Histogenia y fisiogeniaevolutiva humana
Desarrollo embrionariode los aparatosgenitales masculinos yfemeninosGabriel Alberto Maciello2013
Aparatos genitalesSe define como el conjunto de órganos, yasean internos y externos, de fundamentalimportancia en:• La rep...
Estructuras anatómicas
Aparato genital masculino• Órganos primarios:• Testículos• Órganos secundarios:• Internos• Epidídimos• Conductos deferente...
TestículoEpidídimoConductodeferenteVesículasseminalesPróstataUretra (memb)Glándulasde CooperCuerpo esponjosoCuerpo cavernoso
Configuración interna del testículo
TestículoEpidídimoConductodeferenteVesículasseminalesPróstataUretra (memb)Glándulasde CooperCuerpo esponjosoCuerpo cavernoso
UretraprostáticaUretramembranosaUretrapeneanaUretra y pene
Bolsas testiculares
Aparato genital femenino• Órganos primarios:• Ovarios• Órganos secundarios:• Internos• Trompas de Falopio• Útero• Vagina• ...
OvarioFondouterinoVaginaVulvaCuellouterinoPabellónAmpollaIstmoPorciónsupravaginalde úteroOrificiovaginaClítoris
Desarrollo intrauterino
A pesar de las diferencias presentes en elsexo masculino y femenino con respecto asus órganos genitales, y aunque el sexod...
ESTADÍOS DEL DESARROLLODEL SISTEMA GENITAL:• PREGONADAL• ESTADÍO INDIFERENCIADO• DIFERENCIACIÓN SEXUAL PRIMARIA• DIFERENCI...
ESTADÍO PREGONADAL
• Comprende desde el período de cigotohasta la constitución de las crestasgonadales primitivas (5ta semana).• Se caracteri...
ESTADÍO INDIFERENCIADO
GÓNADASProceden de tres orígenes:Mesotelio (epitelio celómico) que reviste lapared abdominal posteriorMesénquima subyac...
Las etapas iniciales del desarrollo gonadal tienen lugar durante laquinta semana de desarrollo, momento en el que se forma...
Simultáneamente, las célulasgerminales primordiales comienzan amigrar, por medio de movimientosameboides, desde las célula...
Conductos genitalesEn este período, el embriónpresenta dos pares de conductosgenitales: los conductosmesonéfricos (de Wolf...
Genitales externosEn la tercer semana dedesarrollo, las célulasmesenquimatosas originadas enla región de la línea primitiv...
DIFERENCIACIÓN SEXUALPRIMARIA Y SECUNDARIA
Corresponde a la diferenciación de lasgónadas (1ria) y los órganos genitales (2ria)en respuesta a la carga genética prese...
EMBRIÓN CONCROMOSOMAS SEXUALESXY
DESARROLLO TESTICULARComienza a partir de la séptima semana dedesarrollo, gracias al Factor Determinante deTestículo (FDT...
 A su vez, la rete testis se continúa con 15 a 20 túbulosmesonéfricos que se transforman en los conductilloseferentes. A...
CONDUCTOS GENITALES MASCULINOS El gen SRY junto con el gen autosómico SOX9 inducen la transcripciónde la hormona anti-mül...
 La porción distal del conducto deferente, que desemboca en elseno urogenital se convierte en el conducto eyaculador. En...
Genitales masculinos externos El desarrollo de los mismos se halla bajo la influencia de losandrógenos fetales (especialm...
DESCENSO DE LOS TESTÍCULOS Durante las primeras semanas de desarrollo, a cada lado delmesonefros se desarrollan el ligame...
 Hacia la semana 26 de desarrollo, los testículos se van a encontrarubicados a nivel del anillo interno del conducto ingu...
EMBRIÓN CON CROMOSOMAS SEXUALESXX
Desarrollo de los ovarios Su diferenciación inicia a la novena semana de desarrollodebido a la ausencia del gen SRY prese...
 En el cuarto mes de desarrollo, estos cordones también sedisgregan en cúmulos aislados, cada uno de ellos alrededorde un...
CONDUCTOS GENITALES FEMENINOS WNT4 es el gen determinante del ovario. Este gen regula positivamentea DAX1, un miembro de ...
 Una vez que se forma el conducto uterino y las trompas uterinasse horizontalizan, se forma un repliegue pelviano transve...
Genitales femeninos externos Los estrógenos estimulan el desarrollo de los genitales externosfemeninos. El tubérculo gen...
REUBICACIÓN DE LOS OVARIOS El descenso de las gónadas es considerablementemenor que en el varón y los ovarios, por último...
TRANSTORNOS EN ELDESARROLLO GENITAL
ALTERACIONES DE LADIFERENCIACION SEXUAL
Síndrome de Klinefelter Anomalía cromosómica que afectasolamente a los hombres y ocasiona,principalmente, hipogonadismo. ...
Síndrome de Turner Sólo ocurre en las mujeres, a las células les falta todo oparte de un cromosoma X. Lo más común es que...
Síndrome de Swyer La disgenesia gonadal XY, también conocida como Síndrome de Swyer,se caracteriza por una falta de corre...
Hermafroditismo verdaderoAquí la persona debe tener tanto tejido ováricocomo testicular. Esto podría ser en la mismagónada...
Pseudohermafroditismo femenino La persona tiene los cromosomas de una mujer, losovarios de una mujer, pero los genitales ...
Pseudohermafroditismo masculino La persona tiene los cromosomas de un hombre, pero los genitalesexternos no se han formad...
Síndrome de insensibilidad a los andrógenos El síndrome de insensibilidad a los andrógenos (SIA) se presentacuando una pe...
Síndrome génito-suprarrenal Es un grupo de trastornos hereditarios de las glándulas suprarrenales. Las personas conesta a...
ALTERACIONES DELDESARROLLO EN VARONES
Hipospadias Son malformaciones relacionadas con orificio uretral ectópico. Constituye laanomalía más frecuente del pene. ...
