enfermedad pulmonar intersticial difusa, trate de poner las ultimas guias

1. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
(EPID)
Flavio Jesús Sattui D`Angelo

2. Definición
• Constituyen un grupo de afecciones con
manifestaciones similares:
– Clínica
– Radiográficas
– Funcionales
• Anatopatológicamente afecta no solo a las
estructuras alveolointersticiales, sino también
a las pequeñas vías respiratorias y la
vasculatura pulmonar.

3. • En estas diapositivas nos regiremos a guìas, de
las cuales tomè infomaciòn de la
American Thoracic Society (ATS) ,
European Respiratory Society
(ERS) y la guìa española SEPAR

5. Etiología y clasificación
• Etiología muy variada.
• Mas de 150 causas diferentes
• 35% es posible identificar el agente causal
• Se clasifican en 3 grupos (ATS):
1. Neumonías Intersticiales Idiopáticas
2. De causa Conocida o asociadas
3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien
definidos.

6. Epidemiología
• Existen pocos datos sobre la
epidemiologia de la EPID.
• La mayoría de los registros
de EPID se han elaborado
mediante encuestas
dirigidas a servicios de
neumología
exclusivamente, por lo que
no se tienen en cuenta las
enfermedades
diagnosticadas por otros
centros.Aprox 7.9 x 100.000
habitantes en españa, en
perù no hay alguna
encuesta especìfica
Las EPID más frecuentes son la fibrosis pulmonar idiopática y la sarcoidosis; seguidas por
la alveolitis alérgicas extrínsecas y las asociadas a las enfermedades del colágeno.

7. ENFERMEDADES PARENQUIMATOSAS DIFUSAS DEL PULMON
Clasificación simplificada de las Sociedades Americana de Tórax y Respiratoria
Europea

8. Patogenia
• Las enfermedades intersticiales difusas pueden estar confinadas
exclusivamente al pulmón o ser parte de una patología sistémica
multiorgánica.
• Combinan en grado variable tres mecanismos básicos: daño alveolar
difuso, reacción inflamatoria y activación fibroblástica, que conducen a
diferentes formas de reparación, remodelación o destrucción.
DAÑO ALVEOLAR DIFUSO.
• Agente causal, conocido o desconocido, llega a la pared alveolar por vía
inhalatoria o por vía sanguínea.
• En contacto con el tejido pulmonar, produce un daño en sus células
parenquimatosas y en el estroma, cuya extensión e intensidad es muy
variable.

10. ACTIVACION FIBROBLASTICA
• Aparece en algunos casos de EPID,
como una consecuencia de la
inflamación y en otros sería un
fenómeno primario con focos
fibroblásticos, independientemente del
grado previo de inflamación.
• En ambos casos el resultado es una
fibrosis progresiva. Los efectos de este
fenómeno son también variados:
– cuando la membrana basal del epitelio
alveolar queda relativamente indemne,
– se puede producir una reparación que
puede ser íntegra o con daño funcional de
nula o leve expresión clínica.
• En el otro extremo, si la fibrosis es
intensa y extensa, los neumocitos tipo II
proliferados engloban células y detritus
intraalveolares y los incorporan a los
tabiques alveolares, con lo que la
arquitectura resulta fuertemente
distorsionada.

11. Fisiopatología
• Disminución de la distensibilidad pulmonar: aumento de la
rigidez del intersticio como a la obliteración de alvéolos. La
necesidad de generar mayores presiones negativas para
ventilar el pulmón significa un aumento del trabajo
respiratorio, que explica la disnea de estos pacientes.
Aumento de reflejos propioceptivos que se traduce por
taquipnea con reducción del volumen corriente.
Alteraciones de distensibilidad determinan una restricción,
frecuentemente progresiva, de los volúmenes pulmonares,
con relación VEF1 /CVF normal o aumentada.
• Hipertensión pulmonar y corazón pulmonar, que se
desarrollan por compromiso anatómico de los vasos
pulmonares y por vasoconstricción hipoxémica. Se
exteriorizan primero en ejercicio para establecerse en
reposo en los casos extensos y avanzados.

