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Tumores Neuroendócrinos

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Dra. Corina August Siemens

Published in: Health & Medicine, Travel
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Tumores Neuroendócrinos

  1. 1. TUMORES NEUROENDÓCRINOS NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology V.1.2007 HC - UFPR Serviço de Cirurgia Geral R2 Corina August Siemens
  2. 2. Introdução <ul><li>Tumores Carcinóides </li></ul><ul><li>Tumores de Células da Ilhota Pancreática </li></ul><ul><li>NEM tipo 1 </li></ul><ul><li>NEM tipo 2 </li></ul><ul><li>Feocromocitoma </li></ul><ul><li>Carcinoma pulmonar atípico/ pequenas células/ pouco diferenciado (alto grau de anaplasia) </li></ul>
  3. 3. Atualização 2006/2007 <ul><li>NEM tipo 1 </li></ul><ul><li>Lipomas e angiomas cutâneos como parte da apresentação clínica </li></ul><ul><li>Conduta expectante como opção de tratamento para tumores irressecáveis ou metástases extra-hepáticas </li></ul><ul><li>NEM tipo 2 </li></ul><ul><li>Identificação de mutações do proto-oncogene RET é recomendado para todos os pacientes com carcinoma medular de tireóide </li></ul><ul><li>Hiperparatireoidismo: avaliar existência de feocromocitoma antes de realizar procedimentos invasivos </li></ul>
  4. 4. Atualização 2006/2007 <ul><li>Tumores Carcinóides </li></ul><ul><li>Linfonodos mesentéricos ou regionais foram adicionados a categoria de doença metastática </li></ul><ul><li>Tumores de Células da Ilhota Pancreática </li></ul><ul><li>Opção de tratamento para metástases ósseas após radioterapia: bifosfonados, categoria 2A para sintomáticos e 2B para assintomáticos </li></ul><ul><li>Feocromocitoma </li></ul><ul><li>Para tumores ressecáveis a VLP tornou-se via preferencial quando considerado seguro </li></ul>
  5. 5. Tumores Carcinóides
  6. 6. Apresentação Clínica <ul><li>Timo, bronquial </li></ul><ul><li>Gástrico </li></ul><ul><li>Apêndice, intestino delgado, colon e reto </li></ul><ul><li>Doença metastática recorrente </li></ul>
  7. 7. Timo
  8. 8. Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1
  9. 9. Apresentação Clínica <ul><li>Hiperparatireoidismo </li></ul><ul><li>Gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, </li></ul><ul><li>VIPoma, polipeptidoma pancreático, somatostinoma, tumores não funcionais </li></ul><ul><li>Hipófise </li></ul><ul><li>Tumores de glândula adrenal </li></ul><ul><li>Metástases hepáticas </li></ul><ul><li>Timo, carcinoma brônquico </li></ul><ul><li>Lipomas, angiomas cutâneos </li></ul>
  10. 10. Diagnóstico <ul><li>Biópsia baseada na localização da lesão </li></ul><ul><li>Grau dde diferenciação: </li></ul><ul><li>- pouco diferenciado </li></ul><ul><li>- bem ou moderadamente diferenciado </li></ul><ul><li>Colorações especiais, estudos laboratoriais de acordo com a neoplasia suspeita </li></ul><ul><li>Identificação da localização do tumor </li></ul><ul><li>Cintilografia com octreotide, TAC, US, US endoscópico, RNM </li></ul><ul><li>Cintilografia para metástase óssea se suspeita </li></ul>
  11. 11. Gastrinoma <ul><li>Geralmente intra-duodenal ou em cabeça de pâncreas </li></ul><ul><li>Dosar: cálcio, prolactina, cromogranina A, TAC, RNM, cintilografia com octreotide, gastrina, considerar aconselhamento genético </li></ul><ul><li>Conduta </li></ul><ul><li>Manejo clínico da hipersecreção gástrica e/ou diarréia com antagonistas H2 ou IBP </li></ul>
