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Doença de Still / Artrite Idiopática Juvenil

Aula apresentada durante o segundo ano de Medicina Interna (Unicamp). Atualização sobre clinica e tratamento da doença de Still.

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Doença de Still / Artrite Idiopática Juvenil

  1. 1. ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENILARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÊMICA – DOENÇA DE STILLSISTÊMICA – DOENÇA DE STILL Flávia Barreto Garcez Carvalho R2 Medicina Interna HOSPITAL DE CLÍNICASHOSPITAL DE CLÍNICAS ENFERMARIA GERAL DE ADULTOSENFERMARIA GERAL DE ADULTOS
  2. 2. WHO IS “STILL”, MAN?WHO IS “STILL”, MAN? Sir George Frederic Still
  3. 3. INTRODUÇÃO E CLASSIFICAÇÃOINTRODUÇÃO E CLASSIFICAÇÃO • Diagnóstico de exclusãoDiagnóstico de exclusão • Representa uma classe de doençasRepresenta uma classe de doenças Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
  4. 4. ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÊMICAARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÊMICA • Prevalência entre os gêneros é equivalente • Sem faixa etária preferencial • Início em adultos é raro – doença de Still do adulto • Fisiopatologia distinta das demais AIJs Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
  5. 5. FISIOPATOLOGIA – AIJ SISTÊMICAFISIOPATOLOGIA – AIJ SISTÊMICA Prakken, B.; Lancet (2011); 377:2138-49 IL-6 IL-1 IL-18 TNF-alfa IMUNIDADE INATA IMUNIDADE ADAPTATIVA -Outras AIJs-Outras AIJs -LES-LES -AR-AR AIJAIJ SistêmicaSistêmica DOENÇA AUTOINFLAMATÓRIA DOENÇA AUTOIMUNEDOENÇA AUTOIMUNE
  6. 6. QUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICAQUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICA • Febre regular com picos por 2 semanas • Artrite + 1 dos seguintes: • Rash eritematoso evanescente (cor clara ou “salmão”) • Hepatomegalia e/ou esplenomegalia • Linfadenopatia generalizada • Serosite Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
  7. 7. CRITÉRIOS – DOENÇA DE STILL DO ADULTOCRITÉRIOS – DOENÇA DE STILL DO ADULTO Gerfaud-Valentin, M..; J Autoimmunity (2014); 13:708-22 EXCLUIR: -Infecções -Malignidades (*linfoma) -Outras doenças reumatológicas (vasculites sistêmicas)
  8. 8. AIJ SISTÊMICA -AIJ SISTÊMICA - RASHRASH Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78 -Macular ou maculopapular -Toráx, abdome, e região proximal dos membros -Desaparece após defervescência
  9. 9. QUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICAQUADRO CLÍNICO – AIJ SISTÊMICA • Artrite – Simétrica – Poliarticular – Pode estar ausente no início ou ao longo da doença – Evolução para artrite destrutiva (punho) • Mialgias e dor abdominal • Faringite / odinofagia • Alterações de desenvolvimento Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
  10. 10. LABORATÓRIO – AIJ SISTÊMICALABORATÓRIO – AIJ SISTÊMICA • Anemia microcítica normocrômica: comum / IL-6 • Leucocitose com neutrofilia • VHS e PCR em níveis elevados • Trombocitose • Ferritina (> 3.000 mg/ml) • Autoanticorpos negativos Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
  11. 11. EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES • Diagnóstico de exclusãoDiagnóstico de exclusão • Representa uma classe de doençasRepresenta uma classe de doenças Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
  12. 12. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
  13. 13. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICASÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA • Acontece em 5-10% dos casos • Complicação fatal • Febre sustentada • Pancitopenia • Hepatoesplenomegalia • Insuficiência hepática • Coagulopatia • Sintomas neurológicos Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
  14. 14. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICASÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA Gerfaud-Valentin, M..; J Autoimmunity (2014); 13:708-22
  15. 15. SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICASÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA • Achados laboratoriais: – Ferritina extremamente elevada – Hipertrigliceridemia – Hiponatremia • Tratamento: – Corticoides em doses elevadas – Ciclosporina Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
  16. 16. TRATAMENTO – AIJ SISTÊMICATRATAMENTO – AIJ SISTÊMICA • Antiinflamatórios não-esteroidais – AAS 1g 3x/dia; naproxeno; ibuprofeno; indometacina • Corticoides em doses moderadas a elevadas (PDN 0,8-1mg/kg) • Metotrexate (15mg/m2 por semana) • Talidomida • Inibidores de IL-6 (Tocilizumab) e de IL-1 (anakinra) Ravelli, A.; Lancet (2007); 369:767-78
  17. 17. TRATAMENTOTRATAMENTO PRINTO and PRSCG Investigators. NEJM (2012); 367:2385-95
  18. 18. TRATAMENTOTRATAMENTO PRINTO and PRSCG Investigators. NEJM (2012); 367:2385-95
  19. 19. TRATAMENTOTRATAMENTO PRINTO and PRSCG Investigators. NEJM (2012); 367:2385-95
  20. 20. GRACIAS!GRACIAS!

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