Capítulo 04

57
58 Capítulo 04
Capítulo 04

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60 Capítulo 04
Capítulo 04

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Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas
Diagnósticos Bajo Vigilancia y su Código CIE-10

Malformación
Anenc...
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Capítulo 03

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16 Capítulo 03
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18 Capítulo 03
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20 Capítulo 03
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22 Capítulo 03
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23
24 Capítulo 03
Capítulo 03

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26 Capítulo 03
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28 Capítulo 03
Capítulo 03

29
30 Capítulo 03
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32 Capítulo 03
Capítulo 03

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34 Capítulo 03
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36 Capítulo 03
Capítulo 03

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40 Capítulo 03
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Capítulo 03

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Capítulo 03

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Capítulo 03

51
52 Capítulo 03
Capítulo 03

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54 Capítulo 03
Capítulo 03

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Capítulo 01

5
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Capítulo 01
Capítulo 01

7
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Capítulo 01
Capítulo 02

9
10 Capítulo 02
Capítulo 02

11
12 Capítulo 02




Cambios en las tasas de DTN antes y después de la fortificación con ácido
fólico

DTN
por
10,000
nacido...
Capítulo 02

13
1

1.	 Malformaciones del sistema
	 nervioso central
a. Defectos del tubo neural
	

i) Anencefalia
(Q00.0)

Anencefalia, F...
2

	

iii) Encefalocele
(Q01)

Encefalocele, Fuente: CDC/NCBDDD
3

	

iv) Espina bífida
(Q05)

Espina Bífida, Fuente: CDC/NCBDDD
4

b) Hidrocefalia congénita sin DTN
(Q03)

Hidrocefalia, Fuente: CDC/NCBDDD
5

c) Holoprosencefalia
(Q04.2)
6

2. Malformaciones
de los ojos
a. Anoftalmia
(Q11.1)

Anoftalmia, Fuente: foto cortesía del International Prosthetic Eye...
7

b. Microftalmia
(Q11.2)

Microftalmia,. Fuente: foto cortesía del International Prosthetic Eye Center, India
8

3. 	 Malformaciones
	 de los oídos	
Microtia
(Q17.2)
Anotia
(Q16.0, Q16.1)

Microtia I

Microtia II

Microtia III

Anot...
9

4.	 Malformaciones 	
	 del sistema
	 cardiovascular
Cardiopatías congénitas

Corazón normal, Fuente: CDC/NCBDDD
10

a. Tronco arterioso común
(Q20.0)

Tronco arterioso común. Fuente: con permiso de Cardiopatias Congenitas.Net
11

b. Transposición de los
grandes vasos
(Q20.3)

Transposición de los grandes vasos Fuente: CDC/NCBDDD
12

c. Comunicación interventricular
CIV (Q21.0)

Comunicación interventricular, Fuente: CDC/NCBDDD
13

d. Canal atrio-ventricular
(Q21.2)

Canal atrio-ventricular, Fuente: CDC/NCBDDD
14

e. Tetralogía de Fallot
(Q21.3)

Tetralogía de Fallot, Fuente CDC NCBDDD
15

f. Atresia de la válvula pulmonar
(Q22.0)

Atresia de la válvula pulmonar, Fuente: con permiso de Cardiopatias Congeni...
16

g. Estenosis congénita
de la válvula pulmonar
(Q22.1)

Estenosis de la válvula pulmonar, Fuente: con permiso de Cardio...
17

h. Atresia congénita
de la válvula tricúspide
(Q22.4)

Atresia de la válvula tricúspide, Fuente: con permiso de en.wik...
18

i. Síndrome del corazón
izquierdo hipoplástico
(Q23.4)

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, Fuente: CDC/NCBDDD
19

j. Coartación de la aorta
(Q25.1)

Arco Aórtico

Coartación

Coartación de la aorta, Fuente: Dibujo cortesía de Miguel...
20

k. Conexión totalmente anómala
de las venas pulmonares
(Q26.2)

Regreso total anómalo de la vena pulmonar, Fuente: Con...
21

5.	 Malformaciones
	 orofaciales
a. Paladar hendido o
paladar fisurado
(Q35, Q38.5, Q75.4, y Q87.0)

Paladar hendido, ...
22

b. Labio hendido o labio fisurado
(Q36)

Labio hendido, Fuente: CDC/NCBDDD
23

c. Labio y paladar hendido o
fisurado
(Q37)

