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PUBERTAD PRECOZ
INTRODUCCION
La pubertad es un proceso continuo de
crecimiento y desarrollo. Comienza durante la
gestación y continua dura...
FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD
 Cambios físicos asociados con la pubertad
A. CAMBIOS EN LA MUJER :
• Aumento de la estatura.
•...
Etapa B1: preadolescente; sólo elevación de la
papila mamaria.
Etapa B2: etapa de botón mamario; se elevan la
mama y la pa...
Etapa P1: preadolescente; el vello sobre el área no está más
desarrollado que sobre la pared abdominal anterior (es decir,...
FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD
 Cambios físicos asociados con la pubertad
B. CAMBIOS EN EL VARÓN :
• Aumento del tamaño de los...
Etapa G1: preadolescente; los testículos,
escroto y pene tienen aproximadamente el
mismo tamaño y proporción.
Etapa G2: el...
Etapa P1: preadolescente. sin vello púbico.
Etapa P2: crecimiento escaso de pelo largo,
ligeramente pigmentado, de aparien...
FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD
 Cambios físicos asociados con la pubertad
C. EDAD DE INICIO:
… de modo que los nueve años se t...
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 Cambios físicos asociados con la pubertad
D. CRECIMIENBTO REPENTINO
El sorprendente aumento en...
En las niñas, el crecimiento repentino de la pubertad
comienza en la pubertad temprana y casi concluye para
cuando llega l...
FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD
 Cambios físicos asociados con la pubertad
F. CAMBIOS EN LA COMPOSICIÓN CORPORAL
 En la madure...
FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD
 Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad
El control de la secreción de GnRH proviene ...
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 CAMBIOS ENDOCRINOS DE LA VIDA FETAL A LA PUBERTAD
En los varones, la LH
estimula a las células...
FISIOLOGIA DE LA PUBERTDAD
 Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad.
• Durante el primer trimestre se puede dem...
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Al momento del nacimiento, se suprimen las ...
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los análisis sensibles indican que ocurre s...
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En el periodo peripuberal, la secreción end...
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 Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad.
Se desconoce el interruptor que activa el i...
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 Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad.
La secreción de esteroides sexuales se corr...
De este modo, las mediciones diurnas aleatorias de esteroides
sexuales en suero son más útiles para determinar el estatus
...
FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD
 Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad.
• Cuando la GnRH se administra a niños meno...
FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD
 OVULACION Y MENARQUIA
La última etapa de desarrollo hipotalámico-hipofisario es el inicio de
l...
• Esto estimula al ovario para producir más estrógeno y conduce al
pico de LH a mitad del ciclo, que causa la ovulación. S...
FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD
 Adrenarquia
• Por lo normal, la corteza suprarrenal secreta los débiles
andrógenos, dehidroepi...
Valores de gonadotropina y de esteroides suprarrenales y
gonadales en la pubertad.
 Cambios metabólicos diversos
• En los varones, se presentan elevaciones en las
concentraciones de hematócrito y bajan la...
PUBERTAD PRECOZ
(PRECOCIDAD SEXUAL)
Definición
La pubertad precoz se caracteriza por la aparición de signos
puberales a un...
Incidencia
La incidencia de la pubertad precoz se estima de 1/5.000-
1/10.000, aunque en pacientes con enfermedades o
lesi...
CLASIFICACION
Pubertad precoz central
La PPC es el inicio prematuro de la pubertad debida a la
activación precoz de la hormona liberador...
CAUSAS DE PPC
PPC Siempre es isosexual
no sólo precocidad en la aparición
de los caracteres sexuales
secundarios
aumento d...
CLINICA DE PPC
• Los cambios hormonales observados en los niños con PPC son
similares a los observados en la pubertad norm...
Hamartoma.
• Es la causa de PPC no idiopática más frecuente.
• El hamartoma es una masa heterotópica de tejido nervioso qu...