  12. 12. Gastrinoma <ul><li>Cabeça de Pâncreas: </li></ul><ul><li>< 5cm e não invasivo – enucleação e duodenotomia + linfonodectomia periduodenal +/- pancreatectomia distal com preservação do baço (categoria 2B) </li></ul><ul><li>> 5cm ou invasivo – Whipple + linfonodectomia periduodenal </li></ul><ul><li>Distal: </li></ul><ul><li>pancreatectomia distal com preservação esplênica ou enucleação, duodenotomia </li></ul><ul><li>Sem tumor primário identificável: </li></ul><ul><li>observação ou enucleação e duodenotomia + linfonodectomia periduodenal +/- pancreatectomia distal com preservação do baço (categoria 2B) </li></ul>
  13. 13. Hiperparatireoidismo <ul><li>Dosar: </li></ul><ul><li>PTH, cálcio e creatinina da urina de 24h </li></ul><ul><li>cintilografia com sestamibe (opcional) </li></ul><ul><li>Tratamento: </li></ul><ul><li>paratireoidectomia subtotal com timectomia superior bilateral </li></ul><ul><li>ou </li></ul><ul><li>paratireoidectomia total com autotransplante +/- criopreservação de paratireóides (categoria 2B) e timectomia superior bilateral </li></ul>
  14. 14. Insulinoma <ul><li>Jejum por 72h com observação da relação insulina/ glicemia </li></ul><ul><li>US transgástrico (opcional) </li></ul><ul><li>TAC/ RNM </li></ul><ul><li>Cintilografia com octreotide (categoria 2B) </li></ul><ul><li>Manejo </li></ul><ul><li>Estabilizar glicemia com dieta e octreotide </li></ul><ul><li>Pancreatectomia subtotal com enucleação do tumor da cabeça do pâncreas +/- US intraoperatória </li></ul>
  15. 15. Glucagonoma <ul><li>Usualmente em cauda </li></ul><ul><li>TAC/ RNM, cintilografia com octreotide </li></ul><ul><li>Manejo </li></ul><ul><li>Estabilização com dieta, octreotide, zinco </li></ul><ul><li>Anticoagulação perioperatória </li></ul><ul><li>Excisão do tumor e linfadenectomia peripancreática ou </li></ul><ul><li>Pancreatectomia distal + linfadenectomia peripancreática +/- esplenectomia </li></ul><ul><li>Colecistectomia profilática se doença irressecável e plano de terapia com octreotide </li></ul>
  16. 16. VIPoma <ul><li>TAC/ RNM, cintilografia com octreotide </li></ul><ul><li>Estabilizar glicemia e eletrólitos (Mg, K, bic) com fluidos IV e octreotide </li></ul><ul><li>Excisão do tumor + linfadenctomia peripancreática </li></ul>
  17. 17. Polipeptidoma pancreático, Somatostinoma <ul><li>TAC, RNM, cintilografia com octreotide </li></ul><ul><li>Ressecção + linfadenectomia </li></ul>
  18. 18. Tumores da Neurohipófise <ul><li>Prolactinoma – dosagem de prolactina, RNM de sela túrcica </li></ul><ul><li>Doença de Cushing – cortisol livre da urina de 24h/creatinina </li></ul><ul><li>teste de supressão com dexametasona </li></ul><ul><li>RNM sela túrcica </li></ul><ul><li>amostragem de veia petrosa bilateralmente para ACTH </li></ul><ul><li>basal e após CRH, se tumor não identificado </li></ul><ul><li>Acromegalia – dosagem de GH e IGF-1, teste de supressão oral com glicose, RNM </li></ul><ul><li>Adenomas produtores de TSH – dosagem da subunidade alfa, TSH, T4, T3, RNM </li></ul><ul><li>Adenomas não funcionais – dosagem da subunidade alfa, GH, IGF-1, LH, TSH, FSH, cortisol e RNM </li></ul>
  19. 19. Tumores da Neurohipófise <ul><li>Prolactinoma – agonistas dopaminérgicos </li></ul><ul><li>- assintomático ou boa resposta – manter </li></ul><ul><li> - sintomático, intolerância à medicação, hemorragia intratumoral, desejo de engravidar -> ressecção </li></ul><ul><li>- falha -> reoperar ou Rt </li></ul><ul><li>- ressecção completa -> reposição hormonal </li></ul><ul><li>Doença de Cushing – cirurgia transesfenoidal </li></ul><ul><li>- ressecção completa -> reposição hormonal </li></ul><ul><ul><li>- ressecção incompleta -> reoperação ou Rt + </li></ul></ul><ul><ul><li>inibidores da neurohipófise/ adrenal (cetoconazol/ mitotane) ou </li></ul></ul><ul><ul><li>Adrenalectomia VLP bilateral </li></ul></ul>
