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Neoplasia Doc

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Neoplasia Doc

  1. 1. NEOPLASIA INTEGRANTES: ANDREA WONG CARLOS NUÑES GABRIEL ADRIÁN LUIS PINEDA UNIVERSIDAD EDUARDO SOTO CATOLICA DE EDUARDO MARTINEZ SANTIAGO DE GUAYAQUIL CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICADR. GUSTAVO RUBIO
  2. 2. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioINDICENEOPLASIA ....................................................................................................................... 6 Nomenclatura................................................................................................................... 6 Características de las neoplasias benignas o malignas ............................................ 8 Diferenciación y anaplasia ............................................................................................. 8 Metaplasia....................................................................................................................... 10 Displasia ........................................................................................................................... 10 Velocidad de crecimiento ........................................................................................... 11 Metástasis ........................................................................................................................ 11 Epidemiologia ................................................................................................................. 12 Factores genéticos y ambientales............................................................................... 12LIPOMA ........................................................................................................................... 13 Tumores y lesiones pseudotumorales de partes blandas ......................................... 13 Definición ......................................................................................................................... 13 Fisiopatología .................................................................................................................. 13 Causas ............................................................................................................................. 14 Elementos característicos para identificar un lipoma .............................................. 14 Tipos de Lipoma.............................................................................................................. 14 1. Fibrolipoma........................................................................................................... 14 2. Angiolipoma......................................................................................................... 14 3. El lipoma de células fusiformes: ......................................................................... 15 4. Lipoma .................................................................................................................. 16 6. Lipoblastoma: ...................................................................................................... 17 Variedad de lipomas según su ubicación ................................................................. 17 Tratamiento ..................................................................................................................... 18 Pronostico ........................................................................................................................ 18LIPOSARCOMA ............................................................................................................... 18 Introducción .................................................................................................................... 19 Antecedentes ................................................................................................................. 19 2 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  3. 3. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Estadificación y biopsia del liposarcoma ................................................................... 19 Tipos de Liposarcoma .................................................................................................... 20 Histología ......................................................................................................................... 23 Liposarcoma Bien Diferenciado ............................................................................... 23 Liposarcoma Mixoide ................................................................................................. 23 Liposarcoma Pleomorfico ........................................................................................ 24 Liposarcoma Desdiferenciado ................................................................................. 24 Elementos característicos a identificar en un liposarcoma ..................................... 24 Tratamiento del liposarcoma ....................................................................................... 25 Conclusión ....................................................................................................................... 26LEIOMIOMA .................................................................................................................... 26 1. Piloleiomiomas ......................................................................................................... 26 2. Angioleiomiomas .................................................................................................... 26 3. Leiomioma dartoico ............................................................................................... 27 Histología ......................................................................................................................... 28 Síntomas de Leiomioma ................................................................................................ 29 Tratamiento de leiomioma ........................................................................................... 30LEIOMIOMA UTERINO ..................................................................................................... 30 Frecuencia ...................................................................................................................... 31 Factores Epidemiológicos ............................................................................................. 31 Anatomía Patológica .................................................................................................... 31 Aspecto Macroscópico ............................................................................................. 31 Clasificación:................................................................................................................... 32 Localización del leiomioma .......................................................................................... 32 a) Leiomiomas intracavitarios: ............................................................................... 32 b) Leiomiomas intramurales: ................................................................................... 33 c) Leiomiomas suberosos: ....................................................................................... 33 d) Mioma submucoso.............................................................................................. 33 Anatomía Patológica Microscopica ....................................................................... 33 Características Histológicas .......................................................................................... 35 Clínica .............................................................................................................................. 36 3 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  4. 4. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Diagnostico ..................................................................................................................... 37 Diagnostico Diferencial ................................................................................................. 38 Tratamiento ..................................................................................................................... 39LEIOMIOSARCOMA ........................................................................................................ 39 Epidemiologia ................................................................................................................. 40 Etiología y Patogenia..................................................................................................... 40 Hallazgos Clinicos ........................................................................................................... 40 Histopatología ................................................................................................................. 41 Diagnósticos diferenciales ............................................................................................ 41 Pronostico y curso clínico .............................................................................................. 42 Tratamiento ..................................................................................................................... 42NEVUS ............................................................................................................................. 42 Frecuencia ...................................................................................................................... 43 Clasificación.................................................................................................................... 43 1. Nevus Melanocíticos Adquiridos ....................................................................... 43 2. Nevus Melanocíticos Congénitos ..................................................................... 43 Nevus Melanocítico Congénito ................................................................................... 44 Nevus Melanocítico Adquirido ..................................................................................... 44 Etiología ........................................................................................................................... 45 Anatomía Patológica Macroscópica ......................................................................... 45 Anatomía Patológica Microscópica ........................................................................... 45 Clínica .............................................................................................................................. 47 Diagnóstico ..................................................................................................................... 47 Tratamiento ..................................................................................................................... 47MELANOMA .................................................................................................................... 