Labio hendido, Fuente: CDC/NCBDDD

Paladar hendido Fuente: CDC/NCBDDD
24

6. 	Malformaciones congénitas del esófago
Atresia de esófago sin o
con fístula traqueoesofágica
(Q39.0- Q39.2)

Atresi...
25

7.	 Malformaciones
	 del tracto
	 genitourinario
a. Ano imperforado
(Q42.2-Q42.3)

Ano imperforado, Fuente: cortesía D...
26

b. Hipospadias
(Q54)

Dibujo cortesía de Miguel Saavedra, Chitré-Panamá
27

c. Genitales ambiguos
(Q56.4)

Genitales Ambiguos, Foto: cortesía de la Dra. Janelle Aby, Clinical Associate Professor...
28

d. Epispadias
(Q64.0)

Epispadias Fuente: Dibujo cortesía de Miguel Saavedra, Chitré-Panamá
29

e. Extrofia de la vejiga urinaria
(Q64.1)

Extrofia Vesical Fuente: Dibujo cortesía de Miguel Saavedra, Chitré-Panamá
30

8.	 Malformaciones 	
	 músculo	 esqueléticas
a. Pie equinovaro
(Q66.0, Q66.8)

Pie Equinovaro Fuente: CDC/NCBDDD
31

c. Hernia Diafragmática
(Q79.0)

Hernia diafragmática, Fuente: con permiso de Lucina Foundation
32

d. Onfalocele
(Q79.2)

Onfalocele, Fuente: CDC/NCBDDD
33

e. Gastroquisis
(Q79.3)

Gastrosquisis, Fuente: CDC/NCBDDD
38

9.	 Malformaciones
	 cromosomáticas
	 y genéticas
Síndrome de Down
(Q90)

Síndrome Down, Fuente: CDC/NCBDDD
Como apoyo al Plan Nacional de Reducción
de la Mortalidad Materna, Perinatal y Neonatal
Manual del Sistema de Vigilancia de las Malformaciones Congénitas en Centroamérica y Panamá
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Manual del Sistema de Vigilancia de las Malformaciones Congénitas en Centroamérica y Panamá

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Este manual fue creado con el propósito de proveer a profesionales de la salud información sobre el diagnóstico y monitoreo de los defectos del tubo neural y otras malformaciones congénitas observables al nacimiento. El contenido que ofrece este documento está diseñado para estandarizar los conceptos y procedimientos para la vigilancia epidemiológica de las malformaciones congénitas observables al nacer en Centroamérica.

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Manual del Sistema de Vigilancia de las Malformaciones Congénitas en Centroamérica y Panamá