Epispadias Es de origen similar a la hipospadia,la diferencia reside en que estamalformación se caracteriza por unorifici...
Agenesia del genital externo Es un trastorno muy poco frecuente. Es la ausencia congénitadel pene, debido a la falta del ...
Pene bífido y pene doble Se desarrolla debido a la faltade fusión de las dos partes deltubérculo genital; la formaciónde ...
Micropene El pene tiene un tamaño muypequeño y esta oculto por lagrasa suprapúbica. Es elresultado del estímuloandrogénic...
Criptorquidia La criptorquidia es la falta dedescenso testicular permanente desdeel retroperitoneo al escroto en sutrayec...
Hidrocele congénito En este trastorno, el procesovaginal se conservaen comunicación con la cavidadperitoneal por un surco...
Hernia inguinal congénita Se trata de hernia delcontenido abdominal hacia unsaco preformado que no esmás que un proceso v...
Fimosis La fimosis es un trastorno en el que el prepucio del pene está tantirante que no se puede retraer para mostrar el...
ALTERACIONES DELDESARROLLO EN MUJERES
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Cuadro clínico malformativo debido a trastornos severos en el desarrollode los...
Útero unicorne Anomalía uterina debida a la ausenciade desarrollo o al desarrollo incompletode uno de los conductos mulle...
Útero didelfo Anomalía producida por la falta defusión de los conductos de Müller, loque da como resultado el desarrollod...
Útero bicorne Resultante de una anomalía defusión parcial de los conductos deMüller. La sepración existente entreambos he...
Útero septo Anomalía en la que un septo detejido conectivo divide la cavidaduterina en dos. Se produce por unfallo de rea...
Septo vaginal transverso La falta de fusión vertical entre losconductos de Müller y el bulbosinovaginal o la falla dereca...
Atresia vaginal o cervical La atresia vaginal se presenta cuando hayfalla en la canalización del seno urogenitalpara form...
Himen imperforado El himen imperforado es lamalformación más frecuente de lavagina y aparece aproximadamenteen una de cad...
Ausencia de vulva Malformación muy rara asociada generalmente a otrasmalformaciones incompatibles con la vida. En los cas...
Duplicación vulvar completa Se observa durante la lactancia y consiste en la presenciade dos vulvas, dos vaginas y dos ve...
Hipertrofia de clítoris Es una patología frecuente debido aun aumento de andrógenos quepuede ser por una Hiperplasiasupra...
Fusión congénita de labios mayores Observada en los seudohermafroditismos femeninos. Se da por laexposición a andrógenos ...
Hipertrofia de labios menores Aumento del tamaño y longitudde los labios menores. No tienetrascendencia clínica, peromuch...
Hipospadias Consiste en la desembocadura de la uretra en la cara anterior de lavagina, debido a la falta de la cara poste...
MUCHAS GRACIAS
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Embriologia del aparto genital

  1. 1. Histogenia y fisiogeniaevolutiva humana
  2. 2. Desarrollo embrionariode los aparatosgenitales masculinos yfemeninosGabriel Alberto Maciello2013
  3. 3. Aparatos genitalesSe define como el conjunto de órganos, yasean internos y externos, de fundamentalimportancia en:• La reproducción sexual• La síntesis de hormonas sexuales• La práctica sexual• La micción
  4. 4. Estructuras anatómicas
  5. 5. Aparato genital masculino• Órganos primarios:• Testículos• Órganos secundarios:• Internos• Epidídimos• Conductos deferentes• Conductos eyaculadores• Uretra (porción prostática y membranosa)• Externos:• Pene (junto a porción peneana de la uretra)• Bolsas testiculares• Glándulas anexas:• Próstata• Vesículas seminales• Glándulas de Cooper
  6. 6. TestículoEpidídimoConductodeferenteVesículasseminalesPróstataUretra (memb)Glándulasde CooperCuerpo esponjosoCuerpo cavernoso
  7. 7. Configuración interna del testículo
  8. 8. TestículoEpidídimoConductodeferenteVesículasseminalesPróstataUretra (memb)Glándulasde CooperCuerpo esponjosoCuerpo cavernoso
  9. 9. UretraprostáticaUretramembranosaUretrapeneanaUretra y pene
  10. 10. Bolsas testiculares
  11. 11. Aparato genital femenino• Órganos primarios:• Ovarios• Órganos secundarios:• Internos• Trompas de Falopio• Útero• Vagina• Externos:• Vulva• Monte de venus• Glándulas anexas:• Glándulas de Bartolino• Glándulas de Skene
  12. 12. OvarioFondouterinoVaginaVulvaCuellouterinoPabellónAmpollaIstmoPorciónsupravaginalde úteroOrificiovaginaClítoris
  13. 13. Desarrollo intrauterino
  14. 14. A pesar de las diferencias presentes en elsexo masculino y femenino con respecto asus órganos genitales, y aunque el sexodefinitivo se define al momento de lafecundación, durante el desarrollo temprano,tanto hombres como mujeres, sonexactamente iguales; incluso en losembriones XX y XY están presentes tanto losconductos de Müller como los conductos deWolff, los cuales generan los órganos internosde la mujer y del varón, respectivamente.Esto sucede hasta que la expresión delmaterial genético del embrión determina quecamino seguir.
  15. 15. ESTADÍOS DEL DESARROLLODEL SISTEMA GENITAL:• PREGONADAL• ESTADÍO INDIFERENCIADO• DIFERENCIACIÓN SEXUAL PRIMARIA• DIFERENCIACIÓN SEXUAL SECUNDARIA
  16. 16. ESTADÍO PREGONADAL
  17. 17. • Comprende desde el período de cigotohasta la constitución de las crestasgonadales primitivas (5ta semana).• Se caracteriza por la diferenciación de losgonocitos, que son células con una ampliacapacidad de división y las únicas capacesde ingresar en el proceso meiótico.Provienen del epiblasto y pueden seridentificadas inicialmente en el mesodermode la base de la alantoides.
