Dra. Kelly Ortiz Villarreal
Residente 3 - Medicina Interna
Universidad del Norte
 Inflamación del hígado, de causa

desconocida.

 Factores desencadenantes ambientales,

mecanismos autoinmunes y predis...
 Lesión mediada por Antígenos / células T:

proceso inflamatorio y fibrótico del hígado.
 Espectro de presentación clíni...
 Mujeres 3.6: 1 Hombres
 Todos los grupos etnicos y edades.
 Incidencia 1 - 2 : 100,000 personas por año.

Review: Auto...
Predisposición
Genética
 Asociación con otras
enfermedades
Autoimmunes
 Fluctuaciones
espontáneas de la
enfermedad.


A...
 Asociación con HLA.
 Caucásicos : Halotipos DRB1⁄0301 y

DRB1⁄0401: Mitad de los pacientes.
 Halotipo Protector: DRB1⁄...
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
 1/3 de los pacientes: Hepatitis Aguda e

ictericia, ocasionalmente con Hepatitis
Fulminante.

 La mayoría de los pacien...
 Fatiga, artralgias y mialgias.
 Asintomáticos 34%-45% de los pacientes.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse,...
 Recaídas agudas: Actividad de la

enfermerdad persistente con exacerbaciones
en los meses subsiguientes.
 Agudización: ...
 Su heterogenicidad clínica dificulta el

diagnóstico.

 Debe considerarse en todo paciente con

elevación de las enzima...
 1993 : Grupo Internacional de la Hepatitis

Autoinmune: Estandarización diagnóstica.
 1999: Revisión del Score.
 2008 ...
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6)...
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6)...
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
Son 4 parámetros:
Hipergammaglobulinemia
Anutoanticuerpos
Histología
Ausencia de Hepatitis Viral.

Review: Autoimmune ...
 Elevación de la IgG con niveles normales de la

IgA and IgM.
 Elevación significativa de la IgG durante las
fases de la...
 Autoanticuerpos son distintivos y

una parte

importante del diagnóstico.
 Anticuerpos antinucleares (ANA) y
Anticuerpo...
 Anticuerpos antimicrosomal Hepatico/Renal

(LKM- 1) no son específicos.
 Sólo están positivos en el 4% de los
pacientes...
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6)...
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6)...
Caracteristico: Hepatitis
de Interfase, inflamación
portal
y
periportal,
presencia de celulas
plamáticas,
Hepatocitos en r...
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
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Enfermedad de Wilson, Deficiencia de Alfa1
antitripsina, Hepatitis viral, esteatohepatitis,
Cirrosis Biliar Primaria, Cola...
 En pacientes con enfermedad Reumatológica

y alteraciones de la función hepática , se han
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 El compromiso hepático no se incluye en el

diagnóstico de LES.

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Lupoide, se ut...
 Clínicamente

las manifestaciones del LES y
las de la HAI son indistinguibles, pero la
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En el 50% pacientes
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reportado
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funcion hepática.

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 23% Pacientes con LES tienen alteracion de

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Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.
 La asociación de Hepatitis Autoinmiune y

LES puede ser difícil de diferenciar, por sus
manifestaciones clínicas y serol...
 Histológicamente: Hepatitis Autoinmune:

Inflamación periportal y necrosis por áreas
con infiltrados linfoides, mientras...
Revisión en Medline de trabajos y reportes de caso entre 1966 y
2001.


Enfermedad hepática Revisión retrospectiva de
clínicamente
238 con LES con
significativa es inusual compromiso hepático...
21%: Se les adjudico enfermedad Hepática
con base a hallazgos histológicos, los cuales
fueron considerados primarios en re...
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Hepatitis autoinmune