  1. 1. Capítulo 04 57
  2. 2. 58 Capítulo 04
  3. 3. Capítulo 04 59
  4. 4. 60 Capítulo 04
  5. 5. Capítulo 04 61
  6. 6. 62
  7. 7. 63
  8. 8. 64
  9. 9. 65 Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas Diagnósticos Bajo Vigilancia y su Código CIE-10 Malformación Anencefalia Craneorraquisquisis Encefalocele Espina bífida (mielomeningocele, meningocele) Hidrocefalia congénita sin DTN Holoprosencefalia Anoftalmia Microftalmia Anotia/Microtia
 Tronco arterioso común Transposición de los grandes vasos Comunicación interventricular CIV Canal atrio-ventricular Tetralogía de Fallot Atresia de la válvula pulmonar Estenosis congénita de la válvula pulmonar Atresia congénita de la válvula tricúspide Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico Coartación de la aorta Conexión totalmente anómala de las venas pulmonares Paladar hendido Labio hendido Labio y paladar hendido Atresia de esófago sin o con fístula Ano imperforado Hipospadias Genitales ambiguos Epispadias Extrofia de la vejiga Pie equinovaro Reducción congénita de extremidades Hernia diafragmática Onfalocele Gastrosquisis Síndrome Down Códigos CIE-10 Q00.0 Q00.1 Q01.0-Q01.2, Q01.8-Q01.9 Q05.0-Q05.9 Q03,Q03.8,Q03.9 Q04.2;Q87.0 Q11-Q11.1 Q11.2 Q16.0, Q16.1, Q17.2 Q20.0 Q20.3 Q21.0 Q21.2 Q21.3 Q22.0 Q22.1 Q22.4 Q23.4 Q25.1 Q26.2 Q35Q35.9,Q38.5,Q75.4,Q87.0 Q36.0, Q36.1, Q36.9 Q37.0-Q37.9 Q39.0-Q39.2 Q42.2-Q42.3 Q54.0-Q54.9 Q56.4 Q64.0 Q64.1 Q66.0, Q66.8 Q71.1-Q73.8, Q87.2 Q79.0 Q79.2 Q79.3 Q90.0- Q90.2,Q90.9
  10. 10. 66
  11. 11. 67
  12. 12. 68
  13. 13. 14
  14. 14. Capítulo 03 15
  15. 15. 16 Capítulo 03
  16. 16. Capítulo 03 17
  17. 17. 18 Capítulo 03
  18. 18. Capítulo 03 19
  19. 19. 20 Capítulo 03
  20. 20. Capítulo 03 21
  21. 21. 22 Capítulo 03
  22. 22. Capítulo 03 23
  23. 23. 24 Capítulo 03
  24. 24. Capítulo 03 25
  25. 25. 26 Capítulo 03
  26. 26. Capítulo 03 27
  27. 27. 28 Capítulo 03
  28. 28. Capítulo 03 29
  29. 29. 30 Capítulo 03
  30. 30. Capítulo 03 31
  31. 31. 32 Capítulo 03
  32. 32. Capítulo 03 33
  33. 33. 34 Capítulo 03
  34. 34. Capítulo 03 35
  35. 35. 36 Capítulo 03
  36. 36. Capítulo 03 37
  37. 37. 38 Capítulo 03
  38. 38. Capítulo 03 39
  39. 39. 40 Capítulo 03
  40. 40. Capítulo 03 41
  41. 41. 42 Capítulo 03
  42. 42. Capítulo 03 43
  43. 43. 44 Capítulo 03
  44. 44. Capítulo 03 45
  45. 45. 46 Capítulo 03
  46. 46. Capítulo 03 47
  47. 47. 48 Capítulo 03
  48. 48. Capítulo 03 49
  49. 49. 50 Capítulo 03
  50. 50. Capítulo 03 51
  51. 51. 52 Capítulo 03
  52. 52. Capítulo 03 53
  53. 53. 54 Capítulo 03
  54. 54. Capítulo 03 55
  55. 55. 56 Capítulo 03
  56. 56. 1
  57. 57. 1
  58. 58. 2
  59. 59. 3
  60. 60. 4
  61. 61. Capítulo 01 5
  62. 62. 6 Capítulo 01
  63. 63. Capítulo 01 7
  64. 64. 8 Capítulo 01
  65. 65. Capítulo 02 9
  66. 66. 10 Capítulo 02
  67. 67. Capítulo 02 11
  68. 68. 12 Capítulo 02 
 Cambios en las tasas de DTN antes y después de la fortificación con ácido fólico DTN
por
10,000
nacidos