  18. 18. ESTADÍO INDIFERENCIADO
  19. 19. GÓNADASProceden de tres orígenes:Mesotelio (epitelio celómico) que reviste lapared abdominal posteriorMesénquima subyacente (gononefrótomo)Células germinales primitivas (gonocitos)
  20. 20. Las etapas iniciales del desarrollo gonadal tienen lugar durante laquinta semana de desarrollo, momento en el que se forma un áreaengrosada en el mesotelio del lado medial del mesonefros, la “crestagonadal”. En ella, por proliferación del epitelio sobre el mesénquimasubyacente, tiene lugar la formación de los cordones gonadalesprimitivos, que en este período no se separan del epitelio.
  21. 21. Simultáneamente, las célulasgerminales primordiales comienzan amigrar, por medio de movimientosameboides, desde las célulasendodérmicas de la pared del sacovitelino, cerca de la alantoides, através del mesenterio dorsal delintestino posterior hasta las gónadasprimitivas. Son potentes inductoresdel desarrollo gonadal.
  22. 22. Conductos genitalesEn este período, el embriónpresenta dos pares de conductosgenitales: los conductosmesonéfricos (de Wolff) y losconductos paramesonéfricos (deMüller)Los conductos mesonéfricos hanaparecido tempranamente haciael día 26, participando de unsistema de excreción renaltransitorio en el embrión. Encambio, los conductosparamesonéfricos aparecen mástardíamente, hacia finales de laquinta semana, como unaevaginación longitudinal delepitelio celómico que seextiende desde el tercersegmento torácico hasta laregión posterior del senourogenital, dispuestoslateralmente al conductomesonéfrico.
  23. 23. Genitales externosEn la tercer semana dedesarrollo, las célulasmesenquimatosas originadas enla región de la línea primitivaemigran alrededor de lamembrana cloacal y forman lospliegues cloacales.Durante el transcurso hacia la7ma semana, cranealmente a lamembrana cloacal, los plieguesse unen y constituyen eltubérculo genital. Caudalmente,se subdividen en los plieguesuretrales por delante y losanales por detrás.Entretanto, a cada lado de lospliegues uretrales, se advierteotro par de elevaciones, laseminencias genitales.
  24. 24. DIFERENCIACIÓN SEXUALPRIMARIA Y SECUNDARIA
  25. 25. Corresponde a la diferenciación de lasgónadas (1ria) y los órganos genitales (2ria)en respuesta a la carga genética presente enel embrión.Durante este estadío, si el embrión presentacromosomas sexuales XY, las gónadasindiferenciadas derivarán a la formación detestículos y se desarrollarán los conductosmesonéfricos. En cambio, si el embriónpresenta cromosomas sexuales XX, lasgónadas indiferenciadas se desarrollarán pordefecto originando ambos ovarios, con laprogresión de los conductosparamesonéfricos.
  26. 26. EMBRIÓN CONCROMOSOMAS SEXUALESXY
  27. 27. DESARROLLO TESTICULARComienza a partir de la séptima semana dedesarrollo, gracias al Factor Determinante deTestículo (FDT), que es codificado por el genSRY del cromosoma sexual Y.Por influencia del FDT los cordones sexualesprimitivos siguen proliferando y se introducenprofundamente en la médula gonadal paraformar los “Cordones testiculares”.Hacia el hilio de la glándula los cordones se vandisgregando para formar la “rete testis”La túnica albugínea separa los cordonestesticulares de la superficie epitelial
  28. 28.  A su vez, la rete testis se continúa con 15 a 20 túbulosmesonéfricos que se transforman en los conductilloseferentes. Al cuarto mes de desarrollo, los cordones testicularestoman forma de herradura y se continúan con la retetestis. Los mismos van a mantenerse macizos hasta lapubertad, cuando se canalizan y dan origen a los túbulosseminíferos. En este momento, los cordones están compuestos por lascélulas germinales primitivas y las células sustentacularesde Sértoli (derivadas del epitelio superficial de laglándula). Las células de Leyding se desarrollarán a partir delmesénquima original (comienzan a producir testosterona ala octava semana). De forma gradual, el testículo en desarrollo se separa delmesonefros en degeneración y se suspende de su propiomesenterio, el mesorquio.
  29. 29. CONDUCTOS GENITALES MASCULINOS El gen SRY junto con el gen autosómico SOX9 inducen la transcripciónde la hormona anti-mülleriana (HAM) a partir de las células de Sértoli;la misma conduce a la regresión de los conductos paramesonéfricos deMüller. Puede quedar un vestigio de estos conductos en los polossuperiores del testículo (apéndice del testículo). Las células de Leyding, estimuladas por el Factor de Esteroideogénesis1 (SF1), producen testosterona, la cual al unirse con sus receptoresespecíficos inducen la virilización de los conductos mesonéfricos. Lamisma puede actuar directamente o puede metabolizarse adihidrotestosterona por parte de la enzima 5α-reductasa. Los túbulos epigenitales del mesonefros entran en contacto con la retetestis formando los conductillos eferentes. No pasa lo mismo con lostúbulos paragenitales, quienes no contactan con la rete testis formandoel paradídimo. Inmediatamente por debajo de la desembocadura de los conductilloseferentes, los conductos mesonéfricos se elongan y arrollan sobre simismos dando lugar al epidídimo. Siguiendo al epidídimo, los conductos mesonéfricos adquieren unagruesa túnica muscular formando con conductos deferentes.
