Enfermedad celíaca ensayo

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Enfermedad celíaca ensayo

  1. 1. ENFERMEDAD CELÍACA Benemérita Universidad Autónoma de Puebla Facultad de Medicina DHTIC Profesora: Mtra. Bertha Eloina Castillo Gonzales Alumnos: López Morales Mario Gerardo Muratalla Chavarría Agustín Ortiz Espinosa Jhoselyn Pérez Pérez Jimena Otoño 2013
  2. 2. Contenido Justificación .................................................................................................................................... 2 Introducción..................................................................................................................................... 2 Definición ......................................................................................................................................... 4 Epidemiología ................................................................................................................................. 5 Patología ........................................................................................................................................... 5 Patogénesis ..................................................................................................................................... 6 Manifestaciones clínicas .............................................................................................................. 7 Diagnostico ...................................................................................................................................... 9 Tratamiento .................................................................................................................................... 11 Pronóstico ...................................................................................................................................... 13 Conclusión ..................................................................................................................................... 14 Referencias .................................................................................................................................... 15 1
  3. 3. Justificación El presente trabajo está dirigido a todo tipo de personas debido a que la EC es una enfermedad que afecta a todas edades y ambos géneros y se revisan los conceptos clínicos actuales sobre la enfermedad celíaca. Se definen con precisión los términos enfermedad celíaca activa, silente, latente y potencial. Introducción La Enfermedad Celíaca (EC) es una compleja enteropatía autoinmune que, por un lado, afecta el intestino delgado de individuos genéticamente predispuestos, y por otra parte, es el resultado de una inapropiada respuesta inmune mediada por células T. Este padecimiento se describió por primera vez por Arataeus en Grecia, en el año 100 a.C., en un adulto con síndrome de malabsorción. Celíaca proviene de la palabra griega que significa abdominal. A finales del siglo XIX, es descrita en la monografía de Samuel Gee, en 1950, Willem Dicke3 observa la asociación de ingestión de trigo y la presencia de esteatorrea, y en la Segunda Guerra Mundial comprueban que al suspender el pan, existe mejoría de los síntomas. Dicke y Van de Kamer son los primeros en realizar ensayos clínicos controlados en niños con EC. Es una patología subdiagnosticada, ya que la mayor parte de los médicos no piensan en ella. En los últimos años, su frecuencia se ha incrementado, así como el de otras enfermedades asociadas a ésta. Se calcula que en Estados Unidos (EU), existen alrededor de dos a tres millones de personas que la padecen, sin embargo, sólo se han diagnosticado entre 70,000 y 80,000 casos. En un estudio multicéntrico, se encontró una prevalencia del 1% muy similar a los países del este de Europa. Existen áreas en donde su prevalencia es mayor al 1% como Argentina, Italia e Irlanda. 2
