Demenze

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Demenze

  1. 1. demenze Progressivo deterioramento delle funzioni cognitive
  2. 2. demenze • Causa piu’ frequente lesioni estese della corteccia degli emisferi cerebrali, con prevalenza sulle regioni aventi funzioni associative polimodali • Lesioni sottocorticali, bilaterali che interferiscono con l’attivazione coordinata e coerente della corteccia cerebrale • In numerose malattie dementigene si trovano associate lesioni corticali e sottocorticali • Quale malattia e’ responsabile della demenza ?
  3. 3. Diagnosi di demenza • Rilievo di un deficit acquisito in domini cognitivi multipli, comprendenti la memoria, e abbastanza grave da interferire nelle attività sociali o lavorative • La diagnosi di demenza si basa sull’esame clinico con l’usilio di test neuropsicologici • MMSE
  4. 4. Valutazione clinica • MODIFICAZIONE DELLA PERSONALITA’ E DEL COMPORTAMENTO • ORIENTAMENTO SPAZIO TEMPORALE • MEMORIA • DEFICIT DI LINGUAGGIO • FUNZIONI DI RAGIONAMENTO • CAPACITA’ DI ASTRAZIONE • PRESENZA DI DISTURBI PRASSICI O GNOSICI
  5. 5. MMSE • Orientamento • Apprendimento • Attenzione e calcolo • Richiamo • Linguaggio
  6. 6. Diagnosi differenziale • Il deterioramento elettivo di una funzione cognitiva deve essere distinto dal deterioramento globale che definisce la demenza • Depressione • Confusione mentale
  7. 7. eziologia • DEMENZE PRIMARIE, degenerative • DEMENZE SINTOMATICHE: • Demenze vascolari • Idrocefalo normoteso • ALTRE
  8. 8. Malattia di Alzheimer • Causa piu’ frequente di demenza • Colpisce dal 2 al 6 % dei soggetti di età maggiore di 65 anni • Progressiva alterazione della memoria • Linguaggio: anomie • Disturbi prassici (aprassia costruttiva) • Gnosici soprattutto nel dominio visuale
  9. 9. Disturbi della memoria • Fallimenti di memoria (nella storia e nei test) • Disorientamenti topografici • Memoria verbale per fatti remoti integra, in n etta discrepanza con la rievocabilità delle tracce di piu’ recente deposizione • Alterato riconsocimento di amici e parenti quotidianamente frequentati • ……..
  10. 10. Disturbi della prassia • Fallimenti delle sequenze gestuali complesse, finalizzate all’uso degli strumenti della vita quotidiana (spazzolino, posate, penna, chiavi….) • Piu’ comuni i difetti di tipo aprassico ideomotorio (imitazione di gesti) • Attivita’ cognitiva spaziale compromessa (difficolta destra/sinistra) • Aprassia dell’abbigliamento, apparecchiare la tavola, guidare l’auto (test aprassia costruttiva: copia di disegni di varia difficoltà), disegno su ordine verbale
  11. 11. Disturbi visuospaziali • Difetti di riconoscimento (apercettivi) o di ordine associativo • (difficolta’ nel riconoscinento di disegni incompleti, frammentari o sovrapposti) • Possono riconoscere un edificio, un volto, un oggetto ma sfugge il relativo collegamento mnestico • Difetto di esplorazione entro il campo di sguardo (tardivo) con fissazione visiva
  12. 12. M di Alzheimer • TAC/RMN encefalo : atrofia prevalentemente della regione ippocampale (e permette di escludere forme di demenza sintomatica) • Evoluzione lentamente progressiva: riduzione delle attivita’ quotidiane, comparsa di errori nel riconoscimento dei familiari e dei luoghi. • Disturbi psichiatrici:depressione, ideazione delirante,allucinazioni, alterazioni comportamentali. • Perdita autonomia, istituzionalizzazione • Crisi epilettiche o mioclonie
  13. 13. neuropatologia • Rarefazione neuronale • Lesioni del sistema ippocampo-amigdaloideo. Neocorteccia associativa parieto-temporale • Lesioni sottocorticali nucleo del Meynert con proiezioni colinergiche • Lesioni:degenerazione neurofibrillare, placche senili ed angiopatia amiloide
  14. 14. eziologia • Causa ignota • Forme familiari (minoranza di casi).Esordio prima dei 60 anni, trasmissione autosomica dominante • ……………………..……..terapia…………………………… • Alcuni farmaci inibitori della colinesterasi centrale (donezepil, rivastigmina, galantamina) hanno dato prova di una certa efficacia su sintomi cognitivi e disturbi del comportamento • memantina un antagonista dei recettori NMDA, sarebbe indicata nelle frorme moderate e gravi di malattia di Alzheimer
  15. 15. Demenza da corpi di Lewy • Neuropatologia • Elementi di sospetto per la diagnosi: • deterioramento cognitivo di tipo frontale con episodi confusionali, allucinazioni visive, sintomi di tipo parkinsoniano, grande sensibilità ai neurolettici, insorgenza di cadute, di episodi sincopali, disturbi transitori di vigilanza
  16. 16. Demenze fronto-temporali • Degenerrazione frontale e temporale anteriore • Predominano i disturbi del comportamento: apatia o aggressività, indifferenza affettiva, disinibizione, disturbi ossessivo- compulsivi con comportamenti stereotipati, riduzione della produzione verbale, disturbi delle funzioni esecutive. Memoria e orientamente relativamente conservati. Memoria :rievocazione immediata soddisfacente, differita alterata. • Assenza o scarsita’ di placche senili e degenerazione neurofibrillare • Successivamente possono comparire disturbi motori di tipo parkinsoniano, piramidale o da lesione delle corna anteriori
  17. 17. CONFUSIONE MENTALE • Stato di destrutturazione della coscienza • Reversibilita’ • Presentazione e comportamento • Disturbo dell’attenzione • Disturbi della memoria • Disorientamento temporo-spaziale • DD con demenza • EZIOLOGIA
  18. 18. • Afasia non fluente progressiva: atrofia fronto- temporale prevale a sx. Disturbo di linguaggio prevalentemente espressivo, comprensione conservata • Demenza semantica:deficit progressivo della denominazione, orale e scritta.disturbo della comprensione del significato degli elementi (parole) e anche degli oggetti). Disturbo della memoria semantica e conservazione della memoria episodica. Linguaggio scarsamente informativo, mantiene la fluenza. Conservazione delle capacita’ percettive e visuo-spaziali, risoluzione problemi non verbali • Atrofia temporale (polo e regione infero-laterale, spt a sx)
  19. 19. • Demenza multiinfartuale • Demenza da idrocefalo normoteso • Demenze post traumatiche • PSEUDODEMENZE

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