Sesión Académica del CRAIC

1. “Trastornos por activación
de mastocitos”.
Dra. Rosa Ivett Guzmán Avilán R2
Dra. med. Sandra Nora González Díaz. Profesor asesor.
6 de septiembre 2017

2. Introducción.
La• mastocitosis es un trastorno que se caracteriza aumento de la
proliferación de los mastocitos con manifestaciones tanto cutáneas como
sistémicas.
La• piel el sitio mas común de afección.
Clasifican• en primarios, secundarios e idiopáticos.
Dean D Metcalfe. Mastocytosis. Middleton. Cap 76, pag 1224-1236
Dra. Guzmán
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3. Introducción.
Acumulación de células en uno o varios órganos o tejidos, incluidos la piel, la médula ósea, el
hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.
Se distinguen por la proliferación excesiva de mastocitos, morfológica e inmunofenotípicamente
atípicos.
La mastocitosis es una de las ocho subcategorías de las neoplasias mieloproliferativas de la
clasificación de tumores de tejidos linfoides y hematopoyéticos de 2008 de la Organización
Mundial de la Salud.
González-Díaz SN, Palma-Gómez S, Pérez-Vanzzini R, Arias-Cruz A. Mastocitosis. Revista Alergia México 2015;62:60-74. Dra. Guzmán
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4. Mastocito.
Desarrollan de una célula precursora
pluripotencial hematopoyética
(CD34 +, KIT [CD117] +)
El citoplasma está lleno de gránulos
densos y metacromáticos.
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5. Historia.
1878 Ehrlich
Describió por primera
vez los mastocitos, o
"mastzellen”
1894 Unna
Las lesiones cutáneas
denominadas
urticaria pigmentosa
(UP) se asociaron con
un aumento de los
mastocitos debajo de
cada lesión.
1931 Webb
Las células
peritoneales de la
rata sufren
desgranulación
después de la
irritación por agentes.
50´s
Los mastocitos
desempeñaron un
papel fundamental en
una anafilaxia.
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6. Epidemiología
Afecta a hombres• / mujeres de 1: 1 a 1: 3.
Prevalencia• 20.000 a 30.000 personas
afectadas en los Estados Unidos.
Caucásicos.•
En• cualquier edad.
55– % de los casos ocurren entre el nacimiento a los
2años.
10– % en los niños de 2 a 15 años .
35– % en mayores de 15 años.
Dean D Metcalfe. Mastocytosis. Middleton. Cap 76, pag 1224-1236
González-Díaz SN, Palma-Gómez S, Pérez-Vanzzini R, Arias-Cruz A. Mastocitosis. Revista Alergia México 2015;62:60-74
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7. Etiología.
Los trastornos de mastocitos clonales se originan de
mutaciones en receptores y vías de trasmisión de
señales intracelulares que controlan la proliferación y
supervivencia.
Los trastornos sistémicos de mastocitos pueden ir
acompañados de trastornos en número y función de
otras células derivadas hematopoyéticamente.
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8. Los mastocitos maduros tienen gránulos
citoplasmáticos contienen histamina, mediadores
químicos y receptores de superficie que se unen a
la porción Fc de la IgE con alta afinidad.
Se encuentran a adyacentes a los vasos
sanguíneos y bajo las superficies epiteliales.
Tracto gastrointestinal, las vías respiratorias,
tejidos linfoides y la piel.
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9. Efectos patológicos incrementado por los mastocitos.
En la mastocitosis hay un
aumento del número de
mastocitos dentro de los
tejidos y la liberación local de
los mediadores de mastocitos.
Los mediadores circulan por el
torrente sanguíneo y el
sistema linfático para producir
efectos biológicos en sitios
distantes del sitio de su
liberación.
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10. Principales mediadores derivados de mastocitos
Clasificación Mediadores Efecto
Mediadores
preformados
Histamina, heparina, proteasas neutras (triptasa y quimasa,
carboxipeptidasa, catepsina G), proteína básica mayor,
hidrolasas ácidas, peroxidasa, fosfolipasas
Vasodilatación
Vasoconstricción
Angiogénesis
Mitogénesis
Dolor
Daño a los tejidos
Reparación
Inflamación
Mediadores
lipídicos
LTB4, LTC4, PGE2, PGD2, PAF Quimiotaxis de leucocitos
Vasoconstricción
Broncoconstricción
Activación plaquetaria
Vasodilatación
Citocinas TNF-α, TGF-β, IFN-α, IFN-β, IL-1α, IL-1β, IL-5, IL-6, IL-13, IL-16,
IL-18, IL-33
Inflamación
Migración de leucocitos
Proliferación
Quimiocinas IL-8 (CXCL8), I-309 (CCL1), MCP-1 (CCL2), MIP-1αS (CCL3),
MIP-1β (CCL4), MCP-3 (CCL7), RANTES (CCL5), eotaxin
(CCL11), MCAF (MCP-1)
Quimioatracción
Infiltración tisular de leucocitos
Factores de
crecimiento.
