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Sesión Académica del CRAIC: Enfermedad de Kawasaki

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Sesión Académica del CRAIC: Enfermedad de Kawasaki

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Sesión Académica del CRAIC: Enfermedad de Kawasaki

  1. 1. Enfermedad de Kawasaki Profesor asesor Dra. med. Sandra Nora González Díaz Residente de 2º año Dr. Daniel Cantú Moreno
  2. 2. Introducción Enfermedad de Kawasaki • Enfermedad febril aguda y autolimitada • Una de las vasculitis más comunes en la edad pediátrica • Causa más común de cardiopatía adquirida en niños Dr. Cantú CRAIC Mty
  3. 3. Antecedentes históricos Enfermedad de Kawasaki • Tomisaku Kawasaki (1925) • Pediatra Japonés • 1961- Describió el primer caso • 1974 - Primera publicación en inglés; asociación entre la enfermedad y vasculitis de arterias coronarias Burns JC, et al. Kawasaki disease: a brief history. Pediatrics. 2000;106:E27. Dr. Cantú CRAIC Mty
  4. 4. Epidemiología Enfermedad de Kawasaki • Incidencia en Japón • 265 por 100,000 niños <5 años por año • Tasa de recurrencia – 3% • Incidencia en Estados Unidos • 25 por 100,000 niños <5 años por año • 30 por 100,000 niños de ascendencia asiática • Tasa de recurrencia – 1.7% Huang SK, et al. Epidemiology of Kawasaki disease: prevalence from national database and future trends projection by system dynamics modeling. J Pediatr. 2013;163:126–131.e1 Dr. Cantú CRAIC Mty
  5. 5. Epidemiología Enfermedad de Kawasaki • Más común en niños que en niñas – 1.5:1 • 80% en < 5 años; media de edad al ingreso – 3.4 años • Más común en invierno y primavera • Riesgo relativo en hermanos 10 veces mayor • Mortalidad < 0.1% en Japón Huang SK, et al. Epidemiology of Kawasaki disease: prevalence from national database and future trends projection by system dynamics modeling. J Pediatr. 2013;163:126–131.e1 Dr. Cantú CRAIC Mty
  6. 6. Etiología Enfermedad de Kawasaki • Se desconoce la etiología precisa • 3 teorías • Infecciosa • Inmunológica • Genética McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  7. 7. Etiología Infecciosa • Infección que provoca cuadro asintomático y no vasculítico en pacientes genéticamente predispuestos • Pocos casos en < 6 meses (anticuerpos maternos) • Pocos casos en adultos • No hay datos de transmisión persona-persona • Exantema febril, linfadenitis y mucositis • Aumenta por temporadas; epidemias McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  8. 8. Etiología Inmunológica • Se desconoce el estímulo inicial • Afecta arterias de mediano calibre; particularmente arterias coronarias • Infiltrado celular en tejido vascular • Neutrófilos – en la fase aguda • Células T CD8 – después de dos semanas • Células plasmáticas (IgA) – sugiere agente etiológico respiratorio • Eosinófilos y macrófagos • Células T y B de memoria McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  9. 9. Etiología Genética • Mayor frecuencia en población asiática y de ascendencia asiática • Polimorfismos asociados • ITPKC – regulador inverso de activación de células T – inhibición débil de células T • ANGPT1 y VEGFA – en pacientes con enfermedad aguda, sugiere afección de homeostasis vascular • Genes codificadores de quimiocinas - CCR5 y CCL3L1 McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  10. 10. Patología Enfermedad de Kawasaki • Fase aguda • Inflamación sistémica de todas las arterias de mediano calibre y múltiples órganos y tejidos • Hepatitis, neumonitis, meningitis, vómito, diarrea, pancreatitis, linfadenopatía, etc. Orenstein JM, et al. Three linked vasculo- pathic processes characterize Kawasaki disease: a light and trans- mission electron microscopic study. PLoS One. 2012;7:e38998. N Engl J Med 2016;374:2563-74. Dr. Cantú CRAIC Mty