  20. 20. Tumores da Neurohipófise <ul><li>Acromegalia ou adenoma produtor de TSH </li></ul><ul><ul><li>Sem alterações da fisionomia e tumor ≤ 1 cm -> Cx transesfenoidal </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteração da fisionomia ou tumor ≥ 1 cm: </li></ul></ul><ul><ul><li>Cx transesfenoidal + </li></ul></ul><ul><ul><li>considerar octreotide por ≤ 2 semanas pre-operatório </li></ul></ul><ul><ul><li>ou </li></ul></ul><ul><ul><li>tratamento com octreotide </li></ul></ul>
  21. 21. Tumores da Neurohipófise <ul><li>Adenoma não funcional </li></ul><ul><ul><li>Alterações da fisionomia – cirurgia transesfenoidal </li></ul></ul><ul><ul><li>Ressecção incompleta - Rt </li></ul></ul><ul><ul><li>Sem alterações da fisionomia – conduta expectante </li></ul></ul><ul><ul><li>Evolução com crescimento tumoral ou alterações da fisionomia -> cirurgia transesfenoidal </li></ul></ul>
  22. 22. Feocromocitoma <ul><li>dosagem da metanefrina e normetanefrina séricas livres e/ ou metanefrina urinária, catecolaminas, creatinina, dopamina </li></ul><ul><li>cintilografia com ocretotide ou MIBG (opcional) </li></ul><ul><li>TAC/ RNM tórax/ abdome </li></ul><ul><li>cintilografia óssea, se indicado </li></ul><ul><li>considerar aconselhamento genético </li></ul><ul><li>Alfabloqueados – fenoxibenzamina +/- α metiltirosina +/- betabloqueados 10 dias preop ( betabloqueio apenas após alfa) </li></ul><ul><li>hidratação </li></ul>
  23. 23. Tumores do Córtex Adrenal <ul><li>cortisol livre de 24h, ACTH e cortisol séricos </li></ul><ul><li>TAC, RNM da adrenal, eletrólitos </li></ul><ul><li>funcional ou não funcional > 4cm: </li></ul><ul><li>adrenalectomia + linfonodectomia + nefrectomia se evidência de malignidade </li></ul>
  24. 24. Tumores do Córtex Adrenal <ul><li>não funcional e < 4cm </li></ul><ul><li>observe: tumor rico em lipídios pela TAC ou RNM -> repita exame em 6 meses: </li></ul><ul><li> sem alterações -> alta </li></ul><ul><li> aumento de tamanho -> considere andrenalectomia </li></ul><ul><li>tumor pobre em lipídios -> repita exame em 3 meses, se aumento de volume considere adrenalectomia </li></ul><ul><li>< 4cm -> adrenalectomia se heterogêneo, cápsula irregular ou linfonodomegalia </li></ul>
  25. 25. Metástases Hepáticas <ul><li>TAC tórax/ abdome/ pelve trifásica </li></ul><ul><li>Cintilografia com octreotide </li></ul><ul><li>Considerar RNM </li></ul><ul><li>Considerar laparoscopia para determinar ressecabilidade </li></ul><ul><li>Ressecável: excisão e colecistectomia profilática </li></ul><ul><li>Irressecável ou metástases extra-hepáticas </li></ul><ul><li>terapia ablativa com radiofreqüência ou crioterapia, embolização +/- ocreatide ou quimioterapia ou observação </li></ul>
  26. 26. Seguimento <ul><li>3 meses pós-operatório: TAC/ RNM e marcadores e H&P </li></ul><ul><li>Longo prazo: H&P marcadores e cálcio semestral até o 3º ano e após anualmente </li></ul><ul><li>Considere aconselhamento genético </li></ul><ul><li>Cintilografia com ocreatide se indicação clínica </li></ul>
  27. 27. Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2
  28. 28. NEM tipo 2 <ul><li>Nódulos de tireóide + linfadenopatia cervical </li></ul><ul><li>Neuromas de mucosa (tipo 2B) </li></ul><ul><li>Fácies marfanóide (tipo 2B) </li></ul><ul><li>Líquen plano amiloidose (tipo 2A) </li></ul><ul><li>Doença de Hirschprung </li></ul><ul><li>Câncer medular de tireóide </li></ul><ul><li>- Calcitonina, CEA, US/ TAC/ RNM </li></ul><ul><li>- Avaliar existência de feocromocitoma antes da qualquer anestesia </li></ul><ul><li>Feocromocitoma </li></ul><ul><li>Hiperparatireoidismo </li></ul>
  29. 29. Tumores de Células das Ilhotas Pancreáticas <ul><li>Gastrinoma </li></ul><ul><li>Insulinoma, VIPoma, glucagonoma </li></ul><ul><li>Polipeptidoma pancreático, somatostinoma </li></ul><ul><li>Tumores pancreáticos não funcionais </li></ul>

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