SCF, M-CSF, GM-CSF, bFGF, VEGF, NGF, PDGF Crecimiento de diversos tipos de células
Vasodilatación
Neovascularización
Angiogénesis
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11. Theoharis C. Theoharides, Ph.D., M.D., Peter Valent, M.D., and Cem Akin, M.D., Ph.D. Mast Cells, Mastocytosis, and Related Disorders NEJM.ORG JULY 9, 2015
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12. Los niveles de histamina y triptasa se encuentran
elevados en pacientes con mastocitosis
La triptasa es un componente principal del gránulo
secretor de mastocitos.
La histamina aumenta la permeabilidad vascular
actuando sobre las células endoteliales en las vénulas
postcapilares.
Los efectos biológicos de la histamina resultan de la
activación de los receptores de superficie celular H1 a
H4 y son prominentes en la mastocitosis.
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13. Patofisiología.
La• mutación más común es en el gen C-kit, que provoca una
mayor proliferación de mastocitos.
Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 505–518 Dra. Guzmán
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14. Cuadro clínico.
Afecta• principalmente tronco y miembros inferiores.
Las• palmas, las plantas, la cara y el cuero cabelludo tienden a permanecer libres de lesiones
El• diagnóstico y tratamiento de los trastornos de los mastocitos son desafiantes debido a la
complejidad del perfil de los síntomas ya la presencia frecuente de afecciones coexistentes.
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15. Sintomatología.
Piel
Eritema, urticaria,
angioedema, prurito,
dermografismo
Respiratorio
Congestión nasal, disnea,
sibilancias, opresión
torácica
Cardiovascular
Taquicardia, hipotensión,
hipertensión
Gastrointesinal
Náusea, vómito, diarrea,
dolor abdominal,
malabsorción, esofagitis
Neurológicos:
Cefalea , alteración
memoria y concentración
Músculoesquelético:
dolor óseo, muscular,
disco degenerativo
Osteoporosis /
osteopenia
Sistémica
Anafilaxia, fatiga
Anastasia I Petra, Smaro Panagiotidou, Julia M Stewart, Pio Conti and Theoharis C Theoharides Spectrum of MC activation
disorders ReviewExpert Rev. Clin. Immunol. 10(6), (2014)
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16. González-Díaz SN, Palma-Gómez S, Pérez-Vanzzini R, Arias-Cruz A. Mastocitosis. Revista Alergia México 2015;62:60-74. Dra. Guzmán
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17. González-Díaz SN, Palma-Gómez S, Pérez-Vanzzini R, Arias-Cruz A. Mastocitosis. Revista Alergia México 2015;62:60-74. Dra. Guzmán
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18. Primario
Mastocitosis• sistémica
Mastocitosis• cutánea
Leucemia de• mastocitos
Sarcoma de los• mastocitos
Mastocitoma• extracutáneo
Síndrome de activación de los•
mastocitos monoclonales
Secundario
Reacciones• de
hipersensibilidad mediadas
por IgE
Medicamentos•
Hiperplasia• de los mastocitos
(infecciones crónicas,
Neoplasia, enfermedades
autoinmunes)
Idiopático
Síndrome de activación de los•
mastocitos o trastorno de la
activación de los mastocitos
no clonales
Anafilaxia idiopática•
Clasificación de los trastornos de
activación de mastocitos.
Anastasia I Petra, Smaro Panagiotidou, Julia M Stewart, Pio Conti and Theoharis C Theoharides Spectrum of MC activation
disorders ReviewExpert Rev. Clin. Immunol. 10(6), (2014)
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19. Mastocitosis
primaria
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20. Mastocitosis sistémica.
• Indolente, agresiva, asociada con una enfermedad de linaje hematológico.
Involucro• de un tejido extracutáneo, y suele diagnosticarse en la médula
ósea.
