Extrapiramidal

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  • Extrapiramidal

    1. 1. Trastorno del movimiento y Enfermedades Extrapiramidales Dr. Roque Villagra C
    2. 2. Enfermedades extrapiramidales <ul><li>Trastornos del movimiento, por disminución o exceso (hipokinesia o hiperkinesias ) </li></ul><ul><li>Se producen por alteraciones de los ganglios básales: caudado, lenticular (putamen y pallidum), núcleo subtalámico, núcleo rojo y substancia nigra </li></ul>
    3. 4. Enfermedad de los ganglios basales Parkinson Corea Distonía Hipokinesia Rigidez Hiperkinesia Hipotonia Hiperkinesia Hipertonica Inhibición Cortical Liberación Cortical
    4. 5. Parkinsonismos <ul><li>Enfermedad de Parkinson </li></ul><ul><li>Parkinsonismos medicamentoso </li></ul><ul><li>Atrofias multisistemicas </li></ul><ul><li>Parkinsonismo vascular </li></ul>
    5. 6. Tríada clínica cardinal <ul><li>Temblor de reposo </li></ul><ul><li>Rigidez </li></ul><ul><li>Bradikinesia </li></ul>
    6. 7. Otros rasgos clínicos <ul><li>Fascie inexpresiva y seborreica </li></ul><ul><li>Voz Hipofónica monocorde </li></ul><ul><li>Disminución del parpadeo </li></ul>
    7. 8. Otros rasgos clínicos <ul><li>Postura en semiflexión </li></ul><ul><li>Pérdida de reflejos posturales </li></ul><ul><li>Marcha con pasos cortos, festinante </li></ul><ul><li>Congelamientos de la marcha </li></ul><ul><li>Caídas hacia atrás </li></ul>
    8. 9. Otros rasgos clínicos <ul><li>Micrográfia </li></ul><ul><li>Almohada húmeda </li></ul><ul><li>Dolores osteoarticulares </li></ul><ul><li>Compromiso cognitivo (30%) </li></ul>
    9. 11. Enfermedad de Parkinson
    10. 12. Examenes de apoyo diagnostico <ul><li>Normalmente ninguno </li></ul><ul><li>Imágenes ( Resonancia ) </li></ul><ul><li>Bateria para disautonomia </li></ul><ul><li>Evaluo Neuropsicologico </li></ul>
    11. 13. Corea (danza) <ul><li>Movimiento rápido, que fluye de un segmento corporal a otro, involuntario </li></ul><ul><li>Causas: Sidenham, Huntington, lupus, coreoacantocitosis, Wilson, hipertiroidismo, vascular, fármacos. </li></ul><ul><li>Se trata con bloqueadores dopaminérgicos </li></ul><ul><li>Siempre descartar enfermedad de Wilson </li></ul>
    12. 14. Corea
    13. 15. Corea de Huntigton <ul><li>Autosómica Dominante de penetración completa </li></ul><ul><li>Movimientos Coreo-atetósico o Parkinsonismo </li></ul><ul><li>Demencia y Alteraciones Conductuales </li></ul>
    14. 16. Corea de Huntigton
    15. 18. Enfermedad de Huntigton
    16. 19. Corea inducido por ACO
    17. 20. Corea de Sydenham <ul><li>Post infección estreptococica, asociada a Enfermedad Reumática </li></ul><ul><li>Con hipotonia y distractibilidad </li></ul><ul><li>Es necesario descartar compromiso cardiaco </li></ul><ul><li>Puede reactivarse en el embarazo </li></ul>Thomas Sydenham
    18. 21. Enfermedad de Wilson
    19. 23. Pies estriatales
    20. 24. Temblor: Definición <ul><li>Se trata de un movimiento ritmico, osilante e involuntario, de una parte del cuerpo, producida por la contracción alternante o simultanea de musculos agonistas y antagonistas </li></ul>
    21. 26. Clasificación
    22. 27. Clasificacion del Temblor Basado en Frecuencia (Hz) Frecuencia Hz 2.4 - 4.0 4.0 - 4.5 5.5 - 7.0 7.0 - 12.0 Etiologia Tipica Cerebelar, “ataxico” (Tronco, EM) EP (reposo), rubral, neurolepticos TE, EP (postural), Medicamentos (VAL), voluntario (max. 6 Hz) Fisiológicos aumentados, Med-inducidos (tiroxina, epinefrina)
    23. 28. Temblor de reposo
    24. 29. Temblor de acci ón
    25. 30. Temblor Esencial
    26. 33. Temblor de posición o actividad especifico <ul><li>Temblor primario de la escritura, tipo A tarea especifica; tipo B postura especifica. </li></ul><ul><li>Temblor primario de la voz </li></ul><ul><li>Temblor distonico: algo irregular < 7 Hz </li></ul>
    27. 34. Temblor Cerebeloso <ul><li>Temblor de intención puro o dominante </li></ul><ul><li>Frecuencia bajo 5 Hz </li></ul><ul><li>Postural puede estar presente pero no reposo </li></ul>
    28. 35. Temblor inducidos por medicamentos <ul><li>Fisiologico exacervado </li></ul><ul><li>Parkinsoniano </li></ul><ul><li>Cerebeloso </li></ul><ul><li>Temblor “tardío” </li></ul>