  30. 30.  La porción distal del conducto deferente, que desemboca en elseno urogenital se convierte en el conducto eyaculador. En el punto donde se unen el conducto deferente y el conductoeyaculador se forma una evaginación que va a dar lugar a lavesícula seminal. La uretra masculina presenta una capa epitelial (de origenendodérmico), acompañada de tejido conectivo y muscular (deorigen mesodérmico). A su vez se divide en tres porciones: Uretra prostática: cuya mitad superior deriva de la parte caudal de laporción vésicouretral del seno urogenital, y su mitad inferior de laporción pélvica. Uretra membranosa: deriva de la porción pélvica del seno urogenital Uretra peneana: deriva de porción fálica del seno urogenital La próstata se forma a partir de la uretra prostática, cuyoendodermo emite entre 30 y 50 brotes macizos que invaden elmesodermo. Estos brotes, se convertirán en las glándulastúbuloacinosas compuestas. Las glándulas bulbouretrales se desarrollan a partir deevaginaciones de la uretra peneana, que invade el mesénquimaadyacente.
  31. 31. Genitales masculinos externos El desarrollo de los mismos se halla bajo la influencia de losandrógenos fetales (especialmente la dihidrotestosterona). Se caracteriza por el rápido alargamiento del tubérculo genital pasandoa denominarse falo. En su elongación, el falo tracciona hacia adelante los pliegues uretralesde manera que forman las paredes laterales del surco uretral, perosin llegar a la porción más distal del falo que pasa a denominarseglande. El revestimiento epitelial del surco (de origen endodérmico)forma la lámina uretral. Al final del tercer mes, los dos pliegues uretrales se cierran sobre lalámina uretral y dan lugar a la uretra peneana. Durante el cuarto mes, las células ectodérmicas del extremo del glandepenetran en el interior y constituyen un cordón epitelial corto. Estecordón experimenta luego una canalización y aparece el meatouretral externo. Las eminencias genitales se desplazan caudalmente, y cada unacontribuye a la mitad del escroto. Están separadas entre si por eltabique escrotal
  32. 32. DESCENSO DE LOS TESTÍCULOS Durante las primeras semanas de desarrollo, a cada lado delmesonefros se desarrollan el ligamento diafragmático y el ligamentoinguinal; pero cuando el mismo involuciona, estos ligamentos sevinculan con el testículo en formación, dando lugar al ligamentosuspensorio del testículo y al gubernáculum testis, respectivamente. Por otra parte, el peritoneo emite dos evaginaciones que crecen hacialas eminencias genitales y toman el nombre de procesos vaginales.Además, a la altura de estos procesos el mesodermo que rodea a losgobernácula testes desaparece y se forman los conductos inguinales. El descenso de los testículos se hace posible por tres motivos: El aumento de tamaño junto a la involución del mesonefros que permiten sudesplazamiento caudal. La involución de los conductos paramesonéfricos que les permitendesplazarse transversalmente. El crecimiento de los procesos vaginales y los gobernáculos testis que loorientan hacia el escroto.
  33. 33.  Hacia la semana 26 de desarrollo, los testículos se van a encontrarubicados a nivel del anillo interno del conducto inguinal. Este descensohacia el conducto inguinal es relativo al crecimiento cefálico de lacavidad abdominal, que se aleja de la caudal (futura región pélvica) El descenso de los testículos por dichos conductos hacia el escroto, estácontrolado por andrógenos, suele comenzar durante la semana 26 yrequiere de dos a tres días. Se cree que el aumento de la presiónintraabdominal secundario al crecimiento de las vísceras facilita lamigración. Durante el trayecto, los testículos pasan externos al procesovaginal. Luego de la entrada en el escroto, el conducto inguinal se contraealrededor del cordón espermático. Los testículos del 97% de los RN a término se encuentran en el escroto.Del 3% restante una porción de los niños completan el descenso durantelos primeros tres meses. No es posible el descenso testicular espontáneoluego del primer año de vida. Conforme descienden, el testículo y el conducto son envueltos por lasprolongaciones fasciales de la pared abdominal La extensión de la fascia transversal se convierte en la fascia espermáticainterna. Las prolongaciones del músculo oblicuo interno y su fascia se convierten en elmúsculo y fascia cremastéricos. La prolongación de la aponeurosis del oblicuo externo constituye la fasciaespermática externa.
  34. 34. EMBRIÓN CON CROMOSOMAS SEXUALESXX
  35. 35. Desarrollo de los ovarios Su diferenciación inicia a la novena semana de desarrollodebido a la ausencia del gen SRY presente en el cromosomaY. Los cordones sexuales primitivos se disgregan enagrupaciones celulares irregulares que contienen célulasgerminales primordiales. Más adelante desaparecen y sonreemplazados por un estroma vascularizado que va a formarla médula ovárica. Luego de esto, el epitelio superficial de la gónada femeninada origen a una segunda generación de cordones, loscordones corticales, que penetran en el mesénquimasubyacente aunque permanecen cerca de la superficie.
  36. 36.  En el cuarto mes de desarrollo, estos cordones también sedisgregan en cúmulos aislados, cada uno de ellos alrededorde una o más células germinales primordiales. Las célulasgerminales posteriormente se convierten en ovogonios,en tanto que las células epiteliales circundantes, queprovienen del epitelio superficial, forman las célulasfoliculares. Las ovogonias comienzan la primera divisiónmeiótica durante la vida intrauterina, pero quedandetenidas en profase para reanudarse luego a partir de lapubertad. El mesodermo derivado del gononefrótomo va a formar eltejido conectivo que rodea a los folículos. El epiteliosuperficial se separa de los folículos corticales a través dela túnica pseudoalbugínea. Al separarse del mesonefros en degeneración, quedasuspendido por el mesovario
  37. 37. CONDUCTOS GENITALES FEMENINOS WNT4 es el gen determinante del ovario. Este gen regula positivamentea DAX1, un miembro de la familia de receptores de hormonasnucleares, que inhiben la función de SOX9 (formación de HAM). La ausencia de testosterona condiciona una degeneración de losconductos Wolffianos, quedando como resto de estos los conductos deGartner, al tiempo que de los túbulos mesonéfricos persisten comoepoóforo y el paraóforo. Así mismo, la ausencia de HAM permiten el desarrollo de los conductosparamesonéfricos de Müller. Al comienzo, se diferencia tres porcionesen cada conducto: a) una porción craneal vertical, que desemboca en lacavidad abdominal; b) una porción horizontal, que atraviesa elconducto mesonéfrico; y c) una porción caudal vertical, que se fusionacon la correspondiente del lado opuesto. Las dos primeras porciones se convierten en las trompas uterinas ode Falopio, y las partes caudales fusionadas forman el conductouterino.
