Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Ig a nefropati

1,943 views

Published on

  • Be the first to comment

Ig a nefropati

  1. 1. Nefropati IgA Ferdy Ferdian, drAfiatin, dr., SpPD-KGH, FINASIM Referat subdivisi Ginjal Hipertensi FK UNPAD 2013
  2. 2. Pendahuluan• Nefropati IgA pertama kali diperkenalkan oleh Berger dan Hinglais di Paris pada tahun 1968 dalam studi imunopatologi yang ditelitinya yaitu perubahan proliferasi sel sel mesangial disertai deposit deposit IgA dan C3
  3. 3. Pendahuluan..
  4. 4. Question What is IgA nephropathy? What causes IgA nephropathy?Who is at risk for IgA nephropathy?How is IgA nephropathy diagnosed? How is IgA nephropathy treated?
  5. 5. What is IgA nephropathy?• Nefropati IgA merupakan glomerulonefritis terkait kompleks imun dimana terdapat deposisi IgA pada mesangial glomerulus yang dapat diditeksi keberadaannya secara imunohistopatologi• Deposit IgA pada glomerulus bisa merupakan penyakit glomerulus primer bisa juga ditemukan pada penyakit lain
  6. 6. What is IgA nephropathy?• Nefropati IgA primer• Nefropati IgA sekunder – Liver disease : Alkoholik, primary biliary atau cryptogenic cirrhosis, Hepatitis B, schistosomiasis kronis – Intestinal : Penyakit celiac, kolitis ulserativa kronik, penyakit chrons – Paru : sarcoidosis, hemosiderosis, sistik fibrosis – Infeksi : HIV, lepra – Keganasan : Ca paru, larings dan pankreas – Kulit : Dermatitis herpetiformis, psoriasis – Sistemik dan imunologi : HSP, SLE, RA, Psoriatic arthritis dll
  7. 7. Who is at risk for IgA nephropathy? UsiaDapat menjangkit pada setiap usia, terutama dekade 2 atau 3 Gender Lebih sering menjangkiti laki dibandingkan wanita Jepang = 2:1, Amerika / Eropa = 6:1 Ras Ras kulit putih dan Asia > ras kulit hitam Genetik Polimorfisme, Familial
  8. 8. Epidemilogi• Nefropati IgA merupakan glomerulonefritis tersering yang ditemukan pada semua jenis lesi glomerolunefritis• Tomino, et al. 56,3% dari seluruh kasus glomerolupati primer adalah Nefropati IgA
  9. 9. Epidemilogi• Prevalensi tertinggi ditemukan di Asia (terutama Singapura, Jepang dan Hongkong) serta di Australia, Finlandia dan Eropa Selatan (20-40%). Prevalensi rendah ditemukan di Inggris, Kanada dan Amerika Serikat
  10. 10. What causes IgA nephropathy?
  11. 11. Gambaran klinis• Pasien dapat datang dengan gambaran klinis – Proteinuria tanpa hematuria – Proteinuria dengan hematuria – Hematuria makroskopis – Sindrom nefritik akut – Proteinuria masif dgn tampilan SN – Hipertensi berat dgn penurunan LFG – CKD stage V
  12. 12. Gambaran klinis Manifestasi klinis 358 pasien nefropati IgA 358 231 52 30 21 21 3Hematuria Hematuria Sindrom Hipertensi CKD SNA Totalproteinuria gross nefrotik
  13. 13. How is IgA nephropathy diagnosed?• Untuk menegakan diagnosis nefropati IgA dibutuhkan pemeriksaan histopatologi
  14. 14. Pemeriksaan patologi anatomi
  15. 15. Pemeriksaan patologi anatomi
  16. 16. Pemeriksaan patologi anatomi
  17. 17. DiagnosisMaeda, et al. & Nakayama, et al. 1) Ditemukan lebih dari 5 sel eritrosit dalam sedimen urin 2) Proteinuria persisten lebih dari 0.3 g/hari 3) IgA serum lebih dari 315 mg/dL 4) Rasio IgA/C3 serum lebih dari 3.01Penderita dapat dikatakan menderita nefropati IgA bila ditemukan tiga dari empat marker klinis diatas
  18. 18. Tatalaksana• Mengurangi kontak dengan antigen (infeksi) yang dapat menyebabkan timbulnya nefropati IgA• Mengurangi kerusakan akibat immune complex mediated renal injury dengan pemberian imunosupresif (kortikosteroid dan siklofosfamid)• Pemberian agen antiproteinuria seperti penghambat Angiotensin Converting Enzyme (ACE) dan Angiotensin Receptor Blocker (ARB)• Mengatasi hipertensi dengan antihipertensi yang bersifat renoprotektif