  11. 11. Patología Modelo de arteriopatía 1. Arteritis necrotizante • Mediado por neutrófilos; autolimitado 2 semanas • Destrucción de capa íntima y media hasta la adventicia • Provoca aneurismas 2. Vasculitis subaguda/crónica • Infiltración de linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos • Inicia después de las 2 semanas • Persiste por meses o años 3. Proliferación miofibroblástica luminal • Proliferación de músculo liso • Provoca estenosis arterialOrenstein JM, et al. Three linked vasculo- pathic processes characterize Kawasaki disease: a light and trans- mission electron microscopic study. PLoS One. 2012;7:e38998. N Engl J Med 2016;374:2563-74. Dr. Cantú CRAIC Mty
  12. 12. Patología Modelo de arteriopatía • El resultado de la patología en arterias coronarias depende de la gravedad de las lesiones • Dilatación e inflamación leve • Pueden regresar a la normalidad • Aneurisma fusiforme • Preservan media • Trombosis y estenosis Orenstein JM, et al. Three linked vasculo- pathic processes characterize Kawasaki disease: a light and trans- mission electron microscopic study. PLoS One. 2012;7:e38998. N Engl J Med 2016;374:2563-74. Dr. Cantú CRAIC Mty
  13. 13. Patología Modelo de arteriopatía • Aneurisma sacular • Pierden íntima, media y elástica y no se pueden regenerar • Ruptura o trombosis y calcificación • Aneurisma gigante • Mide >8 mm • Pierde íntima, media y sólo permanece un anillo de adventicia • Presentan ruptura en las primeras 2 a 3 semanas; rara vez despuésOrenstein JM, et al. Three linked vasculo- pathic processes characterize Kawasaki disease: a light and trans- mission electron microscopic study. PLoS One. 2012;7:e38998. N Engl J Med 2016;374:2563-74. Dr. Cantú CRAIC Mty
  14. 14. Patología N Engl J Med 2016;374:2563-74. Dr. Cantú CRAIC Mty
  15. 15. Manifestaciones clínicas Enfermedad de Kawasaki • Las manifestaciones no se presentan al mismo tiempo • Fiebre • En picos de hasta 40° C • Dura 1 a 3 semanas sin tratamiento; se resuelve 36 horas post IVIG • Cambios en extremidades - 50 a 85% • Eritema de palmas y plantas; Induración y dolor • Descamación de dedos; 2 a 3 semanas después del inicio de fiebre McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  16. 16. Manifestaciones clínicas Enfermedad de Kawasaki McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  17. 17. Manifestaciones clínicas Enfermedad de Kawasaki • Exantema eritematoso – 70 a 90% • Inicia los primeros 5 días • Maculo papular difuso y extenso en tórax y extremidades • Acentuación en las ingles con descamación • Escarlatiniforme, eritema multiforme; urticaria y micro pústulas menos común • Psoriasis y dermatitis atópica en fase subaguda McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  18. 18. Manifestaciones clínicas Enfermedad de Kawasaki McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  19. 19. Manifestaciones clínicas Enfermedad de Kawasaki • Conjuntivitis - >75% • Bilateral, no exudativa • Acompaña a la fiebre • Puede presentar uveítis anterior • Mucositis – 90% • Eritema, sequedad, fisuras, descamación y sangrado de labios • Lengua aframbuesada • Eritema orofaríngeo McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  20. 20. Manifestaciones clínicas Enfermedad de Kawasaki McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  21. 21. Manifestaciones clínicas Enfermedad de Kawasaki • Linfadenopatía cervical 25 – 70% • El menos común de los signos principales • Unilateral • >1.5 cm de diámetro • Triangulo cervical anterior McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  22. 22. Manifestaciones clínicas Enfermedad de Kawasaki McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  23. 