sindrome hepatopulmonar

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sindrome hepatopulmonar

  1. 1. SINDROME HEPATOPULMONAR JULIA RIVADENEIRA CASTILLO GASTROENTEROLOGA Hospital EsSalud Cajamarca Ex residente Hospital Sergio E. Bernales
  2. 2. Hipoxia Shunt intrapulmonar Disociación ventilación-perfusión Factor de transferencia reducido Derrame pleural Elevación del diafragma Atelectasia de bases Hipertensión pulmonar primaria Shunt portopulmonar Infiltrado radiológico pulmonar Alteraciones pulmonares que complican a la hepatopatia crónica
  3. 3. RESEÑA HISTORICA Fue descrita por primera vez en 1884 por un clínico alemán al que llamó la atención la triple asociación la hepatopatía crónica, cianosis cutánea y acropaquia(1). Kennedy en 1977 propone el término de Sindrome Hepatopulmonar(2).
  4. 4. Casi un tercio de cirróticos descompensados presentan saturación arterial de oxigeno disminuida y algunas veces cianosis. Causa infrecuente de hipoxemia en adultos y niños con hepatopatia 5 a 29%, pero puede llevar a hipoxemia (PaO 2 < 50 mmHg) severa y debilitante, necesitando oxigenoterapia continua. SINDROME HEPATOPULMONAR
  5. 5. SINDROME HEPATOPULMONAR <ul><ul><li>Se manifiesta por una Triada: </li></ul></ul><ul><ul><li>-Disfunción hepática. </li></ul></ul><ul><ul><li>-Dilatación vascular intrapulmonar. </li></ul></ul><ul><ul><li>-Hipoxemia(4). </li></ul></ul>
  6. 6. SINDROME HEPATOPULMONAR <ul><li>Puede presentarse en: </li></ul><ul><ul><li>Cirrosis de cualquier etiología. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertensión portal no cirrótica. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hepatitis aguda fulminante. </li></ul></ul><ul><ul><li>Rechazo de órgano </li></ul></ul>
  7. 7. LA DILATACIÓN VASCULAR INTRAPULMONAR <ul><li>Tiene lugar a nivel precapilar o de pequeñas arterias, muy cerca del alveolo, pueden adoptar en la arteriografía : </li></ul><ul><li>Tipo I : </li></ul><ul><li>-Mínimo en forma de Tela de Araña. </li></ul><ul><li>-Avanzado con anomalías esponjosas mas parchadas. </li></ul><ul><li>Tipo II: </li></ul><ul><li>-Verdaderas comunicaciones arteriovenosas. </li></ul>
  8. 8. MECANISMO FISIOPATOLÓGICO <ul><li>Trastorno ventilación/perfusión. </li></ul><ul><li>Shunt. </li></ul><ul><li>Aumento del GC Y disminución de la R.V. </li></ul><ul><li>Desajuste entre vasodilatadores y vasoconstrictores pulmonares . </li></ul><ul><li>Se considera que el aumento del óxido nítrico es uno de los principales causantes de la enfermedad. </li></ul>
  9. 9. Dilatación del lecho vascular ¿proliferación? Perfusión aumentada En pulmón a nivel de capilares y pre-capilares Ventilación preservada Hipoxemia Formas leves Formas severas Shunt arteriovenoso Fisiopatología del sindrome hepatopulmonar
  10. 10. Varias hipótesis planteadas para explicar la vaso dilatación: La mas aceptada actualmente es la acumulación de óxido nítrico , un potente vasodilatador biológico, producido en el endotelio y que puede estar aumentado en el cirrótico. SINDROME HEPATOPULMONAR
  11. 11. La vaso dilatación pulmonar está asociada a una baja resistencia vascular pulmonar, que no responde a la hipoxia, o al ejercicio o cuando el paciente se levanta. Este es otro factor que lleva a la incapacidad del pulmón de mantener la ventilación y perfusión. SINDROME HEPATOPULMONAR
  12. 12. Anastomosis porto-pulmonar también ha sido descrita, mas es poco probable que contribuya en la desaturación del oxigeno ya que la vena porta tiene un gran contenido de oxigeno. Además el flujo de ellas es probablemente pequeña. SINDROME HEPATOPULMONAR
  13. 13. La angiografía pulmonar en pacientes cirróticos también han demostrado una dilatación arterial significativa en ramas periféricas de la arteria pulmonar tanto a nivel pulmonar y pleural donde en éste último pueden encontrarse arañas o telangectasias. Raramente, shunts arteriovenosos pulmonares pueden ser vistos por angiografía. SINDROME HEPATOPULMONAR
  14. 14. Una disminución en la difusión de oxigeno es un hallazgo frecuente en dichos pacientes, tal vez debido a un engrosamiento de las paredes de los capilares y venulas por aumento de colágeno. SINDROME HEPATOPULMONAR
  15. 15. Cuantificar el grado de hipoxemia para determinar si el paciente se beneficiará con oxigenoterapia. PaO 2 del ambiente debe ser tomado en cuenta pues puede empeorar cuando el paciente está de pie se ejercita o está dormido. EVALUACION DE HIPOXEMIA
  16. 16. CLINICAMENTE <ul><li>Disnea de esfuerzo, pero pronto aparece la platipnea ortodesoxia, acropaquias y difusión baja. Manteniéndose normales los volúmenes pulmonares. </li></ul><ul><li>Se acompaña de disminución de la capacidad de adaptación hemodinámica a los cambios posturales y de menor reactividad vascular a estímulos vasoconstrictores pulmonares como la hipoxia. </li></ul><ul><li>La Rx de Tórax suele ser normal o mostrar un patrón reticulonodular a predominio basal. </li></ul><ul><li>También se describe un leve agrandamiento de las arterias pulmonares centrales. </li></ul>