  19. 19. Kortikosteroid• Floege, et al. Metaanalisis (6 penelitian), kortikosteroid efektif dalam mereduksi proteinuria dan menurunkan resiko GGT• Tiga penelitian RCT, Proteinuria akan berkurang dan progresi gagal ginjal menurun pada kelompok pasien nefropati IgA (dengan fungsi ginjal yang masih cukup baik, LFG diatas 50 ml/menit) diberikan kortikosteroid selama 6 bulan dibandingkan dengan kontrol (Floege)• Penelitian on going di Itali dengan sampel yang besar sekarang telah mencapai waktu penelitian 10 tahun dan secara impresif mengatakan bahwa kortikosteroid memberi manfaat dalam hal reduksi proteinuria dan menurunkan resiko GGT
  20. 20. Siklofosfamid• Pemberian siklofosfamid diberikan pada pasien dengan resiko tinggi timbulnya GGT (Prediksi GGT dalam 5 tahun).• Dosis siklofosfamid 1.5 mg/kg/hari (tiga bulan) dilanjutkan dengan azathioprine 1.5 mg/kg/hari disertai pemberian prednisolone dosis tinggi (Tahap induksi 40 mg/hari dan tahap pemeliharaan 10 mg/hari)• Pasien difolow selama dua tahun• Barratt, et al. pemberian siklofosfamid pada nefropati IgA hanya bermanfaat pada pasien tipe crescentik dan rapidly progressive renal failure
  21. 21. Mycophenolate Mofetil (MMF)• Floege, et al. Tiga penelitian RCT di Belgia, Amerika dan Cina mendapatkan hasil yang berbeda beda• Penelitian pada Belgia dan Amerika (kaukasoid) menyimpulkan bahwa MMF tidaklah memberikan manfaat dalam menurunkan proteinuria• Penelitian di Cina, MMF 1-1.5 g/hari dapat menurunkan proteinuria• Penggunaan MMF saat ini terbatas pada Asia
  22. 22. Antiplatelet & antikoagulan• Floege, et al. Kedua obat tersebut banyak diterapkan di Asia dalam tatalaksana nefropati IgA• Sebuah penelitian kecil berbasis RCT menyimpulkan dipyridamole (75 mg tiga kali sehari dan warfarin) bermanfaat dibandingkan dengan kontrol• Penelitian dengan pengunaan antiplatelet masih banyak yang belum terstandarisasi dan kebanyakan bersifat retrospektif dan non randomized. Untuk saat ini penggunaan pemberian antiplatelet dan antikoagulan belum direkomendasikan
  23. 23. Tonsilektomi• Floege, et al. Dua penelitian di Jepang, Tonsilektomi menurunkan proteinuria dari 880 mg menjadi 280 mg per harinya bila dibandingkan dengan kontrol. Kombinasi tonsilektomi dan imunosupresan lebih efektif dalam hal remisi proteinuria bila dibandingkan dengan imunosupresan saja. Kelemahan kedua penelitian di Jepang tersebut adalah sampel yang sedikit, bersifat non randomized dan tidak sistematik dalam penggunaan renin angiotensin bloker• Barratt, et al. Penelitian retrospektif di Jerman, tonsilektomi tidak memberikan manfaat
  24. 24. Minyak ikan• Barratt, et al. & Floege, et al. Sebuah meta analisis mengatakan bahwa minyak ikan tidaklah bermanfaat. Pemberian minyak ikan tidaklah bermanfaat bila dibandingkan dengan plasebo
  25. 25. Rekomendasi
  26. 26. Rekomendasi
  27. 27. Prognosis
  28. 28. Daftar pustaka• Sukandar E, Siregar P. Nefropati IgA idiopatik. Dalam : Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid I, edisi IV. Jakarta, Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2006 : 129 : hal 554.• Donadio JV, Grande JP. IgA Nephropathy. N Engl J Med 2002, Vol 347, No 10:738-746 (diunduh 5 Januari 2013)• Tomino Y. Immunoglobulin A Nephropathy and Chronic Kidney Disease. Nephrology 2010,15:23-26 (diunduh 5 Januari 2013)• Barrat J, Feehally J. Treatment of IgA Nephropathy. Kidney International 2006,69:1934-1938 (diunduh 5 Januari 2013)• Floege J, Eitner F. Current Therapy for IgA Nephropathy. J Am Soc Nephrol 2011,22:1785-1794 (diunduh 5 Januari 2013)• Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Yu AS, Brenner BM. Brenner & Rector’s The Kidney [ebook]. Edisi ke 9, Philadelphia. Elsevier Saunders; 2012 (diunduh 5 Januari 2013). Tersedia dari : www.elsevier.com• Barratt J, Feehally J. Pathogenesis of IgA nephropathy. Uptodate [serial online] Version 19.3. Nov 2011 (diunduh 5 Januari 2013) Tersedia dari : www.uptodate.com.
  29. 29. Terimakasih atas atensinya

×