Radiación craneal
• Las dosis de radiación empleadas en el tratamiento de la
leucemia o tumores del SNC pueden producir de...
Pubertad precoz central secundaria a
pubertad precoz periférica
• La PPC puede asociarse a cualquier condición que produzc...
CLÍNICA
• Valoración auxológica
• Signos relacionados con la pubertad: en las niñas,
observaremos una mama en estadio Tann...
TRATAMIENTO
• En general, la indicación del tratamiento debe efectuarse
después de evaluar la progresión de la pubertad, l...
TRATAMIENTO
• El tratamiento de elección en la PPC son los análogos de
GnRH, por su eficacia y seguridad.
• El tratamiento...
Pubertad Precoz Periférica
• Las causas de pubertad
independiente de
GnRH incluyen un
origen gonadal, o
adrenal,o ectópico...
• En la PPP aparecen algunos caracteres sexuales secundarios pero no
se pone en marcha la interacción del eje hipotálamo-h...
Síndrome de McCune-
Albright
• caracterizado por la presencia de la tríada
clásica de
• máculas hiperpigmentadas en la pie...
• La etiología de este síndrome parece estar explicada por
mutaciones activadoras somáticas en el gen de la subunidad
alfa...
• Asociado a hipotiroidismo
primario.
• (síndrome de Van Wik-Grumbach)
• la única forma de pubertad precoz
que se acompaña...
Varones
Mutaciones activadoras del receptor LH.
(Testotoxicosis) (autosómico dominante )
• mutaciones del receptor de LH proteína ...
TRATAMIENTO:
• ketoconazol, la espironolactona
• y la testolactona,
• que pueden utilizarse solos o en combinación
• Al ig...
Tumores secretores de gonadotropina
corionica humana
• Se asocia a PP en varones debido a producción de testosterona por
l...
Tumores de las celulas de Leydig
• Secretan una gran cantidad de testosterona por lo que los
signos que los caracterizan e...
Hiperplasia adrenal congenita
• Causa mas frecuente de PPP en varon.
• Clinica:
• Vello pubiano, aumento del tamaño del pe...
Mujeres
Quistes ovaricos
• Manifestaciones clinicas:
• Desarrollo mamario, sangrado vaginal, concentraciones muy
elevadas de estra...
Tumores ovaricos secretores de
estrogenos
• Se sospecha ante un rapido y progresivo desarrollo de mama y
genitales, con au...
Variantes normales del desarrollo
puberal
• Telarquia prematura. Afeccion comun caracterizada por el desarrollo
de mama si...
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Pubertad precoz (2)

  1. 1. PUBERTAD PRECOZ
  2. 2. INTRODUCCION La pubertad es un proceso continuo de crecimiento y desarrollo. Comienza durante la gestación y continua durante el final de la vida reproductiva, se encuentra inactiva durante la infancia “la pausa juvenil”, hay un aumento en la actividad pulsátil del hipotálamo en el periodo cercano a la pubertad, casi antes que inicien los cambios físicos. Esto conduce a un aumento de secreción de las gonadotropinas hipofisiarias y de manera concomitante, de los esteroides sexuales de las gonadas.
  3. 3. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios físicos asociados con la pubertad A. CAMBIOS EN LA MUJER : • Aumento de la estatura. • El desarrollo mamario • Agrandamiento de labios mayores y menores • Cambio del color de la mucosa vaginal • Desarrollo del vello púbico • Útero cambia en tamaño y forma • Se agrandan los ovarios
  4. 4. Etapa B1: preadolescente; sólo elevación de la papila mamaria. Etapa B2: etapa de botón mamario; se elevan la mama y la papila, y aumenta el diámetro de la aréola. Etapa B3 (no se presenta):agrandamiento adicional de mama y aréola, sin separación de sus contornos. Etapa B4: proyección de la aréola y la papila mamaria hasta formar un montículo por encima del nivel del pecho (no se presenta). Etapa B5: etapa madura; sólo proyección de la papila mamaria debido a retroceso de la aréola hacia el contorno general de la mama.