  4. 4. El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, en los datos serológicos positivos, principalmente anticuerpos antitransglutaminasa IgA e IgG, así como en los hallazgos histopatológicos, aunque éstos no son patognomónicos: atrofia de vellosidades, hiperplasia de las criptas, infiltración de la lámina propia con células inflamatorias crónicas, incremento de linfocitos intraepiteliales (más de 40 LIE/100 células epiteliales) y enterocitos reducidos en tamaño y de forma cuboidal. Un grupo de pacientes no tienen una presentación clásica de la enfermedad, a éstos se les considera silentes, latentes o asintomáticos, mientras que otros se presentan con sintomatología extraintestinal.Al diagnosticarse se debe instaurar una dieta libre de gluten. Por otro lado, su pronóstico depende del momento en que se diagnostique, ya que a largo plazo se ha visto asociada a linfomas intestinales, por lo cual es necesario un seguimiento y control estricto de la dieta para disminuir el riesgo de malignidad. Su manejo es multidisciplinario (pediatra, gastroenterólogo pediatra, licenciado en nutrición, psicólogo, trabajadora social, etc.). La enfermedad celíaca (EC) se caracteriza por la intolerancia permanente al gluten, una proteína que forma parte de algunos cereales (trigo, cebada, centeno y avena) y sus derivados, y que produce una lesión severa en la mucosa del intestino delgado que ocasiona una inadecuada absorción de los nutrientes; ello provoca retraso del crecimiento, diarreas, vómitos y alteraciones psicológicas, etc. Es una enfermedad crónica que requiere del enfermo el mantenimiento de una dieta exenta de gluten, de por vida, como único tratamiento efectivo. Igualmente aumenta el riesgo, a largo plazo, de padecer de linfoma de intestino delgado, carcinoma esofágico o faríngeo, de no seguir de una forma estricta la dieta.La frecuencia familiar es alta, sobre todo en familiares de primer grado. Aunque el medio de herencia no ha sido bien aclarado, se ha señalado la asociación con el sistema HLA, y también con la herencia de tipo mendeliano con penetrancia incompleta. Geográficamente la incidencia varía según los diferentes países, y 3
  5. 5. estudios epidemiológicos más recientes permiten establecer una incidencia media en Europa de 1 por 1000 a 1500 nacidos vivos. Definición Es una compleja enteropatía autoinmune desencadenada por las proteínas del gluten (gliadinas, secalinas, hordeínas y, posiblemente, aveninas) que afecta a personas predispuestas genéticamente y cursa con atrofia severa de la mucosa del intestino delgado. Se postula que es el resultado de una inapropiada respuesta inmune mediada por células T. La EC presenta un gran polimorfismo desde el punto de vista clínico, bioquímico, biológico e histopatológico. Fergunsony otros hablan de diferentes formas clínicas de EC. En la actualidad podemos reconocer cuatro formas de presentación: CLINICAS: en sus cuatro formas clásicas, tres floridas y una oligosintomática. Florida: SMA Agudo:Las 3 “D”: Diarrea, Distensión, Desnutrición. Florida: SMA Crónico: Baja Talla Comparativa (BTC) y Signos Carenciales (SC) en piel, mucosas y faneras. Florida: EC y Enfermedades Asociadas: inmunodeficiencias, enfermedades autoinmunes,del colágeno y genéticas. Mono u oligosintomáticas. SILENTE: Asintomáticos. Familiares directos y hallazgos de screening. LATENTE: Haber sido celíaco confirmado mediante biopsias, pruebas terapéuticas y desafíos y no presentar en la actualidad atrofia vellositaria con la ingesta regular de gluten, manteniendointegridad del epitelio intestinal y buen estado general. POTENCIAL: Tener los marcadores genéticos, el ambiente para desarrollar y no padecerla. 4
  6. 6. Epidemiología En la actualidad, existe un mejor reconocimiento de esta patología y otras enfermedades asociadas. Una búsqueda serológica en Estados Unidos, en niños y adolescentes entre 2.5 y 15 años, registró una prevalencia de 3-13 casos por cada 1,000 niños.Otros registros llevados a cabo también en EU, mostraron una prevalencia similar a la de algunos países europeos, es decir, un caso por cada 250 personas. Asimismo, se encontró una mayor incidencia entre la cuarta y sexta década, con 20% a los 60 años y 6% en la niñez; con un predominio en mujeres. En países como Italia, Argentina e Irlanda, su prevalencia es muy elevada; en Irlanda, por ejemplo, se registra un caso por cada 122 personas. En México, su frecuencia se desconoce, sin embargo, en los