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Sind stevens johnson

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Published in: Health & Medicine
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Sind stevens johnson

  1. 1. Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica Giuliana Y. Seo 5ºano Medicina Estágio UTI
  2. 2. Definição O Eritema Multiforme Major, a Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são espectros diferentes da mesma doença São afecções inflamatórias agudas febris com duração aproximada de duas a quatro semanas, que afetam a pele e membrana mucosa
  3. 3. Etiologia Causada por hiperssensibilidade a imunocomplexos, pode ser desencadeada por fármacos, infecções (crianças) e neoplasia. Há deposição de sistema complemento e imunoglobulinas (IgG) na junção dermo- epidérmica e em torno de pequenos vasos da derme
  4. 4. Principais agentes etiológicos Medicações Sulfadiazina, sulfametoxazol-trimetoprim, fenobarbital, fenitoína, carbamazepina, alopurinol, penicilinas, sulfassalazina, fenilbutazona, lamotrigina Virais Vírus herpes simples, HIV, coxsackie, influenza, hepatite, varíola, enteroviroses, Epstein Bar vírus Bactérias Estreptococo beta hemolítico do grupo A, difteria, brucelose, micobactérias, micoplasma, tularemia e febre tifóide Fúngicos Paracocidiodomicose, dermatofitoses e histoplasmose Protozoários Malária e tricomonas Tumores Carcinomas e linfomas
  5. 5. Eritema Multiforme Major  Erosões mucosas e lesões cutâneas características em seu padrão (alvos típicos, com ou sem bolhas), de distribuição simétrica e preferencialmente acral, baixa relação com medicamentos
  6. 6. SSJ e NET  Descolamento epidérmico: perda da epiderme, a qual se faz por vezes em retalhos
  7. 7.  Alvos típicos: lesões <3cm de diâmetro, em disco, bordas bem definidas e pelo menos três zonas distintas  Alvos atípicos planos: lesões sem relevo, redondas ou em disco, com duas zonas e/ou bordas não bem definidos  Alvos atípicos elevados: lesões redondas ou em disco, palpáveis ou elevadas, porém sem as duas zonas e/ou bordas bem definidas Lesões em alvo atípico elevado
  8. 8.  Máculas: manchas eritematosas ou purpúricas, de formas irregulares e confluentes, com ou sem bolhas
  9. 9. Diferenciando SSJ de NET  Síndrome de Steven-Johnson a porcentagem de descolamento cutâneo é <10% da superfície corporal  Necrose epidérmica tóxica o descolamento é >30% da superfície corporal  Parâmetros entre 10 e 30% constituem uma sobreposição das duas situações
  10. 10. Quadro clínico SSJ  Lesões acometem principalmente dorso das mãos, palmas, plantas dos pés, região extensora das extremidades, pescoço, face, orelhas e períneo, sendo proeminente o envolvimento da face e do tronco  Envolvimento mucoso em cerca de 90% dos casos, em geral, em duas superfícies mucosas distintas, podendo preceder ou suceder o envolvimento cutâneo. Inicia-se com enantema e edema, que originam erosões e formações pseudomembranosas, nos olhos, boca, genitais, faringe e vias aéreas superiores
  11. 11. Síndrome de Stevens-Johnson
  12. 12. Quadro clínico NET  Erupção eritematosa surge simetricamente na face e na parte superior do tronco, com extensão craniocaudal  Sinal de Nikolsky pode estar presente (desprendimento da pele com leve fricção)  O acometimento cutâneo extenso pode determinar o estado de falência cutânea aguda
  13. 13. Necrólise Epidérmica Tóxica
  14. 14. Diagnóstico  Clínico, baseado em anamnese exaustiva com história de inicio recente de fármacos ou infecção prévia e exame físico  Confirmação diagnóstica por biópsia, que apresenta apoptose dos queratinócitos e necrose de epiderme, a qual se encontra destacada da derme (esta geralmente não apresenta alterações)
  15. 15. Sinais de alerta para reação adversa a droga Clínico cutâneo eritema confluente>60% dor ou ardência edema facial necrose bolhas ou destacamento epidérmico edema de língua ou úvula erosões de membrana mucosa geral febre alta >40º adenomegalia artralgia/ artrite taquipinéia/ sibilos Hipotensão Laboratoriais eosinofilia >1000 cel/mm³ linfocitose com linfócitos atípicos prova de função hepática anormal
  16. 16. Escore de SCORTEN para gravidade e mortalidade Fatores de risco Idade >40 anos Neoplasia Frequencia cardíaca >120 bpm Descolamento da epiderme >10% Uréia> 28mg/dL Glicose >252mg/dL Bicarbonato sérico >20mg/dL Taxa de mortalidade SCORTEN 0-1=3,2% SCORTEN 2=12,1% SCORTEN 3=35,3% SCORTEN 4=58,3% SCORTEN 5 ou superior=90%
  17. 17. Manejo do paciente  Admissão em hospital capacitado que fornece cuidados intensivos, se possível em unidade de queimados  Suspensão do fármaco implicado na doença  Manipulação em ambiente aquecido, condições estéreis e evitar trauma cutâneo  Calcular extensão do descolamento epidérmico “regra dos 9”  Evitar o uso de corticosteróides após as primeiras 48 a 72 horas da instalação do quadro cutâneo  Biópsia cutânea e fotografias para seguimento  Cuidados oftalmológicos
  18. 18. Manejo do paciente  Antibioticoterapia caso se verifique: presença de bactérias cultivadas da pele com seleção de uma única cepa, queda rápida na febre ou deterioração do estado geral  Aplicação de anti-sépticos líquidos Nitrato de prata a 0,5% ou clorhexidina a 0,05%  Antiácidos orais e anticoagulação com heparina  Evitar corticosteróides por períodos prolongados (aumentam o risco de sepse, aumentam o catabolismo protéico, retardam a reepitelização)
  19. 19. Prognóstico As lesões de pele geralmente não deixam cicatrizes, mas lesões de mucosa podem ser uma complicação tardia, podendo causar sangramentos e estreitamentos dos locais afetados
  20. 20. Bibliografia  Oliveira A, et al. O espectro clínico Síndrome de Stevens- Johnson e necrólise epidérmica tóxica. Acta Med Port. 2011; 24(S4):995-1002  Soares MA, Filipe PML. Reações adversas cutâneas Síndroma de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica. Guia de reações adversas a medicamentos. Disponível em: < http://ufs.ff.ul.pt/guia/21.pdf>  Bulisani ACP, et al. Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica em Medicina Intensiva. Rev Bras de Terapia Intensiva. 2006; 18(3): 292-7  Criado PR, et al. Reações cutâneas graves adversas a drogas. An bras Dermatol, 2004; 79(4):471-88  Ensina LP, et al. Reações de Hipersensibilidade a Medicamentos – Parte III. Rev. bras. alerg. Imunopatol, 2009; 32(5): 178-83

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