Sarcomas De Tejidos Blandos Corregido

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Sarcomas De Tejidos Blandos Corregido

  1. 1. SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN EXTREMIDADES
  2. 2. CARACTERISTICAS: Constituyen el 1% de los tumores en el adulto 7% en edades pediátricas Sitios mas afectados : extremidades 50% Extremidad inferior
  3. 3. Crecen en tejidos de origen mesenquimatoso <ul><li>Tejido muscular liso y estriado </li></ul><ul><li>Hueso </li></ul><ul><li>Cartílago </li></ul><ul><li>Membranas sinoviales </li></ul><ul><li>Pleura </li></ul><ul><li>Pericardio </li></ul><ul><li>Endotelio vascular </li></ul>Tejido conectivo
  4. 4. Factores de riesgo Genéticos: identificables <ul><li>Alteraciones en Rb-1 y p 53 </li></ul><ul><li>Neurofibromatosis </li></ul><ul><li>Poliposis adenomatosa familiar </li></ul><ul><li>Retinoblastoma </li></ul><ul><li>Sindrome de Li-Fraumeni </li></ul><ul><li>Esclerosis tuberosa </li></ul>Feocromocitomas, SNC Tumor desmoide intraabdominal
  5. 5. radiaciones Linfedema crónico Infección por filaria Agentes químicos Ácido fenoxiacetico Clorofenoles Arsénico, cloruro de vinilo
  6. 6. Tipos histológicos Histiocitoma fibroso maligno neurofibrosarcoma liposarcoma fibrosarcoma Sarcoma sinovial rabdomiosarcoma angiosarcoma
  7. 7. grados Criterios morfológicos <ul><li>Celularidad </li></ul><ul><li>Grado de necrosis </li></ul><ul><li>Vascularidad </li></ul><ul><li>Cantidad de estroma y frecuencia de mitosis </li></ul>Bajo Intermedio alto Factores pronósticos
  8. 8. tamaño Obtención de un margen quirúrgico adecuado importancia localización profundidad Mal pronostico
  9. 9. Patrones de diseminación local hematógena <ul><li>Pulmón </li></ul><ul><li>Hígado </li></ul><ul><li>cerebro </li></ul>
  10. 10. etapas Ia IIb IIa IIIa IIIc IIIb IVa Ib IVb Grado 1 menos de 5 cm Grado 1 mas de 5 cm Grado 2 menos de 5 cm Grado 2 mas de 5 cm Grado 3 menos de 5 cm Grado 3 mas de 5 cm Cualquier tamaño o grado con metástasis ganglionar Cualquier tamaño o grado que invade hueso, vaso y nervios con o sin metástasis gang. cualquier tumor con metástasis a distancia
  11. 11. masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo Manifestación clínica s e atribuyen a traumatismos ( desgarros musculares, hematomas o abscesos)
  12. 12. Diagnostico biopsia Incisión longitudinal al eje de las extremidades y en el sitio mas prominente Con aguja fina Tumores superficiales Excisional con márgenes amplios Tumores menores de 3 cm TAC,RM Determina grupos musculares afectados
  13. 13. TRATAMIENTO Excisión quirúrgica objetivo Resecciòn amplia en bloque.(+) Mas extensa amputación Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado Factor limitante Tejido neurovascular y óseo
  14. 14. Cirugía conservadora + radioterapia amputación vs Recurrencia local mayor Excelente control local
  15. 15. tamaño <ul><li>Recurrencia local </li></ul><ul><li>metástasis </li></ul>menor de 5 cm Escisión qx completa + Radioterapia (mano, pie cabeza y cuello) Mayor de 5 cm Radioterapia adyuvante Mayores de 10 cm Quimioterapia neoadyuvante Lesiones recurrentes Radioterapia
  16. 16. TELETERAPIA Preoperatorio Intraoperatoria Tumores retroperitoneales Tumor de bajo grado 6-8 sem Sarcomas de cabeza y cuello Evitar irradiación a la circunferencia completa de la extremidad Incluye cicatriz , sitio de drenaje y piel adyacente Postoperatoria
