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Br: Herlys Rendiles
 Urgencias neonatales mas graves 
 Ocurre de 1 por cada 2.200 a 5.000 nacidos vivos 
 Relación varón: hembra es de 1,5 ; 1 
 Porcentaje de sobrevida 25% a 60% 
 Neonatos con anomalías múltiples sobrevida baja 
 Causa exacta desconocida 
 Falta de fusión de las membranas pleuroperitoneales (diafragma) 
 Anomalías asociadas 
Pueden ocurrir de forma aisladas o asociadas a malformaciones múltiples (40% pacientes) 
 Cardiacas, Genitourinarias, Gastrointestinales ,Malrotación intestinal 
 Anomalías en el SNC y Trisomías (13, 18)
 Localización Defectos anatómicos diafragmáticos 
 Defectos posterolaterales 
• Mas Frecuentes 
• Hernia de Bochdalek 
85% a 90% Lado izquierdo 
7% Lado derecho 
1% Bilateral 
 Paraesternal 
• Hernia de Morgagni 
 Agenesia del diafragma completa 
• Rara y fatal 
Lado Izquierdo 
 Defectos del septum transverso 
Hernias anteriores retroesternales
Hipertensión e Hipoplasia pulmonar reconocidos 
Disfunción del surfactante , anomalías cardiacas 
Nacimiento 
Defectos Posterolaterales 
Afectan Ventilación 
pulmonar 
Mediastino desplazado 
hacia un lado del tórax 
Afecta ambos pulmones 
Inspiración aumenta 
presión negativa (tórax) 
Se desplazan mas 
vísceras desde el 
abdomen 
Aire deglutido durante el 
llanto hace que el intestino 
se distienda 
Comprime mas los 
pulmones
 Debido al grado de hipoplasia pulmonar 
Membrana alveolo- pequeña (gases) 
Compromete capilar surfactante 
Disminución ramas arterias pulmonares , musculatura gruesa 
Limita flujo vascular 
Resistencia vascular alta 
Liberación sustancias vasoactivas endógenas 
Disminuye tono vascular y estimula cierre del conducto arterioso 
El agujero botal no se produce 
Mantiene hipertensión pulmonar primaria 
Circulación fetal persistente 
Hipoxia y acidosis
 Disnea : 
 Variable 
 Con o sin tiraje subcostal e intercostal 
 Cianosis 
 Taquipnea 
 Dextrocardia 
 Mediastino desviado hacia lado contralateral 
 Auscultación de ruidos cardiacos en hemitorax 
derecho en pacientes con defectos izquierdos
 Ruidos intestinales en tórax 
 90% hernias incluyen intestino 
 Ausculta peristaltismo en hemitorax comprometido 
 Abdomen excavado 
 Contenido abdominal en tórax 
 Perdida del timpanismo abdominal 
 Matidez en la percusión del tórax
• Historia clínica 
• Ultrasonido prenatal 
• Amniocentesis 
• Gases arteriales 
• Ecocardiograma 
• Cariotipo 
Polihidramnios y el estomago intratorácico 
Descarta anomalías cromosómicas y metabólicas 
pH, PaCO2 y PaO2 hipertensión pulmonar 
Anomalías cardiacas 
• Radiología de tórax y abdomen 
 Asas Intestinales en tórax 
 Asemejan a pequeños quistes 
 Silueta cardiaca y tráquea desviadas hacia el lado opuesto de la lesión 
• Estudios digestivos con contrastes
 Edad de presentación : 
 Mas precoces los síntomas peor pronóstico 
Niños 
6hrs – 50% sobreviven 
24hrs – hasta un 100% 
 Polihidramnios 
 Marcador prenatal común, aparece 76% de los casos 
 Solo el 11% de los niños que lo presentan sobreviven 
 Localización del estomago 
Si se ubica en abdomen la sobrevida estaría entre 93 y 100%
 Lado del defecto 
 Los del lado derecho siempre tienen peor pronostico que los del lado 
izquierdo 
 Tamaño del defecto 
 Pequeños defectos limitan el contenido abdominal 
 Presencia de una membrana pleuroperitoneal o saco cubre el defecto 
evitando desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax
 Gases en sangre: Bolx- Ochoa 
 Determinación de gases antes de la intervención quirúrgica 
 pH mas 7.2 
 PaCO2 a menos 50 mmHg 
 PaO2 cerca de 100mmHg 
 Pronostico excelente 
 Otros factores: 
 Diferenciación de la tensión de oxígeno alveolar- arterial, el índice de 
ventilación, el índice de oxigenación e índice de ventilación – oxigenación.