23. Exámenes de laboratorio Enfermedad de Kawasaki • No hay exámenes específicos • Biometría hemática • Leucocitosis – en fase aguda; predominio de granulocitos • Anemia – normocítica, normocrómica, • Trombocitosis – inicia después de la segunda semana; >700,000/mm3 McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  24. 24. Exámenes de laboratorio Enfermedad de Kawasaki • Reactantes de fase aguda • VSG • PCR • Elevados en todos los pacientes • Perfil bioquímico • Transaminasas – elevación moderada • GGT – 40 a 60 % de pacientes • Hiperbilirrubinemia – 10 % de pacientes McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  25. 25. Exámenes de laboratorio Enfermedad de Kawasaki • Examen general de orina • Piuria hasta en 80% de los pacientes • Liquido cefalorraquídeo • Pleocitosis en 30% • Predominio de células mononucleares • Glucosa y proteínas normales McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  26. 26. Diagnóstico Criterios • Fiebre por al menos 5 días + 4/5 características clínicas • Mucositis • Conjuntivitis • Exantema • Cambios en extremidades • Linfadenopatía • Exámenes de laboratorio apoyan el diagnóstico McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  27. 27. Clasificación Artritis reactiva . Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  28. 28. Complicaciones Cardiovascular • Principal contribución a morbilidad y mortalidad • Miocarditis – 50 a 70 % • Inicia antes que manifestaciones coronarias • Se asocia a poco daño celular • Responde a tratamiento antiinflamatorio y mejora al disminuir el proceso inflamatorio • Regurgitación mitral – 23 a 27 % • Leve a moderada por ecocardio • Desaparece al seguimiento Bratincsak A, et al. Coronary artery dilation in acute Kawasaki disease and acute illnesses associated with fever. Pediatr Infect Dis J. 2012;31:924–926. Dr. Cantú CRAIC Mty
  29. 29. Complicaciones Cardiovascular • Alteración de arterias coronarias • Prevalencia de 23 % a las 4 semanas; disminuye a 4 % con infusión de IVIG • Se considera criterio diagnóstico específico • Desde dilatación leve (32 a 50 %) hasta múltiples aneurismas de diferentes tamaños y características • Síntomas a expensas de isquemia o trombosis Bratincsak A, et al. Coronary artery dilation in acute Kawasaki disease and acute illnesses associated with fever. Pediatr Infect Dis J. 2012;31:924–926. Dr. Cantú CRAIC Mty
  30. 30. Estudios de imagen Ecocardiografía • Alta sensibilidad y especificidad para detectar anormalidades en los segmentos coronarios proximales • Valora morfología de arterias coronarias, movimiento del ventrículo izquierdo, regurgitación valvular y derrame pericárdico Bratincsak A, et al. Coronary artery dilation in acute Kawasaki disease and acute illnesses associated with fever. Pediatr Infect Dis J. 2012;31:924–926. Dr. Cantú CRAIC Mty
  31. 31. Estudios de imagen Ecocardiografía Dr. Cantú CRAIC Mty
  32. 32. Diagnóstico diferencial Enfermedad de Kawasaki • Criterios diagnósticos no son específicos • Sarampión • Conjuntivitis y faringitis exudativa, exantema vesicular, niño no vacunado • Adenovirus • Conjuntivitis y faringitis exudativa, PCR de muestra nasofaríngea McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  33. 33. Tratamiento • Metas • Disminuir inflamación y daño arterial y prevenir trombosis • Iniciar tratamiento tan pronto como se establezca el diagnóstico • Inicio de tratamiento los primeros 10 días • 20 % dilatación coronaria transitoria • 5 % aneurisma de la arteria coronaria • 1 % aneurisma gigante Enfermedad de Kawasaki McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  34. 34. Tratamiento • Inmunoglobulina intravenosa • Eficacia bien establecida; disminuye la prevalencia de secuelas en arterias coronarias • Se desconoce el mecanismo preciso; efecto antiinflamatorio sistémico • Infusión única a 2 g/kg para 10 a 12 horas • 2ª infusión en pacientes con fiebre persistente 36 horas después de la primera Enfermedad de Kawasaki McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  35. 