  17. 17. Quimioterapia preoperatorio Tumores irresecables y de grado alto Sarcoma visceral y retroperitoneal El principio fundamental es no resecar órganos que no estén afectados si no son factores limitantes para obtener los márgenes
  18. 18. TUMORES OSEOS SARCOMAS OSTEROSARCOMAS CONDROSARCOMAS
  19. 19. OSTEOSARCOMAS <ul><li>CONFINADA 80% AL 85% AL SITIO PRIMARIO </li></ul><ul><li>SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70% APARTIR DE QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE </li></ul>
  20. 20. DATOS EPIDEMIOLOGICOS <ul><li>TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15% DE TUMORES OSEOS </li></ul><ul><li>RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES </li></ul>
  21. 21. PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION <ul><li>LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA </li></ul><ul><li>VARIEDADES MAS FRECUENTES: </li></ul><ul><ul><li>OSTEOBLASTICO </li></ul></ul><ul><ul><li>CONDROBLASTICO </li></ul></ul><ul><ul><li>FIBROBLASTICO </li></ul></ul><ul><ul><li>RICO EN CELULAS GIGANTES </li></ul></ul><ul><ul><li>EPITELOIDE </li></ul></ul><ul><ul><li>DE CELULAS PEQUEÑAS </li></ul></ul><ul><ul><li>TELANGIECTASICO </li></ul></ul>
  22. 22. OSTEOSARCOMA <ul><li>SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y EN POCAS OCASIONES EN LOS TEJIDOS YUXTACORTICALES </li></ul><ul><li>SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y CRECE INFILTRANDO LOS TEJIDOS ADYACENTES ENTRE LOS QUE SE INCLUYE EL HUESO COMPACTO DE LA CORTICAL , LA CUAL FINALMENTE SE ROMPE Y DESPEGA PERIOSTIO . </li></ul>Lo que estimula una respuesta en la se deposita hueso debajo del mismo <ul><li>Esto produce el </li></ul>Triangulo De Codman
  23. 23. <ul><li>RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES </li></ul><ul><li>INVADE TORRENTE SANGUINEO </li></ul><ul><li>POCO MAS DEL 50% LAS CELULAS INVADEN PULMON </li></ul><ul><li>90% PRIMERA RECURRENCIA ES PULMON </li></ul>
  24. 24. OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL <ul><li>Contenido totalmente dentro de la cortical o por lo menos 90% del volumen tumoral es intracortical. </li></ul>
  25. 25. OSTEOSARCOMA PARAOSEO <ul><li>4% de los osteosarcomas </li></ul><ul><li>Ocurre en la corteza </li></ul><ul><li>Localizado en tejidos yuxtacorticales, con erosion cortical </li></ul><ul><li>Cualquier invasion intramedular es excentrica y ocupa menos de 50% del diametro del conducto medular . </li></ul><ul><li>Femur distal cara posterior 75% de los casos. </li></ul><ul><li>Rx muestran una masa esclerotica lobulada adherida al hueso adyacente sin afeccion del conducto medular </li></ul>Tratamiento Excision amplia
  26. 26. OSTEOSARCOMA PERIOSEO <ul><li>Lesion radiolucida adherida a la cortical sin invasion medular </li></ul><ul><li>Tumor de alto grado </li></ul>
  27. 27. PRONOSTICO <ul><li>Osteosarcomas de esqueleto apendicular  mejor pronostico que los de la pelvis o columna vertebral </li></ul><ul><li>Buena respuesta a la quimioterapia es de buen pronostico  68%de supervivencia libre y 30% quienes tienen reacciones reducidas. </li></ul><ul><li>Incremento de fosfatasa alcalina  mal pronostico </li></ul>
  28. 28. MANIFESTACIONES CLINICAS <ul><li>Se presenta generalmente en la metafisis de huesos largos </li></ul><ul><li>Mas afectados </li></ul><ul><ul><li>Metafisis distal y proximal del femur </li></ul></ul><ul><ul><li>Metafisis proximal de la tibia </li></ul></ul><ul><ul><li>Metafisis proximal del humero </li></ul></ul><ul><ul><li>Metafisis proximal del perone </li></ul></ul><ul><li>Dolor de intensidad creciente </li></ul><ul><li>Deformidad por aumento de volumen </li></ul><ul><li>Incapacidad funcional </li></ul><ul><li>Dolor por fractura </li></ul><ul><li>Afeccion articular </li></ul>