12. • Hipoxemia: se debe a múltiples mecanismos. Áreas menos
distensibles reciben menos ventilación, con disminución
regional de la relación V/Q.
• Áreas obliteradas, colapsadas o con relleno alveolar actúan
como cortocircuitos y, finalmente, existen trastornos de
difusión debido a la interposición de infiltrado inflamatorio
y/o fibrosis entre alvéolos y capilares. En la medida que
estas alteraciones se extienden, se produce primero un
aumento de la diferencia alvéolo-arterial de O2 en ejercicio
y luego en reposo, apareciendo más adelante hipoxemia.
Por la alta difusibilidad del CO2 y la eficacia de la
hiperventilación compensatoria para su remoción, la
retención de este gas solo se presenta en etapas
terminales.

13. Diagnóstico:
Herramientas de diagnóstico para pacientes con
sospecha de enfermedad pulmonar intersticial
Demográficas
Edad
>50 años:
Fibrosis pulmonar idiopática, neumonía
organizada criptogenética (BOOP)
20-40 años:
Sarcoidosis, EPI asociada a enfermedad del tejido
conectivo, linfangioliomiomatosis, histiocitosis de
las células de Langerhans pulmonar
Género
Femenino
EPI asociada a enfermedad del tejido conectivo,
linfangioliomiomatosis
Masculino Ocupacional – neumoconiosis, FPI
Historia familiar Diagnóstico o síntomas de enfermedad
del tejido conectivo
Exposición
Exposición ocupacional
Exposición ambiental
Drogas
Cigarrillo
Examen físico
Examen pulmonar (crepitaciones, sibilancias)
Dedos en palillo de tambor
Signos de cor pulmonale
Signos extrapulmonares
Pruebas de laboratorio
Análisis de rutina completos (hemograma,
hepatograma)
Serología reumatológica
Panel de neumonitis por hipersensibilidad
Pruebas de función
pulmonar
Capacidad de difusión
Saturación de oxígeno en reposo y ambulatoria
Distancia caminada a los 6 minutos
Gases en sangre arterial
Imágenes
Radiografía de tórax
Tomografía computarizada de alta resolución
Biopsia
Biopsia Broncoscópica
Biopsia de pulmón quirúrgica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
• Disnea al esfuerzo progresiva
• Tos seca
• Alteraciones a RX tórax (en
algunos casos esta puede ser
normal)

14. Los datos más relevantes de la
exploración física son los estertores
crepitantes y la acropaquía, aunque no
están presentes en todas las EPID. Puede
haber sibilancias en las alveolitis alérgicas
extrínsecas y las eosinofilias pulmonares.
A medida que la EPID progresa puede
aparecer hipertensión pulmonar que
ocasiona cor pulmonale crónico (edemas,
hepatomegalia, ingurgitación yugular).

15. Exámenes Sanguíneos:
Los hallazgos en los análisis
sanguíneos tienen interés en el
diagnóstico de algunas
La enzima de conversión de la
angiotensina está ocasionalmente
elevada en la sarcoidosis.
Radiografía de Tórax
La radiografía de tórax sigue siendo un
método insustituible en la evaluación
radiológica inicial y el seguimiento de
los pacientes con EPID por varios
motivos:
a) el 90% de los pacientes con EPID
presentan alteraciones
radiográficas en el momento del
diagnóstico
b) la localización del patrón
intersticial y las imágenes
asociadas tienen valor en la
orientación diagnóstica.
c) la comparación de radiografías
seriadas es útil para el seguimiento
de la enfermedad.