48 Frecuencia ...................................................................................................................... 48 Clasificación.................................................................................................................... 49 1. Melanoma de extensión superficial (MES) ...................................................... 49 2. Melanoma nodular (MN) ................................................................................... 49 3. Melanoma Lentigo maligno (LMM) .................................................................. 49 4. Melanoma lentiginoso acral (MAL) .................................................................. 49 4 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  5. 5. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Etiología ........................................................................................................................... 49 Anatomía Patológica Macroscópica ......................................................................... 50 Anatomía Patológica Microscópica ........................................................................... 52 Clínica .............................................................................................................................. 53 Diagnóstico ..................................................................................................................... 53 Tratamiento ..................................................................................................................... 54CARCINOMA BASOCELULAR Y EPIDERMOIDE .............................................................. 54 Carcinoma Basocelular (cbc) ...................................................................................... 54 Epidemiologia ............................................................................................................. 55 Etiología y patogenia ................................................................................................. 55 Anatomía Macroscópica .......................................................................................... 57 Características histopatologías ................................................................................ 58 Diagnostico.................................................................................................................. 60 Diagnostico diferencial .............................................................................................. 60 Tratamiento ................................................................................................................. 60 Problemas especiales del tratamiento.................................................................... 61 Evolucion y pronostico ............................................................................................... 61 Carcinoma Epidermoide............................................................................................... 62 Etiología y patogénesis .............................................................................................. 62 Clínica........................................................................................................................... 63 Histopatología ............................................................................................................. 65 Pronostico .................................................................................................................... 66 Tratamiento ................................................................................................................. 66BIBLIOGRAFÍA: ................................................................................................................ 67 5 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  6. 6. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio NEOPLASIAUna neoplasia es una masaanormal de tejido, con uncrecimiento que sobrepasa alde los tejidos normales y nocoordinados con el de estos. Aesta definición podríamosañadir que la masa anormalcarece de objeto, ataca alhuésped y es prácticamenteautónoma.Ataca al huésped en la medida en que el crecimiento del tejido neoplásicocompite con los tejidos y células normales por el suministro de energía y lossustratos nutritivos. Es autónoma en tanto que medra en un paciente que estáperdiendo su vitalidad aunque es evidente que esta autonomía no es total.NomenclaturaTodos los tumores, benignos y malignos, tienen dos componentes básicos: 1. La célula neoplásicas proliferantes que constituyen su parénquima. 2. Su estroma de sostén, constituido por tejido conjuntivo y vasos sanguíneos.Aunque las células parenquimatosas constituyen el borde agresivo de lasneoplasias y en consecuencia determina la naturaleza de estas, el crecimiento yla evolución de las mismas dependen de su estroma. Les es indispensable unadecuado aporte sanguíneo al estroma y al tejido conjuntivo de este es el queproporciona ese aporte necesario. En algunos tumores este soporte es escaso y laneoplasia es blanda y carnosa.La nomenclatura oncológica se basa en los componentes parenquimatosos: Tumores Benignos: En general, los tumores benignos se designan añadiendo el sufijo oma al nombre de la célula de la que proceden. Por ejemplo, Un tumor benigno originado en las células fibroblasticas se llama fibroma, un tumor cartilaginoso es un condroma y un tumor de osteoblastos será un osteoma. Por el contrario, la nomenclatura de los tumores epiteliales benignos es mas compleja y se clasifican de varias formas, unos 6 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  7. 7. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio según las células en las que se originan, otros según su arquitectura microscópica y otros por sus patrones macroscópicos. Se denominan adenomas las neoplasias epiteliales benignas que forman patrones glandulares, asi como los tumores derivados de las glándulas aunque no reproduzcan, necesariamente su patrón. La neoplasias epiteliales benignas que crecen reproduciendo micro o macroscópicamente, estructura de forma de dedo de guante o verrugosas que protruyen desde la superficie epiteliales se conocen como papilomas. Cuando una neoplasia, benigna o maligna, produce una proyección visible a simple vista sobre una superficie mucosa y crece por ejemplo, hacia la luz del estómago o del colon, se habla de pólipo. Polipo del colon con proyecciones dirigidas hacia la luz. Tumores malignos: La nomenclatura de los tumores malignos sigue, el esquema utilizado en las neoplasias benignas. Los tumores malignos que nacen de los tejidos mesenquimales se denominan sarcomas.Las neoplasias malignas de origen epitelial derivada de cualquiera de las tres capas germinales del embrión, se denominan carcinomas, por tanto el cáncer que nace de la epidermis de origen ectodérmico, es un carcinoma, al igual que el que surge de las células de los túbulos renales de origen mesodérmico o del derivado de las células endodérmicas del revestimiento epitelial. No es raro sin embargo que un cáncer este formado por células muy primitivas o indiferenciadas por lo que solo pueden denominársele tumor maligno poco diferenciado o indiferenciado. En casi todas las neoplasias 7 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  8. 8. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio benignas y malignas, las células parenquimatosas son muy parecidas entre si como si derivaran de una única celula progenitora. Sin embargo en raras ocasiones, la diferenciación divergente de una sola línea celular parenquimatosa da lugar a los llamados tumores mixtos, cuyo mejor ejemplo es el tumor mixto de las glándulas salivales.Características de las neoplasias benignas o malignasExisten criterios que permiten distinguir entre tumores benignos y malignos. Resultaconveniente comentar estas diferencias ante distintos epígrafes. 1. Diferenciación y anaplasia 2. Velocidad de crecimiento 3. MetástasisDiferenciación y anaplasiaLos términos diferenciación y anaplasia se aplican a la célula que forma elparénquima de las neoplasias. Diferenciación indica el grado que las célulasparenquimatosas remedan las células normales tanto morfológicas comofuncionalmente.Los tumores bien diferenciados son los compuestos por células que recuerdan alas células maduras normales del tejido del que proceden.Los tumores poco diferenciados o indiferenciados están compuestos por célulasde aspecto primitivo no especializado. En general, todos los tumores benignosestán bien diferenciados por el contrario las neoplasias malignas varían desde 8 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  9. 9. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiobien diferenciadas a indiferenciadas. Se dice que las compuestas por célulastotalmente indiferenciadas son anaplasicas. Literalmente anaplasia quiere decirretroceso, implica la vuelta desde un grado alto de diferenciación a otras másbajo.La ausencia de diferenciación o anaplasia a menudo se asocia o otros muchoscambios morfológicos. o Pleomorfismo: tanto las células como los núcleos desarrollan características pleomorficas o variación en el tamaño y la forma. Por ello las células de un mismo tumor no son uniformes sino que varían desde células grandes muchas veces mayores que las vecinas hasta extremadamente pequeñas. o Morfología nuclear anormal: característicamente los núcleos contienen abundante cromatina y se tiñen oscuros (hipercromaticos). los núcleos son desproporcionalmente grandes para ala célula la forma nuclear es variable y a menudo irregular y la cromatina con frecuencia esta agrupada de manera grosera y distribuida a lo largo de la membrana nuclear.Otra característica de las células anaplasicas es la formación de celulas gigantestumorales algunas de las cuales poseen un enorme núcleo polimorfico unico yotras tienen dos o mas nucleos hipercromaticos grandes.Aunque las celulas tumorales en crecimiento requieren una irrigación sanguínea amenudo el estroma vascular es escaso y en muchos tumores anaplasicos grandesáreas centrales sufren necrosis isquémica. 9 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  10. 10. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioMetaplasiaSe define como la sustitución de un tipo de célula por otro tipo. La metaplasia casisiempre se encuentra asociada con una lesión reparación y regeneración tisular.A menudo el tejido sustitutivo es más susceptible a un cambio en le entorno. Porejemplo: el reflujo gastroesofagico lesiona el epitelio escamoso del esófagoconduciendo a una sustitución por epitelio glandular (gástrico o intestinal) másadaptado al entorno acido.DisplasiaSignifica literalmente crecimiento desordenado, la displasia a menudo apareceen el epitelio metaplasico. La displasia se encuentra principalmente en losepitelios y se caracteriza por una constelacion de cambios que incluyen unapérdida de uniformidad de las células individuales. Las celulas displasicasmuestran un pleomorfismo considerable y a menudo contienen grandes núcleoshipercromaticos. Por ejemplo, en el epitelio escamoso la maduración progresivade las células altas de la capa basal hasta las escamadas aplanadas de lasuperficie puede perderse y puede ser reemplazada por células oscuras deaspecto basal desordenado.Cuando os cambios displasicos son marcados y afectan a todo el espesor delepitelio, pero sigue siendo limitada por la membrana basal, se considera unaneoplasia preinvasiva y se denomina carcinoma in situ. Una vez que las célulastumorales rompen la membrana basal, se dice que el tumor es invasivo.Sin embargo hay pruebas que los canceres se originan en células precursoraspresente en todos los tejidos especializados. Metaplasia Displasia 10 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  11. 11. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioVelocidad de crecimientoPuede decirse que, en general, casi todos los tumores benignos crecen de formalenta a lo largo de los años, mientras en la mayoría de los malignos crecenrápidamente, aveces con un ritmo errático y acaban por diseminarse y matar alpaciente.Algunos tumores benignos tienen una velocidad de crecimiento superior a la delos malignos. Ademas, la velocidad de crecimiento de las neoplasias benignas delas malignas puede no permanecer constante a lo largo del tiempo debido yaque existen factores como: o La dependencia hormonal o La idoneidad de la irrigación sanguínea o Otras influencias desconocidasEn general la velocidad de crecimiento de los tumores es proporcional a su gradode diferenciación, por lo que los tumores más malignos crecen de forma másrápido que los benignos sin embargo su comportamiento puede ser muy variable.Por un lado se encuentran algunos canceres muy agresivos que surgen derepente que aumentan de tamaño con cada observación y se diseminan deforma explosiva, provocando la muerte a los pocos meses de su descubrimiento.En el otro extremo se encuentran los tumores que crecen de forma más lenta quelo benignos y que pueden pasar incluso por periodos de latencias que duranaños. De hecho en ocasiones se han observado tumores que disminuyen detamaño y que incluso llegan a desaparecer de manera espontánea.MetástasisLa metástasis son implantes tumorales que no guardan continuidad con el tumorprimario. Las metástasis definen claramente a un tumor como maligno, ya que lasneoplasias benignas no metastizan. Con pocas excepciones, las principales sonlas neoplasias malignas de la células gliales del sistema nervioso central llamadagliomas, y los epiteliomas. En general, cuanto más agresivo, cuanto más rápido essu crecimiento y mayor su tamaño mayores son las probabilidades de quemetastice.Alrededor de 30% de los pacientes recién diagnosticados de un tumor sólido,tienen metástasis en ese momento. La diseminación metastásica reduceenormemente las probabilidades de curación. 11 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  12. 12. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioEpidemiologiaPuesto que el cáncer es un trastorno del crecimiento y el comportamiento celular,su causa final debe definirse a nivel celular y subcelular. Se puede obtener unaperspectiva general sobre aa causa del cáncer mediante estudiosepidemiológicos que relacionan influencias ambientales, raciales y culturales.Ciertas enfermedades asociadas a un riesgo aumentado de desarrollar cáncertambién proporción claves para la patogenia del cáncer.Factores genéticos y ambientalesAunque los desencadenantes genéticos y ambientales tienen una función en lapatogenia del cáncer se piensa que los factores ambientales son los quecontribuyen mas significativamente en los canceres esporádicos mas frecuentes.En un estudio, se encontró que la proporción de riesgo por causas ambientalesera de 65 %, mientras que los factores hereditarios contribuían al riesgo de cánceren un 26-42 %.Los factores ambientales cancerinogenos no son escasos y merodean en elmedio ambiente, en el lugar de trabajo, en los alimentos, y en las prácticaspersonales. Los individuos pueden estar expuestos a agentes cancerígenoscuando salen al exterior (rayos ultravioleta), cuando toman su medicación, o enel hogar (dieta rica en grasas, alcohol).El abuso de alcohol incrementa el riesgo de carcinomas de bucofaringe laringe yesófago. Fumar particularmente cigarrillos se eh implicado el cáncer de pulmón. Edad La mayoria de los carcinomas aparene en los ultimos años de vida (mayores de 55 años). El cancer es la principal causa de muerte en mujeres de 40 a 70 años de edad y en los hombres de 60 a 79 años. Sin embargo los niños no estan exentos del cancer. Los tipos de canceres que predominan en niños son significativamente diferentes al que se observan en adultos, los carcinomas el grupo general de tumor mas frecueente en adultos son extremaamnete raros en niños. En su lugar, la leucemia aguda y las neoplasias primitivas del sistema nervioso central son responsables aproximadamente de de un 60 % de las muertes por cancer en la infancia. 12 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  13. 13. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio LIPOMA Tumores y lesiones pseudotumorales de partes blandas Los tumores de partes blandas se definen como proliferaciones mesenquimatosas en los tejidos no epiteliales extraóseos del cuerpo excluyendo las vísceras, cubiertas del encéfalo y sistema linforreticular. Se clasifican según el tejido que producen musculo, grasa, tejido fibroso, vasos y nervios.Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores de partes blandas, lamayoría surgen de manera esporádica aunque una minoría está asociado asíndromes genéticos entre los que destaca la neurofibromatosis tipo 1, el síndromede Gardner (fibromatosis). La evidencia vigente indica que los tumores de partesblandas aparecen por mutaciones en las células madres mesenquimatosasampliamente distribuidas por el cuerpo.DefiniciónTumor benigno de tejido graso que se puede encontrar en cualquier parte en lacual la grasa está presente normalmente. Tumor trivial y frecuente que estáformado por células adiposas, con su típica forma de sello con la gota de grasaque ocupa casi todo su cuerpo y rechaza el núcleo a la periferia, igual que loslipocitos normales, aunque el tamaño puede ser distinto que en estos(comúnmente mayores de 100 micras en lugar de 25-30).FisiopatologíaEl tejido adiposo normal está constituido por trioleina, triestearina y tripalmitina;predominan los dos últimos, que a temperatura del organismo están en estadosólido. Por ello, la grasa es sólida. En el lipoma existen los mismos tres tipos deácidos grasos, pero predomina la trioleina, que es líquida a 37 grados C. por ello,el lipoma es blanduzco y seudofluctuante. La grasa normal y la propia del lipomason amarillas. 13 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  14. 14. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioCausasEn realidad se desconoce la causa. La tendencia a desarrollar un lipoma no esnecesariamente hereditaria, aunque si existen algunos síndromes familiareshereditarios en los cuales predominan.Mucho se ha escuchado sobre el crecimiento de un lipoma en una zona dondese produjo un “golpe”. Lo que sí es una realidad, es que se ha comprobado queno tienen relación alguna con los traumatismos.Elementos característicos para identificar un lipoma1. Proliferación de células adiposas.2. Células adiposas con citoplasma vacuolado.3. Tabiques de tejido fibroconectivo que emite prolongaciones.4. Este tejido fibroconectivo constituye la cápsula en todas las células adipocitos.5. No hay presencia de lipoblastos (células inmaduras).6. Los adipocitos preservan relación núcleo-citoplasma.7. Adipocitos con núcleos aplanados.Tipos de LipomaPueden ser únicos o múltiples. Muchos lipomas son subcutáneos, un importantepunto en el diagnóstico diferencial con liposarcomas; sin embargo, los lipomastambién pueden ser más profundos entre el tejido blando, estos a su vez, suelensubclasificarse en intramuscular (más común en el tronco) e intermuscular (máscomún en la pared abdominal anterior), sin embargo existe gran variedad delipomas como los siguientes. 1. Fibrolipoma: Está caracterizado por la presencia de prominentes cordones de tejido fibroso maduro atravesando los lóbulos de grasa. No debe ser confundido con lipoma de células en huso. 2. Angiolipoma: Angiolipoma es un tumor pequeño bien circunscrito que ocurre inmediatamente después de la pubertad. A menudo existe dolor y característicamente es múltiple. Suele estar localizado subcutáneamente, más comúnmente en tronco o extremidades. La vascularidad a menudo 14 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  15. 15. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio está limitada a una banda de tejido en la periferia del neoplasma. Los angiolipomas en los cuales el componente vascular predomina pueden ser confundidos con sarcoma de Kapossi o Angiosacroma. El dolor se correlaciona bien con el grado de vascularidad. 3. El lipoma de células fusiformes: Es un tumor benigno de localización relativamente infrecuente en la dermis cutánea donde puede ser mal diagnosticado. Muestra predilección por la piel de cabeza y cuello aunque ha sido descrito en otras localizaciones . Se presenta en la edad adulta con un ligero predominio de afectación del sexo femenino. Está constituído por una proliferación variable de adipocitos maduros, células fusiformes y ocasionales células gigantes multinucleadas que descansan en un colágeno eosinófilo birrefringente, y raramente mixoide, que asientan en la dermis y pueden alcazar el tejido celular subcutáneo. Las células fusiformes muestran positividad para CD-34 y negatividad para prote ína S -100. Presentamos el caso de un varón de 42 años con un nódulo localizado en la mejilla y revisamos la literatura. 15 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  16. 16. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio 4. Lipoma de pleomórfico: El lipoma pleomórfico es una lesión muy rara que se presenta de una manera similar al lipoma huso-celular. Junto con las células fusiformes y lipocitos, hay células gigantes extrañas. Esta lesión puede confundirse con un tumor mesenquimal maligno. 5. Lipomas Intramusculares e intermusculares: Estos lipomas pueden alcanzar un tamaño grande. Son muy comunes en los hombres. Tienden a infiltrar el músculo difusamente y pueden crecer alrededor de los nervios periféricos pero no en ellos. Cuando estos lipomas se extirpan, hay que tener mucho cuidado para evitar la lesión del nervio en el antebrazo dónde los lipomas pueden desplazar o rodear a los nervios periféricos. Estas lesiones pueden imitar a los sarcomas en su presentación y en sus características físicas. Los tumores grasos grandes pueden suponer un problema de diagnóstico difícil. Los estudios transversos de imagen (resonancia magnética o tomografía computadorizada) pueden mostrar que las lesiones son mínimamente 16 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  17. 17. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio heterogéneas. Los lipomas benignos pueden contener cuerdas fibrosas o incluso islas de hueso. Las imágenes transversas son a menudo interpretadas como un lipoma grande, con la advertencia que la lesión podría ser un liposarcoma. 6. Lipoblastoma: Afecta infantes y jóvenes casi exclusivamente. Comúnmente, involucra la porción proximal de extremidades superiores e inferiores. Generalmente, la lesión es blanda y lobulada. Se subdivide en (benigno) lipoblastoma (algunas veces también llamado lipoma embrionario o fetal) cuando está bien circunscrito y lipoblastomatosis cuando es profundo y mal definido. Su curso clínico es benigno. En la serie de Cheng y Enzinger, la recurrencia fue de 14% y atribuido a la remoción incompleta del tumor.Variedad de lipomas según su ubicaciónLipomas Cardiacos: Son tumores benignos localizados y bien circunscritos,compuestos de adipocitos maduros que se encuentran ubicados en elsubendocardio, subepicardio y miocardio. Los hay asintomáticos y otros producenobstrucciones por un mecanismo de arritmias, son las habituales en el ventrículoizquierdo, en la aurícula derecha o en el tabique interauricular y no tiene por quéser de naturaleza neoplásicos, esto también es llamado como hipertrofiapolipomatosa en caso de que el tabique interauricular tenga depósitos noneoplásicos de grasa.Tumores de Cordón espermático: Los lipomas son lesiones frecuentes que afectanal cordón espermático proximal y que se identifican en el momento de lareparación de una hernia inguinal, muchas de estas lesiones representan una 17 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  18. 18. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiomasa de tejido adiposo retroperitoneal que a sido arrastrada al canal inguinaljunto al saco herniario y no constituyen una verdadera neoplasia.TratamientoEn la gran mayoría de los casos, laprincipal razón por la cual los pacientessolicitan tratamiento es cosmética. En unnúmero importante de pacientesusualmente el tratamiento no esnecesario, a menos de que el lipomagenere dolor o restrinja el movimiento.El tratamiento consiste en la ResecciónSimple del tumor, la cual se lleva a cabocon anestesia local o sedación (Noanestesia general). Ésta es exitosa(curativa) en la inmensa mayoría de lasveces, con un porcentaje de recurrenciaentre 1-2%.PronosticoLos lipomas subcutáneos (debajo de la piel) no se consideran una entidad seria yraramente amenazan la vida. La Cirugía es curativa. Por su parte, los lipomas quese originan en órganos internos si pueden ser peligrosos. La transformaciónmaligna de los lipomas hacia liposarcomas (cáncer) es muy rara, pero se hadescrito.LIPOSARCOMAEl Liposarcoma representa una de las variantes más comunes del heterogéneogrupo de tumores llamados “sarcomas” o “sarcomas de partes blandas”. Lapalabra “sarcoma” quiere decir “aspecto de la carne”, describiendo laconsistencia de estos tumores. La aclaración “de partes blandas” intentasepararlos de otros tumores que se originan en los huesos. El término“Liposarcoma” describe, entonces, un tipo de tumor cuyo aspecto general ymicroscópico, recuerda el de un acúmulo de células grasas (lipo = grasa) concaracterísticas malignas variables.Cabe aclarar que los sarcomas, considerados en conjunto, son relativamenteinfrecuentes (representan aproximadamente 1% de los tumores malignos). La 18 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  19. 19. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiodistribución por sexos no ofrece diferencias, mientras que por edades se apreciaun predominio en la infancia y hacia la quinta década de la vida.IntroducciónEl término “liposarcoma” hace referencia a un conjunto de cánceres que abarcadesde lesiones de comportamiento esencialmente benigno a otros de francamalignidad, más agresivos, susceptibles de recidivar y /o de metastatizar (es decir,de diseminarse). Las decisiones relativas al tratamiento y cuidados posteriores delos pacientes con liposarcomas vienen determinadas por las características ypatrones de comportamiento que se conocen de los distintos subtipos existentes.Aunque muchos de los principios que rigen la evaluación y el manejo de otrostipos de sarcomas de partes blandas son sin duda aplicables al liposarcoma, éstecuenta con rasgos propios que le son únicos y que merecen una especialatención.AntecedentesComparados con otros tipos de neoplasias malignas, los sarcomas de partesblandas son tumores relativamente raros. Se estima que cada año sediagnostican aproximadamente 5000 casos, lo que representa un 1% de todas lasneoplasias diagnosticadas de novo en el mismo periodo (Lewis 1996). Elliposarcoma supone del 9.8 al 18% del total de sarcomas de partes blandas,siendo la segunda variante histológica en frecuencia de estos tumores.Estadificación y biopsia del liposarcomaUna vez que el examen físico y las pruebas de imagen llevan a un diagnóstico desospecha de sarcoma, debe realizarse la estadificación de la enfermedad y latoma de biopsia. Ello permitirá determinar la naturaleza de la lesión y el grado deextensión (si ésta se ha producido) de la misma.La realización de una biopsia es crucial, al igual que lo es el procedimientoutilizado para la obtención de la misma, que debe permitir un diagnósticodefinitivo. La histología da las primeras claves sobre su comportamiento. El tejidorequerido puede obtenerse bien mediante aspiración con aguja, bien mediantebiopsia abierta, de tipo incisional o excisional La biopsia abierta es una técnicaquirúrgica que debe llevarse a cabo en un quirófano. Este procedimientoproporciona al patólogo la máxima cantidad de tejido para el examen; noobstante, en ocasiones no es necesario o es incluso desaconsejable. Dado quemuchos de los sarcomas de partes blandas son fácilmente identificables porpalpación, con frecuencia es suficiente la obtención de tejido mediante biopsia 19 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  20. 20. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiocon aguja gruesa. La muestra es adquirida habitualmente por el propio radiólogo,guiado por control de imagen con tomografía computerizada (TC) o conecografía.En ocasiones, para obtener una nuestra de tejido adecuada es preciso llevar acabo una biopsia incisional. Este procedimiento consiste en realizar una incisión enla piel para extraer fragmentos del tumor, que serán posteriormente evaluados.Salvo en situaciones excepcionales, la biopsia excisional (esto es, la que extirpa latotalidad del tumor como procedimiento de toma de biopsia para estudiohistológico inicial) debe evitarse en casos de sospecha de sarcoma; es preferibledisponer primero de una estadificación y diagnóstico histológico para planeardespués adecuadamente un plan terapéutico de resección completa.Tipos de LiposarcomaLa organización Mundial de la Salud (OMS) admite actualmente cuatro tipos deliposarcoma: 1. Bien diferenciado (o lipoma atípico). 2. Mixoide. 3. Pleomórfico. 4. Desdiferenciado.Aunque estas categorías representan varios hitos de un mismo espectro deenfermedad, cada uno de ellos consituye una entidad con característicaspropias y distintivas. En la tabla I se incluye una descripción simplificada de cadauno de los subtipos antes mencionados.Tabla I. Subtipos de liposarcoma Incluye el lipoma atípico. El más frecuente (50% del total de los liposarcomas)Bien diferenciado Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero puede recaer localmente). Puede desdiferenciarse Grado intermedio de agresividad. Incluye, como subtipo de más alto grado, la variante denominada “de células redondas”. Mixoide Es el subtipo más frecuente en niños- Existe riesgo de metástasis, especialmente en la variante de células redondas 20 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  21. 21. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio El más infrecuente (5-10% de los liposarcomas). De alto grado de agresividad. Pleomórfico Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o, incluso, un carcinoma o un melanoma. Alto riesgo de recidiva local y de metástasis Es un sarcoma de alto grado (tipo fibrohistiocitoma maligno, fibrosarcoma u otros) originado sobre un Desdiferenciado liposarcoma bien diferenciado. Más frecuente en lesiones del retroperitoneo Riesgo alto de metástasisSe ha encontrado correlación entre cierto número de alteraciones en los genesde las células malignas y los liposarcomas. Así, se ha observado que losliposarcomas bien diferenciados se asocian a anomalías de la región q13-15 delcromosoma 12 (Rubin 1997). Estas alteraciones se han encontrado también el liposarcoma desdiferenciado. La asociación genética mejor caracterizada es, probablemente, la identificada en el liposarcoma mixoide. Se trata de una traslocación o intercambio de material genético entre dos cromosomas, que en el Pieza quirúrgica correspondiente a un caso del liposarcoma mixoideliposarcoma bien diferenciado. Su aspecto ocurre entre los cromosomas 12 yes similar al del tejido adiposo maduro. 16. El resultado de dichointercambio es la creación de un nuevo gen denominado TLS-CHOP que es enrealidad un oncogén, ésto es, un gen que cuando se expresa puededesencadenar el desarrollo de una neoplasia maligna. Esta traslocaciónespecífica se ha identificado únicamente en el liposarcoma mixoide siendo portanto diagnóstica para este tumor (Rubin 1997). 21 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  22. 22. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Sección macroscópica de un liposarcoma mixoide. Si bien hay áreas semejantes al tejido adiposo maduro, la presencia de gruesos septos fibrosos y la heterogeneidad del tejido sugiere que se trata de una neoformación más agresiva En el examen histológico, las áreas tumorales de alto grado son identificables por su elevada densidad celular, presencia de atipia nuclear y de figuras mitóticas.Una vez caracterizado el tumor, la estadificación queda completada y puedediseñarse un plan de tratamiento adecuado. 22 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  23. 23. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioHistologíaLiposarcoma Bien DiferenciadoSe define como un tumor de malignidadintermedia compuesto, totalmente o enparte, por adipocitos maduros quepresentan variaciones significativas en sutamaño y, al menos, atipia nuclear focal,tanto en células estromales comolipoblastos. Las células atípicas sereconocen porque destacan sobre lasdemás y muestran uno o varios núcleoshipercromáticos, grandes y con formasirregulares; su número es muy variable ypueden identificarse en el seno de losadipocitos, en los septos conectivos, oincluso en las paredes de vasos de mediano calibre; por lo general, el citoplasmaes poco relevante pero a veces contiene gotas de triglicéridos que deforman elnúcleo (lipoblastos atípicos). Por tanto, para realizar el diagnóstico histológico deTLA/LPS BD no es necesaria la presencia de estos lipoblastos atípicos sinosimplemente de células atípicas en su ambiente apropiado.Liposarcoma MixoideTumor maligno compuesto por células mesenquimales uniformes, redondas uovales, no lipogénicas, junto con un número variable de lipoblastos atípicos en elseno de un estroma mixoide con vascularización capilar plexiforme. 