Enfisema lobar congénito 
Malformación Adenomatoide Quística 
Teratomas Quísticos 
Quistes Neuroentéricos, Broncogénicos y Tímicos
 Pre operatorio: 
 Optimizar la oxigenación ( hipertensión pulmonar) 
 Corrección de hipoxia e hipoperfusión mejora sobrevida 
Factores a considerar : 
 Descomprensión gastrointestinal (sonda nasogástrica) : Descomprensión 
intestinal evita distensión y previene la comprensión pulmonar. 
 Uso de surfactantes : Después del nacimiento 
Reducen la tensión superficial y estabilizan la alveolar 
Disminuye el trabajo ventilatorio e incrementa la complacencia pulmonar 
Fármacos: 
Beractant dosis sugeridas de 100mg /kg/ (4mL/kg)
Oxido nítrico : Terapéutica de hipertensión arterial 
Disminuye resistencia vascular pulmonar 
(neonatos que no responden a surfactante o ventilación mecánica) 
Agentes Inotrópicos : 
Dopamina o Dobutamina incrementa gasto cardiaco manteniendo presión sanguínea 
sistémica adecuada. 
Ventilación Mecánica : 
Evitar altas presiones y sincronizar ventilación con el esfuerzo respiratorio del neonato. 
Alcalinización: Produce rápida vasodilatación pulmonar 
Bicarbonato de sodio y Trometamine (THAM)
 Oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) 
• Sistema soporte que emplea un puente corazón – pulmón parcial 
• Proporciona reposo a los pulmones por periodos prolongados 
• Hasta que su vasculatura madure 
• Utilizado en pacientes que no logran la perfusión y oxigenación adecuada
 Quirúrgico 
Devolver el contenido herniario al abdomen y corregir el defecto 
diafragmático con suturas no absorbibles a través de un abordaje 
abdominal. 
 Debe incluir : 
 Extirpación del saco (presente) 
 Defectos grandes debe incluirse material protésico que permita 
la fibrosis e incorporación al tejido 
 Puede utilizarse prótesis de silastic 
 Drenaje de agua “Trampa de agua”
 Persistencia de la circulación fetal 
 Hipoplasia Pulmonar 
 Barotrauma del pulmón contralateral 
 Recurrencia de la hernia 
 Quilotórax 
 Lesiones del Bazo 
 Obstrucción por adherencias 
 Vólvulos gástricos e intestinales 
Muerte
• Hernias de Morgagni (raro) 
• No tiende a dar síntomas 
• Defecto a través del hiato (vasos epigástricos) 
• Mas frecuente lado Derecho 
• Pueden ser bilaterales 
• Se acompañan en ocasiones con anomalías cardiacas y Trisomía 21
Hernia diafragmática

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Hernia diafragmática

  • 2.  Urgencias neonatales mas graves  Ocurre de 1 por cada 2.200 a 5.000 nacidos vivos  Relación varón: hembra es de 1,5 ; 1  Porcentaje de sobrevida 25% a 60%  Neonatos con anomalías múltiples sobrevida baja  Causa exacta desconocida  Falta de fusión de las membranas pleuroperitoneales (diafragma)  Anomalías asociadas Pueden ocurrir de forma aisladas o asociadas a malformaciones múltiples (40% pacientes)  Cardiacas, Genitourinarias, Gastrointestinales ,Malrotación intestinal  Anomalías en el SNC y Trisomías (13, 18)
  • 3.  Localización Defectos anatómicos diafragmáticos  Defectos posterolaterales • Mas Frecuentes • Hernia de Bochdalek 85% a 90% Lado izquierdo 7% Lado derecho 1% Bilateral  Paraesternal • Hernia de Morgagni  Agenesia del diafragma completa • Rara y fatal Lado Izquierdo  Defectos del septum transverso Hernias anteriores retroesternales
  • 4. Hipertensión e Hipoplasia pulmonar reconocidos Disfunción del surfactante , anomalías cardiacas Nacimiento Defectos Posterolaterales Afectan Ventilación pulmonar Mediastino desplazado hacia un lado del tórax Afecta ambos pulmones Inspiración aumenta presión negativa (tórax) Se desplazan mas vísceras desde el abdomen Aire deglutido durante el llanto hace que el intestino se distienda Comprime mas los pulmones
  • 5.  Debido al grado de hipoplasia pulmonar Membrana alveolo- pequeña (gases) Compromete capilar surfactante Disminución ramas arterias pulmonares , musculatura gruesa Limita flujo vascular Resistencia vascular alta Liberación sustancias vasoactivas endógenas Disminuye tono vascular y estimula cierre del conducto arterioso El agujero botal no se produce Mantiene hipertensión pulmonar primaria Circulación fetal persistente Hipoxia y acidosis
