DEFINICION
• Malformaciones cogenitas que comprometen transformación de la via biliar
a nivel de colédoco, la maoyoria diagnosticadas en la edad adulta.
Mujeres 4:1
Más frecuente en Asia
Incidencia de 1 en
200,000 nacimientos
25% detectados
en el primer año
de vida
60% detectados
en la primera
década de la
vida
20% detectados
en la vida adulta
Predisponen a
colangiocarcinoma
Incremento de la
incidencia del cáncer del
0.7% en la primera
década de la vida
Incremento de la
incidencia mayor del
14% después de los 20
años de edad.
Etiología
Anomalías de la unión
biliopancreatica
Reflujo pancreático biliar
Disfunción del esfínter
de Oddi
Fisiopatología
Anomalia de la unión
biliopancreatica y reflujo
pancreático biliar
Union del conducto
pancreático y via biliar
por fuera de la pared
duodenal
Canal común > 15mm
Disfuncion del esfínter
de Oddi, reflujo,
Daño endotelial,
hiperplasia, metaplasia,
Dilatación quística propia del colédoco,
incluye al cístico con 3 subtipos:
• IA: Dilatación quística.
• IB: Dilatación focal.
• IC: Dilatación fusiforme del
colédoco.
Divertículo del colédoco y
corresponde a dilataciones
saculares y laterales, cuello corto y
estrecho, se encuentra en el 2-10%
de los pacientes
Corresponde al coledococele
con dilatación de la porción
terminal, que protruye en la luz
duodenal y presenta el 1.4-5%
de los casos
La dilatación quística se puede
asociar hasta en un 20% de los
pacientes con dilatación quística
del cístico.
Tipo IVA: múltiples quistes intra
y extrahepáticos.
Tipo IVB: solo quistes
extrahepáticos.
Son dilataciones quísticas
de localización exclusiva
de la vía biliar
intrahepática, llamada
también enfermedad de
Caroli, cuando se asocia a
fibrosis periportal se
denomina Síndrome de
Caroli.
Caso clínico
• Femenino de 26 años con dolor abdominal en epigastrio e hipocondrio
derecho posterior a la ingesta de alimentos colecistoquinéticos en tratamiento
con paracetamol, butilhioscina durante un mes con cuadros intermitentes de
dolor.
• A la exploración fisica se encuentra fascies de dolor, ictericia conjuntival,
campos pulmonares sin compromiso aparente, abdomen blando, doloroso a
la palpación en epigastrio e hipocondrio derecho, Murphy positivo, sin datos
de irritación peritoneal, peristalsis presente, resto sin alteraciones.
• Examenes de laboratorio con: hemoglobina 13.4, hematocrito 40.1%,
leucocitos 8.9, plaquetas 234 mil, glucosa 76, creatinina 0.8, BUN 10,
bilirrubina total 4.1, bilirrubina directa de 3.6, bilirrubina indirecta 0.5,
amilasa 75, lipasa 95, AST 23, ALT 30, fosfatasa alcalina 100, GGT 40,
• Ultrasonido de hígado y
vías biliares con hígado
normal, colédoco
proximal de 7mm,
coledeoco distal dilatado
de 27mm con microlitos
en su interior, con
aspecto en relación a
quiste de colédoco,
vesicula biliar de
82x37mm, pared de 2
mm sin litos, páncreas
normal.
• Segundo ultrasonido
reporta: hígado
ecográficamente
normal, vesicula
biliar anecoica de
6.3x3.1 cm, pared de
4mm, con presencia
de quiste de
colédoco en región
distal con medidas
de 1.35x2.4x0.72,
colédoco de calibre
normal en su
segmento proximal.
• Se envia a CPRE la cual reporta: Dilatacion quística fusiforme de colédoco
distal de 2.8cm en su porción mas ancha que inicia 1.6cm por debajo de la
confluencia de los hepáticos a la altura de la desembocadura del cístico, se
extiende en una longitud de 4.8cm, en su extremo distal desemboca en un
segmento de colédoco estrecho que resulta insuficiente para vaciar el quiste.
La vesícula se opacifico parcialmente, conducto hepático común, carina,
hepáticos derecho e izquierdo con diámetro y configuración normal.