últimos dos años se han encontrado 30 casos en el Servicio de Gastroenterología y Nutrición en el Instituto Nacional de Pediatría (datos aún no publicados). Patología La lesión intestinal asociada con la enfermedad celíaca se caracteriza por una combinación de las siguientes alteraciones: inflamación en el epitelio intestinal, atrofia de vellosidades intestinales, aplasia de las criptas de Lieberkuhn y grados variables de inflamación crónica en la lámina propia. Es recomendable ser muy cauteloso antes de diagnosticar enfermedad celíaca en enfermos con lesiones intestinales sin atrofia. La linfocitosis duodenal definida por la presencia >25 linfocitos intraepiteliales por cada 100 células epiteliales es un hallazgo frecuente en biopsias de intestino delgado y que puede ser el resultado de distintas enfermedades. La enfermedad celíaca explica una minoría de los casos de linfocitosis duodenal. Otras condiciones a considerar incluyen: 5
  7. 7. infección por Helicobacter pylori, uso de aspirinas o antiinflamatorios no esteroideos, parasitosis y sobrepoblación bacteriana. Patogénesis La enfermedad celíaca es el resultado de la interacción de tres elementos indispensables: gluten, genes permisivos y el sistema inmunitario. La ingesta de gluten en personas genéticamente susceptibles resulta de la activación de ambas ramas del sistema inmunitario innato y adaptativo. Sistema inmunitario innato La activación del sistema inmunitario innato en el epitelio intestinal produce destrucción tisular y es mediado por linfocitos epiteliales con potencial citotoxico que expresan receptores de las células NK en la superficie y se reconocen moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad tipo I presentes en la superficie de los eritrocitos como consecuencia de la inflamación. Esta interacción produce la activación de los mecanismos efectores de los linfocitos. Este proceso es perpetuado por la interleucina 15 y otras citocinas. Sistema inmunitario adaptativo El sistema inmunitario adaptativo ha sido extensamente estudiado en la enfermedad celíaca e incluye la compleja interacción de linfocitos de la lámina propia, células plasmáticas, células presentadoras de antígenos, células dendríticas y la transglutaminasa tisular, entre otros componentes. Las células T reconocen péptidos específicos del gluten que son presentados por células presentadoras de antígenos que expresan moléculas DQ2 y DQ8. Esta interacción conduce a la producción de interferón-Y y otros mediadores de una respuesta inmunológica que entre otras cosas activa a la célula B con la producción de anticuerpos contra transglutaminasa tisular posteriormente ingresa al torrente sanguíneo. 6 tipo 2 en el intestino que
  8. 8. Manifestaciones clínicas La presentación clínica clásica de la enfermedad celíaca es el síndrome de absorción intestinal deficiente (diarrea crónica, pérdida de peso y/o esteatorrea) sin embargo, en la actualidad la enfermedad celíaca es vista como proceso inflamatorio sistémico que puede afectar diversos órganos extra intestinales. El espectro de posibles manifestaciones clínicas es muy amplio e involucra prácticamente a todas las ramas de la medicina. Es muy importante destacar dos puntos: La enfermedad celíaca no sólo afecta a niños sino también a adultos. Sus síntomas pueden ser muy variados y distintos entre diferentes enfermos. Dado que la forma de presentación es muy variable de un enfermo a otro para hacerlo más sencillo la agruparemos en dos formas: Enfermedad celíaca con síntomas: Aunque clásicamente se consideraba que la enfermedad celíaca únicamente producía síntomas digestivos, en la actualidad son cada vez más numerosos los síntomas que se atribuyen a esta enfermedad. Por eso, podemos distinguir dos grupos importantes: Enfermedad celíaca clásica: En la enfermedad celíaca clásica predominan los síntomas digestivos. Aparece especialmente en niños menores de dos años, y en adultos entre los treinta y los cuarenta años. Los síntomas más frecuentes son: diarrea con heces voluminosas, malolientes y brillantes, los vómitos, la falta de apetito y la pérdida de peso. El niño suele mostrar un aspecto desnutrido, triste, con distensión o abultamiento del abdomen y nalgas aplanadas.La gravedad de la enfermedad dependerá de la edad de presentación y del tiempo que transcurra hasta el diagnóstico y tratamiento. Por 7