  38. 38.  Una vez que se forma el conducto uterino y las trompas uterinasse horizontalizan, se forma un repliegue pelviano transversaldenominado ligamento ancho. El conducto uterino forma el cuerpo y el cuello del útero. Elmesénquima adyacente constituye el miometrio, y surevestimiento peritoneal el perimetrio Luego que las porciones caudales de los conductosparamesonéfricos entren en contacto con la porción pélvica delseno urogenital, comienzan a proliferar unas evaginacionesdenominadas bulbos senovaginales, las cuales proliferan yformando una lámina vaginal maciza. Esta lámina vaginalcomienza a canalizarse para completar este proceso a al quintomes de desarrollo formando finalmente la vagina. Cabe destacarel doble origen de la misma, ya que su tercio superiorcorresponde a los conductos paramesonéfricos, mientras que susdos tercios inferiores del seno urogenital. La luz de la vagina permanece separada del la del seno urogenitalpor una delgada lámina denominada himen. Las glándulas de Skene se forman a partir de brotes macizosque surgen del epitelio de la uretra.
  39. 39. Genitales femeninos externos Los estrógenos estimulan el desarrollo de los genitales externosfemeninos. El tubérculo genital se alarga apenas ligeramente formando elclítoris. Los pliegues uretrales no se fusionan, sino que se transforman en loslabios menores. Las eminencias genitales se agrandan y constituyen los labiosmayores. El surco urogenital queda abierto y da lugar al vestíbulo. Del epitelio del vestíbulo se desarrollan las glándulas vestibularesmayores y menores.
  40. 40. REUBICACIÓN DE LOS OVARIOS El descenso de las gónadas es considerablementemenor que en el varón y los ovarios, por último, sesitúan inmediatamente por debajo del borde de lapelvis verdadera. El ligamento genital cranealforma el ligamento suspensorio del ovario,mientras que el ligamento genital caudal origina elligamento uteroovárico y el ligamento redondo delútero que se extiende hasta los labios mayores.
  41. 41. TRANSTORNOS EN ELDESARROLLO GENITAL
  42. 42. ALTERACIONES DE LADIFERENCIACION SEXUAL
  43. 43. Síndrome de Klinefelter Anomalía cromosómica que afectasolamente a los hombres y ocasiona,principalmente, hipogonadismo. Sebasa en una alteración genética que sedesarrolla por la separación incorrectade los cromosomas homólogos durantelas meiosis que dan lugar a losgametos de uno de los progenitores,aunque también puede darse en lasprimeras divisiones del cigoto. Esto dacomo resultado un individuo masculinocon más de un cromosoma X,generalmente XXY Los pacientes se caracterizan porinfertilidad, ginecomastia, diversogrado de alteración en la maduraciónsexual e hipoandrogenización
  44. 44. Síndrome de Turner Sólo ocurre en las mujeres, a las células les falta todo oparte de un cromosoma X. Lo más común es que lapaciente femenina tenga sólo un cromosoma X; mientrasque otras pueden tener dos cromosomas X, pero uno deellos está incompleto. Algunas veces, una mujer tienealgunas células con los dos cromosomas X, pero otrascélulas tienen sólo uno. Signos y síntomas Los posibles síntomas en los bebés pequeños abarcan: Manos y pies hinchados Cuello ancho y unido por membranas En las niñas mayores, se puede observar una combinaciónde los siguientes síntomas: Desarrollo retrasado o incompleto en la pubertad, queincluye mamas pequeñas y vello púbico disperso Tórax plano y ancho en forma de escudo Párpados caídos Ojos resecos Infertilidad Ausencia de períodos (ausencia de la menstruación) Resequedad vaginal, que puede llevar a relacionessexuales dolorosas
  45. 45. Síndrome de Swyer La disgenesia gonadal XY, también conocida como Síndrome de Swyer,se caracteriza por una falta de correlación entre el fenotipo sexualmanifestado –femenino- y el genotipo – XY, masculino-. En elnacimiento, los pacientes presentan un fenotipo femenino normal. Peroen la pubertad, normalmente no desarrollan, o lo hacen con retraso,características sexuales secundarias, tienen amenorrea y presentan unriesgo incrementado de padecer un tumor gonadal. Los individuos con una constitución cromosómica XY y ausencia en eldesarrollo de testículos pueden poseer alguna anomalía genética enel TDF o en algún otro paso en la determinación sexual y en sus víasde diferenciación. Los individuos con disgenesia gonadal XY “completa”o “pura” (también llamados “hembras XY”) sufren una rápida ytemprana degeneración de las gónadas, sus genitales externos soncompletamente femeninos y las estructuras de Müller son normales.Sin embargo, los individuos con disgenesia gonadal XY “parcial”presentan genitales ambiguos, una mezcla de estructuras de Müller yWolff y gónadas disgénicas, que suelen ser túbulos seminíferosdesorganizados mezclados con estroma ovárico.
  46. 46. Hermafroditismo verdaderoAquí la persona debe tener tanto tejido ováricocomo testicular. Esto podría ser en la mismagónada (un ovotestículo) o la persona podría tenerun ovario y un testículo. Puede tener cromosomasXX, cromosomas XY o ambos. Los genitalesexternos pueden ser ambiguos o pueden tenerapariencia masculina o femenina. En la mayoría delas personas con intersexualidad gonadalverdadera, la causa subyacente se desconoce,aunque en algunos estudios con animales ha sidovinculada a la exposición a pesticidas comunes parala agricultura.