  29. 29. METODOS DIAGNOSTICOS <ul><li>Examenes de laboratorio: </li></ul><ul><ul><li>Bh,Qs, PFH, T.de coagulacion, fosfatasa alcalina </li></ul></ul><ul><li>Rx simple </li></ul><ul><li>Tele de torax </li></ul><ul><li>TAC </li></ul><ul><li>Arteriografia </li></ul><ul><li>Gamagrafia </li></ul><ul><li>Biopsia incisional o con aguja de nucleo </li></ul>Debe tomarse en todo paciente joven con tumor oseo doloroso
  30. 30. <ul><li>El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente las caracteristicas clinicas, las imágenes radiograficas, y la imagen histopatologica </li></ul><ul><li>Para poder clasificar una neoplasia como osteosarcoma  debe tener celulas estromales malignas que producen osteoide por lo menos focalmente </li></ul>
  31. 31. <ul><li>Caracteristicas radiograficas: </li></ul><ul><ul><li>Lesion de mayor radiodensidad a nivel intramedular, </li></ul></ul><ul><ul><li>Area radiolucida debida al hueso maligno no calcificado </li></ul></ul><ul><ul><li>Lesion mixta </li></ul></ul>El dx debe incluir otras lesiones malignas oseas primarias o secundarias
  32. 32. ESTADIFICACION <ul><li>Sistema de Estadificacion De Enneking </li></ul><ul><li>Ia: grado bajo, dentro del compartimiento </li></ul><ul><li>Ib: grado bajo, fuera del compartimiento </li></ul><ul><li>IIa: grado alto dentro del compartimiento </li></ul><ul><li>IIb: grado alto fuera del compartimiento </li></ul><ul><li>IIIa: cualquiera con metastasis ganglionares dentro del compartimiento </li></ul>
  33. 33. TRATAMIENTO <ul><li>Osteosarcoma de grado alto  cirugia y terapia sistemica </li></ul><ul><li>Quimioterapia  tasas de supervivencia a 5 años de 70%, sin ella solo 20% </li></ul><ul><li>Quimioterapia neoadyuvante resultados = que terapia adyuvante </li></ul>
  34. 34. Planes de quimioterapia <ul><li>Mas utilizado platino y adriamicina . </li></ul><ul><li>Necrosis superior a 90% </li></ul><ul><li>En 75% de los pacientes. </li></ul><ul><li> </li></ul><ul><li> </li></ul>
  35. 35. Respuesta a la quimioterapia <ul><li>Clinicamente hay respuesta: </li></ul><ul><li>Cuando el dolor disminuye o desaparece </li></ul><ul><li>La fosfatasa alcalina se normaliza </li></ul><ul><li>En Rx la lesion neoplasica se calcifica </li></ul>
  36. 36. <ul><li>margenes antes permeables se tornan definidos . </li></ul><ul><li>Y disminuye la vascularidad del tumor en el estudio angiografico. </li></ul>
  37. 37. angiografia <ul><li>Forma para evaluar respuesta ala quimioterapia neoadyuvante (preoperatoriamente) </li></ul><ul><li>mejor indicador de respuesta tumoral  grado de necrosis tumoral. </li></ul>
  38. 38. Condiciones para realizar la cirugía conservadora con éxito. <ul><li>1.- Debe haber evidencia de una buena respuesta a la quimioterapia . </li></ul><ul><li>2.- Debe existir habilidad para obtener un margen quirúrgico. </li></ul><ul><li>3.- es necesario poseer experiencia para reconstruir la extremidad con razonable seguridad de función significativa. </li></ul>
  39. 39. Cirugía conservadora <ul><li>Ganar el control local es muy importante, para evitar recurrencias </li></ul><ul><li>Contraindicaciones: </li></ul><ul><li>1.- Invasión neurovascular mayor. </li></ul><ul><li>2.-Fractura patológica , a excepción de fractura que consolida durante quimioterapia </li></ul>