  5. 5. Etapa P1: preadolescente; el vello sobre el área no está más desarrollado que sobre la pared abdominal anterior (es decir, no hay vello púbico). Etapa P2: crecimiento escaso de pelo largo, ligeramente pigmentado, de apariencia suave, lacio o ligeramente ensortijado, que aparece de manera principal sobre los labios. Es difícil ver esta etapa en las fotografías y es sutil. Etapa P3: el vello es considerablemente más oscuro, grueso y ensortijado. El vello se distribuye de manera escasa sobre la unión superior de los labios mayores. Etapa P4: ahora el vello es del tipo adulto, pero el área que cubre sigue siendo considerablemente menor que en la mayoría de las adultas. No se propaga a la superficie media de los muslos. Etapa P5: el vello es adulto en cantidad y tipo, se distribuye siguiendo una forma de triángulo invertido característica del patrón femenino. Se propaga a la superficie media de los muslos, pero no hacia la línea alba o a cualquier otra parte de la base del triángulo invertido.
  6. 6. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios físicos asociados con la pubertad B. CAMBIOS EN EL VARÓN : • Aumento del tamaño de los testículos • Desarrollo del vello púbico
  7. 7. Etapa G1: preadolescente; los testículos, escroto y pene tienen aproximadamente el mismo tamaño y proporción. Etapa G2: el escroto y los testículos han aumentado de tamaño, y existe cambio en la textura y cierto enrojecimiento de la piel escrotal. No hay un agrandamiento del pene. Etapa G3: ha ocurrido un crecimiento del pene, al inicio principalmente en longitud, pero con cierto aumento en grosor; crecimiento adicional de testículos y escroto. Etapa G4: aumento adicional en el tamaño del pene y circunferencia, con desarrollo del glande. Los testículos y escroto crecen de manera adicional. La piel del escroto se oscurece más. Etapa G5: apariencia adulta de los genitales en tamaño y forma. Después de la etapa G5 no ocurre un desarrollo adicional.
  8. 8. Etapa P1: preadolescente. sin vello púbico. Etapa P2: crecimiento escaso de pelo largo, ligeramente pigmentado, de apariencia suave, lacio o ligeramente ensortijado, que aparece de manera principal en la base del pene. Etapa P3: el vello es considerablemente más oscuro, grueso y ensortijado, y se distribuye de manera escasa. Etapa P4: ahora el vello es del tipo adulto, pero el área que cubre sigue siendo menor que en la mayoría de los adultos. No se propaga a la superficie media de los muslos. Etapa P5: el vello es adulto en cantidad y tipo, se distribuye siguiendo una forma de triángulo invertido. El crecimiento es a la superficie medial de los muslos, pero no a la línea alba u otro punto arriba de la base del triángulo inverso. La mayoría de los varones tienen propagación adicional del vello púbico.
  9. 9. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios físicos asociados con la pubertad C. EDAD DE INICIO: … de modo que los nueve años se toman como el límite normal inferior del desarrollo puberal en los varones, en tanto que 13.5 son el límite superior normal de desarrollo (aunque a menudo se emplean los 14 años como un límite simplificado). En términos ideales, los límites superior e inferior del rango de edades para el inicio de la pubertad se deberían establecer en 2.5 desviaciones estándar (SD) por arriba y por debajo de la media (donde se incluye a 98.8% de la población normal).
  10. 10. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios físicos asociados con la pubertad D. CRECIMIENBTO REPENTINO El sorprendente aumento en la velocidad del crecimiento durante la pubertad está bajo un control endocrino complejo en el que participan las hormonas tiroideas, la GH y los estrógenos. El hipotiroidismo reduce o elimina este crecimiento repentino. La amplitud de la secreción de GH aumenta en la pubertad, al igual que la producción IGF-I; las concentraciones séricas máximas de IGF-I se alcanzan aproximadamente un año después de la velocidad máxima del crecimiento, y dichas concentraciones en suero continúan por arriba de los niveles normales adultos hasta cuatro años después.