  47. 47. Pseudohermafroditismo femenino La persona tiene los cromosomas de una mujer, losovarios de una mujer, pero los genitales externoscon apariencia masculina. Esto generalmente es elresultado de un feto femenino que ha estadoexpuesto a hormonas masculinas en exceso antesdel nacimiento. Los labios mayores (“labios” opliegues de la piel de los genitales externosfemeninos) se fusionan y el clítoris se agranda paraaparecer como un pene. Esta persona generalmentetiene un útero y trompas de Falopio normales. Existen algunas causas posibles: Hiperplasia suprarrenal congénita (la causa máscomún) Hormonas masculinas, como la testosterona,consumidas por la madre durante el embarazo. Tumores productores de hormonas masculinasen la madre, entre los cuales los más comunesson los tumores ováricos . A las madres quetengan hijos con intersexualidad 46, XX se lesdebe hacer un chequeo, a menos que haya otracausa clara. Deficiencia de aromatasa, que puede no notarsehasta la pubertad. El exceso de actividad de laaromatasa puede llevar a exceso de estrógenos(hormona femenina) y la escasez de actividad aintersexualidad 46, XX. En la pubertad, estosniños XX, que han sido criados como niñas,pueden comenzar a tomar característicasmasculinas.
  48. 48. Pseudohermafroditismo masculino La persona tiene los cromosomas de un hombre, pero los genitalesexternos no se han formado completamente, son ambiguos oclaramente femeninos. Internamente, los testículos pueden sernormales, estar malformados o ausentes. Causas posibles: Problemas con los testículos. Los testículos normalmenteproducen hormonas masculinas pero, si no se formanapropiadamente, esto llevará a subvirilización. Existen muchascausas posibles para esto, que incluyen disgenesia gonadal puraXY. Problemas con la formación de testosterona. Ésta se forma através de una serie de pasos; cada uno requiere una enzimadiferente. Las deficiencias en cualquiera de estas enzimas puedenprovocar testosterona inadecuada y producir un síndrome deintersexualidad 46 XY diferente. Tipos diversos de hiperplasiasuprarrenal congénita pueden encajar en esta categoría. Problemas con el uso de testosterona. Algunas personas tienentestículos normales, producen cantidades adecuadas detestosterona, pero todavía tienen intersexualidad 46, XY. Deficiencia de 5-alfa-reductasa. Las personas con estadeficiencia carecen de la enzima necesaria para convertir latestosterona a deshidrotestosterona (DHT). Existen al menoscinco tipos de deficiencia de 5-alfa-reductasa. Algunos de losbebés tienen genitales masculinos normales, algunosgenitales femeninos normales y muchos tienen algo de losdos. La mayoría cambia a genitales masculinos externosalrededor del tiempo de la pubertad. Síndrome de insensibilidad a los andrógenos (SIA). Es lacausa más común de intersexualidad 46, XY. También se hadenominado feminización testicular. Aquí las hormonas sontodas normales, pero los receptores para las hormonasmasculinas no funcionan apropiadamente. Existen más de150 defectos diferentes identificados hasta ahora y cada unocausa un tipo diferente de SIA.
  49. 49. Síndrome de insensibilidad a los andrógenos El síndrome de insensibilidad a los andrógenos (SIA) se presentacuando una persona que es genéticamente masculina (tiene uncromosoma X y un cromosoma Y) es resistente a las hormonasmasculinas (llamadas andrógenos). Como resultado, la persona tienealgunos o todos los rasgos físicos de una mujer, pero los caracteresgenéticos de un hombre. Este síndrome es causado por diversas anomalías genéticas en elcromosoma X, las cuales hacen que el cuerpo sea incapaz de respondera las hormonas que producen una apariencia masculina. El síndrome de insensibilidad a los andrógenos impide el desarrollo delpene y otros órganos corporales masculinos. Al nacer, el niño luce comouna niña. Esta forma completa del síndrome se presenta hasta en 1 decada 20,000 bebés nacidos vivos.
  50. 50. Síndrome génito-suprarrenal Es un grupo de trastornos hereditarios de las glándulas suprarrenales. Las personas conesta afección médica no producen suficiente cantidad de las hormonas cortisol yaldosterona, pero sí producen demasiados andrógenos. La hiperplasia suprarrenal congénita puede afectar tanto a los niños como a las niñas.Las personas que padecen esta afección carecen de la enzima 21-hidroxilasa, requeridapor la glándula suprarrenal para producir las hormonas cortisol y aldosterona. Sin estas hormonas, el cuerpo produce más andrógenos, lo cual ocasiona la aparicióntemprana (o inapropiada) de características masculinas. En las niñas recién nacidas con este trastorno, el clítoris está agrandado y tiene laabertura de la uretra en la base (genitales ambiguos, que a menudo parecen másmasculinos que femeninos). Las estructuras internas del aparato reproductor (ovarios,útero y trompas de Falopio) son normales. Al avanzar en edad, algunos rasgoscomienzan a tener apariencia masculina, tales como engrosamiento de la voz, vello facialy la ausencia de menstruación en la pubertad. En los varones recién nacidos no se observa ninguna anomalía aparente, pero estoscambios se pueden notar mucho antes de que ocurra normalmente la pubertad. El niñose vuelve cada vez más muscular, se agranda el pene, aparece el vello púbico y la voz sevuelve más grave. Los varones afectados parecen iniciar una pubertad muy prematuraentre los 2 y 3 años de edad. En la pubertad, los testículos son pequeños. Algunas formas de hiperplasia suprarrenal congénita son más severas y ocasionan crisissuprarrenal en el recién nacido debido a la pérdida de sal. En esta forma de hiperplasiadonde se pierde sal, los recién nacidos desarrollan síntomas poco después de nacer,como vómitos, deshidratación, cambios electrolíticos y arritmias cardíacas. De notratarse esta afección, el bebé puede morir entre 1 a 6 semanas después de habernacido. Alrededor de 1 de cada 10.000 a 18.000 niños nacen con hiperplasia suprarrenalcongénita.