  40. 40. <ul><li>3.-Contaminación de tejidos blandos por planeación de biopsia incorrecta </li></ul><ul><li>4.- Sepsis activa en región quirúrgica </li></ul><ul><li>5.- inmadurez esquelética en extremidad pélvica </li></ul>
  41. 41. <ul><li>6.-insuficiente musculo para reconstruir una extremidad fucional. </li></ul>
  42. 42. <ul><li>La cirugía debe coordinarse con la administración de quimioterapia . </li></ul><ul><li>No se debe intervenir hasta que: </li></ul><ul><li>neutrofilos  1 500/mm3 </li></ul><ul><li>Plaquetas  70 000/mm3. </li></ul>
  43. 43. <ul><li>Quimioterapia postoperatoria puede reiniciarse a las dos semanas. </li></ul><ul><li>Indicada cuando se corroboro buena respuesta al especimen quirurgico </li></ul>
  44. 44. Enfermedad metastasica al momento de la presentacion . <ul><li>La presencia de metastasis no impide un tratamiento con proposito curativo . </li></ul><ul><li>Aunque pocas veces se alcanza cuando hay metastasis extrapulmonares. </li></ul>
  45. 45. <ul><li>Se recomienda : </li></ul><ul><li>Administrar tratamiento sistemico </li></ul><ul><li>Efectuar cirugia para control local </li></ul><ul><li>Resecar toda la enfermedad microscopica pulmonar residual. </li></ul>
  46. 46. Tratamiento de la enfermedad recurrente. <ul><li>30 a 40% de los pacientes genera enfermedad metastasica. </li></ul><ul><li>En 70 a 80% de los casos la enfermedad se limita a pulmón. </li></ul>
  47. 47. recurrencia <ul><li>Sin tratamiento adyuvante ocurre dentro de los primeros dos años. </li></ul><ul><li>Con quimioterapia adyuvante la mediana de tiempo es entre los 21 meses. </li></ul><ul><li>Cuando la recurrencia es multiple hay afeccion pulmonar. </li></ul>
  48. 48. <ul><li>En enfermedad metastasica aislada el sujeto puede tratarse mediante cirugía </li></ul><ul><li>Los pacientes sometidos a resección quirúrgica muestran supervivencias a cinco años que varían entre 35 y 50% </li></ul>
  49. 49. <ul><li>La resección de las metástasis  quimioterapiade segunda eleccion. </li></ul><ul><li>Esta indicado en sujetos con buena respuesta desde el inicio. </li></ul>
  50. 50. Quimioterapia paliativa <ul><li>Esta indicada en los casos de enfermedad irresecable. </li></ul>
  51. 51. CONDROSARCOMAS
  52. 52. GENERALIDADES <ul><li>2° TUMOR OSEA MAS FRECUENTE </li></ul><ul><li>> FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS </li></ul><ul><li>90% SON PRIMARIOS Y 5-10% SON SECUNDARIOS </li></ul><ul><li>PELVIS, FEMUR Y HUMERO + FREC </li></ul><ul><li>CRECIMIENTO LENTO </li></ul>
  53. 53. CONDROSARCOMAS PRIMARIOS
  54. 54. VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS <ul><li>CENTRAL </li></ul><ul><li>PERIFERICO </li></ul>Localizacion mas frecuente: pelvis y diafisis de huesos largos Se puede confundir con un encondroma benigno Forma lesiones lobuladas con focos de calcificacion, alta recurrencia posoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello
  55. 55. VARIEDADES PATOLOGICAS <ul><li>MEDULAR CONVENCIONAL: </li></ul><ul><li>MAS FRECUENTE (80%) </li></ul><ul><li>SITIOS: PELVIS Y HUESOS LARGOS </li></ul><ul><li>RX: </li></ul><ul><li>-Expansión de la porción MEDULAR , asociado a calcificaciones en palomitas de maiz, coma o arcos. </li></ul><ul><li>-Puede acompañarse de masas en t ejido s blandos. </li></ul>
