Granulomatosis wegener

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  • Mantoux negativo solicitado en su centro de Salud.
  • Discreto aumento de atenuación en LSD??
    En urgencias fue diagnosticado de normal.
  • Mantoux negativo solicitado en su centro de Salud.
  • Areas de consolidación bilaterales (> dcho) de localización peribroncovascular y subpleural.
    Alguna pequeña cavitación.
  • Areas de aumento de densidad en vidrio deslustrado
    Pequeña lámina de derrarme pleural derecho.
    Se estable el diagnóstico diferencial con vasculitis, proceso infeccioso y neumonía organizada.
  • Ecografía renal normal.
  • Pequeña cantidad de líquido libre entre asas en FID.
  • Áreas de aumento de atenuación en LSD y LID.
  • Vascularización INTRARRENAL. No de arterias renales por abundante meteorismo.
    CC de baja resistencia:
    Flujo diastólico bien mantenido a lo largo de todo el ciclo cardiaco.
    Amplio pico sistólico
    Transición gradual entre sístole y diástole.
    Por debajo de la línea basal, se observa el débil flujo venoso de la vena adyacente.
  • Necrosis fibrinoide +++ aunque < que PAN, PAN microscópica y Churg-Strauss  en algunas clasificaciones aparece como “otras vasculitis”
  • Mononeuritis múltiple: afectación de troncos nerviosos NO CONTIGUOS, SECUENCIAL y ASIMÉTRICA
  • El tejido inflamatorio de los senos paranasales da lugar a un exudado hemorrágico o purulento con actividad agresiva
    Cortes axiales con ventana ósea a nivel macizo facial. Destrucción ósea sin poderse visualizar tabique nasal ni los cornetes nasales.
  • Al no migrar los nódulos, da tiempo a que se caviten.
  • Necrosis fibrinoide +++ aunque < que PAN, PAN microscópica y Churg-Strauss  en algunas clasificaciones aparece como “otras vasculitis”
    Eosinofilia + mientras que Churg-Strauss +++
    ANCA: AC dirigidos vs al citoplasma del neutrófilo.
  • pANCA: captación perinuclear o antimieloperoxidasa. Nada específico
    cANCA captación difusa y grosera por todo el citoplasma o antiproteinasa 3. Muy sensible y específico para Wegener.
    Muy sensible: todos los Wegener tienen c-ANCA
    Muy específico: en raras situaciones fuera del Wegener hay c-Ancas. Puede darse en PAN microscópica y en la policondritis recidivante.
  • 1-6 causan GNRP o extracapilar
    1= I
    2 y 3= II
    4,5,6= tipo III
  • Granulomatosis wegener