  17. 17. Cuantificar el grado de hipoxemia para determinar si el paciente se beneficiará con oxigenoterapia. Los nieles de PaO 2 puede disminuir cuando el paciente está de pie se ejercita o está dormido, en estos casos hay mejoría con la oxigenoterapia EVALUACION DE HIPOXEMIA
  18. 18. DIAGNÓSTICO <ul><li>El Diagnóstico se basa en la demostración del shunt intrapulmonar mediante : </li></ul><ul><li>Gammagrafía con macro agregados de albúmina marcada (estimación de la fracción de shunts) </li></ul><ul><li>Ecocardiografía o ecocardiograma con burbujas (prueba de cribaje) </li></ul><ul><li>Angiografía pulmonar para embolizar los shunts macroscópicos </li></ul>
  19. 19. Ecocardiograma de contraste con suero salino a) Eco contraste llenando cavidades derechas b) A los dos minutos paso de burbujas de suero a cavidades izquierdas
  20. 20. Tac mostrando dilataciones vasculares distales que se extienden hasta la superficie pleural
  21. 21. Debe de analizarse el riesgo beneficio de la arteriografía ya que se desconoce si es un indicativo de pronóstico y mas aún que no está exenta de morbimortalidad ANGIOGRAFIA PULMONAR
  22. 22. 14 de lo 68 (21%) pacientes que sobrevivieron necesitaron de Ventilación mecánica prolongándose 4 a 77 días en la Unidad de UCI y permanecieron en UCI 4 a 120 días Las ACV Hemorrágicos son complicaciones bien documentas presumiblemente por el paso de los émbolos a través de los vasos pulmonares dilatados. <ul><ul><li>Morbilidad </li></ul></ul>
  23. 23. La mejoría o normalización de la Hipoxemia debida al SHP ocurrió en 6 meses de los 81 pacientes en 15 meses. <ul><ul><li>Resolución del Sindrome </li></ul></ul>
  24. 24. Factores Pronósticos Grado de Hipoxemia shunts ( 99mTcMAA scan )
  25. 25. El tratamiento farmacológico actual Es poco satisfactorio Se emplea prostanoides endovenoso o inhalatoria y nitratos por vía oral. Se considera el SHP como una indicación para trasplante debido a pésimo pronóstico y la posibilidad de cura. Datos disponibles muestran una mejoría significativa del PO 2. Recientemente hay interés en diagnosticar SHP en hepatópatas pulmonares a fin de que el trasplante hepático sea una opción terapéutica viable. Tratamiento
  26. 26. Inicialmente la hipoxemia severa (PaO 2 < 50 mmHg) era una contraindicación absoluta para trasplante hepático debido a las muertes peri operatoria. A lo largo del tiempo el trasplante se ha tornado mas exitoso en hepatópatas con diversos grados en SHP siendo una contraindicación relativa para el procedimiento. Transplante hepático
  27. 27. <ul><li>Krowka en una revisión en 81 pacientes cirróticos con SHP sometidos ha trasplante encontró: </li></ul><ul><li>Mortalidad: </li></ul><ul><li>13 de los 81 (16%) pacientes fallecieron 3 meses después del trasplante, de ellos 10 tenían menos de 18 años. La causa mas frecuente fue hipoxemia refractaria a pesar de la ventilación mecánica y de la suplementación de oxigeno. </li></ul>Transplante hepático
  28. 28. En ella hay hipertensión pulmonar (presión pulmonar media >a 25 mm Hg y presión capilar pulmonar normal) en pacientes con hipertensión portal. Es entidad clínica frecuente con incidencia entre el 2-10%. HIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR. Espécimen pulmonar por necropsia en cirrótico con hipertensión porto pulmonar fallecido en postoperatorio de trasplante hepático. Se ve arteriopatía pulmonar proliferativa obliterando la luz del vaso por células endoteliales y musculares lisas y la presencia de lesiones plexiformes. (Dr. J.A. Barberá, Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona.)
  29. 29. Schenk et al estudian síndrome hepatopulmonar en 111 pacientes y señalan: Los autores describen una prevalencia del 24% y es factor de riesgo independiente de mortalidad en pacientes cirróticos, junto a insuficiencia renal y edad. . La supervivencia fue 3.8 veces inferior que en pacientes sin este síndrome, 5 veces menor si tenían Child C. Por tanto su diagnóstico debe considerarse como factor de priorización en lista de trasplante hepático, especialmente en pacientes con mala función hepática (Child-Pugh C).
  30. 30. Score total de 1-6, grado A (compensado) 7-9, grado B (compromiso funcional significativo) 10-15, grado C (descompensado) Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology - 2nd Ed. (2003) Clasificación de Child-Pugh de severidad de enfermedad hepática Grado 3-4 Grado 1-2 Ninguna Encefalopatía > 6 4-6 1-3 Tiempo de protrombina (segundos sobre el control) < 2.8 2.8-3.5 > 3.5 Albúmina (g/dL) > 3 2-3 < 2 Bilirubina (mg/dL) Moderado Leve Ausente Ascitis 3 2 1 Parámetro Puntos asignados  
  31. 31. BIBLIOGRAFÍA. 1- Chest 1977; 72: 305-309 2- Krowka et al. Hepatopulmonary syndrome with progressive hypoxemia .Case reports and literatura review. Mayo Clin Proc 1977; 72: 44-53. 3- J Hepatol 1990; 10: 251-257. 4- Trasplante hepático vol.8, num. 1, enero-marzo 2001. 5-Hepatonet.com 21 de julio 2004.
  32. 32. GRACIAS Cajamarca Perú

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