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Esclerodermia

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Sesión Académica del CRAIC: Esclerodermia.

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Esclerodermia

  1. 1. Esclerodermia Dra. Cindy Elizabeth de Lira Quezada Residente de segundo año de Alergia e Inmunología Asesor: Dr. José Ignacio Canseco Villarreal 21 de febrero de 2018
  2. 2. Introducción • La esclerodermia es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizado por la triada de vasculopatía, fibrosis debido a depósito excesivo de colágeno con componentes de matriz extracelular y autoinmunidad. D Khanna. Diagnosis and treatment of systemic and localized scleroderma Expert Rev. Dermatol. 6 (3), 287-302 (2011) C Denton. Advances in pathogenesis and treatment of systemic sclerosis . Clinical Medicine 2015 Vol 15, No 6: s58–s63 Dra. De Lira CRAIC Mty
  3. 3. Historia 400 BC Hipócrates: Primero en describir piel “endurecida”= “skleros.” 1700 Garrod: lo denominó artritis reumatoide. 1836 1942 Anticuerpos anti-TNF: identificados para tratamiento de AR. Carlo Curzio Describió la piel con apariencia y textura de madera, con predominio perioral y en cuello. Término de esclerodermia en paciente con alteraciones en piel y articulares. Klemperer clasificó la esclerodermia sistémica dentro de enfermedades del colágeno. H Laborde, P Young. Historia de la esclerosis sistémica. Gaceta Médica de México. 2012; 148:201-8 B Handly. The History of Scleroderma. Sclerderma News. July 2017 Giovambattista Fantonetti Dra. De Lira CRAIC Mty
  4. 4. Clasificación de esclerodermia Categorías de esclerodermia Esclerosis sistémica (SSc) Esclerosis cutánea Involucro visceral (esófago, pulmones y sistema vascular) Esclerodermia localizada (LoS) Afecta piel y/o tejido subcutáneo y músculo. M Figueiroa-Careta, R Romiti. Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol. 2015;90(1):62-73. Dra. De Lira CRAIC Mty
  5. 5. D Khanna. Diagnosis and treatment of systemic and localized scleroderma Expert Rev. Dermatol. 6 (3), 287-302 (2011) Clasificación Subtipos de esclerosis sistémica Características de enfermedad Esclerodermia limitada Esclerodermia difusa Involucro de piel Distal a codos, rodillas, cara Extremidades proximales y distales, cara y tronco Fenómeno de Raynaud Puede preceder cambios en la piel. Ocurre simultáneamente o 1-2 años antes de inicio de enfermedad cutánea Involucro de órganos internos Gastrointestinal, hipertensión pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial, renal, cardiaco Capilares de lecho ungueal Dilatación sin goteo Dilatación con goteo Anticuerpos antinucleares Anticentromeros Antitopoisomerasa I Curso de enfermedad y pronóstico Progresión lenta, mejor pronóstico excepto cuando hay hipertensión pulmonar Curso agresivo, con riesgo de involucro visceral temprano. Dra. De Lira CRAIC Mty
  6. 6. • Cualquiera de las variantes puede existir en conjunto con otros síndromes de tejido conectivo en los que la esclerodermia se encuentra presente como en lupus eritematoso sistémico y polimiositis. D Khanna. Diagnosis and treatment of systemic and localized scleroderma Expert Rev. Dermatol. 6 (3), 287-302 (2011) Dra. De Lira CRAIC Mty
  7. 7. Epidemiología M Figueiroa-Careta, R Romiti. Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol. 2015;90(1):62-73. Incidencia LoS: 0.3 a 3 casos por 100,000 hab en un año. Ssc: Muy baja,<10 por 1 millón/año observados en Europa y Japon. 2-4: 1 Pico de incidencia en la 5ª década de vida. Estudios recientes han encontrado inicio más temprano en pacientes afroamericanos. Dra. De Lira CRAIC Mty
  8. 8. Allanore et al. Systemic sclerosis. Nature Reviews, Disease Primers. 23 April 2015 Vol 1 Características de cohorte EUSTAR Númerodepacientes Edad (años) Hombres Mujeres Dra. De Lira CRAIC Mty