35. Tratamiento • Acido acetilsalicílico • Actividad antiinflamatoria y antiplaquetaria • No parece disminuir la incidencia de alteraciones coronarias • 30-100 mg/kg/día • Afebril por 48 a 72 horas • Día 14 de enfermedad • 48 a 72 horas después de que ceda la fiebre Enfermedad de Kawasaki McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  36. 36. Tratamiento • Corticoesteroides • Su uso es controversial; resultados contradictorios • Acorta duración de fiebre, disminuye tasa de recuperación coronaria • Infliiximab • Series de casos con buena respuesta en pacientes resistentes a IVIG • Disminuye inflamación sistémica, no suprime vasculitis Enfermedad de Kawasaki McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  37. 37. Pronóstico • Consecuencias de la patología cardiovascular • Arteritis necrotizante – aneurismas • Inflamación y proliferación miofibroblástica – oclusión o estenosis • Trombosis - infarto • Lesión de arterias coronarias – 24 % • Aneurismas – 8 % Enfermedad de Kawasaki McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 Dr. Cantú CRAIC Mty
  38. 38. Pronóstico • Consecuencias de la patología cardiovascular • Arteritis necrotizante – aneurismas • Inflamación y proliferación miofibroblástica – oclusión o estenosis • Trombosis - infarto • Lesion de arterias coronarias – 24 % • Aneurismas – 8 % Jenne JC, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11. Dr. Cantú CRAIC Mty
  39. 39. Conclusiones • Se requiere de un alto índice de sospecha para diagnosticar la Enfermedad de Kawasaki • Ninguna característica clínica o resultado de laboratorio es específico para el diagnóstico • El diagnóstico y tratamiento oportuno mejoran el pronóstico • Estudios de causa y patogénesis definirán el futuro del diagnostico y tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki 7. Dr. Cantú CRAIC Mty
  40. 40. Conclusiones • En el Hospital Universitario “Dr. José Eleuterio González” se atienden aproximadamente 2 a 4 pacientes nuevos con Enfermedad de Kawasaki por año. • Durante mi residencia en pediatría estuve involucrado en el diagnóstico y tratamiento de dos pacientes que respondieron bien al tratamiento y no presentaron secuelas. 7. Dr. Cantú CRAIC Mty
  41. 41. Conclusiones • La teoría inmunológica de la etiología compara a esta enfermedad con las inmunodeficiencias por desregulación inmunológica, sobre todo en pacientes con mutación del gen ITPK por perder la regulación de células T. • Debemos de sospechar de esta enfermedad en niños <5 años con cuadros febriles no exudativos y que no responden al tratamiento antipirético convencional, más aún si tienen ascendencia asiática. 7. Dr. Cantú CRAIC Mty
  42. 42. Bibliografía • McCrindle BW, et al. Diagnosis, treatment, and long- term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017;135 • Burns JC, et al. Kawasaki disease: a brief history. Pediatrics. 2000;106:E27. • Huang SK, et al. Epidemiology of Kawasaki disease: prevalence from national database and future trends projection by system dynamics modeling. J Pediatr. 2013;163:126–131.e1 7. Dr. Cantú CRAIC Mty
  43. 43. Bibliografía • Orenstein JM, et al. Three linked vasculo- pathic processes characterize Kawasaki disease: a light and trans- mission electron microscopic study. PLoS One. 2012;7:e38998. • Bratincsak A, et al. Coronary artery dilation in acute Kawasaki disease and acute illnesses associated with fever. Pediatr Infect Dis J. 2012;31:924–926. 7. Dr. Cantú CRAIC Mty
  44. 44. “Trascender en el prójimo” Dr. Carlos Canseco González (1921 – 2009)

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