  11. 11. En las niñas, el crecimiento repentino de la pubertad comienza en la pubertad temprana y casi concluye para cuando llega la menarquia. En los varones, el crecimiento repentino ocurre hacia el final de la pubertad, a una edad promedio dos años mayor que en las mujeres. La estatura total que se obtiene durante el crecimiento repentino en las niñas es aproximadamente de 25 cm; en los varones, es de cerca de 28 cm.
  12. 12. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios físicos asociados con la pubertad F. CAMBIOS EN LA COMPOSICIÓN CORPORAL  En la madurez, los varones tienen aproximadamente 1.5 veces más masa corporal magra, masa esquelética y masa muscular de las mujeres, en tanto que las mujeres tienen el doble de grasa corporal que los hombres.  El logro de los valores máximos de grasa corporal, masa magra y densidad mineral ósea ocurre antes en las mujeres que en los hombres, al igual que el máximo en velocidad de aumento de estatura y peso.
  13. 13. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad El control de la secreción de GnRH proviene del generador de pulsos del hipotálamo en el núcleo arqueado. Es sensible al control por retroalimentación de los esteroides sexuales y de la inhibina.
  14. 14. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  CAMBIOS ENDOCRINOS DE LA VIDA FETAL A LA PUBERTAD En los varones, la LH estimula a las células de Leydig para que secreten testosterona y la FSH estimula a las células de Sertoli para que produzcan inhibina. • En las mujeres, la FSH estimula a las células granulosas para que produzcan estrógeno y a los folículos para que secreten inhibina, en tanto que la LH parece representar una función menor en el medio endocrino hasta la menarquia.
  15. 15. FISIOLOGIA DE LA PUBERTDAD  Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad. • Durante el primer trimestre se puede demostrar la presencia de gonadotropinas en la glándula hipófisis y en el suero del feto. • El contenido hipofisario de gonadotropinas llega a una meseta a la mitad de la gestación • Las Concentraciones séricas fetales de LH y FSH se elevan a un máximo a mitad de la gestación y luego disminuyen en forma gradual hasta el parto. A) VIDA FETAL
  16. 16. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad. Al momento del nacimiento, se suprimen las concentraciones séricas de gonadotropina en el neonato, pero con la depuración posnatal de las altas concentraciones de estrógeno circulante, se reduce la inhibición negativa y se pueden medir máximos posnatales de LH y FSH en suero, desde algunos meses hasta por años después del nacimiento. B. Cambios al nacer En el caso de los varones normales, las concentraciones séricas de testosterona pueden aumentar, durante varios meses después del nacimiento, a niveles semejantes a los de la parte media de la pubertad y, en las niñas normales, el estradiol se eleva en pulsos durante los primeros dos años de vida.
  17. 17. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad. los análisis sensibles indican que ocurre secreción pulsátil y que el inicio de la pubertad se anuncia más por un aumento en la amplitud de los episodios secretores que por un cambio en la frecuencia. C. La pausa juvenil o el mínimo de secreción de gonadotropina en la niñez media Los pacientes con insuficiencia gonadal síndrome de disgenesia gonadal (síndrome de Turner)— demuestran una exageración en el patrón normal de secreción de gonadotropina, con concentraciones excesivamente altas de LH y FSH en suero durante los primeros años de vida.