  9. 9. este motivo y para evitar formas graves, en todos los niños pequeños se recomienda retrasar la introducción del gluten, por lo menos, hasta los seis meses de edad. Enfermedad celíaca atípica: Incluye a aquellas formas de presentación de la enfermedad en las que predominan los síntomas no digestivos. Puede aparecer a cualquier edad pero según la edad predominaran unos u otros síntomas: El retraso del crecimiento: Puede ser el único síntoma de presentación de la enfermedad celíaca. Por eso, en el estudio de los niños con talla baja se debe descartar esta enfermedad. El retraso del desarrollo y pubertad. La anemia por falta de hierro que no responde al tratamiento. Lesiones en la boca: La más conocida es una alteración del esmalte de los dientes (hipoplasia), pero, también son frecuentes las úlceras o aftas de repetición (pequeñas heridas dolorosas en la lengua, encías y paladar) y otras. Otras formas de presentación de la enfermedad celíaca mucho menos frecuentes son: Formas neurológicas: Se han descrito epilepsias con calcificaciones cerebrales, ataxia o inestabilidad en la marcha y otros trastornos neurológicos menos frecuentes. Formas psiquiátricas: Con alteraciones de la conducta, depresión, etc. Otros síntomas como osteoporosis (huesos débiles) y dolores óseos, abortos de repetición y esterilidad, dolores articulares, alteraciones de las pruebas hepáticas ("hepatitis"), estreñimiento, edemas. Enfermedad celíaca asintomática y enfermedad celíaca latente.¿Por qué se hace un estudio de enfermedad celíaca e incluso una biopsia intestinal a una persona que no tiene síntomas? Dos son los motivos fundamentales: 8
  10. 10. Como ya hemos dicho la enfermedad celíaca aparece con más frecuencia entre miembros de la misma familia. Se sabe que ciertos problemas o enfermedades, se asocian con más frecuencia a un riesgo aumentado de presentar la enfermedad celíaca. Los más frecuentes son: la dermatitis herpetiforme, considerada en la actualidad como una forma de enfermedad celíaca, la diabetes mellitus, y el síndrome de Down. A su vez, la enfermedad celíaca se asocia con una gran variedad de procesos, especialmente enfermedades autoinmunes (producidas por el propio sistema de defensas del organismo). En el seguimiento de los procesos anteriormente citados y con especial importancia en el caso de los familiares de primer grado de un enfermo celíaco (padres, hermanos e hijos) se deben hacer controles periódicos que incluyan marcadores serológicos e incluso una biopsia porque:  Sin tener síntomas evidentes pueden tener lesión intestinal (Enfermedad celíaca asintomática).  Inicialmente pueden tener una biopsia intestinal normal, incluso con síntomas, y con el tiempo presentar la atrofia intestinal (Enfermedad celíaca latente). En la actualidad se piensa que estas formas sin síntomas pueden ser muy frecuentes e incluso superar a las formas sintomáticas. Diagnostico Cuando sospechamos que una persona puede tener la enfermedad celíaca deberemos realizar: Análisis general de sangre: Este estudio puede poner de manifiesto ciertas alteraciones como una anemia por falta de hierro, alteraciones en el 9
  11. 11. colesterol, déficits de vitaminas, etc., que pueden indicar una alteración en la función del intestino. Marcadores en sangre de la enfermedad celíaca:Existen en la sangre una serie de "marcadores" (análisis alterados) de la enfermedad celíaca. Los más conocidos y utilizados son los anticuerpos antigliadina y los anticuerpos antiendomisio. También son utilizados los anticuerpos antirreticulina y más recientemente, los anticuerpos antitisulares antitransglutaminasas tisular (AtTg). Aunque las características son diferentes para cada uno de ellos, en general, podemos decir que:  Permiten "detectar" un gran número de posibles casos de enfermedad celíaca.  Son útiles para el seguimiento de la enfermedad, ya que se normalizan progresivamente cuando se inicia el tratamiento, y vuelven a elevarse sí se reintroduce el gluten.  