  • 6.  Disnea :  Variable  Con o sin tiraje subcostal e intercostal  Cianosis  Taquipnea  Dextrocardia  Mediastino desviado hacia lado contralateral  Auscultación de ruidos cardiacos en hemitorax derecho en pacientes con defectos izquierdos
  • 7.  Ruidos intestinales en tórax  90% hernias incluyen intestino  Ausculta peristaltismo en hemitorax comprometido  Abdomen excavado  Contenido abdominal en tórax  Perdida del timpanismo abdominal  Matidez en la percusión del tórax
  • 8. • Historia clínica • Ultrasonido prenatal • Amniocentesis • Gases arteriales • Ecocardiograma • Cariotipo Polihidramnios y el estomago intratorácico Descarta anomalías cromosómicas y metabólicas pH, PaCO2 y PaO2 hipertensión pulmonar Anomalías cardiacas • Radiología de tórax y abdomen  Asas Intestinales en tórax  Asemejan a pequeños quistes  Silueta cardiaca y tráquea desviadas hacia el lado opuesto de la lesión • Estudios digestivos con contrastes
  • 9.  Edad de presentación :  Mas precoces los síntomas peor pronóstico Niños 6hrs – 50% sobreviven 24hrs – hasta un 100%  Polihidramnios  Marcador prenatal común, aparece 76% de los casos  Solo el 11% de los niños que lo presentan sobreviven  Localización del estomago Si se ubica en abdomen la sobrevida estaría entre 93 y 100%
  • 10.  Lado del defecto  Los del lado derecho siempre tienen peor pronostico que los del lado izquierdo  Tamaño del defecto  Pequeños defectos limitan el contenido abdominal  Presencia de una membrana pleuroperitoneal o saco cubre el defecto evitando desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax
  • 11.  Gases en sangre: Bolx- Ochoa  Determinación de gases antes de la intervención quirúrgica  pH mas 7.2  PaCO2 a menos 50 mmHg  PaO2 cerca de 100mmHg  Pronostico excelente  Otros factores:  Diferenciación de la tensión de oxígeno alveolar- arterial, el índice de ventilación, el índice de oxigenación e índice de ventilación – oxigenación.
  • 12. Enfisema lobar congénito Malformación Adenomatoide Quística Teratomas Quísticos Quistes Neuroentéricos, Broncogénicos y Tímicos
  • 13.  Pre operatorio:  Optimizar la oxigenación ( hipertensión pulmonar)  Corrección de hipoxia e hipoperfusión mejora sobrevida Factores a considerar :  Descomprensión gastrointestinal (sonda nasogástrica) : Descomprensión intestinal evita distensión y previene la comprensión pulmonar.  Uso de surfactantes : Después del nacimiento Reducen la tensión superficial y estabilizan la alveolar Disminuye el trabajo ventilatorio e incrementa la complacencia pulmonar Fármacos: Beractant dosis sugeridas de 100mg /kg/ (4mL/kg)
  • 14. Oxido nítrico : Terapéutica de hipertensión arterial Disminuye resistencia vascular pulmonar (neonatos que no responden a surfactante o ventilación mecánica) Agentes Inotrópicos : Dopamina o Dobutamina incrementa gasto cardiaco manteniendo presión sanguínea sistémica adecuada. Ventilación Mecánica : Evitar altas presiones y sincronizar ventilación con el esfuerzo respiratorio del neonato. Alcalinización: Produce rápida vasodilatación pulmonar Bicarbonato de sodio y Trometamine (THAM)
  • 15.  Oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) • Sistema soporte que emplea un puente corazón – pulmón parcial • Proporciona reposo a los pulmones por periodos prolongados • Hasta que su vasculatura madure • Utilizado en pacientes que no logran la perfusión y oxigenación adecuada
  • 16.  Quirúrgico Devolver el contenido herniario al abdomen y corregir el defecto diafragmático con suturas no absorbibles a través de un abordaje abdominal.  Debe incluir :  Extirpación del saco (presente)  Defectos grandes debe incluirse material protésico que permita la fibrosis e incorporación al tejido  Puede utilizarse prótesis de silastic  Drenaje de agua “Trampa de agua”
  • 17.  Persistencia de la circulación fetal  Hipoplasia Pulmonar  Barotrauma del pulmón contralateral  Recurrencia de la hernia  Quilotórax  Lesiones del Bazo  Obstrucción por adherencias  Vólvulos gástricos e intestinales Muerte
  • 18. • Hernias de Morgagni (raro) • No tiende a dar síntomas • Defecto a través del hiato (vasos epigástricos) • Mas frecuente lado Derecho • Pueden ser bilaterales • Se acompañan en ocasiones con anomalías cardiacas y Trisomía 21