  18. 18. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad. En el periodo peripuberal, la secreción endógena de GnRH aumenta en amplitud y frecuencia durante las primeras horas de sueño y las concentraciones séricas de testosterona y estrógeno se elevan varias horas después, lo cual sugiere que ocurre biosíntesis o aromatización durante el periodo de demora, un patrón que difiere con respecto a la etapa previa a la pubertad, principalmente por el aumento en la amplitud de la secreción que se presenta en la pubertad. D. Aumento peripuberal de gonadotropina A medida que avanza la pubertad en ambos sexos, los máximos de LH y FSH en suero ocurren con más frecuencia durante las horas de vigilia; y finalmente, en la pubertad tardía, los picos ocurren a toda hora, lo cual elimina la variación diurna.
  19. 19. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad. Se desconoce el interruptor que activa el inicio de la pubertad, pero en este proceso se han invocado varios neurotransmisores, incluyendo al ácido gamma-aminobutírico y al N-metil-d-aspartato. D. Aumento peripuberal de gonadotropina
  20. 20. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad. La secreción de esteroides sexuales se correlaciona con el desarrollo de la secreción de gonadotropina. Con el inicio de la pubertad, las concentraciones séricas de esteroides gonadales aumentan en forma progresiva. En tanto que los esteroides sexuales se secretan siguiendo un ritmo diurno durante la pubertad temprana, al igual que las gonadotropinas, los esteroides sexuales se unen a la globulina fijadora de hormonas sexuales (SHBG), de modo que la vida media de dichos esteroides es mayor que la de las gonadotropinas. E. Secreción de esteroides sexuales
  21. 21. De este modo, las mediciones diurnas aleatorias de esteroides sexuales en suero son más útiles para determinar el estatus puberal que las mediciones aleatorias de gonadotropinas séricas, aunque de todas maneras no son infalibles. La mayor parte (97-99%) del estradiol y testosterona circulantes se asocian con SHBG. La hormona libre es la fracción activa, pero la SHBG modula la actividad de la testosterona y estradiol totales. Los varones y niñas prepuberales tienen las mismas concentraciones de SHBG, pero debido a que la testosterona reduce la SHBG, en tanto que el estrógeno la aumenta, los varones adultos sólo tienen la mitad de la concentración de esta globulina en comparación con las mujeres adultas. Así, las concentraciones más bajas de SHBG amplifican los efectos androgénicos en los hombres.
  22. 22. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad. • Cuando la GnRH se administra a niños menores de dos años, aumenta de manera notable la secreción hipofisaria de LH y FSH. • Durante la pausa juvenil, el periodo de baja secreción de gonadotropina basal (después de los dos años hasta el periodo peripuberal), la GnRH exógena tiene menos efectos sobre la liberación de LH. • Para el periodo peripuberal, la administración intravenosa de GnRH o del agonista de GnRH induce una mayor elevación en las concentraciones de LH en varones y niñas, y esta respuesta continúa hasta la adultez. F. Estimulación de GnRH
  23. 23. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  OVULACION Y MENARQUIA La última etapa de desarrollo hipotalámico-hipofisario es el inicio de la retroalimentación positiva, que conduce a la ovulación y menarquia. El ovario contiene un sistema paracrino que regula la atresia o el desarrollo de los folículos; sólo hasta las últimas etapas de la pubertad es cuando las gonadotropinas entran en funcionamiento en la maduración del folículo. • La frecuencia de liberación pulsátil de GnRH aumenta durante la fase folicular tardía del ciclo menstrual normal y eleva la proporción de secreción LH con respecto a FSH.
  24. 24. • Esto estimula al ovario para producir más estrógeno y conduce al pico de LH a mitad del ciclo, que causa la ovulación. Se puede utilizar la administración de GnRH pulsátil por medio de una bomba programable para lograr la fertilidad en pacientes con deficiencia de GnRH hipotalámica, por medio de simular este patrón natural.