  1. 1. Dra. Kelly Ortiz Villarreal Residente 3 - Medicina Interna Universidad del Norte
  2. 2.  Inflamación del hígado, de causa desconocida.  Factores desencadenantes ambientales, mecanismos autoinmunes y predisposición genética. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.
  3. 3.  Lesión mediada por Antígenos / células T: proceso inflamatorio y fibrótico del hígado.  Espectro de presentación clínica amplio Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.
  4. 4.  Mujeres 3.6: 1 Hombres  Todos los grupos etnicos y edades.  Incidencia 1 - 2 : 100,000 personas por año. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.
  5. 5. Predisposición Genética  Asociación con otras enfermedades Autoimmunes  Fluctuaciones espontáneas de la enfermedad.  Anticuerpos Autoreactivacion de las Células T  Infiltrados Inflamatorios  Buena Respuesta a la Inmunosupresión   Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
  6. 6.  Asociación con HLA.  Caucásicos : Halotipos DRB1⁄0301 y DRB1⁄0401: Mitad de los pacientes.  Halotipo Protector: DRB1⁄1501. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
  7. 7. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
  8. 8.  1/3 de los pacientes: Hepatitis Aguda e ictericia, ocasionalmente con Hepatitis Fulminante.  La mayoría de los pacientes: Síntomas leves, no específicos. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
  9. 9.  Fatiga, artralgias y mialgias.  Asintomáticos 34%-45% de los pacientes. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.
  10. 10.  Recaídas agudas: Actividad de la enfermerdad persistente con exacerbaciones en los meses subsiguientes.  Agudización: Ictericia, fatiga, pérdida del apetito y artralgias.  Otros progresan a Hepatitis crónica.
  11. 11.  Su heterogenicidad clínica dificulta el diagnóstico.  Debe considerarse en todo paciente con elevación de las enzimas hepáticas y en todo paciente con cirrosis. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
  12. 12.  1993 : Grupo Internacional de la Hepatitis Autoinmune: Estandarización diagnóstica.  1999: Revisión del Score.  2008 : Simplificación del Score. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
  13. 13. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.
  14. 14. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.
  15. 15. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
  16. 16. Son 4 parámetros: Hipergammaglobulinemia Anutoanticuerpos Histología Ausencia de Hepatitis Viral. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
  17. 17.  Elevación de la IgG con niveles normales de la IgA and IgM.  Elevación significativa de la IgG durante las fases de la enfermedad.  5–10% : Valores normales.  Seguimiento del tratamiento. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
  18. 18.  Autoanticuerpos son distintivos y una parte importante del diagnóstico.  Anticuerpos antinucleares (ANA) y Anticuerpos antimusculo liso (SMA), no son específicos. (IFI).  96% de los pacientes tienen ANA, SMA, o los dos positivos. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
  19. 19.  Anticuerpos antimicrosomal Hepatico/Renal (LKM- 1) no son específicos.  Sólo están positivos en el 4% de los pacientes.  El Antígeno soluble del Hígado/Páncreas (SLA/P) son específicos de la enfermedad, pero solo son positivos en 30% de los pacientes, Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36,
  20. 20. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.
  21. 21. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.
  22. 22. Caracteristico: Hepatitis de Interfase, inflamación portal y periportal, presencia de celulas plamáticas, Hepatocitos en rosetas. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.
  23. 23. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.
  24. 24. Enfermedad de Wilson, Deficiencia de Alfa1 antitripsina, Hepatitis viral, esteatohepatitis, Cirrosis Biliar Primaria, Colangitis Esclerosante Primaria. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
  25. 25.  En pacientes con enfermedad Reumatológica y alteraciones de la función hepática , se han identificado en evaluaciones posteriores la presencia de CBP, Hepatitis Virales, Hepatitis Autoinmunes. Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164. Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
  26. 26.  El compromiso hepático no se incluye en el diagnóstico de LES.  En el pasado, el termino de Hepatitis Lupoide, se utilizaba para describir la presencia de de Hepatitis con similitudes clinicas e inmunologicas con el LES. The Involvement of the Liver in Systemic Diseases. Malnick S, et als . J Clin Gastroenterol 2008;42:69–80) Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
  27. 27.  Clínicamente las manifestaciones del LES y las de la HAI son indistinguibles, pero la presencia de Anticuerpos Ribosomales P, son mas consistentes con LES. The Involvement of the Liver in Systemic Diseases. Malnick S, et als . J Clin Gastroenterol 2008;42:69–80) Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
  28. 28. En el 50% pacientes con LES, se han reportado alteraciones de la funcion hepática. Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164. Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
  29. 29.  23% Pacientes con LES tienen alteracion de la función hepatica, sin causa diferente al LES.  Histología: 2.7% Pacientes con coexistencia de LES y de Hepatitis Autoinmune. Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.
  30. 30. Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.
  31. 31.  La asociación de Hepatitis Autoinmiune y LES puede ser difícil de diferenciar, por sus manifestaciones clínicas y serológicas comunes. Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164. Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
  32. 32.  Histológicamente: Hepatitis Autoinmune: Inflamación periportal y necrosis por áreas con infiltrados linfoides, mientras que el LES: inflamación lobular leve, sin necrosis.  Anticuerpos Ribosomales que no se encuentran en la HAI, se presentan en el 69% de los pacientes con coexistencia de LES. Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164. Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
  33. 33. Revisión en Medline de trabajos y reportes de caso entre 1966 y 2001.
  34. 34.  Enfermedad hepática Revisión retrospectiva de clínicamente 238 con LES con significativa es inusual compromiso hepático: Hepatomegalia (39%) en LES. Esplenomegalia (6%) Ictericia (24%) Ascitis (11%) Hepatic Manifestatiosn of Autoinmune Rheumatic Diseases. Abrahan S, et als. Ann Rheum Dis 2004;63:123–129.
  35. 35. 21%: Se les adjudico enfermedad Hepática con base a hallazgos histológicos, los cuales fueron considerados primarios en relación con LES.  Cirrosis (4.4%) LES.  Hepatic Manifestatiosn of Autoinmune Rheumatic Diseases. Abrahan S, et als. Ann Rheum Dis 2004;63:123–129.

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