Sin embargo, no detectan todos los casos de enfermedad celíaca y además, pueden elevarse en otras enfermedades. Por eso, para establecer el diagnóstico de enfermedad celíaca, es imprescindible realizar una biopsia intestinal. Biopsia intestinal:  ¿Qué es la biopsia intestinal?: La biopsia intestinal consiste en la extracción de un trocito de la zona más superficial del intestino (sin dolor alguno), para estudiar con el microscopio posibles alteraciones en su forma y en las células que se encuentran habitualmente. En los niños, se suele realizar con una pequeña cápsula que lleva una pequeña pinza unida a un hilo que se tragan y se extrae tirando del mismo. También se puede hacer la biopsia con un endoscopio "tubo" que se introduce por la boca y que tiene una pequeña pinza con la que se extrae la muestra.  ¿Cuándo debe realizarse una biopsia intestinal?:La biopsia intestinal debe realizarse siempre que se sospeche la enfermedad celíaca y antes de 10
  12. 12. retirar el gluten de la dieta. La biopsia pondrá de manifiesto la atrofia de las vellosidades del intestino.  Aunque esta lesión es muy sugestiva de enfermedad celíaca, no es exclusiva de la misma, aunque si tiene una característica que la define y la distingue, y es que es reversible, es decir, puede normalizarse con la dieta exenta de gluten. Por eso, se debe realizar una segunda biopsia o biopsia de "control", fundamental para asegurar la normalización de la mucosa intestinal con el tratamiento. Además, tenemos que recordar que muchos enfermos, pueden no presentar síntomas, y sin embargo, presentar la lesión intestinal. Por eso, como muchas veces no podemos basarnos en la clínica para el seguimiento de los enfermos debemos realizar esta biopsia. Aunque, el momento de realizar esta biopsia depende de cada paciente, en general, se realiza unos dos años después del inicio del tratamiento. Algunos gastroenterólogos, recomiendan realizar una nueva biopsia, en casos muy concretos, después de dar al paciente de nuevo gluten. Tratamiento Los aspectos fundamentales del tratamiento son: 1. El tratamiento se basa en una dieta sin gluten. 2. La dieta sin gluten debe mantenerse durante toda la vida. Dieta sin gluten: Se debe eliminar de la dieta cualquier producto que lleve trigo y otros cereales, como el centeno, cebada y avena a los que puede existir intolerancia. También se deben excluir aquellos productos que contengan triticale (híbrido o cruce de trigo y centeno) y /o productos derivados. Pueden comer arroz y maíz que no contienen gluten. 11
  13. 13. Esta dieta que puede parecer sencilla en apariencia puede resultar difícil en la práctica diaria por varios motivos: En las etiquetas de los productos no tiene por qué figurar el término gluten y sí figurar ingredientes que lo contengan: espesantes, almidones modificados, malta, hidrolizados de proteínas, etc. Muchos productos elaborados, manufacturados, elaborados artesanalmente, en conserva o de venta a granel pueden contener gluten y no figurar en la etiqueta. Así pueden contener gluten embutidos, helados, golosinas, algunas bebidas alcohólicas, medicamentos, etc. La lista de alimentos que pueden contener gluten es muy amplia y debe ser proporcionada por el especialista que realiza el seguimiento del enfermo. También, existen asociaciones de celíacos a nivel regional que proporcionan estas listas actualizadas y que ofrecen consejos sobre los términos empleados en las etiquetas de los alimentos, las comidas en restaurantes, colegios, etc. En general, podemos decir que el paciente celíaco: Puede comer frutas, verduras, hortalizas, tubérculos, leche, carne y pescados frescos, arroz y maíz, grasas comestibles y azúcar. No debe comer ningún alimento que le plantee dudas por su composición o elaboración. Por supuesto, inicialmente, deben corregirse otras alteraciones que puedan existir de forma secundaria a la lesión intestinal: anemia, déficits de vitaminas, intolerancias, especialmente a la lactosa, etc. La resolución de los síntomas suele ser rápida incluso en la primera semana de exclusión del gluten, aunque la normalización de los marcadores serológicos y de la mucosa intestinal es más lenta. 12