  25. 25. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD  Adrenarquia • Por lo normal, la corteza suprarrenal secreta los débiles andrógenos, dehidroepiandrosterona (DHEA), sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEAS) y androstenediona, en cantidades que van en aumento desde cerca de los 6 a 7 años, en las niñas, y 7 a 8 años, en los varones. • Hasta el final de la pubertad persiste una elevación continua en la secreción de andrógenos suprarrenales. • De este modo, la adrenarquia (secreción de andrógenos suprarenales) ocurre antes de la gonadarquia (secreción de esteroides sexuales de las gónadas).
  26. 26. Valores de gonadotropina y de esteroides suprarrenales y gonadales en la pubertad.
  27. 27.  Cambios metabólicos diversos • En los varones, se presentan elevaciones en las concentraciones de hematócrito y bajan las concentraciones de lipoproteínas de alta densidad (HDL) como consecuencia de aumento en la testosterona. • Tanto en niños como en niñas, la fosfatasa alcalina se eleva normalmente durante el crecimiento repentino de la pubertad (a menudo, esta elevación se interpreta de modo incorrecto como evidencia de un tumor o anormalidad hepática).
  28. 28. PUBERTAD PRECOZ (PRECOCIDAD SEXUAL) Definición La pubertad precoz se caracteriza por la aparición de signos puberales a una edad cronológica inferior a 2,5 desviaciones estándar por debajo de la media para una determinada población. Desde el punto de vista práctico se define como pubertad precoz el inicio y la progresión de la pubertad antes de los 8 años en la niña y de los 9 años en el niño.
  29. 29. Incidencia La incidencia de la pubertad precoz se estima de 1/5.000- 1/10.000, aunque en pacientes con enfermedades o lesiones del sistema nervioso central la incidencia es mucho mayor5. Su presentación es más frecuente en niñas que en niños con una relación que varía entre diferentes estudios de 3:1 a 23:1. Asimismo, en la niña es más frecuente la pubertad precoz idiopática mientras que en el varón, en más de un 40% de los casos, la etiología es secundaria a un proceso orgánico.
  30. 30. CLASIFICACION
  31. 31. Pubertad precoz central La PPC es el inicio prematuro de la pubertad debida a la activación precoz de la hormona liberadora de gonadotropinas en el hipotálamo que determina un desarrollo acelerado de los caracteres sexuales secundarios, la maduración ósea y afectación de la talla final pudiendo condicionar, además, un impacto negativo en la conducta psicosocial del niño.
  32. 32. CAUSAS DE PPC PPC Siempre es isosexual no sólo precocidad en la aparición de los caracteres sexuales secundarios aumento del tamaño y la actividad de las gónadas
  33. 33. CLINICA DE PPC • Los cambios hormonales observados en los niños con PPC son similares a los observados en la pubertad normal: • aumento de la liberación pulsátil de LH, sobre todo nocturna; aumento de la respuesta de LH a GnRH, excediendo la respuesta de FSH; y elevación de esteroides sexuales gonadales circulantes
  34. 34. Hamartoma. • Es la causa de PPC no idiopática más frecuente. • El hamartoma es una masa heterotópica de tejido nervioso que contiene neuronas secretoras de GnRH, • generador ectópico de pulsos de GnRH
  35. 35. Radiación craneal • Las dosis de radiación empleadas en el tratamiento de la leucemia o tumores del SNC pueden producir deficiencias hormonales, especialmente de GH e hipogonadismo. Mielomeningocele • Generalmente asociado a hidrocefalia, es frecuente la PPC, sobretodo en niñas.
  36. 36. Pubertad precoz central secundaria a pubertad precoz periférica • La PPC puede asociarse a cualquier condición que produzca PPP. • La más frecuente es la que ocurre durante el tratamiento de la hiperplasia suprarrenal congénita, donde los valores crónicamente elevados de esteroides gonadales ejercerían una acción directa sobre el eje hipotálamo-hipófiso-gonadal produciendo su activación • Se ha descrito también PPC en niños adoptados ya que se relaciona directamente con los efectos de la mejoría nutricional, ambiental y psicológica.