vivos
 18 16 14 12 10 ­41%
 ­46%
 ­31%
 ­45%
 ­37%
 8 ­35%
 6 4 2 0 Es tados Unidos Canadá Cos ta
Rica Antes
de
fortificación Chile Sur
Africa Puerto
Rico Después
de
fortificación Fuente: Adaptado de: Berry R.J y col, Fortification of flour with folic acid. Food and Nutrition Bulletin vol 31, 2010. The United Nations University.
  69. 69. Capítulo 02 13
  70. 70. 1 1. Malformaciones del sistema nervioso central a. Defectos del tubo neural i) Anencefalia (Q00.0) Anencefalia, Fuente: CDC/NCBDDD
  71. 71. 2 iii) Encefalocele (Q01) Encefalocele, Fuente: CDC/NCBDDD
  72. 72. 3 iv) Espina bífida (Q05) Espina Bífida, Fuente: CDC/NCBDDD
  73. 73. 4 b) Hidrocefalia congénita sin DTN (Q03) Hidrocefalia, Fuente: CDC/NCBDDD
  74. 74. 5 c) Holoprosencefalia (Q04.2)
  75. 75. 6 2. Malformaciones de los ojos a. Anoftalmia (Q11.1) Anoftalmia, Fuente: foto cortesía del International Prosthetic Eye Center, India
  76. 76. 7 b. Microftalmia (Q11.2) Microftalmia,. Fuente: foto cortesía del International Prosthetic Eye Center, India
  77. 77. 8 3. Malformaciones de los oídos Microtia (Q17.2) Anotia (Q16.0, Q16.1) Microtia I Microtia II Microtia III Anotia, Fuente: CDC/NCBDDD Anotia
  78. 78. 9 4. Malformaciones del sistema cardiovascular Cardiopatías congénitas Corazón normal, Fuente: CDC/NCBDDD
  79. 79. 10 a. Tronco arterioso común (Q20.0) Tronco arterioso común. Fuente: con permiso de Cardiopatias Congenitas.Net
  80. 80. 11 b. Transposición de los grandes vasos (Q20.3) Transposición de los grandes vasos Fuente: CDC/NCBDDD
  81. 81. 12 c. Comunicación interventricular CIV (Q21.0) Comunicación interventricular, Fuente: CDC/NCBDDD
  82. 82. 13 d. Canal atrio-ventricular (Q21.2) Canal atrio-ventricular, Fuente: CDC/NCBDDD
  83. 83. 14 e. Tetralogía de Fallot (Q21.3) Tetralogía de Fallot, Fuente CDC NCBDDD
  84. 84. 15 f. Atresia de la válvula pulmonar (Q22.0) Atresia de la válvula pulmonar, Fuente: con permiso de Cardiopatias Congenitas.Net
  85. 85. 16 g. Estenosis congénita de la válvula pulmonar (Q22.1) Estenosis de la válvula pulmonar, Fuente: con permiso de Cardiopatias Congenitas.Net
  86. 86. 17 h. Atresia congénita de la válvula tricúspide (Q22.4) Atresia de la válvula tricúspide, Fuente: con permiso de en.wikipedia.org/wiki/File:Tricuspid_atresia.svg
  87. 87. 18 i. Síndrome del corazón izquierdo hipoplástico (Q23.4) Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, Fuente: CDC/NCBDDD
  88. 88. 19 j. Coartación de la aorta (Q25.1) Arco Aórtico Coartación Coartación de la aorta, Fuente: Dibujo cortesía de Miguel Saavedra, Chitré-Panamá
  89. 89. 20 k. Conexión totalmente anómala de las venas pulmonares (Q26.2) Regreso total anómalo de la vena pulmonar, Fuente: Con permiso de Kramestaywell
  90. 90. 21 5. Malformaciones orofaciales a. Paladar hendido o paladar fisurado (Q35, Q38.5, Q75.4, y Q87.0) Paladar hendido, Fuente: CDC/NCBDDD
  91. 91. 22 b. Labio hendido o labio fisurado (Q36) Labio hendido, Fuente: CDC/NCBDDD
  92. 92. 23 c. Labio y paladar hendido o fisurado (Q37) Labio hendido, Fuente: CDC/NCBDDD Paladar hendido Fuente: CDC/NCBDDD
  93. 93. 24 6. Malformaciones congénitas del esófago Atresia de esófago sin o con fístula traqueoesofágica (Q39.0- Q39.2) Atresia de esófago sin o con fístula traqueoesofágica, Fuente: CDC/NCBDDD
  94. 94. 25 7. Malformaciones del tracto genitourinario a. Ano imperforado (Q42.2-Q42.3) Ano imperforado, Fuente: cortesía Dr. Javier Escalante Cateriano www.cirujanoinfantil.com.ar Argentina
  95. 95. 26 b. Hipospadias (Q54) Dibujo cortesía de Miguel Saavedra, Chitré-Panamá
  96. 96. 27 c. Genitales ambiguos (Q56.4) Genitales Ambiguos, Foto: cortesía de la Dra. Janelle Aby, Clinical Associate Professor, Pediatricsm Stanford University
  97. 97. 28 d. Epispadias (Q64.0) Epispadias Fuente: Dibujo cortesía de Miguel Saavedra, Chitré-Panamá
  98. 98. 29 e. Extrofia de la vejiga urinaria (Q64.1) Extrofia Vesical Fuente: Dibujo cortesía de Miguel Saavedra, Chitré-Panamá
  99. 99. 30 8. Malformaciones músculo esqueléticas a. Pie equinovaro (Q66.0, Q66.8) Pie Equinovaro Fuente: CDC/NCBDDD
  100. 100. 31 c. Hernia Diafragmática (Q79.0) Hernia diafragmática, Fuente: con permiso de Lucina Foundation
  101. 101. 32 d. Onfalocele (Q79.2) Onfalocele, Fuente: CDC/NCBDDD
  102. 102. 33 e. Gastroquisis (Q79.3) Gastrosquisis, Fuente: CDC/NCBDDD
  103. 103. 38 9. Malformaciones cromosomáticas y genéticas Síndrome de Down (Q90) Síndrome Down, Fuente: CDC/NCBDDD
  104. 104. Como apoyo al Plan Nacional de Reducción de la Mortalidad Materna, Perinatal y Neonatal

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