  56. 56. VARIEDADES PATOLOGICAS MESENQUIMATOSO Se encuentra en las epifisis De bajo grado Alta recurrencia local si no se extirpa por completo 10%, tumor solitario, son consideradas las mas malignas, resistente a quimioterapia DE CELULAS CLARAS INDIFERENCIADO 10%, surge como tumor primario en hueso o tejidos blandos y no es tan agresivo
  57. 57. CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS <ul><li>SURGEN DE: </li></ul><ul><li>ENCONDROMAS </li></ul><ul><li>OSTEOCONDROMAS </li></ul><ul><li>TAMBIEN PUEDEN SER: </li></ul><ul><li>CENTRALES </li></ul><ul><li>PERIFERICOS </li></ul>
  58. 58. METASTASIS PULMON HUESO
  59. 59. MANIFESTACIONES CLINICAS <ul><li>VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION </li></ul><ul><li>SINTOMAS MAS FRECUENTES: </li></ul><ul><li>GRAN MASA EN EL HUESO </li></ul><ul><li>SENSACION DE PRESION ALREDEDOR </li></ul><ul><li>DOLOR </li></ul>De larga evolución, insidioso con exacerbación nocturna
  60. 60. DIAGNOSTICO Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado CONDROSARCOMA CENTRAL Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado de transicion CONDROSARCOMA PERIFERICO Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del hueso
  61. 61. De la region afectada Extension y relaciones con estructuras vasculonerviosas e identificacion de areas liticas de 2cm o + TAC Torax Metastasis GAMMAGRAMA OSEA Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma y para descartar metastasis oseas
  62. 62. BIOPSIA INSICIONAL En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion CUIDADO DE NO CONTAMINAR
  63. 63. ESTADIFICACION DEPENDE DEL GRADO Y DE SI ESTA O NO DENTRO DEL COMPARTIMIENTO Y DE SI HAY O NO METASTASIS GANGLIONARES EN EL ESTADIO IIIB De Enneking
  64. 64. PRONOSTICO <ul><li>DADO POR: </li></ul><ul><li>SINTOMATOLOGIA </li></ul><ul><li>CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS </li></ul><ul><li>SITIO DE ORIGEN </li></ul><ul><li>TRATAMIENTO QX ADECUADO </li></ul>DOLOR INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS TRONCO, CABEZA Y CUELLO
  65. 65. TRATAMIENTO QUIRURGICO: UNICA MODALIDAD CURATIVA RESECCION EN BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO
  66. 66. PELVIS SITIO MAS FRECUENTE TERAPEUTICA ESTANDAR HEMIPELVECTOMIA ISQUION ILIO PUBIS
  67. 67. CIRUGIA <ul><li>DOS MODALIDADES: </li></ul><ul><li>RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS (HEMIPELVECTOMIA INTERNA) </li></ul><ul><li>AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS (HEMIPELVECTOMIA EXTERNA) </li></ul>
  68. 68. I N T E R N A E X T E R N A
  69. 69. CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES: TIPO I ALA ILIACA TIPO II ACETABULO TIPO III RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO
  70. 70. HEMIPELVECTOMIA MODIFICADA ESTANDAR C uando se realiza la transección de la articulación sacroilíaca y de la sínfisis pubiana a través de una vía extraperitoneal conservando la inervación autonómica a la vejiga y los genitales. Se conserva parte del hueso ilíaco (espina ilíaca antero superior), los vasos glúteos superiores e inferiores y la porción posterior del glúteo mayor
  71. 71. <ul><li>CONTRAINDICACCIONES PARA RESECCION CONSERVADORA: </li></ul><ul><li>INVASION DE VASOS ILIACOS </li></ul><ul><li>INVASION DE VICERAS PELVICAS, ARTICULACION SACRO-ILIACA O DEL PLEXO SACRO </li></ul>