  37. 37. CLÍNICA • Valoración auxológica • Signos relacionados con la pubertad: en las niñas, observaremos una mama en estadio Tanner 2 y genitales con signo de estrogenización. • En los varones, es importante valorar la simetría y el tamaño de los testículos. En la PPC existe un aumento simétrico de ambos testículos. • Exploración física completa. • La evaluación hormonal implica la demostración de la secreción de gonadotropinas propia de la pubertad.
  38. 38. TRATAMIENTO • En general, la indicación del tratamiento debe efectuarse después de evaluar la progresión de la pubertad, la progresión de la maduración ósea, el pronóstico de talla final, el desarrollo de la función reproductiva además del ajuste psicosocial y bienestar del paciente. • El tratamiento estándar implica la supresión del eje hipotálamo- hipófiso-gonadal con agonistas de GnRH. • En los casos no idiopáticos el primer paso terapéutico será tratar la enfermedad de base.
  39. 39. TRATAMIENTO • El tratamiento de elección en la PPC son los análogos de GnRH, por su eficacia y seguridad. • El tratamiento se debe mantener hasta que se considere que la edad ósea, la edad cronológica, la madurez psicológica y el pronóstico de talla final son adecuados para reinstaurar la pubertad. • La edad ósea de 12 años en las niñas y la de 14 años en los varones se han considerado como indicadores de suspensión del tratamiento.
  40. 40. Pubertad Precoz Periférica • Las causas de pubertad independiente de GnRH incluyen un origen gonadal, o adrenal,o ectópico, o una fuente exógena de producción hormonal
  41. 41. • En la PPP aparecen algunos caracteres sexuales secundarios pero no se pone en marcha la interacción del eje hipotálamo-hipófiso- gonadal. Además, los caracteres sexuales pueden ser isosexuales o heterosexuales.
  42. 42. Síndrome de McCune- Albright • caracterizado por la presencia de la tríada clásica de • máculas hiperpigmentadas en la piel (manchas café con leche), • displasia fibrosa y • pubertad precoz. • Este síndrome puede manifestarse además con hipertiroidismo, hiperadrenocorticismo secundario hiperplasia adrenal nodular, gigantismo o acromegalia e hipofosfatemia.
  43. 43. • La etiología de este síndrome parece estar explicada por mutaciones activadoras somáticas en el gen de la subunidad alfa de la proteína G28. TRATAMIENTO : • No existe un tratamiento ideal. La medroxiprogesterona, los inhibidores de la aromatasa y los antiestrógenos se han utilizado con resultados variables. Si se presenta una PPC secundaria se deben asociar análogos de GnRH. También en los últimos años, se han realizado estudios para evaluar la eficacia del tamoxifeno en esta patología.
  44. 44. • Asociado a hipotiroidismo primario. • (síndrome de Van Wik-Grumbach) • la única forma de pubertad precoz que se acompaña de enlenteci- miento de la velocidad de crecimiento. • Puede presentarse con galactorrea e hiperprolactinemia. • Tratamiento: • Tratamiento hormonal tiroideo se sigue de la regresión de los cambios puberales • Hormonas exógenas. Iatrogenia. • Diversos fármacos se han relacionado con la aparición de caracteres sexuales secundarios. • La exposición repetida a esteroides tópicos, tales como geles con testosterona o cremas con estrógenos o extractos placentarios, se ha implicado en casos de telarquia prematura y pubertad precoz
  45. 45. Varones
  46. 46. Mutaciones activadoras del receptor LH. (Testotoxicosis) (autosómico dominante ) • mutaciones del receptor de LH proteína G AMPc células de Leydig. • CLINICA: • se caracteriza por su presentación con signos de pubertad precoz en el niño entre los 2 y 4 años de edad • aumento bilateral de los testículos y aceleración del crecimiento • laboratorio • valores elevados testosterona FSH y LH disminuidas , radiología : edad ósea adelantada
  47. 47. TRATAMIENTO: • ketoconazol, la espironolactona • y la testolactona, • que pueden utilizarse solos o en combinación • Al igual que en otras formas de PPP que podrían conducir a una PPC, en algunos casos podría ser necesario asociar al tratamiento análogos de GnRH
  48. 48. Tumores secretores de gonadotropina corionica humana • Se asocia a PP en varones debido a producción de testosterona por las células de leydig • Esta diferencia dependiente del sexo se ha atribuido al limitado efecto de la hCG sobre el desarrollo prepuberal del foliculo ovarico. • Los tumores secretores de hCG incluyen tumores del SNC (germinoma, corioepiteloma) • La presentacion inicial viene determinada por el crecimiento rapido del tumor y los signos de pubertad; aumento de volumen testicular, vello pubiano, adelanto de la maduracion osea y elevacion de la testosterona, de la hCG y marcadores tumorales (alfafetoproteina) • Todas las manifestaciones clinicas remiten al tratar el tumor.