16. PATRONES RADIOGRÁFICOS
RELACIONADOS CON LAS EPID SON:
 vidrio deslustrado,
 nodulillar,
 reticular,
 reticulonodulillar
 pulmón en panal de abeja,
Suelen afectar de forma difusa ambos
hemitórax y acompañarse de disminución
del tamaño de los campos pulmonares.
Algunas EPID cursan con un patrón alveolar:
 neumonía intersticial aguda,
 neumonía intersticial no específica,
 neumonía intersticial linfocítica,
 proteinosis alveolar,
 alveolitis alérgicas extrínsecas y
eosinofilias pulmonares.
La distribución de las opacidades
pulmonares y la presencia de otras
alteraciones radiográficas pueden orientar
hacia un diagnóstico determinado.
RX fibrosis
TAC de alta resolución (TACAR). Esta
técnica permite la detección de la
enfermedad en los casos con radiografía
de tórax normal.

19. Exploración funcional respiratoria
• En el 15% de los casos puede ser la primera manifestación de las EPID.
• Espirometría forzada, el patrón funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo.
• Algunas EPID pueden cursar con alteración ventilatoria obstructiva: alveolitis
alérgicas extrínsecas, sarcoidosis, histiocitosis X, neumonía eosinófila, y
linfangioleiomiomatosis.
• En las EPID asociadas a enfisema pulmonar, la capacidad vital forzada (FVC) y los
volúmenes pulmonares son normales.
• La gasometría arterial muestra aumento del (A-a)O2 (gradiente alveoloarterial de
O2) con moderada hipocapnia.
• La hipoxemia arterial sólo aparece de forma evidente en las fases avanzadas de la
enfermedad, y la hipercapnia, en las fases finales. En las pruebas de esfuerzo es
característica la limitación de la tolerancia al esfuerzo por disnea asociada a
hipoxemia desencadenada por el ejercicio.
¿Cuál es la diferencia entre EPOC y EPID?
La disnea progresiva y la tos no productiva en los últimos años a pesar de haber dejado de
fumar o, en ausencia de una historia de tabaquismo, como así la falta de respuesta al
tratamiento tradicional con inhaladores, pueden sugerir una EPI.
EPOC tienen un patrón obstructivo mientras que los pacientes con EPI tienen un patrón
restrictivo.

20. Complicaciones
• Insuficiencia Respiratoria. (muerte 40% casos)
• Infecciones Respiratorias (bronquiectacias de tracción +
disminución aclaramiento ciliar + tto. Glucocorticoide)
• Hipertensión pulmonar (cor pulmonare 70% muerte 30%)
• Trombo embolia pulmonar(3-7% muertes)
• Neumotórax (3,5% de la muertes)
• Micetoma (puede aparecer en pacientes con sarcoidosis con lesiones
pulmonares destructivas de tipo fibrótico)

22. Tratamiento
• Los objetivos fundamentales del tratamiento consisten en evitar la
exposición al agente causal, suprimir el componente inflamatorio de la
enfermedad (alveolitis) y tratar las complicaciones ( posible en etiología
conocida).
• Los fármacos que se utilizan son glucocorticoides e inmunodepresores.
• Las indicaciones y la duración del tratamiento varían según el tipo de
EPID
• Los pacientes con hipertensión pulmonar secundaria pueden
beneficiarse de la oxigenoterapia y de los vasodilatadores.
• El iloprost (análogo de la prostaglandina I2) podría ser un fármaco
eficaz. Un estudio reciente ha demostrado que el sildenafilo ocasiona
vasodilatación pulmonar y mejoría del intercambio gaseoso.

23. Bibliografía
• Enfermedad pulmonar intersticial; Dr. Mridu Gulatia Prim Care
Respir J 2011; 20(2): 120-127 doi:10.4104/pcrj.2010.00079.
• CAPITULO 39 ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS: ASPECTOS
GENERALES;
http://escuela.med.puc.cl/publ/Aparatorespiratorio/39Difusas.htm
• American Thoracic Society/European Respiratory Society.
International multidisciplinary consensus classification of the
idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med
2013;165: 277-304.
• Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares
intersticiales difusasA. Xaubeta, et al; Grupo de Investigación en
Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y
Trasplante. SEPAR; Arch Bronconeumol 2013;39(12):580-600