Sindrome De Kawasaki

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Sindrome De Kawasaki

  1. 1. SINDROME DE KAWASAKI
  2. 2. Definición <ul><li>Síndrome ganglionar mucocutaneo o SK es una vasculitis multisistémica de etiología desconocida y patogenia inmunológica que se manifiesta en lactantes y niños de corta edad, 80-85% son menores de 5 años. De curso autolimitado en 60 días. </li></ul>
  3. 3. EPIDEMIOLOGÍA <ul><li>Predomina en niños pequeños, sexo masculino, con picos en invierno y primavera. </li></ul><ul><li>No hay estadísticas publicadas en Argentina. </li></ul><ul><li>Ocurrencia de casos familiares de SK, dando importancia al rol de factores genéticos. </li></ul><ul><li>Otos agentes involucrados. </li></ul>
  4. 4. ETIOLOGÍA <ul><li>No esta clara. La sospecha de la participación de un agente infeccioso se vio apoyada por el cuadro clínico semejante a enfermedades bacterianas mediadas por toxinas como la escarlatina o el síndrome de shock tóxico, a la variación estacional, su naturaleza autolimitada, la mayor incidencia en la temprana niñez y la rara aparición en adultos ó menores de 3 meses, sin embargo ningún patógeno ha sido identificado aún. </li></ul>
  5. 5. <ul><li>También se ha detectado la aparición de Ac. Circulantes citotóxicos contra la miosina cardíaca y contra las células del endotelio vascular preestimuladas con IL1,FNT alfa e IFN gama. La alta concentración de metaloproteinasa 2 y 9 en la neoíntima y en las células endoteliales las implicado en el daño de las fibras elásticas como precursoras de los aneurismas </li></ul>
  6. 6. <ul><li>La reciente investigación de células plasmáticas productoras de IgA en el infiltrado sugiere que los fenómenos inmunes desencadenados responderían a un antígeno convencional y su aparición en el tracto respiratorio sugiere que podría ser la vía de ingreso del posible patógeno. </li></ul><ul><li>Aneurisma…………..Infarto de miocardio, aún en niños pequeños. </li></ul>
  7. 7. CUADRO CLINICO Criterios mayores de diagnóstico 1) Fiebre de más de 5 días de evolución 2) Inyección conjuntival ( sin exudado) 3) Alteraciones de la boca Labios fisurados y eritematosos Lengua aframbuesada Eritema difuso de la cavidad bucal 4) Alteraciones en las extremidades Eritema intenso de palmas y plantas Edema indurado de manos y pies Descamación de las puntas de los dedos de manos y pies 5) Rash cutáneo 6) Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm unilateral  
  8. 10. FASES CLINICAS <ul><li>1-Período agudo (7-14): fiebre alta, conjuntivitis, queilitis, glositis, exantema, adenitis y carditis. </li></ul><ul><li>2-Período subagudo(2º a 4º sem.) : trombocitisis, artritis, descamación perineal y de las extremidades. </li></ul><ul><li>3-Período de convalecencia (6º a 8º sem.):cambios ungueales y artritis de grandes articulaciones. </li></ul>
  9. 11. Manifestaciones clínicas asociadas al SK <ul><li>Sistema nervioso Central: 90% </li></ul><ul><li>Irritabilidad Letargo Semicoma </li></ul><ul><li>Meningitis aséptica Uretritis: 60 % Trastornos de la Función Cardíaca : 60 % Ritmo de galope Insuficiencia cardíaca congestiva Pericarditis </li></ul><ul><li>Disfunción Hepática: 40 % Artritis: 30 % Complejo dolor abdominal_ diarrea: 25 % Anomalías de las Arterias Coronarias: 20 % Hidropesía de la vesícula Biliar: 10 % Ictericia : 10 %   </li></ul>
  10. 12. DIAGNOSTICO <ul><li>EK incompleto: niños que presentan más de 5 días de fiebre que solo tiene 2 a 3 criterios clínicos. </li></ul><ul><li>EK atípico queda reservado para aquellos pacientes que padecen de alguna afectación inusual como daño renal. </li></ul>
  11. 13. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES <ul><li>Escarlatina </li></ul><ul><li>Síndrome de shock tóxico </li></ul><ul><li>Síndrome estafilocóccico de la piel escaldada </li></ul><ul><li>Exantemas virales </li></ul><ul><li>Fiebre manchada de las Montañas Rocosas </li></ul><ul><li>Leptospirosis </li></ul>
  12. 14. <ul><li>Poliartritis nodosa infantil </li></ul><ul><li>Intoxicación por mercurio </li></ul><ul><li>Eritema multiforme </li></ul><ul><li>Reacciones adversas a fármacos </li></ul><ul><li>A. R. juvenil </li></ul>
  13. 15. TRATAMIENTO <ul><li>Aspirina:80-100 mg /kg /día c/4hs </li></ul><ul><li>Ig IV : se la involucrado en la neutralización de Ac circulantes mediante Ac antiidiotipos, en el bloqueo de los receptores Fc de macrófagos en la supresión de células T y B, en el bloqueo de la cascada del C y en el clearence de citoquinas IFN gama. Dosis: 2g/ kg en una sola infusión lenta. </li></ul>
  14. 16. PRONÓSTICO <ul><li>20% de los enfermos no tratados con IGEV desarrollan aneurismas. Menores de 1 año tienen más riesgos de aneurismas Pacientes con coronariopatía tienen riesgos de infarto, muerte súbita, isquemia miocárdica durante un periodo de 5 años posteriores al inicio del SK. Aparentemente puede haber regresión de los aneurismas. Puede ser causa de enfermedad cardíaca en adultos </li></ul>

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