrollo de trombosis y perdida fetal
  13. 13. Diagnóstico • Considerada como trombofilia adquirida o estado protrombótico • Debe sospecharse en todo paciente con trombosis venosa o arterial sin causa aparente – Sujetos jóvenes – Cuadros de isquemia – Infarto cerebral o miocardio – Trombosis recurrentes sin factores de riesgo • Mujeres con perdidas fetales repetidas inexplicables • aCL a titulo alto tanto isotipo IgG o IgM con prueba par anticoagulante lúpico
  14. 14. Tratamiento • No hay esquema de tratamiento definido • Pacientes con trombosis – Anticoagulación oral : Warfarina INR 3.0 • Embarazadas: – Uso de heparina bajo peso molecular vía SC durante todo el embarazo – Acido acetil salicílico Pacientes que usan heparina: especial atención en desarrollo de osteoporosis
  15. 15. • Glucocorticoides e imunosupresores no están definidos • Otros recursos de utilidad ( de manera anecdótica) – Cloroquina – Estatinas – Rituximab • Tratamiento actual – A base de anticoagulación permanente
  16. 16. Pronóstico • El riesgo de trombosis recurrente disminuye con la anticoagulación apropiada • Queda por definir el tiempo de tratamiento
  17. 17. Bibliografía • FRANCISCO RAMOS NIEMBRO, Diagnostico y tratamiento en reumatología, edición 2008, Manual moderno.

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