    29. 36. Medicamentos y toxicos tremogenicos <ul><li>Anfetaminas </li></ul><ul><li>Alcohol </li></ul><ul><li>Amiodarona </li></ul><ul><li>Agonista Beta-adrenergicos </li></ul><ul><li>Cafeína </li></ul><ul><li>Carbamazepina </li></ul><ul><li>Epinefrina </li></ul><ul><li>ISRST </li></ul><ul><li>Neurolépticos </li></ul><ul><li>Fenitoina </li></ul><ul><li>Metales Pesados </li></ul><ul><li>Litio </li></ul><ul><li>Metilfenidato </li></ul><ul><li>Pseudo efedrina </li></ul><ul><li>Corticoides </li></ul><ul><li>Terbutalina </li></ul><ul><li>Teofillina </li></ul><ul><li>Hormonas Tiroideas </li></ul><ul><li>Triciclicos </li></ul><ul><li>Reserpina </li></ul><ul><li>Hipoglicemiantes </li></ul><ul><li>Valproico </li></ul><ul><li>Nicotina </li></ul>
    30. 37. Temblor fisiológico exacerbado
    31. 38. Temblor asociado a Neuropatias <ul><li>Postural o Kinetico </li></ul><ul><li>Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras </li></ul><ul><li>Más frecuentes en las desmielinizantes </li></ul>
    32. 39. Opciones terapeuticas en TE <ul><li>No tratar </li></ul><ul><li>Medidas generales y psicologicas </li></ul><ul><li>Tratamiento Farmacologico </li></ul><ul><li>Tratamiento Quirurgico </li></ul>
    33. 40. Alcohol <ul><li>Marcada respuesta en la mayoria de los pacientes 75%, efecto 20 min despues de la ingestió se prolonga por 3 horas </li></ul><ul><li>Fenomeno de tolerancia y rebote </li></ul><ul><li>Alcohol disminuye el flujo sanguineo anormal cerebeloso en TE (PET) </li></ul><ul><li>Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo </li></ul>
    34. 41. Bloqueadores Beta-adrenergicos <ul><li>Algun beneficio hasta en 2/3 de los pacientes </li></ul><ul><li>Disminuye amplitud no frecuencia </li></ul><ul><li>Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y gran amplitud </li></ul><ul><li>Puede ser necesario llegar hasta 320 mg </li></ul>
    35. 42. Primidona <ul><li>El 66% de respuesta favorable </li></ul><ul><li>Comenzar en baja dosis y aumentar lentamente, según respuesta clinica </li></ul><ul><li>Sin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y altas (750 mg) </li></ul><ul><li>Mejor que el PPL en temblor kinetico, y el temblor que no es de extremidades </li></ul><ul><li>La combinación con Propranolol puede aumentar la efectividad </li></ul>
    36. 43. Benzodiazepinas <ul><li>Clonazepam efectivo solo temblor ortostatico </li></ul><ul><li>Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo como Propranolol ( 1 estudio) </li></ul>
    37. 44. Tratamientos Quirúrgicos <ul><li>Talamotomia (Va y Vim) reservado para temblores unilaterales o marcadamente asimétrico, con severa limitación funcional, no respondedores a tratamientos médicos bien llevados, dispuestos a correr riesgo. </li></ul><ul><li>Estimulación cerebral profunda mucho menos riesgoso, mucho más caro. </li></ul>
    38. 45. Razgos Clínicos Distonia <ul><li>Contracción simultanea de agonista y antagonistas </li></ul><ul><li>La velocidad puede ser lenta o rápida pero el peak del movimiento es sostenido </li></ul><ul><li>Es agravada por el movimiento voluntario o producida por actos específicos, se puede aliviar por acciones específicas </li></ul><ul><li>Progresa a segmentos corporales adyacentes o de la acción pasa al reposo </li></ul>
    39. 46. Clasificación <ul><li>Focal, Segmentaria, Hemidiston ía, Multifocal y Generalizada </li></ul><ul><li>Primaria, Secundaria </li></ul>
    40. 47. Torticolis
    41. 48. Blefaroespasmo
    42. 49. Hemidistonia post lesional
    43. 50. Diston í a generalizada
    44. 51. Razgos Clínicos Distonia <ul><li>Usualmente cambia con cambios en la postura </li></ul><ul><li>Peor con el stress y fatiga, mejor con sueño y relax </li></ul><ul><li>Trucos sensitivos o gesto antagonista </li></ul><ul><li>Distonia focal puede estar precedido por trauma local </li></ul><ul><li>Puede ser dolorosa </li></ul>
    45. 52. Frecuencia de edad de Inicio
    46. 54. Distonia Infantil
    47. 55. Tics <ul><li>Descrito en 1885 por George Gilles de la Tourette </li></ul><ul><li>Movimiento parcialmente suprimible por un tiempo </li></ul><ul><li>Estereotipados, pueden cambiar, simples o complejos, motores o vocales </li></ul><ul><li>Asociados a TOC y SDA . </li></ul>
    48. 56. Tourette

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