  51. 51. ALTERACIONES DELDESARROLLO EN VARONES
  52. 52. Hipospadias Son malformaciones relacionadas con orificio uretral ectópico. Constituye laanomalía más frecuente del pene. Por lo general, el pene está poco desarrolladoy curvado ventralmente: encorvamiento. Se diferencian cuatro tipos dehipospadias: Hipospadias del glande Hipospadias peneano Hipospadias escrotogeneano Hipospadias perineal El hipospadias del glande y cuerpo del pene representa un 80% de los casos. Enel hipospadias escrotogeneano, el orificio uretral se encuentra en unión del peney el escroto. En el caso del hipospadias perineal, hay un defecto de fusión de lospliegues labioescrotales y el orificio uretral externo se sitúa entre las mitades nofusionadas del escroto. Las hipospadias se deben a la producción inadecuada de andrógenos por partede los testículos fetales o a receptores inadecuados para las hormonas. Estosdefectos comportan una falta de canalización del cordón ectodérmico del glandeo la falta de unión de los pliegues urogenitales; como consecuencia de ello, seproduce la formación incompleta de la uretra esponjosa (peneana).
  53. 53. Epispadias Es de origen similar a la hipospadia,la diferencia reside en que estamalformación se caracteriza por unorificio uretral externo ectópico en lasuperficie dorsal del glande o cuerpopeneano. A pesar de que elepispadias puede aparecer como unaentidad independiente, confrecuencia se asocia a extrofiavesical. Puede ser consecuencia deinteracciones ectodermo-mesenquimatosas inapropiadasdurante el desarrollo del tubérculogenital. Debido a ello, el tubérculo sedesarrolla de forma mas dorsal queen los embriones normales, porconsiguiente, cuando se rompela membrana urogenital, el senourogenital se abre en la superficiedorsal del pene. La orina se expulsapor la raíz del pene malformado.
  54. 54. Agenesia del genital externo Es un trastorno muy poco frecuente. Es la ausencia congénitadel pene, debido a la falta del desarrollo del tubérculo genitalque resulta de las interacciones inadecuadas entre electodermo y el mesénquima a lo largo de la séptima semana,por lo general; la uretra se abre hacia el periné en laproximidad del ano. Los testículos y el escroto son normales.
  55. 55. Pene bífido y pene doble Se desarrolla debido a la faltade fusión de las dos partes deltubérculo genital; la formaciónde dos tubérculos origina unpene doble. éstas anomalías seasocian generalmente a extrofiavesical, también pueden estarrelacionadas con anomalías delaparato urinario y anoimperforado.
  56. 56. Micropene El pene tiene un tamaño muypequeño y esta oculto por lagrasa suprapúbica. Es elresultado del estímuloandrogénico insuficiente parael crecimiento de los genitalesexternos. Habitualmente escausado por hipogonadismoprimario o por disfunciónhipotalámica o hipofisaria.
  57. 57. Criptorquidia La criptorquidia es la falta dedescenso testicular permanente desdeel retroperitoneo al escroto en sutrayecto de descenso normal. Si eltestículo se localiza fuera de estetrayecto se le denomina testículoectópico. Ambas condiciones seconocen como testículo nodescendido. Si el testículo estáascendido pero desciende fácilmenteal escroto durante el examen ypermanece en él, es llamadotestículo retráctil o en ascensor;esta condición es frecuente en niñosentre los 6 meses y los 13 años(80%), por un reflejo cremasterianopresente, más acentuado entre los 2 y7 años, período donde los testículosretráctiles se confunden fácilmentecon la criptorquidia. Después de lapubertad este reflejo está ausente encasi todos.
  58. 58. Hidrocele congénito En este trastorno, el procesovaginal se conservaen comunicación con la cavidadperitoneal por un surcoestrecho, y el líquido peritonealfluye hacia el proceso.
  59. 59. Hernia inguinal congénita Se trata de hernia delcontenido abdominal hacia unsaco preformado que no esmás que un proceso vaginalpermeable. Se distingue delhidrocele congénito en que elcuello del proceso es deamplitud suficiente parapermitir el paso de cierta partedel contenido abdominal. Estefenómeno se acompaña aveces de descenso testicularincompleto.
  60. 60. Fimosis La fimosis es un trastorno en el que el prepucio del pene está tantirante que no se puede retraer para mostrar el glande. Laparafimosis ocurre cuando el prepucio, una vez retractado, no puedevolver a su lugar inicial.
  61. 61. ALTERACIONES DELDESARROLLO EN MUJERES
  62. 62. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Cuadro clínico malformativo debido a trastornos severos en el desarrollode los conductos de Müller consistente en amenorrea primaria enpacientes fenotípicamente femeninas, con ausencia de vagina y útero,pero con ovarios funcionales. Se refiere a un trastorno congénito enmujeres en las que los conductos de Müller embrionarios no sedesarrollan y como consecuencia el útero no está presente en elnacimiento. El síntoma principal es una amenorrea primaria, es decir, elfallo en la aparición de la menarquia o primera regla del ciclomenstrual.
  63. 63. Útero unicorne Anomalía uterina debida a la ausenciade desarrollo o al desarrollo incompletode uno de los conductos mullerianos.La anomalía del conducto mullerianose suele asociar a anomalías delsistema mesonefrico homolateral,sobre todo agenesia renal. Tiene unaincidencia del 1%. Cuando hay desarrollo incompleto deuno de los conductos mullerianos sesubdivide en 3 subtipos: Con cuerno rudimentario no funcional(sin endometrio) Con cuerno rudimentario funcional nocomunicante Con cuerno rudimentario funcional ycomunicante Un útero unicorne puede soportar unembarazo a término, aunque alrededorde un 40% de los embarazosterminarán en abortos espontáneos yalrededor del 40% de los partos seránprematuros.