    1. 1. Síndromes renopulmonares. Granulomatosis de Wegener. José David Albillo R1 Radiodiagnóstico HUSA
    2. 2. Caso clínico Varón 78 años. Trabajador del campo. No RAMC. HTA. Dislipemia Faquectomía OI. Cardiopatía degenerativa con prolapso v. mitral  IM moderada-grave. Hernias discales. Asma bronquial. Ingreso por neumonía 2003 No hábitos tóxicos TTO: losartan, simvastatina, vit B12.
    3. 3. Caso clínico 25/11/13 Urgencias Tos con expectoración hemoptoica y fiebre 39º 13.000 leucos con 77.9% neutrófilos Cr 1.59 Mantoux (-), Ag Legionella (-) Rx tórax
    4. 4. Caso clínico 25/11/13 Urgencias Tos con expectoración hemoptoica y fiebre 39º 13.000 leucos con 77.9% neutrófilos Cr 1.59 Mantoux (-), Ag Legionella (-) Rx tórax Infección vía respiratoria en tto con A-C y derivación a NML.
    5. 5. Caso clínico 27/11/13 Neumología Se solicita TAC C-T-A Broncoscopia
    6. 6. Caso clínico 07/12/13 Urgencias Amaurosis Dx: Trombosis arteria central de la retina.
    7. 7. Caso clínico 10/12/13 Urgencias Anuria de 24 horas. Hb 8.5 13.000 leucos Cr 12.19, urea 271, K 6.3 PCR 33.48 Ecografía y Rx tórax
    8. 8. Caso clínico 10/12/13 Urgencias Anuria de 24 horas. Hb 8.5 13.000 leucos Cr 12.19, urea 271, K 6.3 PCR 33.48 Ecografía y Rx tórax Ingresa en Nefrología con diagnóstico de IRA y émbolos sépticos.
    9. 9. Caso clínico Ingreso en Nefrología  Ecografía doppler renal: normal.
    10. 10. Caso clínico Ingreso en Nefrología  Ecografía doppler renal: normal.  Ecocardiograma: descarta endocarditis.  Biopsia renal: GNRP  Broncoscopia: inflamación endobronquial con restos hemáticos recientes.  Inmunología  ANA (-)  AMBG (-)  ANCA (+) c-ANCA/ antiproteinasa 200 ↑↑ p-ANCA/antimieloperoxidasa N  Complemento N
    11. 11. Caso clínico Ingreso en Nefrología Se inicia tratamiento con corticoides y plasmaféresis. 14/12/2013 Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y taquicardia. Rx tórax
    12. 12. Caso clínico Ingreso en Nefrología Se inicia tratamiento con corticoides y plasmaféresis. 14/12/2013 Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y taquicardia. Rx tórax Ingreso en UCI
    13. 13. Caso clínico Ingreso en UCI VMNI con mala tolerancia clínicogasométrica  IOT y sedación. Nuevo episodio de hemorragia pulmonar. 19/12/13 Deterioro hemodinámico tras plasmaféresis  PCR  exitus.
    14. 14. Granulomatosis de Wegener. Definición Vasculitis necrotizante sistémica Vasculitis: inflamación pared vascular Necrotizante: necrosis fibrinoide Sistémica: afecta a Arterias de mediano calibre Arterias de pequeño calibre Capilares y vénulas
    15. 15. Granulomatosis de Wegener. Patogenia
    16. 16. Granulomatosis de Wegener. Clínica común a todas las VNS  Clínica inespecífica constitucional  Astenia, anorexia, ↓ peso, febrícula  Musculoesquelético  Artralgias, artritis, mialgias, miositis  Cutánea  Púrpura palpable  SNP  Mononeuritis múltiple  Digestiva  Isquemia mesentérica, alteración bq hepática, colecistitis alitiásica  Cardiaca  Insuficiencia cardiaca
    17. 17. Granulomatosis de Wegener. Clínica Vía respiratoria superior 95% Clínica inicial Sinusitis crónica Tabique nasal nariz “en silla de montar” Trompa de Eustaquio  otitis media crónica Espacio retroorbitario  proptosis
    18. 18. Granulomatosis de Wegener. Clínica Pulmón 85-90% Afectación precoz Nódulos pulmonares Multiples Bilaterales No migratorios  cavitados Signo del halo: vidrio deslustrado perinodular por hemorragia perilesional.
    19. 19. Granulomatosis de Wegener. Clínica  Riñón  75%  Afectación algo más tardía  GNRP o extracapilar tipo III Extracapilar tipo III: vasculitis a nivel del glomérulo
    20. 20. Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico Histológico Necrosis fibrinoide +++ Granulomas intra o yuxtavasculares Células gigantes SP Eosinofilia + Inmunológico c-Anca +
    21. 21. Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico inmunológico
    22. 22. Granulomatosis de Wegener. Tratamiento Tratamiento agresivo Mantener >3.000 leucocitos con ciclofosfamida
    23. 23. Sd. Renopulmonares = Sd. Goodpasture
    24. 24. Sd. Renopulmonares= Sd. Goodspasture  Hemoptisis + afectación renal  1. Enf Goodpasture  2. LES  3. Crioglobulinemia  4. PAN microscópica  5. Wegener  6. Churg-Strauss  7. Neumonia Legionella + GN aguda postinfecciosa  8. Trombosis v. renal  TEP  9. TBC  10. IRA/IRC con sobrecarga de volumen  ICC EAP
    25. 25. Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico diferencial Enf de Goodpasture Ac antimb basal glomerular vs colágeno IV ANA a títulos bajos LES ANA (+) y niveles C´↓ Crioglobulinemia Asociación con VHB, VHC niveles C´↓ Polineuritis
    26. 26. Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico diferencial PAN microscópica p-ANCA (+) Capilaritis pulmonar infiltrados pulmonares. Churg-Strauss Eosinofilia +++ Antecedente de asma Infiltrados pulmonares migratorios y evanescentes.

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