  9. 9. Etiología • La etiología exacta no se conoce. • La esclerodermia no se hereda sin embargo la predisposición genética juega un rol importante. • Factores ambientales que pueden contribuir como desencadenantes incluyen exposición a: Allanore et al. Systemic sclerosis. Nature Reviews, Disease Primers. 23 April 2015 Vol 1 sílice solventes radiación Dra. De Lira CRAIC Mty
  10. 10. Dra. De Lira CRAIC Mty
  11. 11. Etiología https://emedicine.medscape.com/article Agente etiológico Predisposición genética Alteraciones vasculares y endoteliales Activación de células endoteliales. Atracción y adhesión de leucocitos. Oclusión vascular. Hipoxia tisular. Inflamación crónica Activación de linfocitos T y B. Producción de citocinas Fibroblastos Fibrocitos Células endoteliales Miofibroblastos VASCULOPATÍA Y TEJIDO FIBRÓTICO Pulmón Piel Corazón Dra. De Lira CRAIC Mty
  12. 12. Fisiopatología Allanore et al. Systemic sclerosis. Nature Reviews, Disease Primers. 23 April 2015 Vol 1 Lesiones vasculares graves fibroproliferativas de arteriolas y arterias pequeñas. Depósito excesivo y progresivo de colágeno y matriz extracelular en piel y órganos. Alteraciones en la inmunidad celular y humoral. Dra. De Lira CRAIC Mty
  13. 13. Fisiopatología Allanore et al. Systemic sclerosis. Nature Reviews, Disease Primers. 23 April 2015 Vol 1 Dra. De Lira CRAIC Mty
  14. 14. Gilbane et al. Scleroderma pathogenesis: a pivotal role for fibroblasts as eff ector cells. Arthritis Research & Therapy 2013, 15:215 Dra. De Lira CRAIC Mty
  15. 15. Esclerodermia localizada (LoS) • También conocida como morfea. • Existen varios tipos de LoS, todos se caracterizan por engrosamiento de la piel con cantidades aumentadas de colágeno en lesiones induradas. M Figueiroa-Careta, R Romiti. Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol. 2015;90(1):62-73. Dra. De Lira CRAIC Mty
  16. 16. Esclerodermia localizada (LoS) • Mejor pronóstico que el tipo sistémico. • Las formas superficiales se resuelven para los 3 años y son benignas. • Un subtipo de esclerodermia lineal (coupe de sabre) se ha asociado con anomalías neurológicas incluyendo atrofia progresiva hemifacial y crisis convulsivas. M Figueiroa-Careta, R Romiti. Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol. 2015;90(1):62-73. Dra. De Lira CRAIC Mty
  17. 17. M Figueiroa-Careta, R Romiti. Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol. 2015;90(1):62-73. Esclerodermia localizada (LoS) Clasificación Subtipos Lesiones Tejido involucrado Localización Morfea Superficial Profundo Lesiones ovaladas Limitada a dermis Induración profunda Dermis y tejido subcutáneo (SC) Tórax Morfea lineal Tronco y extremidades Induración lineal Dermis y tejido (sc) Tórax y extremidades Cabeza Dermis frontoparietal Cara y cuero cabelludo Morfea generalizada 4 o más placas > 3 cm Limitado a dermis Difuso (excepto en cara y manos) Morfea mixta Combinación de 2 o más subtipos Dra. De Lira CRAIC Mty
  18. 18. Esclerosis sistémica • La esclerosis sistémica es la enfermedad más grave dentro del espectro de esclerodermia y representa un reto clínico con alta morbilidad y mortalidad. • Se considera como una enfermedad de la reparación del tejido conectivo complicaciones. C Denton. Advances in pathogenesis and treatment of systemic sclerosis . Clinical Medicine 2015 Vol 15, No 6: s58–s63 Dra. De Lira CRAIC Mty
  19. 19. Cuadro clínico Allanore et al. Systemic sclerosis. Nature Reviews, Disease Primers. 23 April 2015 Vol 1 Órganos afectados Dra. De Lira CRAIC Mty
  20. 20. CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Subtipos clínicos Esclerosis sistémica cutánea limitada: ✓ Esclerosis distal en piel ✓ Largo antecedente de fenómeno de Raynaud ✓ Complicaciones tardías frecuentes ✓ Hipertensión pulmonar arterial y enfermedad gastrointestinal grave Esclerosis sistémica cutánea difusa: ✓ Esclerosis de piel en extremidades proximales y tórax ✓ Antecedente reciente de fenómeno de Raynaud ✓ Involucro renal y cardiaco ✓ Alta frecuencia de fibrosis pulmonar grave Dra. De Lira CRAIC Mty