  49. 49. Tumores de las celulas de Leydig • Secretan una gran cantidad de testosterona por lo que los signos que los caracterizan estan mediados por estos androgenos, incluyendo un marcado crecimiento de los genitales, asi como de la talla, masa muscular y cambios en el tono de voz. • A la exploracion se observa asimetria de los testiculos y se puede palpar la masa tumoral; el testiculo contralateral al tumor, presenta un tamaño prepuberal
  50. 50. Hiperplasia adrenal congenita • Causa mas frecuente de PPP en varon. • Clinica: • Vello pubiano, aumento del tamaño del pene con testes del tamaño prepuberal, talla alta para su edad y edad osea son los sintomas iniciales. • El retraso del Dx y tto compromete el pronostico del crecimiento • A mayor expocision de esteroides sexuales puede desarrollar PPC, por lo que analogos de GnRH podria ser eficas • Estudios sugieren GH
  51. 51. Mujeres
  52. 52. Quistes ovaricos • Manifestaciones clinicas: • Desarrollo mamario, sangrado vaginal, concentraciones muy elevadas de estradiol serico • Persistencia de quistes ovaricos durante 3 meses ( especialmente con componente solido) debe alertar posibilidad de tumor juvenil de las celulas de la granulosa Tumores secretores de FSH. rara
  53. 53. Tumores ovaricos secretores de estrogenos • Se sospecha ante un rapido y progresivo desarrollo de mama y genitales, con aumento de los estrogenos y valores bajos de LH, FSH. • Una PPC podria seguir a este cuadro incluso despues de tto exitoso de la causa organica. • El mas frecuente que se presenta con PPP es el derivado de las celulas de la teca y de la granulosa. • Secrecion de estrogeno por carcinomas ovaricos, tumores lipoides, cistoadenomas y gonadoblastomas son una causa aun mucho mas rara de pubertad precoz independiente de GnRH en niñas.
  54. 54. Variantes normales del desarrollo puberal • Telarquia prematura. Afeccion comun caracterizada por el desarrollo de mama sin vello pubiano, ni aceleracion de la maduracion osea y con talla normal, no es necesario tto. Se desarrolla antes de los 2 años • Adrenarquia prematura. Solamente desarrollo del vello sexual (pubico, axilar o ambos) antes de los 8 años en niñas y 9 en niños. De etiologia desconocida, con activacion prematura de secrecion androgenica adrenal. No requiere tto • Menarquia prematura. Poco frecuente, no pasa de 3 ep, no se acompaña de ningun otro signo de desarrollo puberal y la pubertad aparece a la edad normal con ciclos menstruales regulares. En algunas niñas recien nacidas puede aparecer sangrado vaginal por impregnacion estrogenica
  • MayliGallegos

    Oct. 1, 2020
  • YanMercado1

    Aug. 11, 2017
  • aidendragon

    Nov. 8, 2016

pubertad fisiologia : PPC .PPP

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