Anastasia I Petra, Smaro Panagiotidou, Julia M Stewart, Pio Conti and Theoharis C Theoharides Spectrum of MC activation disorders
ReviewExpert Rev. Clin. Immunol. 10(6), (2014)
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21. Una fotomicrografía de la biopsia de
médula ósea de un paciente con
mastocitosis sistémica indolente teñido
de triptasa mostrando clusters
agregados patológicos de mastocitosis
(->) para la mastocitosis sistémica,
algunos de los cuales se encuentran en
diferentes etapas de desgranulación
(=>).
Anastasia I Petra, Smaro Panagiotidou, Julia M Stewart, Pio Conti and Theoharis C Theoharides Spectrum of MC activation
disorders ReviewExpert Rev. Clin. Immunol. 10(6), (2014)
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22. Mastocitosis sistémica indolente
La• mayoría de los pacientes MS.
Hepatoesplenomegalia• .
El• tracto gastrointestinal (GI) esta afectado.
• El grado de infiltración de la médula ósea es bajo < 5% .
• La concentración sérica de triptasa >20 ng/mL.
Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 505–518
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23. Mastocitosis cutánea.
• 2/3 tercios de los casos ocurren en
niños.
La presencia de
lesiones
cutáneas típicas
que demuestran
el signo de
Darier
Biopsia cutánea
positiva que
demuestra
clusters
característicos
de mastocitos.
Dean D Metcalfe. Mastocytosis. Middleton. Cap 76, pag 1224-1236, Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin
Office Pract 43 (2016) 505–518
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24. Mastocitosis
cutánea
Urticaria pigmentosa
Más común en adultos
70% y niños en el 90%.
Mastocitosis difusa
(DCM)
-Es raro con síntomas severos.
-Representa del 1% al 3%
-Afectar a toda la piel
-Congénita y neonatal o en la
primera infancia.
Mastocitoma solitario
-Es la segunda forma más
común en la infancia
-Representa 10% al 15% de los
casos.
Dean D Metcalfe. Mastocytosis. Middleton. Cap 76, pag 1224-1236, Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin
Office Pract 43 (2016) 505–518
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25. Urticaria pigmentosa.
Son• máculas de color amarillo-
pardo en el tronco y miembros
inferiores.
No• afecta generalmente áreas
expuestas del sol.
Las• palmas, las plantas de los
pies, la cara y el cuero cabelludo
no se afectan.
Carter et al. Immunol Allergy Clin North Am. Author manuscript; available in PMC 2015 February 01.
J. Fábrega Sabaté, F.A. Moraga Llop. Mastocitosis.Aeped
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26. Matocitosis cutánea difusa.
Afecta• con mayor frecuencia en
niños.
• Piel engrosada con un aspecto de
piel de naranja con una decoloración
de color marrón rojizo con nódulos y
ampollas hemorrágicas.
Dermografismo•
Carter et al. Immunol Allergy Clin North Am. Author manuscript; available in PMC 2015 February 01.
J. Fábrega Sabaté, F.A. Moraga Llop. Mastocitosis.Aeped
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27. Mastocitoma solitario.
10• % de los casos de mastocitosis en la infancia
lesi• ón única se presenta como vesículas
recidivantes y evanescentes apareciendo
posteriormente una placa infiltrada, de
consistencia elástica y color rosado, amarillento o
marron encima de la zona de vesículas.
La• superficie tiene forma de empedrado o «piel
de naranja» y la hipepigmentación
La• lesión es redonda u ovalada con un diámetro
variable entre 1 y 5 cm.
Carter et al. Immunol Allergy Clin North Am. Author manuscript; available in PMC 2015 February 01.
J. Fábrega Sabaté, F.A. Moraga Llop. Mastocitosis.Aeped
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28. Dean D Metcalfe. Mastocytosis. Middleton. Cap 76, pag 1224-1236, Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin
Office Pract 43 (2016) 505–518
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29. Síndrome de activación monoclonal de
mastocitos.
Adultos con síntomas recurrentes y episódicos de activación de• mastocitos
Sin urticaria• pigmentosa.
Sin agregados celulares en medula ósea•
Triptasa• basal normal o leve elevada
Mutación del gen c• -kit – D816V o marcador de superficie CD25
Valent P, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus
proposal. Int Arch Allergy Immunol 2012;157:215-25. Dra. Guzmán
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30. Mastocitosis
secundaria
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31. Mastocitosis secundaria.
La• presentación de la enfermedad varía de esporádica a crónica
• Los síntomas pueden ser temporales o frecuentes.
• No se encuentra mutación de KIT D816V
La• citometría de flujo muestra que mastocitos son CD25 negativo.