  72. 72. RADIOTERAPIA <ul><li>INDICACIONES: </li></ul><ul><li>TRATAMIENTO DEFINITIVO </li></ul><ul><li>ADYUVANTE </li></ul><ul><li>PALIATIVO </li></ul>CIRUGIA CONTRAINDICADA Casos de enfermedad macroscopica residual o duda del estado de los margenes quirurgicos Tumores irresecables localmente o recurrentes
  73. 73. SARCOMA DE EWING
  74. 74. EPIDEMIOLOGIA <ul><li>6º lugar de Frec. en tumores óseos primarios </li></ul><ul><li>Tumor primario de hueso mas común entre la 1ª y 2ª décadas de la vida </li></ul><ul><li>Incidencia igual en ambos sexos. </li></ul><ul><li>Se ha relacionado con: encondroma, quiste oseo aneurismatico y anomalias genitourinarias. </li></ul><ul><li>Translocacion t(11:22) </li></ul>
  75. 75. Características histológicas <ul><li>Aspecto microscopico  tumor blando, gris modificado de forma variable por areas de necrosis o hemorragia. </li></ul><ul><li>Tinciones para Dx diferencial con neuroepitelioma periferico </li></ul>
  76. 76. NO SI PROTEINA S100 SI NO VIMENTINA SI SI HBA71 EWING TNEP
  77. 77. DISEMINACION <ul><li>Comportamiento localmente agresivo </li></ul><ul><li>Alta probabilidad de metástasis hematógenas a distancia </li></ul><ul><li>Sitio mas frec. De recurrencia a distancia es el pulmón. </li></ul>
  78. 78. Manifestaciones clínicas <ul><li>DOLOR </li></ul><ul><li>AUMENTO DE VOLUMEN </li></ul><ul><li>Fiebre </li></ul><ul><li>Fatiga </li></ul><ul><li>Perdida de peso </li></ul>
  79. 79. <ul><li>Huesos largos se afectan en 60% de los casos </li></ul><ul><li>Femur y pelvis mas frecuentemente </li></ul><ul><li>Lesiones diafisarias 33% </li></ul><ul><li>Lesiones metadiafisiarias 44% </li></ul><ul><li>Metafisis 15% </li></ul><ul><li>Meta epífisis 6% </li></ul><ul><li>Epífisis 2% </li></ul>
  80. 80. DIAGNOSTICO <ul><li>Placas radiograficas  imagen permeable localizada en las diafisis de huesos largos y con gran componente de tejidos blandos. </li></ul><ul><li>Cuantificacion de DHL (pronostico) </li></ul><ul><li>TC  del sitio del tumor que comprenda la totalidad del hueso </li></ul>
  81. 82. <ul><li>Gammagrama oseo  para detectar metastasis oseas </li></ul><ul><li>Biopsia  de tejidos blandos y no del necrotico </li></ul><ul><li>Biopsia de MO  descartar metastasis de tejido hematopoyetico </li></ul>
  82. 83. DX diferencial <ul><li>Osteosarcoma </li></ul><ul><li>Tumor neuroectodermico primitivo </li></ul>
  83. 84. PRONOSTICO <ul><li>Pronosticos favorables: -localizacion distal </li></ul><ul><li>-concentracion normal de DHL </li></ul><ul><li>-ausencia de enfermedad metastasica </li></ul><ul><li>-localizado en craneo, huesos faciales y clavicula </li></ul>
  84. 85. <ul><li>Mal pronostico: </li></ul><ul><li>En sacro y pelvis </li></ul><ul><li>Presencia de metastasis </li></ul><ul><li>DHL alta </li></ul>
  85. 86. TRATAMIENTO <ul><li>Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5 años </li></ul><ul><li>Cuando es posible la reseccion del hueso con morbilidad o secuelas estéticas superables. </li></ul><ul><li>Cuando se prevé una gran deformidad resultante de radioterapia </li></ul>
  86. 87. Quimioterapia <ul><li>3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma </li></ul><ul><li>Esquema: vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y adriamicina </li></ul><ul><li>A dosis altas de modo intermitente </li></ul>
  87. 88. Pronostico <ul><li>Supervivencia libre de enfermedad a 5 años: </li></ul><ul><li>73% cuando no hay enfermedad metastasica. </li></ul><ul><li>39% con presencia de enfermedad metastasica pulmonar. </li></ul>

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