23 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  24. 24. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioLiposarcoma Pleomorfico Histológicamente pueden presentarse como lesiones bien circunscritas o con contorno infiltrante. El patrón histológico más común se asemeja al histiocitoma fibroso maligno, pero contiene lipoblastos gigantes con núcleos bizarros e hipercromáticos; en muchos de estos lipoblastos los citoplasmas son marcadamente acidófilos y contienen numerosos glóbulos hialinos, que representanlisosomas gigantes El segundo patrón es menos común y recuerda a uncarcinoma de suprarrenal; está constituido por un crecimiento en sábana decélulas gigantes pleomórficas (generalmente las más numerosas) y células máspequeñas mononucleares.Liposarcoma Desdiferenciado El cuadro histológico característico viene definido por la transición de un LPS BD a sarcoma no lipogénico que, en la mayoría de los casos, es de alto grado (Fig. 14). Esta transición puede ser abrupta o progresiva; más raramente, se encuentran áreas interpuestas de sarcoma no lipogénico de bajo grado o bien la lesión se presenta como múltiples focos de desdiferenciación en el seno de un LPS BD (desdiferenciación en mosaico). En muchas ocasiones el sarcoma no lipogénico se descubre enel lugar donde previamente había sido extirpado un TLA/LPS BD sin que existatransición entre una forma de tumor y otra.Elementos característicos a identificar en un liposarcoma1. Relación núcleo-citoplasma a favor del núcleo.2. Proliferación de lipoblastos (células inmaduras) 24 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  25. 25. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio3. Adipocitos con vacuolas claras y redondas con lípidos que festonean al núcleo.4. Adipocitos con núcleos hipercromáticos e hipertróficos.5. Tejido mesenquimático.6. Angiogénesis.Tratamiento del liposarcomaEl liposarcoma es, como otros sarcomas de partes blandas, una neoplasia detratamiento esencialmente quirúrgico. El objetivo principal de la cirugía es extirparcompletamente el tumor y prevenir recaídas. Ésto se consigue con mayorprobabilidad realizando una resección de tipo amplio o radical. Tabla II: Resección quirúrgica Curettage Intralesional Extirpación parcial del tumor Marginal Puede dejar tumor microscópico residual Extirpación del tumor junto a un ribete de tejido sano Amplia circundante Extirpación del compartimento completo Radical Incluye amputaciónAunque la amputación ha sido históricamente la opción quirúrgica de elecciónpara estos tumores, en la actualidad la mayoría son susceptibles de tratarsemediante cirugía conservadora del miembro. Este cambio es debido en granparte a los avances en el conocimiento del comportamiento biológico de lossarcomas y en las técnicas de radioterapia. Los avances han conducido a unadisminución en la frecuencia de amputaciones realizadas en casos de sarcomasprimarios de partes blandas de un 50% a, aproximadamente, un 5% (Spiro 1997).No obstante, la realización de cirugía conservadora del miembro no debecomprometer el objetivo oncológico principal, que es la curación, y debegarantizar una extremidad cuya función sea mejor que la que ofrecería unaprótesis post-amputación. Es importante señalar que, incluso tras procedimientoscon conservación del miembro, pueden derivarse déficits de función. Éstospueden variar significativamente dependiendo del tamaño y la localización deltumor, y son debidos a la extirpación de tejidos situados en la inmediata vecindaddel tumor (músculos, nervios, tendones, etc). En algunos casos, es posible realizaruna reconstrucción de los déficits post-resección. 25 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  26. 26. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioConclusiónEl término “liposarcoma” hace referencia a un conjunto de neoplasias cuyocomportamiento depende del subtipo histológico. Las directrices principales deltratamiento son, sin embargo, esencialmente idénticas a las de otros sarcomas departes blandas. En términos generales éstas incluyen una combinación de cirugíay radioterapia, con o sin quimioterapia. Es fundamental en estas neoplasiasrealizar un riguroso examen del paciente a fin de descartar cualquier signo derecaída local o de metástasis; y cualquier nueva dolencia notada por el pacientedebe de ser así mismo referida con prontitud. Esto es especialmente importanteen el caso del liposarcoma, que puede cursar con patrones de diseminación yrecidiva inusuales. Imagen intraoperatoria realizada tras la extirpación de un gran liposarcoma mediante cirugía conservadora del miembro. La cercanía del tumor a los nervios de mayor calibre (centro de la imagen) puede hacer dificultosa la obtención de márgenes amplios. Con frecuencia, se suministra radioterapia preoperatoria, con o sin quimioterapia, con la intención de retraer el tumor alejándolo de los vasos sanguíneos y nervios; se hace así más factible la realización de una cirugía conservadora del miembro sin comprometer el objetivo primario oncológico, esto es, la eliminación, tan completa como sea posible, del tumor.LEIOMIOMAEl leiomioma, es un tumor benigno de musculo liso. Existen tres formas clínicas deleiomiomas: 1. Piloleiomiomas, solitarios o múltiplos, derivados de los músculos erectores del pelo. 2. Angioleiomiomas, derivados del musculo liso vascular. 26 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  27. 27. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio 3. Leiomioma dartoico, originado en el musculo dartoico de los genitales y las areolas mamarias.El piloleiomioma solitario aparece comouna pápula o un nódulo intradérmico deconsistencia firme y coloración marron-rojiza, habitualmente doloroso, localizadoen cualquier zona pilosa de la superficiecorporal, aunque es más frecuente en lassuperficies extensoras de lasextremidades, el tronco, la cara y elcuello. Afecta por igual a ambos sexos.Los piloleiomiomas múltiples suelenagruparse en una placa, adoptar unadistribución lineal a lo largo de las líneasBlaschko o aparecer salpicados por todala superficie corporal. Los piloleiomiomasmultiples suelen ser familiares conherencia autosómica dominante, y en losmiembros femeninos afectados se asocian con miomas uterinos de musculo liso,entidad denominada leiomiomatosis familiar cutánea uterina o síndrome deReed. Existen algunos casos de piloleiomiomas multiples asociados amalformaciones y neoplasias endocrinas. Los angioleiomiomas son más frecuentes en las piernas de las mujeres. El leiomioma dartoico es poco frecuente, sobre todo el localizado en la areola, y es una lesión papulosa o nodular de consistencia firme. Un tumor benigno del músculo liso, el tipo de músculo que se encuentra en los vasos sanguineos y el útero. Un leiomioma del útero que se denominafibroma. Los fibromas uterinos son la más común sola indicación para lahisterectomía.Los miomas uterinos pueden estar presentes y ser inaparente. Sin embargo, sonclínicamente evidentes hasta en un 25% de las mujeres y es causa importante demorbilidad, incluyendo sangrado menstrual abundante o prolongado, presión en 27 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  28. 28. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiola pelvis o dolor y en raros casos, la disfunción reproductiva. Tanto el costeeconómico y el efecto de los fibromas en la calidad de vida son importantes.Los fibromas no son cancerosos. Las drogas que manipulan los niveles de lashormonas esteroideas son efectivas en el tratamiento de los fibromas, pero losefectos secundarios limitan su uso a largo plazo. Los fibromas pueden serremovidos si causan molestias o si se asocian a sangrado uterino.HistologíaHistopatológicamente, los piloleiomiomas solitarios y múltiples muestran los mismoshallazgos, aunque algunos autores han descrito una mejor delimitación de lalesión en el caso de los piloleiomiomas múltiples. Se trata de lesiones, en general,mal delimitadas y no encapsuladas, que infiltran todo el espesor de la dermisaunque suelen respetar una banda de dermis superficial. En general, la lesión estámejor delimitada en su borde superficial que en los bordes laterales y profundo. Laneoplasia está constituida por fascículos de células fusiformes entrelazados entresí y distribuidos irregularmente por la dermis. Las células neoplásicas, cuando hansido seccionadas longitudinalmente, muestran un núcleo alargado de extremosromos, y con frecuencia se observa vacuolización intranuclear. En los cortestransversales, los núcleos aparecen redondeados, vesiculosos y con un halo claroperinuclear. El citoplasma es amplio, eosinófilo y de apariencia fibrilar. Entre losfascículos neoplásicos de fibras musculares lisas se observan fibras de colágenaatrapadas y la lesión puede extender se al tejido celular subcutáneo. En general,las células neoplásicas muestran un núcleo monomorfo y escaso número demitosis y la presencia de algún núcleo grande e hipercromático se interpretacomo un fenómeno degenerativo debido al largo tiempo de evolución de laslesiones. Otras variantes histopatológicas raras de piloleiomioma incluyen elpiloleiomioma de células granulares y una disposición en empalizada de losnúcleos de las células neoplásicas simulando cuerpos de Verocay.Respecto a la histopatología del angioleiomioma, se trata de es un nódulo sólido,muy bien delimitado y constituido por fascículos de fibras musculares lisasagrupados de manera compacta. El núcleo de las células muestra lacaracterística forma en “cigarro puro”, con morfología fusiforme y extremosromos. En el espesor del nódulo sólido se observan luces vasculares, con unapared de espesor variable, y tapizadas por una hilera de células endoteliales. Enalgunas áreas es posible observar cómo la pared muscular de algunos de estosvasos sanguíneos se continúa insensiblemente con las fibras musculares lisasneoplásicas que rodean el vaso original. 28 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  29. 29. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioDesde el punto de vista inmunohistoquímico, las células de los piloleiomiomas yangioleiomiomas muestran positividad para la desmina, actina muscularespecífica y actina alfa de músculo liso, mientras que la proteína S-100, la enolasaneuronal específica y los neurofilamentos resultan negativos.Síntomas de LeiomiomaLos síntomas de los leiomiomas van a ser variables dependiendo de los pacientes,de su sexo, características físicas y estado de salud en general así como de suscostumbres generales.La característica más común en pacientes con múltiples Leiomiomas es el dolor. El dolor puede ser espontáneo o inducido por el frío o táctil (por ejemplo, presión) estímulos. El dolor o sensibilidad puede ser secundaria a la presión sobre las fibras nerviosas dentro del tumor, sin embargo, algunos autores creen que puede ser el único debido a la contracción de las fibras musculares Muchos piloleiomiomas solitarios son igualmente sintomática Alrededor del 60% de angioleiomiomas son sintomáticos: Dolor en angioleiomiomas puede ser debido a las fibras nerviosas en el estroma o en la pared de los tumores o tal vez debido a la contracción de los vasos sanguíneos con isquemia local Además de los factores desencadenantes se describió previamente (es decir, la temperatura y presión), los síntomas son también informó de que se produzca con la menstruación o el embarazo Leiomiomas genitales son solitarios lesiones asintomáticas generalmente derivados de la, vulvar dartoic, o los músculos mamilares en la región genital o en el pezón. 