Anastasia I Petra, Smaro Panagiotidou, Julia M Stewart, Pio Conti and Theoharis C Theoharides Spectrum of MC activation
disorders ReviewExpert Rev. Clin. Immunol. 10(6), (2014)
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32. Anafilaxia y mastocitosis.
La• incidencia de anafilaxia es mucho mayor en mastocitosis.
Todos• los pacientes deben reconocer, tratar la anafilaxia y
conocer la utilización de la epinefrina.
Las• picaduras de himenópteros, mayormente causan
anafilaxia.
Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 505–518 Dra. Guzmán
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33. Reacciones• de hipersensibilidad mediadas por IgE debido a la agregación de receptores de
IgE de alta afinidad (FceRI) por IgE unida al alérgeno.
Alimentos–
Himenóptero–
Medicamentos• inducidos
Adenosina–
Relajantes musculares–
Antiinflamatorios– no esteroideos
Opioides–
Taxanos–
Vancomicina– .
Hiperplasia•
– Infecciones crónicas
Neoplasias–
Autoinmunidad–
Anastasia I Petra, Smaro Panagiotidou, Julia M Stewart, Pio Conti and Theoharis C Theoharides Spectrum of MC activation disorders
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34. Mastocitosis
idiopática
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35. Mastocitosis idiopática.
Los• trastornos en esta subcategoría no tienen causas identificables, o al menos sus
causas aún no han sido identificadas.
• Cumplen los criterios para activación de mastocitos.
No• hay mastocito clonal detectable, ninguna enfermedad reactiva subyacente e
IgE específica de alérgeno.
Estímulos• ambientales o endógenos, defectos intrínsecos de mastocitos o ambos
pueden ser posiblemente
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ReviewExpert Rev. Clin. Immunol. 10(6), (2014)
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36. Diagnóstico.
Sintomatología.
Aumento del nivel de triptasa
(>20 ng/ml) durante un período
sintomático en dos ocasiones.
Metabolitos urinarios elevados
de histamina de 24 horas
(metilhistamina) o las
prostaglandinas urinarias
elevadas de 24 horas (PGD2,
11b-PGF2a)
Respuesta a la terapia
disminución de la frecuencia o
gravedad o resolución de los
síntomas con antihistamínicos,
estabilizadores de los
mastocitos, antileucotrienos.
Anastasia I Petra, Smaro Panagiotidou, Julia M Stewart, Pio Conti and Theoharis C Theoharides Spectrum of MC
activation disorders ReviewExpert Rev. Clin. Immunol. 10(6), (2014)
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37. Diagnóstico de mastocitosis cutánea.
Hallazgos• clínicos consistentes con urticaria pigmentosa,
maculopapular, mastocitosis cutánea difusa o mastocitoma
solitario
• Infiltrados típicos de mastocitos en un patrón multifocal o
difuso en la biopsia cutánea.
Carter et al. Immunol Allergy Clin North Am. Author manuscript; available in PMC 2015 February 01. Dra. Guzmán
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38. Criterios diagnósticos para el establecimiento de la
mastocitosis sistémica.
Criterio• mayor:
Infiltrados– multifocales y densos de mastocitos (>15 mastocitos) detectados en
secciones de biopsia medula o tejidos
Criterios• menores
– > 25% mastocitos con morfología atípica, o de todos los mastocitos en frotis de
aspiración de médula ósea.
Activación– de la mutación puntual de c-KIT en el codón 816 en médula ósea, sangre u
otro órgano extracutáneo.
Inmunofenotipo– aberrante de mastocitos de CD2 y/o CD25 en citometria de flujo
Persistencia– elevada de la triptasa sérica total basal (>20 ng/ml). (no válido si existe
hemopatía mieloide asociada)
Anastasia I Petra, Smaro Panagiotidou, Julia M Stewart, Pio Conti and Theoharis C Theoharides Spectrum of MC activation disorders
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1 criterio mayor + 1 menor o 3 menores
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39. Tratamiento.
Los• pacientes deben evitar las exposiciones que desencadenan o agravan
sus síntomas pueden incluir:
Calor Humedad Frío
Estrés
emocional
Ejercicio
extenuante
Alcohol
Comida
picante
Infecciones Vacunas Anestesia
Cirugía
Medicamentos: opiáceos,
vancomicina, aspirina, AINE,
agentes radiocontrastes, tiamina
Procedimientos
endoscópicos
Falta de
sueño.
Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 505–518 Dra. Guzmán
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40. Tratamiento en síntomas gastrointestinales
Diarrea.•
Dolor abdominal.•
Náusea.•
Vómitos.•
El cromolicato sódico
Malestar abdominal.•
La enfermedad por reflujo gastroesofágico• .
Los antihistamínicos H2 y los inhibidores de la bomba de protones
Cólicos abdominales• .
Los antagonistas de los receptores de leucotrienos y los anticolinérgicos
Malabsorción•
Los esteroides sistémicos
Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 505–518 Dra. Guzmán
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41. Tratamiento de los síntomas
musculoesqueléticos
El• cromolicato sódico puede ayudar a aliviar el dolor óseo.
La• vitamina D (y el calcio) se pueden suplementar para reducir el riesgo
de osteoporosis y fracturas.
Se recomiendan exámenes radiológicos de columna vertebral y•
densitométricos para detectar osteoporosis y fracturas.
Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 505–518 Dra. Guzmán
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42. Tratamiento de la depresión
Antidepresivos• : inhibidores selectivos de la recaptación de
serotonina y antidepresivos tricíclicos pueden usarse.
El• tratamiento con inhibidor tirosina cinasa puede mejorar
los síntomas depresivos en pacientes mastocitosis.
Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 505–518 Dra. Guzmán
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43. Tratamiento de los síntomas
pulmonares
Los• b2-agonistas pueden aliviar la broncoconstricción.
Los• corticoesteroides inhalados o sistémicos pueden tratar la
inflamación de las vías respiratorias y la broncoconstricción
Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 505–518 Dra. Guzmán
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44. Tratamiento para los síntomas cutáneos
Medicamento Indicación
Esteroides tópicos Área limitada del cuerpo.
Esteroides sistémicos Afectación grave de la piel
Psoralenos UVA fototerapia Lesiones cutáneas
Antihistamínicos Eritema y prurito
Antileucotrienos Eritema y prurito
Cromolicato sódico Eritema, prurito y pápulas.
Aspirina 650 mg 2 x día Ayuda a mejorar el eritema
Ayesha Abid, MD*, Michael A. Malone, MD, Katherine Curci, PhD, NP Mastocytosis Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 505–518 Dra. Guzmán
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45. Los• pacientes con formas agresivas de mastocitosis sistémica
pueden ser tratados con interferón-α
Pacientes• han experimentando resolución de síntomas, otros
una respuesta parcial o inexistente.
• Los efectos secundarios:
Fiebre– .
Náuseas– .
Malestar– general.
Anafilaxia– .
Carter et al. Immunol Allergy Clin North Am. Author manuscript; available in PMC 2015 February 01.
Dra. Guzmán
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46. Se• ha demostrado que el imatinib (Gleevac), un inhibidor de tirosina
quinasa, tiene un efecto citotóxico in vitro en mastocitos para KIT, pero
este efecto es menor en células que portan la mutación D816V en KIT.
• El efecto terapéutico beneficioso del imatinib sobre todo en pacientes que
no tienen la mutación D816V.
Carter et al. Immunol Allergy Clin North Am. Author manuscript; available in
PMC 2015 February 01.
Dra. Guzmán
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47. En• 2007, Carter y colaboradores publicaron el primer reporte de un par de
pacientes tratados con omalizumab con alivio de sus síntomas,
específicamente episodios graves de anafilaxia.
• Omalizumab disminuye los síntomas de la mastocitosis.
González-Díaz SN, Palma-Gómez S, Pérez-Vanzzini R, Arias-Cruz A. Mastocitosis. Revista Alergia México 2015;62:60-74.
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48. El• trasplante de células madre hematopoyéticas se realizó en tres
pacientes, pero todos eventualmente encontraron progresión de la
enfermedad.
En• pacientes con enfermedad de mastocitosis grave, la esplenectomía
puede mejorar la supervivencia.
Carter et al. Immunol Allergy Clin North Am. Author manuscript; available in PMC 2015 February 01. Dra. Guzmán
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49. La• respuesta al tratamiento generalmente es transitoria y la mayoría de
los pacientes recae.
• Los pacientes con mastocitosis cutánea tienen el mejor pronóstico.
González-Díaz SN, Palma-Gómez S, Pérez-Vanzzini R, Arias-Cruz A. Mastocitosis. Revista Alergia México 2015;62:60-74. Dra. Guzmán
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50. Conclusiones.
El• sitio más comúnmente afectado es la piel.
Mutación• mas frecuente es KIT.
El• tratamiento es principalmente sintomático.
Los• pacientes con enfermedad agresiva pueden beneficiarse
de las terapias citorreductivas.
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