  21. 21. CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Esclerodermia sine: ✓ Fenómeno de Raynaud ✓ Esclerosis sistémica típica serológica con datos en capilaroscopía ✓ Sin engrosamiento de la piel ✓ Manifestaciones vasculares Síndrome de sobreposición de esclerosis sistémica ✓ Uno de los 3 subtipos clínicos con datos de otra(s) enfermedades reumatológicas. Dra. De Lira CRAIC Mty
  22. 22. Piel Fibrosis de inicio rápido y posteriormente de progresión lenta. Piel indurada y engrosada con disminución de los pliegues y ausencia de vello. Cambios en apariencia facial; prurito, alteraciones en la pigmentación. Lesiones “sal y pimienta”. Limitación de movilidad de articulaciones debido a involucro cutáneo. CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Dra. De Lira CRAIC Mty
  23. 23. Piel CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 palidez cianosis rubor Ulceración digital Gangrena seca Autoamputación Fenómeno de Raynaud Dra. De Lira CRAIC Mty
  24. 24. Musculoesquelético ✓Artralgias ✓Poliartritis inflamatoria ✓Fricción de tendones ✓Calcinosis subcutánea ✓Contracturas de articulaciones pequeñas y grandes CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Dra. De Lira CRAIC Mty
  25. 25. Hipertensión pulmonar • Afecta a un 15% de pacientes con esclerosis sistémica. • Ocurre con mayor frecuencia en pacientes con esclerodermia limitada. • La detección temprana ha mejorado el pronóstico. CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Dra. De Lira CRAIC Mty
  26. 26. Hipertensión pulmonar ✓Ecocardiograma doppler transtorácico ✓Mediciones anuales de DLCO ✓Cateterismo cardiaco = estándar de oro para diagnóstico confirmatorio. CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Dra. De Lira CRAIC Mty
  27. 27. Fibrosis pulmonar ✓Un 40-80% de los pacientes desarrollan fibrosis pulmonar, un 20-30% presentan enfermedad intersticial progresiva. ✓Restricción grave a los 5 años de inicio de síntomas. ✓Estertores en ”velcro” signo característico a la auscultación. ✓Medición cada 4-6 meses de DLCO. ✓TAC de alta resolución CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Allanore et al. Systemic sclerosis. Nature Reviews, Disease Primers. 23 April 2015 Vol 1 Dra. De Lira CRAIC Mty
  28. 28. Manifestaciones gastrointestinales • Afecta a la mayoría de los pacientes, varía en gravedad. • Tracto GI superior es afectado con mayor frecuencia. • Reflujo gastroesofágico • Distensión abdominal • Constipación • Diarrea • Incontinencia anorectal CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Dra. De Lira CRAIC Mty
  29. 29. • Ectasia vascular gástrica antral • Puede ocasionar anemia, fatiga extrema y debilidad. • Se ha asociado con anticuerpos anti-RNA en algunos estudios. • Se acompaña de pérdida de peso y malnutrición. • Se recomienda realizar serie esofagogastroduodenal y prueba de aliento. CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Dra. De Lira CRAIC Mty
  30. 30. Crisis renal • Desarrollo de microangiopatía trombótica con hipertensión de fase acelerada y daño renal agudo progresivo. • Aproximadamente un 25% de los pacientes con esclerodermia presentan crisis renales. CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Dra. De Lira CRAIC Mty
  31. 31. ANTICUERPOS EN ESCLERODERMIA Anticuerpos Prevalencia (%) Asociación clínica Anticentrómero 20-30 Esclerodermia limitado, Síndrome de Crest, HTP Antitopoisomerasa (anti-Scl-70) 15-20 Escleroderma difuso, enfermedad pulmonar intersticial Anti-PM-Scl 2-3 Polimiositis/overlap escleroderma Anti-To/Th 2-5 Escleroderma limitado Anti-RNA polimerasa 20 Escleroderma difuso Antifibrillarin 4 Escleroderma difuso, miositis Anticuerpos anticardiolipina 20-25 Síndrome antifosfolípidos secundario D Khanna. Diagnosis and treatment of systemic and localized scleroderma Expert Rev. Dermatol. 6 (3), 287-302 (2011) Dra. De Lira CRAIC Mty