29 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  30. 30. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioTratamiento de leiomiomaDado que todos los leiomiomas son tumores, el tratamiento médico tiene unpapel limitado en la resolución o la destrucción de estas lesiones. Sin embargo, laintervención farmacológica puede aliviar el dolor asociado.Varios informes investigadores que los bloqueadores de los canales de calcio,especialmente nifedipina, alivio del dolor asociado con muchos casos depiloleiomiomas. Como su nombre lo indica, los medicamentos en esta clase deinhibir el movimiento de los iones de calcio extracelular a través de la membranacelular en las células del músculo liso, inhibiendo así la contracción muscular. Estosdatos apoyan la teoría de que la contracción muscular es de alguna maneraresponsable para el dolor por lo menos en algunos tumores. Fenoxibenzamina, un bloqueante de los receptores adrenérgicos alfa, también se informó a ser útil en el alivio del dolor, incluidos en frío inducido por el dolor, en algunos casos. La gabapentina también ha mostrado promesa para aliviar el dolor de piloleiomiomas, sin embargo, grandes ensayos aleatorios no han llevado a cabo. Dos informes de casos describen la toxina botulínica para el tratamiento de alivio del dolor asociado a leiomioma, a pesar de lo sugerido un posible efecto placebo.LEIOMIOMA UTERINO Es la más frecuente de todas las neoplasias uterinas. Aunque puede aparecer en cualquier localización dentro del miometrio, es más frecuente en el cuerpo uterino. Estos también son conocidos como miomas uterinos, fibroides o fibromas, son tumores firmes, compactos, que están hechos de células musculares lisas y de tejido conectivo. Los leiomiomas pueden protruir hacia la cavidad uterina y causar atrofia o erosión del endometrio, Ocasionalmente, 30 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  31. 31. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiopueden ser pediculados y salir por el orificio cervical externo, a menudo un áreainfartada. Su origen histológico muscular tiende a ser múltiples, de localización ytamaño variable.En más de un 99% de los casos de leiomiomas, los tumores son benignos (nocancerosos). Estos tumores no están asociados con el cáncer y no aumentan elriesgo de una mujer del cáncer uterino.FrecuenciaSe estima que entre un 20-50% de las mujeres que están en su edad reproductoratienen leiomiomas, aunque no todos son diagnosticados. Algunas estimacionesafirman que hasta un 30-77% de las mujeres desarrollarán leiomiomas en algúnmomento durante los años en que pueden tener hijos, aunque sólo como unatercera parte de estos leiomiomas son lo suficientemente grandes como para serdetectados por un médico durante un examen físico. Un 5% de todas las consultasginecológicas son por esta causa. Un 5-15% de las intervenciones realizadas en unquirófano de Ginecología se deben a miomas y, entre ellas, más del 65% de lashisterectomías.Factores EpidemiológicosLa causa de los leiomiomas es desconocida, pero se cree que podrían ser deorigen genético en algunas mujeres. Sin embargo se han sugerido factores: Hormonales, por ser más frecuente en la etapa reproductiva. Uso de anticonceptivos orales como factor causal. La infección por virus de papiloma humano. Se ha cuestionado a la miomatosis con la hormona del crecimiento. Edad entre 30-45 años; si bien se ha descrito un caso en una niña de 11 años, y es raro tras la menopausia, en la que suele disminuir, pero no desaparecer. El 90 % de los casos se diagnostican entre los 35 y 54 años. Raza negra americana (alrededor del 50%), pero raro en las negras africanas. En la raza amarilla y blanca la frecuencia es semejante entre sí.Anatomía PatológicaAspecto MacroscópicoSon más frecuentes los múltiples y los situados en el fondo uterino y línea media.Menos frecuentes a nivel cervical y raros en los ligamentos redondos. Se apreciancomo masas redondeadas o esféricas, que rechazan el miometrio normal, el cualles forma una pseudocápsula, por lo que se encuentran bien delimitados y notienen contornos infiltrantes. 31 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  32. 32. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioCuando son mútiples deforman elcontorno uterino y éste adopta elaspecto conocida como útero “en sacode patatas”. Su consistencia dura, peropuede sufrir variaciones por procesosdegenerativos. Los subserosos estáncubiertos por la serosa peritoneal,observándose vasos superficiales que losrecorren, frecuentemente dilatados. A lasección su disposición fibrilar simulatorbellinos y su color varía desde elblanco-amarillento al rojizo(hipervascularización) o amarillo(bilirrubina). También las posiblesdegeneraciones, que más adelanteveremos, pueden variar su aspecto.Clasificación:Existen distintas clasificaciones macroscópicas, atendiendo a diferentes aspectos: a) Por la topografía: Corporales: Los más frecuentes. Ístmicos. Cervicales (10% de los casos). Trompas y ligamento redondo: Muy raros. b) Localización en el miometrio: Intracavitarios. Submucosos. Intramurales o intersticiales. Subserosos. c) Únicos o múltiples. d) Sésiles o pediculados. e) Microscópicos o gigantes (>10 Kg).Localización del leiomioma a) Leiomiomas intracavitarios: Se desarrollan dentro de la cavidad del útero. Estos fibromas a menudo causan sangrado irregular entre los periodos menstruales e intensos calambres. 32 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  33. 33. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio b) Leiomiomas intramurales: Situados en el espesor de la pared muscular, sin relación con la serosa, ni la mucosa. Si son grandes condicionan un marcado agrandamiento uterino, de contorno nodular. Son los más comunes y se diagnostican por lo general en un examen pélvico. Estos fibromas pueden causar sangrado menstrual intenso y dolor pélvico o de espalda. c) Leiomiomas suberosos: Se desarrollan bajo el recubrimiento exterior del útero y se expanden hacia afuera a través de la pared. Pueden ser sésiles o pediculados, con gruesas venas recorriendo su superficie, las cuales pueden romperse y producir profusas hemorragias intraperitoneales. Se denomina intraligamentario si crece entre las hojas del ligamento ancho. Ocasionalmente puede darse en ellos la torsión de su pedículo, con infarto del tumor, provocando un cuadro de abdomen agudo. d) Mioma submucoso: Se desarrollan bajo el endometrio, empujándolo a medida que crecen. Aunque constituyen el 5% de todos los miomas, son los más frecuentemente sintomáticos, siendo también en ellos más frecuente la degeneración sarcomatosa. El endometrio que lo recubre es delgado, atrófico y ulcerado con frecuencia. Las formas pediculadas pueden ser expulsadas por contracciones de la musculatura uterina, asomando por cuello e incluso por vagina. Gigante PediculadoAnatomía Patológica Microscopica a) Células: El mioma es fácilmente reconocible y no suele dar problemas diagnósticos. Está formado por células alargadas, "en huso", con abundante citoplasma, separadas uniformemente por cantidad variable de colágeno. Cortes transversales de dichas células les dan el aspecto de redondeadas. 33 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  34. 34. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Tienen tendencia a organizarse en bucles, que se entrecruzan. El núcleo es elongado y uniforme. Con técnicas especiales pueden evidenciarse fibrillas. b) Fibras: Son abundantes las fibras de reticulina, que arrancan a lo largo del eje longitudinal de las células. Muchos poseen cantidades considerables de colágena, que, si es muy abundante, puede separar entre sí los núcleos del mioma, más que los del miometrio normal. Estas fibras características son las que hacen que el mioma sea también conocido como "fibroide" o "fibromioma". c) Límites: Suele tener márgenes precisos, aunque a veces puede apreciarse cierta penetración en el miometrio que lo rodea, dependiendo entonces el diagnóstico de la distribución de los bucles musculares de la porción central de la neoplasia. d) Vasos: La vascularización, originada por expansión de las arterias vecinas del miometrio, generalmente es pobre, por lo que son frecuentes los procesos degenerativos. Las venas están menos desarrolladas en comparación con arterias del interior del tumor; pero, en la superficie, están frecuentemente dilatadas e ingurgitadas, quizás como consecuencia de la compresión tumoral, lo que puede causar hemorragias intraperitoneales. Abundan también los linfáticos. e) Endometrio situado sobre el mioma submucoso: Generalmente es atrófico, pudiendo contener glándulas elongadas y con dilatación quística en la periferia. Las glándulas pueden verse separadas por fibras de tejido muscular liso. 34 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  35. 35. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioCaracterísticas Histológicas a) Leiomioma celular: Se caracteriza por un incremento relativo de la densidad celular, en contraste con el miometrio que lo rodea. Conservan el bajo índice mitótico propio del mioma. Sus células se encuentran muy aproximadas, pareciendo el estroma endometrial. Pueden tener núcleos irregulares, o incluso gigantes, pero sin anaplasia, ni pleomorfismo. El componente fibroso es menos aparente. b) Leiomiomas epitelioides: Compuestos por células redondas o poligonales, dispuestas en cordones o nidos de aspecto epitelial. Se conocen también como miomas "bizarros". Para considerarse estrictamente como benignos deben poseer menos de 2 figuras mitóticas por 10 CAR. Existen 3 subtipos: 1. Leiomioblastoma: Células en "huevo frito": Redondas o poligonales con aparente núcleo central, rodeado por un ribete y un amplia zona clara periférica de citoplasma eosinófilo. A veces se disponen en "fila india". 2. Leiomioma de células claras: Células con citoplasma claro o vacuolizado, con núcleo redondo central. 3. Tumor plexiforme: Frecuentemente microscópico, se localiza en la unión endometrio-miometrial. A veces puede ser grande y múltiple. Se caracteriza por un patrón repetitivo de largos cordones de núcleos, separados por colágena hialinizada. Su histogénesis es muy discutida. c) Leiomioma simplástico o "atípico": Son tumores con células gigantes, hiperlobuladas o multinucleadas, con núcleo bizarro, elongado e irregular. Su citoplasma es abundante, denso y 35 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  36. 36. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio eosinófilo. Se disponen en racimos o dispersas. Las figuras mitóticas, generalmente ausentes, deben ser inferiores a 5/10 CAR, si bien entre 2 y 4/10 CAR se consideran de malignidad incierta.Clínica Frecuentemente son asintomáticos (>30% de casos) y, por tanto, hallazgos casuales. Tumor: Sólo los muy grandes producen abombamiento abdominal; otros menores se aprecian como un resalte, más o menos irregular, a la palpación del bajo vientre. Transtornos hemorrágicos: Propios de los miomas submucosos e intramurales, más raramente en los subserosos: o Los submucosos producen menorragias y metrorragias, por vasodilatación y estasis vascular, aumento de la superficie sangrante, erosión superficial y estar dificultada la hemostasia por miotaponamiento. o Los intramurales producen menorragias o hipermenorreas, como consecuencia de la congestión venosa asociada y también interferencia con el miotaponamiento.  En cualquier caso hay que ser muy cautos a la hora de atribuir la patología hemorrágica a un mioma, sin haber descartado previamente otras patologías (adenocarcinoma de endometrio, hiperplasias endometriales, pólipos, etc), que frecuentemente se asocian. Dolor: Aunque se asocian con frecuencia algias pélvicas inespecíficas, no es un síntoma característico, cabiendo excluir otras causas asociadas antes de atribuirlo al mioma (EPI, endometriosis, dolor de origen urológico o digestivo, etc). o Es más frecuente en tumores grandes, presentándose como dismenorrea secundaria, calambres, sensación de pesadez o coitalgia (si el mioma se impacta en el fondo de saco de Douglas). Síntomas compresivos: Sobre todo por miomas muy grandes o subserosos. Pueden manifestarse como: o Síntomas urinarios: Irritabilidad vesical, polaquiuria, tenesmo o disuria. Si llegan a impactarse en la pelvis pueden dar retenciones urinarias o ureterohidronefrosis. Pueden condicionar infecciones urinarias de repetición. o Síntomas digestivos: Son menos frecuentes, en forma de estreñimiento y dificultad o dolor a la defecación. En casos extremos pueden dar edema y varices de los miembros inferiores por compresión de las venas cava e ilíacas. 36 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  37. 37. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioDiagnostico Anamnesis: Es muy inespecífica, si bien la sintomatología hemorrágica puede orientarnos a realizar las exploraciones subsiguientes. Palpación abdominal: Puede tener interés en casos de tumores grandes y mujeres no muy obesas. Se palpan tumoraciones irregulares, duras y discretamente móviles. Exploración con espéculo: Carece de interés, salvo en casos de miomas cervicales y "miomas paridos". Permite descartar otras causas de sangramientos a nivel cervical. Ocasionalmente puede apreciarse un cuello congestivo o desviado. 37 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  38. 38. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Tacto bimanual: Es el que más nos acercará al diagnóstico. Debe realizarse con recto y vejiga vacíos y, en pacientes nerviosas u obesas, bajo anestesia. Se palpa una masa que se desplaza solidariamente con el útero y cuya movilización se transmite al cérvix; pero: o Pueden existir miomas subserosos pediculados, que se movilizan independientemente. o Pueden existir otras tumoraciones adheridas firmemente al útero, que se desplacen con él sin ser uterinas. o Ocasionalmente puede estar dificultada la diferenciación por palpación de un mioma en cara posterior del útero, con un útero en retroflexión forzada con su cuerpo impactado en fondo de saco de Douglas. o La palpación de un útero polimiomatoso irregular se compara con un "saco de patatas". Ecografía: La ecografía clásica abdominal permite no sólo el rápido diagnóstico, sino, además, el diagnóstico diferencial. Se observan tumores de ecorrefringencia gris, homogéneos, en los que pueden determinarse número, tamaño, situación, límites y contornos. Histeroscopia: Permite el diagnóstico de pequeños nódulos submucosos, e incluso su exéresis a través de la misma. Laparoscopia vs. laparotomía exploradora: Pueden tener su aplicación sólo ante importantes dudas diagnósticas, y la segunda sobre todo cuando la indicación quirúrgica, independientemente del diagnóstico, está sentada.Diagnostico Diferencial a) Con masas anexiales y pélvicas (ginecológicas, urológicas, digestivas): o Neoplásicas. o Inflamatorias. o Endometriosis. 38 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  39. 39. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio o Distensión vesical. b) Patologías endocavitarias: o Pólipos endometriales. o Adenocarcinomas endometriales. o Hiperplasias endometriales. o Aborto incompleto. c) Sarcomas uterinos. d) Embarazo. e) Patologia hemorrágica del embarazo.TratamientoLos miomas pequeños que no causan síntomas pueden no requerir ningúntratamiento. El médico puede recomendar quedar en "observación", que significaque los miomas se dejan sin tratar por el momento, pero se examinan de acuerdoa un programa periódico. Algunos médicos recomiendan que las mujeres contumores fibroides (miomas) interrumpan la toma de pastillas anticonceptivas conaltas dosis de estrógenos, pues los estrógenos favorecen el índice de crecimientode los tumores. Algunos métodos de tratamiento incluyen: Histerectomía. Miomectomía (remoción de los tumores fibroides sin dañar el útero). Medicamentos con hormonas llamados agonistas de la Gn-RH; Ablación del endometrio (destrucción del revestimiento del útero con láser o electricidad). Embolización de fibromas uterinos (inserción de partículas sintéticas en los vasos que llegan al tumor, lo que corta la provisión de sangre, disminuyendo así el tamaño del tumor).LEIOMIOSARCOMAEl leiomiosarcoma es untumor maligno de célulasde músculo liso que puedeaparecer en cualquierparte del organismo en laque exista este tipo detejido. Sin embargo, laslocalizaciones másfrecuentes incluyen útero,tracto gastrointestinal y 39 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  40. 40. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiograndes vasos. En general, estas neoplasias se clasifican en uterinas y no uterinas(o de tejidos blandos). Las primeras representan aproximadamente el 1% de lostumores ginecológicos y menos del 5% de los cánceres del cuerpo uterino.EpidemiologiaSe desconoce la incidencia exacta, pero estudios anteriores sugieren que losleiomiosarcomas representan alrededor del 3% de los sarcomas de tejidosblandos. El leiomiosarcoma superficial ocurre en todos los grupos etarios y noparece haber predilección por sexo.Etiología y PatogeniaEl leiomiosarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno poco frecuenteoriginado en el musculo liso que puede aparecer en el útero, el retroperitoneo eltubo digestivo o el tejido blando profundo. El termino leiomiosarcoma superficialse refiere a aquellos tumores cuyo sitio primario de origen es la piel. Los derivadosde los músculos lisos erectores del pelo o genitales se denominan leiomiosarcomascutáneos, y los derivados del musculo liso de los vasos sanguíneos se denominanleiomiosarcomas subcutáneos. En algunos casos han aparecido tumores en sitiosde radioterapia o traumatismos previos. Por lo general, los leiomiosarcomasaparecen de novo y no a partir de leiomiomas preexistentes.Hallazgos Clinicos Los leiomiosarcomas se presentan en la forma de lesiones solitarias que aumentan de tamaño, con mayor frecuencia en las zonas con vello de las extremidades inferiores. Pueden tener distintos colores y causar dolor, prurito o parestesias. Los leiomiosarcomas cutáneos suelen presentarse como nódulos pequeños (<2 cm) a veces ulcerado que se fijan a laepidermis. Los leiomiosarcomas subcutáneos tienen a ser mas grandes y no suelenasociarse con cambios epidérmicos. Algunos pacientes tienen varias lesionesagrupadas; en una seria, 4 de 7 pacientes ya habían tenido leiomiosarcomasretroperitoniales previos, lo cual destaca la importancia de descartar lasmetástasis en pacientes con numerosos leiomiosarcomas superficiales. 40 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  41. 41. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioHistopatologíaLos leiomiosarcomas son grandes tumores reconstituidos por fibras de musculo lisodispuestas en haces y fascículos entrecruzados en la dermis y la subdermis, amenudo con bordes infiltrantes. Las células tumorales muestran unadiferenciación de músculo liso con características citológicas atípicas comohipercromasia nuclear, nucleolos prominentes, mitosis y necrosis. En zonas menosdiferenciadas se pueden encontrar células muy pleomórficas y multinucleadas. Sehan descrito variantes de células granuladas, de células epitelioides, mixoides yesclerosantes (o desmoplásticas). Los leiomiosarcomas se deben diferenciar porhistopatología de otros tumores cutáneos de células fusiformes, como lasmelanomas de células fusiformes, los carcinomas de células pavimentosasfusiformes o fibroxomas atípicos. Los leiomiosarcomas se tiñen con colorantes paraactina, desmina y vimentina de músculo liso, y veces con 100 y citoqueratina, locual dificulta la distinción con el melanoma y la carcinoma de célulaspavimentosas. Figura 5a,b,c: Leiomiosarcoma de tejidos blandos de grado bajo: potencia (a) Baja, (b) Media y (c) Alta. Se ven las características clásicas del leiomiosarcoma, incluyendo el núcleo con aspecto de puro y la disposición de las células en haces.Diagnósticos diferencialesLos diagnósticos diferenciales de leiomiosarcomas incluyen lipomas,dermatofribomas, melanomas de células fusiformes, carcinomas de células 41 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  42. 42. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiopavimentosas fusiformes y fibroxantomas atípicos, o sea cualquier nódulo dérmicoo subcutáneo solitario que aumenta de tamaño.Pronostico y curso clínicoEl factor pronóstico más importante depende de que el leiomiosarcoma sea deorigen cutáneo o subcutáneas pueden tener recidivas locales en hasta un tercioa la mitad de los casos, el riesgo de metástasis es del 5 al 10% paraleiomiosarcomas cutáneos, comparado con el 30 al 60% en el caso de losleiomiosarcomas subcutáneos. El pulmón es la localización más común demetástasis.TratamientoLa resección local amplia con márgenes de 3 a 5 cm es el tratamiento deleiomiosarcoma superficial, y la reextirpación es el de las lesiones recidivadas. Enlas extremidades, la extirpación total puede requerir amputación. Los pacientescon leiomiosarcomas subcutáneos se deben tomar radiografías de tórax paradetectar metástasis pulmonares. La radioterapia y la quimioterapia coadyuvantesmuestran resultados inciertos. Las modalidades alternativas de tratamiento localen paciente seleccionados incluyen cirugía micrográfica de Mohs, criocirugía yperfusión del miembro con agentes quimioterápicos.NEVUSEl nevus melanocítico es una proliferación anormal pero benigna de losmelanocitos de la piel. Los nevus melanocíticos se forman inicialmente pormelanocitos que han sufrido una transformación entremezclada con 42 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  43. 43. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubioqueratinocitos basales a células redondas que crecen a lo largo de la unióndermoepidérmica.FrecuenciaEl nevus melanocítico es una proliferaciónanormal pero benigna de los melanocitos de lapiel que tienden a agruparse en nidos o tecas.Aunque pueden estar presentes en un 1% de losneonatos, suelen iniciar su aparición a partir delos 6-12 meses e ir aumentando en número ytamaño hasta alrededor de los 25años.nacimientos suelen iniciar su aparición apartir de los 6-12 meses e ir aumentando ennúmero y tamaño hasta alrededor de los 25 años.ClasificaciónNevus melanocíticos son de 2 tipos: 1. Nevus Melanocíticos Adquiridos, se clasifican en: a. El Nevus de Unión está representado por nidos de células névicas localizadas en la unión dermoepidérmica; Clínicamente son máculas negras redondas u ovales de 3 a 5 mm localizadas frecuentemente en las superficies acrales. b. El Nevus Compuesto se llama así por la presencia de nidos de células névicas localizadas en la unión dermoepidérmica y la dermis; clínicamente son nódulos firmes de color negro o café de dimensiones alrededor de 10mm pudiendo emerger pelos de la superficie. c. Nevus Intradérmico, son formaciones intradérmicas caracterizadas por nódulos blancos, blandos de superficie cerebriforme y usualmente protruyen pelos de su superficie. 2. Nevus Melanocíticos Congénitos: Se clasifican a los NMC de acuerdo a su tamaño en: Pequeños (diámetro < 1,5 cm), medianos (entre 1,6 y 19,9 cm) (fig. 1) y grandes o gigantes (fig. 2) cuando su diámetro mayor es ≥ 20 cm. 43 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  44. 44. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioNevus Melanocítico CongénitoAparece al nacimiento o después y representa placas negras o café algunas deellas cubiertas de pelos en número y tamaño variable. Según su dimensión seclasifican en pacientes adultos en: pequeños cuyo diámetro es menor de 3 cm,intermedio entre 3-20 cm y gigante con diámetro superior a los 20cm.Nevus Melanocítico AdquiridoEl Nevus Melanocítico Adquirido puede presentar crecimiento súbito y dolorosoproducido por el descenso de células névicas obstruyendo el orificio pilosebáceodesencadenando fenómenos inflamatorios locales.El quiste de Duperrat es un ejemplo clásico de este evento desencadenado por laformación de un quiste debajo de un Nevus. Siendo la única indicación quirúrgicadel Nevus Melanocítico adquirido. El curso natural evolutivo del NevusMelanocítico Adquirido es la extinción o transformación de un Nevus de Unión enIntradérmico ocasionado por el descenso de las células névicas. Este tipo deNevus no se transforma en melanoma. 44 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  45. 45. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioEtiologíaSe desconocen las causas que determinan la aparición de un nevo epidérmico yse piensa que la lesión deriva de células epidérmicas pluripotenciales. Muchos delos nevos epidérmicos se consideran el resultado de un mosaicismo. Existen casosde nevos epidérmicos con afectación familiar y en muchos de ellos lamalformación epidérmica se asocia con otras anomalías cutáneas yextracutáneas, por lo que deben existir factores genéticos responsables deldesarrollo de estos trastornos múltiples. Sin embargo, la mayoría de los casos denevo epidérmico aparecen de manera esporádica y la malformación epidérmicaconstituye la única anomalía del paciente, por lo que se interpreta como elresultado de una mutación.Anatomía Patológica MacroscópicaEl nevus melanocítico es unapequeña lesión de color marrón,aplanada o ligeramente elevada ycon bordes nítidos, que es muyfrecuente en los individuos de tezclara. Estas lesiones se denominancomúnmente lunares. Los nevussuelen medir menos de 0,6 cm dediámetro y tienden a crecer muylentamente y a retener el mismogrado uniforme de pigmentación ylos mismos contornos nítidos, demodo que apenas parecen cambiar con el tiempo. Estos nevus son benignos, sinriesgo de malignidad posterior, pero deben distinguirse de lesiones más agresivas.Los nevus pueden variar considerablemente en su aspecto: desde plano hastaelevado y desde pálido hasta muy oscuro. Sin embargo, la mayoría son lesionespequeñas y bien circunscritas que apenas parecen cambiar o cambian muylentamente.Anatomía Patológica MicroscópicaÉsta es la fase inicial de un nevus de la unión, o nevus nevocelular. Se ledenomina nevus de la unión porque hay células névicas formando nidos(*) en laepidermis inferior. A medida que los nidos de células continúan desprendiéndosea la dermis superior, la lesión puede pasar a denominarse nevus compuesto. Adiferencia del melanoma, no hay atipia significativa de las células névicas niinflamación de la dermis adyacente. Además, se produce el efecto de 45 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  46. 46. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiomaduración, según el cual las células névicas de la epidermis inferior tienden a serde mayor tamaño y tener más pigmento, mientras que las que penetran másprofundamente en la dermis son más pequeñas y tienen poco o ningúnpigmento. Esta maduración microscópica, con diferenciación a células máspequeñas, ayuda a distinguir entre esta lesión y el melanoma maligno.El nevus intradérmico porque lascélulas névicas (melanocitos quese transforman a células redondasque proliferan agregados y nidos[*]) se localizan sólo en la dermis,aunque en estrecha proximidad(_)a la epidermis. Se consideraque ésta es una fase tardía delnevus de la unión (nevocelular),en la cual se ha perdido laconexión de las células névicascon la epidermis. La naturaleza benigna de las células névicas se confirma por suaspecto pequeño y uniforme. Las células se agregan en nidos y cordones, que noestán encapsulados y pueden mezclarse con las estructuras anexiales. Las célulasnévicas (derivadas de los melanocitos) tienen citoplasma claro y pequeñosnúcleos redondos azules, sin nucléolos prominentes ni mitosis.El Nevus Displásico Esta hiperplasiamelanocítica atípica se sitúadesde el punto de vista histológico«entre» un nevus melanocíticoclaramente benigno y unmelanoma maligno. En la unióndermoepidérmica hay unaumento del número demelanocitos, algunos de ellos conrasgos atípicos como núcleosgrandes e irregulares. En general,son mayores de 0,5 cm y tienen una distribución irregular del pigmento. Unproceso hereditario familiar en el cual se dan estas lesiones es el síndrome delnevus displásico (o síndrome del melanoma familiar), que se asocia a un riesgoaumentado de desarrollar melanoma maligno. Hay una mutación del genCDNK2, con la consiguiente producción anormal de p16INK4A, que es un inhibidorde las cinasas dependientes de ciclinas. 46 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  47. 47. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioClínicaAdemás de la anamnesis sobre el momento de aparición, los nevos melanocíticoscongénitos pueden presentar características clínicas que permitan sudiferenciación de los nevos melanocíticos adquiridos. Aunque habitualmentepresentan una superficie lisa, de color homogéneo y bordes bien definidos yregulares, en otros casos se puede observar bordes irregulares, geográficos,siluetas asimétricas y con irregularidades en superficie, sin que esto represente uncriterio de malignidad de forma aislada.No es infrecuente observar una superficie papulosa, rugosa, verrugosa o inclusodeaspecto cerebriforme.La mayoría de los NMC crecen de forma proporcional al crecimiento del niño,excepto durante la infancia más temprana, en la que en ocasiones puedenexperimentar un crecimiento más rápido, y permanecen estables durante el restode la vida adulta.Su apariencia clínica también puede cambiar con la edad, de forma que en elneonato puede tener una coloración clara, de superficie lisa y escasamentepilosa, mientras que con el desarrollo del niño toman una coloración más oscura,heterogénea, con hipertricosis evidente e incluso con desarrollo de nódulos en susuperficie.La presencia de satélites, o nevos congénitos de menor tamaño que el principal,es habitual en el paciente con un NMC gigante, y se ha demostrado relaciónentre el número de estas lesiones satélites y el riesgo de melanoma y melanocitosisneurocutánea.DiagnósticoAunque el diagnóstico de un NM no suele ser difícil, es necesario establecer eldiagnóstico diferencial con otras lesiones pigmentadas congénitas como lamancha café con leche, el nevo de Becker, el nevo de Ota y el de Ito, así comocon la mancha mongólica, el nevo spilus, el nevo epidérmico y el nevo sebáceo;tanto las características morfológicas como la localización específica de algunasde estas lesiones permiten diferenciarlas en la mayoría de los casos. También sedebe diferenciarlo del nevo melanocítico atípico y del melanoma.TratamientoLa mayoría de los NM no deben tratarse y es fundamental asegurar al pacienteque no representan ningún peligro. Existen una serie de situaciones en las que se 47 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  48. 48. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiopuede plantear un trata miento quirúrgico.La exéresis quirúrgica en huso es el tratamiento de elección de las lesionespigmentarias en las que existen dudas diagnósticas, de los NM atípicos y de losNMCG. En los NMC G puede efectuarse la exéresis por tiempos, con exéresisparciales en huso cada cierto tiempo, hasta conseguir la exéresis total o utilizar losexpansores tisulares para ganar tejido.El rebanado de la parte sobresaliente del nevus es una técnica que puedeutilizarse en el caso de NM intradérmicos. Con ella pueden obtenerse buenosresultados estéticos, aunque a veces son sólo temporales porque la lesión recidivaparcialmente. Sea cual sea la técnica utilizada para la exéresis de la lesión, lapieza debe colocarse en un recipiente que contenga una solución de formol al10% para su estudio histológico.MELANOMAEl melanoma es una proliferaciónneoplásica maligna de melanocitos,que casi siempre se origina a partirde los melanocitos de la unióndermoepidérmica. Mucho más raroes el origen de un melanoma a partirdel componente intradérmico de unnevo melanocítico preexistente.Es un tumor con una grancapacidad de invasión y, con frecuencia, puede producir la muerte delpaciente.FrecuenciaEs responsable de 80% de las muertes por cáncer de la piel. En sus estadiostempranos es una enfermedad curable.Es el cáncer más común en el hombre en poblaciones blancas y en albinos. Elnúmero de casos ha aumentado más rápido que cualquier otro tipo de cáncer.Es menos frecuente que otros tipos principales de cáncer de piel, pero es muchomás probable que metastatice y que su desenlace sea la muerte. La mortalidadmundial por melanoma es aproximadamente de 0,75 por 100.000 en hombres yde 0,56 por 100.000 en mujeres. En estas circunstancias, es de capital importanciacontrastar la validez y eficacia de los nuevos métodos de detección precoz de las 48 ANATOMÍA PATOLÓGICA

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