  14. 14. La dieta debe ser permanente: Este es uno de los aspectos más importantes y que puede ser difícil de seguir en determinadas etapas de la vida como la adolescencia. Es importante insistir que muchos enfermos inicialmente o durante el seguimiento pueden no tener síntomas, incluso comiendo gluten, y sin embargo, presentar lesión intestinal. Es esta lesión intestinal la que puede dar complicaciones y por tanto, hay que evitar. Mantener la dieta sin gluten permite normalizar la lesión intestinal, normalizar su función y prevenir complicaciones. Pronóstico Existen pocos estudios relacionados al pronóstico a muy largo plazo para la E.C, hay relatos sobre complicaciones nomalignas de la misma, por ejemplo esterilidad, osteoporosis, disturbios neurológicos y psiquiátricos.HOLMES y Col. demostraron que el cumplimiento de la dieta exenta de gluten, reduce el riesgo de Linfoma y otras enfermedades malignas. Cuando comparamos con la población general, los pacientes con E.C tienen riesgo aumentado de desarrollar enteropatías asociadas a Linfoma de células T, carcinoma de esófago, y adenocarcinoma de intestino delgado.Por eso es incuestionable aconsejar a los pacientes con E.C la adhesión a la dieta exenta de gluten. 13
  15. 15. Conclusión La EC presenta intolerancia permanente a proteínas del gluten (trigo, cebada, avena y centeno). Cabe señalar que es necesario tener suspicacia clínica para diagnosticarla, ya que no existe un test de su diagnóstico por lo que este debe ser una integración clínica, serológica e histopatológica. En este sentido existen manifestaciones extra intestinales en donde se sospecha de enfermedad celiaca como problema de base y no olvidar que existen enfermedades asociadas. Un diagnostico precoz nos lleva a un mejor pronóstico y calidad de vida. La malignización es la complicación más grave (se disminuye su riesgo tras 10 años de dieta libre de gluten). Así mismo se debe recordar que existen dos grupos de riesgo: 10% familiares primer grado y 50% comparten HLA, diabetes mellitus y síndrome de Down. No hay tratamiento farmacológico excepto en condiciones especiales en donde se indiquen esteroides. No se debe olvidar, por un lado la necesidad del seguimiento serológico de la dieta, y por otra parte que la lactancia juega un papel protector importante. el manejo debe ser multidisciplinario. Están en proceso nuevas expectativas de tratamiento y cabe mencionar que la frecuencia de enfermedad celiaca se ha incrementado gracias a una mayor sospecha clínica y mejores métodos diagnósticos. 14
  16. 16. Referencias Scmitz J. (1987) La maladieceliaque.Gastroenterologie. Médicine-Sciences, Flammariens, Paris: p. 212-288. http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-21252002000300007&script=sci_arttext García M. (2007), Actualidades de la enfermedad celíaca, Medigraphic, México: pp. 66-73 http://www.medigraphic.com/pdfs/revenfinfped/eip-2007/eip071e.pdf Villalobos J. (2012) Enfermedad celíaca. Gastroenterología. Sexta edición México D.F. Méndez editores. Pp. 421-434 Pozo, T. (2013). Influencia de factores ambientales tempranos sobre las subpoblaciones de linfocitos y la microbiota intestinal de niños con riesgo de desarrollar enfermedad celíaca; el estudio del proficel. España: Nutrición Hospitalaria. http://www.bibliocatalogo.buap.mx:2260/eds/detail?vid=3&sid=9c73fe5c-2d1a41e5-bd561ee7c2daa459%40sessionmgr198&hid=110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1lZH MtbGl2ZQ%3d%3d#db=a9h&AN=86722527 Torres, S. (2012). Genetic base of celiac diseases in diagnosis. Cuba: Revista Cubana de Medicina. http://www.bibliocatalogo.buap.mx:2260/eds/detail?vid=3&sid=9c73fe5c-2d1a41e5-bd561ee7c2daa459%40sessionmgr198&hid=3&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1lZHMt bGl2ZQ%3d%3d#db=lth&AN=88950080 Araya, M. y Parada, A. (Marzo 2011). Poniendo al día la Enfermedad Celíaca. Revista Médica Clínica Las Condes, 22, 204-210. http://www.clc.cl/clcprod/media/contenidos/pdf/MED_22_2/9_Dra_Araya.pdf Cueto, E. y Nanfito, G. (2004). Enfermedad celíaca. Intramed, 1, 1-14. http://www.intramed.net/UserFiles/Files/Malabsorcion.PDF 15

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