  64. 64. Útero didelfo Anomalía producida por la falta defusión de los conductos de Müller, loque da como resultado el desarrollode dos úteros diferentes con doscérvix y con separación de dosvaginas en el tercio superior (tabiquevaginal). Los cuernos uterinoshabitualmente se hallan separadosuno de otro. El útero didelfo con septovaginal sin obstrucción en ninguno delos dos úteros habitualmente esasintomático, en los casossintomáticos suelen cursar condismenorrea. En estos casos sólo esnecesaria la resección del septovaginal para corregir la dispareunia.La capacidad reproductiva es casinormal, aunque se reportan casos deinfertilidad primaria, abortorecurrente, pérdida gestacional, partopretérmino y distocias durante elparto.
  65. 65. Útero bicorne Resultante de una anomalía defusión parcial de los conductos deMüller. La sepración existente entreambos hemiúteros esta formadapor miometrio y puede llegar hastael orificio cervical externo (Bicorne-bicollis) o por encima del orificiocervical interno(Bicorne - unicollis).En la histerosalpingografia seaprecia que el ángulo que formanambas cavidades es mayor de 90º,aunque esta medición es pocoespecifica y a veces es difícildiferenciar entre septo y bicornesolamente con el hallazgo de lahisterosalpingografia. Los riesgos reproductivos descritosson aborto recurrente y partopretérmino.
  66. 66. Útero septo Anomalía en la que un septo detejido conectivo divide la cavidaduterina en dos. Se produce por unfallo de reabsorción del septo fibrosofinal que separa la unión de losconductos mullerianos. El septouterino es la malformación uterinamás frecuente y su importancia derivade su asociación a malos resultadosobstétricos, siendo especialmenteimportante su asociación con abortosde repetición. Hay 3 tipos de úterosepto: el subsepto o septo parcial, elsepto completo que alcanza el orificocervical interno y el septo completocon dos cérvix. Útero arcuatoPodríamos definirlo como unavariante del útero septo en el que elsepto uterino es menor de 1 cm deprofundidad. El útero arcuato nopresenta ningún riesgo en lareproducción cuando se compara conlos úteros normales.
  67. 67. Septo vaginal transverso La falta de fusión vertical entre losconductos de Müller y el bulbosinovaginal o la falla derecanalización de la placa vaginalformada por la unión de estas dosestructuras, da como resultado laformación de un septo vaginal, quereduce la longitud de la misma y ladivide en dos segmentos. El septovaginal puede ser completo(imperforado) o incompleto(perforado). La mayoría de losseptos se encuentran en el terciosuperior de la vagina alcanzando el46% de los casos; en localizaciónmedia se encuentran en el 40% yen el tercio inferior en el 14%.
  68. 68. Atresia vaginal o cervical La atresia vaginal se presenta cuando hayfalla en la canalización del seno urogenitalpara formar el tercio inferior de la vagina. Lasestructuras müllerianas son normales, pero laparte inferior de la vagina está reemplazadapor tejido fibroso. Clínicamente simula unaagenesia de vagina o un himen imperforado.Las pacientes presentan amenorrea primaria,masa abdominopélvica, genitales externosnormales y un hoyuelo a nivel de la vagina.En imágenes se presenta comohematometrocolpos La atresia cervical es la falta de perforacióncongénita del cuello uterino, esto determinaen al pubertad la falta de menstruación. Lasangre se acumula dentro del útero(hematómetra) al no poder drenar librementeproduciendo dolor. Si no se resuelve estapatología la sangre migra por presión a lastrompas uterinas (hematosalpinx) yposteriormente el desbordamiento de lasmismas dentro de la cavidad abdominal. Lasangre dentro del abdomen (hemoperitoneo)produce un cuadro abdomen agudoquirúrgico.
  69. 69. Himen imperforado El himen imperforado es lamalformación más frecuente de lavagina y aparece aproximadamenteen una de cada 2.000 mujeres. Setrata de un defecto embriológico enel que la vagina, que proviene delseno urogenital, no se canaliza porcompleto. La razón de la noperforación de esta membrana esdesconocida. Habitualmenteaparece de forma esporádica,aunque se han documentadoalgunos casos familiares, contendencias recesivas y dominantes.Sin embargo, no se han podidodemostrar marcadores genéticos omutaciones como factor etiológico
  70. 70. Ausencia de vulva Malformación muy rara asociada generalmente a otrasmalformaciones incompatibles con la vida. En los casos menosseveros se da por persistencia de la cloaca o asociado a extrofiavesical.
  71. 71. Duplicación vulvar completa Se observa durante la lactancia y consiste en la presenciade dos vulvas, dos vaginas y dos vejigas, un útero didelfo,recto y ano únicos y dos sistemas renales.
  72. 72. Hipertrofia de clítoris Es una patología frecuente debido aun aumento de andrógenos quepuede ser por una Hiperplasiasuprarrenal congénita por déficit de21 hidroxilasa. Estas pacientespresentan signos de virilización.
  73. 73. Fusión congénita de labios mayores Observada en los seudohermafroditismos femeninos. Se da por laexposición a andrógenos antes del desarrollo completo de genitalesexternos de un feto mujer entre la semana 9 y 13 de la gestación.
  74. 74. Hipertrofia de labios menores Aumento del tamaño y longitudde los labios menores. No tienetrascendencia clínica, peromuchas veces requieren decorrección quirúrgica por pedidode la paciente. Puede producirmolestias durante las relacionessexuales, con el uso de ropaajustada o simplemente lapaciente solicita una correcciónestética.
  75. 75. Hipospadias Consiste en la desembocadura de la uretra en la cara anterior de lavagina, debido a la falta de la cara posterior de la uretra terminal. Esasintomática y el diagnóstico es por inspección. No requiere sertratado.
  76. 76. MUCHAS GRACIAS

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