  32. 32. Garra et al. Capilaroscopía en el diagnóstico de las enfermedades autoinmunes sistémicas Rev Méd Urug 2012; 28(2): 89-98 Capilaroscopía Dra. De Lira CRAIC Mty
  33. 33. CRITERIOSDECLASIFICACIÓN Puntaje ≥9 es diagnóstico definitivo de esclerosis sistémica. Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. Nov 2013; 65(11): 2737-47 Dra. De Lira CRAIC Mty
  34. 34. Diagnóstico diferencial A Tyndalla, S Fistarol. The differential diagnosis of systemic sclerosis. Curr Opin Rheumatol 2013, 25:692–699 Escleromixedema Escleroedema adultorum Fibrosis sistémica nefrogénica Fascitis eosinofílica Síndrome eosinofilia-mialgia Enfermedad injerto vs huésped Porfiria cutánea tardía Escleromixedema Escleroedema adultorum Dra. De Lira CRAIC Mty
  35. 35. Tratamiento Enfermedad pulmonar intersticial ✓ Ciclofosfamida ✓ Mofetil micofenolato ✓ Azatioprina ✓ Trasplante de células hematopoyéticas en algunos centros Hipertensión pulmonar arterial ✓ Antagonistas de receptores de endotelina ✓ Análogos de epoprostenol ✓ Inhibidores de fosfodiesterasa CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Dra. De Lira CRAIC Mty
  36. 36. El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial relacionado a esclerodermia, con mofetil de micofenolato durante 2 años o ciclofosfamida durante 1 año resulta en mejoría significativa en las mediciones de función pulmonar. A pesar de que el mofetil de micofenolato fue mejor tolerado y se asoció con menor toxicidad, no se observó mayor efectividad que la ciclofosfamida. Published online July 25, 2016 Dra. De Lira CRAIC Mty
  37. 37. Renal ✓ Los glucocorticoides pueden precipitar una crisis renal, se deben mantener a dosis de 10-15 mg/día. ✓ IECAs Gastrointestinal ✓ Tratamiento anti-reflujo ✓ Procinéticos ✓ Cambios alimentarios ✓ Valoración por gastroenterólogo CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Vasculopatía digital ✓ Bloqueadores de los canales de calcio (de elección) ✓ Fluoxetina ✓ Epoproestenol IV en casos de isquemia digital grave Dra. De Lira CRAIC Mty
  38. 38. CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Otras manifestaciones -Calcinosis: Bifosfonatos, agentes quelantes Cirugía excisional -Cambios en la pigmentación: Láser Piel o musculo esquelético -Metorexate (de elección para artritis inflamatoria). -Mofetil Micofenolato -Dosis bajas de prednisona (10-15 mg/día) Dra. De Lira CRAIC Mty
  39. 39. Estudios clínicos en esclerosis sistémica Allanore et al. Systemic sclerosis. Nature Reviews, Disease Primers. 23 April 2015 Vol 1 Dra. De Lira CRAIC Mty
  40. 40. Allanore et al. Systemic sclerosis. Nature Reviews, Disease Primers. 23 April 2015 Vol 1 Dra. De Lira CRAIC Mty
  41. 41. Complicaciones Infarto digital Miositis Falla renal Infecciones de herida Complicaciones más frecuentes CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Dra. De Lira CRAIC Mty
  42. 42. Pronóstico • La supervivencia en pacientes con enfermedad cutánea difusa ha mejorado significativamente. • Actualmente la sobrevida a 5 años es estimada en 80%; en aquellos pacientes con enfermedad limitada es de 90%. • El involucro pulmonar es la causa más común de muerte. CP Denton, D Khanna Systemic sclerosis. The Lancet. April 13, 2017. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9 Dra. De Lira CRAIC Mty
  43. 43. Conclusiones personales • La escleroderma es una enfermedad heterogénea con diversas manifestaciones y un curso clínico impredecible. A pesar de que el diagnóstico inmunológico y clínico se establece en la mayoría de los casos, la detección temprana y las intervenciones terapéuticas son indispensables prevenir las etapas de fibrosis de la enfermedad. Dra. De Lira CRAIC Mty

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