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HIPOGLICEMIA EN   PEDIATRIAAudrey Mary Matallana MD     Pediatra EndocrinologaHospital Universitario del ValleProfesora Un...
Introducción• La Glucosa es esencial para el cerebro• El consumo esta relacionado con el tamaño  del cerebro• Utiliza el 1...
DefiniciónSíndrome clínico de diferente etiología en lacual se encuentran niveles de glucosa bajosy síntomas neurológicos
N. England J. Abril 27,1995.1144
Definicion de Hipoglicemia•Neonatos- controversial• Definicion Estadistica     • 1976 WBG <30 term; <20 mg/dL prematuro   ...
Definición            PLASMA• Niveles < 60 mg/dl SOSPECHA• Niveles < 50 mg/dl ALTAMENTE• Niveles = o < 40mg/dl CONFIRMA
NIVELES SANGUINEOS DE GLUCOSA           60mg/dl-110 mg/dl     PostPrandial       Ayuno
Postprandial  Glucógeno                  Ciclo de                             Krebs    Glucosa -6P   Piruvato      Acidos ...
Factores Reguladores Post-        prandiales         Insulina
AYUNOGLUCOSA                     Glicerol   Triacilglicerol    Galactosa    Glucógeno                    Cuerpos          ...
Duracion AyunoAge       <6  6-8 8-12                 1-2      2-7       >7         mos. mos. mos.                yrs.     ...
Factores reguladores en    Ayuno o Stress    Epinefrina    Glucagón    Cortisol    Hormona de Crecimiento
Signos y Síntomas • Autonómicos • Neuroglicopénicos
Signos y Síntomas  AutonómicosSudoración    HambreTemblor       NaúseaTaquicardia   VómitoAnsiedad      Debilidad
Signos y Síntomas           Neuroglicopénicos• Cefalea                   • Alteraciones visuales• Letargia                ...
Causas de Hipoglicemia Alteración de Factores reguladores Deficiencia de enzimas Deficiencia de Sustratos
Alteración de Factores            reguladoresDeficiencia de Glucógeno mas EpinefrinaDeficiencia de CortisolDeficiencia de ...
ATP-sensitive K channel (KATP)                      Leucine                     K                                  ATP-sen...
Sintesis de Insulina
Hiperinsulinismo                                 PEG, prematurez                   Transitorio   Asfixia Perinatal        ...
Causas de Hiperinsulinismo Tumores pancreáticos Anticuerpos contra Insulina Anticuerpos contra receptores de Insulina Diab...
Causas de Hiperinsulinismo  Sensibilidad a la Leucina  Medicamentos que actuan en el SUR
Hiperinsulinismo Congénito                            Hypoglicemia              Fasting evaluation         Hyperinsulinism...
Deficiencias de Enzimas  Defectos de la gluconeogénesisGalactosemiaIntolerancia a la FructosaDeficiencia de Fructosa 1,6-d...
Metabolismo   delGlucógeno                   TipoVI          Tipo 0                   Tipo                   III          ...
Deficiencia de EnzimasDefectos de la Oxidación de ácidos grasos • Deficiencia Acyl Coa deshidrogenasa de   cadena media,la...
Deficiencia de Sustrato     • Alanina     • Glutamina     • Malnutrición
Deficiencia de sustrato   Deficiencia de Alanina  Hipoglicemia cetótica  Enfermedad de jarabe de Arce
Otras alteraciones de la   gluconeogénesis     Intoxicación por alcohol     Intoxicación por salicilatos     Malaria     D...
Otras Causas de  Hipoglicemia• Sindrome de Reye• Insuficiencia Hepática
Hipoglicemia reactivaSindrome de DumpingSindrome post-prandial idiopático
Incidencia• Congenital hypersinsulinism (>1:30,000 to  1:50,000)• Fatty acid oxidation disorders (1:10,000)• Hereditary fr...
DiagnósticoTriada de Whipple
Diagnóstico   Síntomas Sugestivos         Tamizaje     Glicemia 40mg/dlEnviar suero a muestra crítica
DiagnósticoPrueba de Ayuno
DiagnósticoPrueba de Glucagon
DiagnósticoMuestra Crítica o “Por si las …”InsulinaHormona de CrecimientoCortisolAlaninaß hidroxibutiratoLactato
DiagnósticoCuerpos Cetónicos en orina        y plasma
Muestra Critica                                     Fat Quimica        Hormonas                              Orina*       ...
Diagnóstico                  Cuerpos Cetónicos            Positivos            NegativosDeficiencias hormonales          H...
Tratamiento•   Hormonal•   Nutricional•   Cirugía•   Carnitina•   Glucagón•   Evitar el ayuno
Tratamiento NutricionalDirigido a la causa
Diagnóstico                   Síntomas Sugestivos                   Glicemia 40mg/dl             Tomar suero muestra críti...
Algorithm for Evaluation of Hypoglycemia                                          Confirm hypoglycemia                    ...
DiagnósticoCurva de Glicemia
Gracias
INICIO     DEACTIVIDADES JULIO 2013A 70 METROS    DE LA   PLAZA DE ARMASDE IQUITOS
Hipoglicemia en niños - 2012
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Hipoglicemia en niños - 2012

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Audrey Mary Matallana MD
Pediatra Endocrinologa
Hospital Universitario del Valle
Profesora Universidad del Valle

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Hipoglicemia en niños - 2012

  1. 1. HIPOGLICEMIA EN PEDIATRIAAudrey Mary Matallana MD Pediatra EndocrinologaHospital Universitario del ValleProfesora Universidad del Valle
  2. 2. Introducción• La Glucosa es esencial para el cerebro• El consumo esta relacionado con el tamaño del cerebro• Utiliza el 100% de la producción endógena• Consumo de glucosa de 3 a 5 mg/kg/min• Los dos primeros años de vida son críticos
  3. 3. DefiniciónSíndrome clínico de diferente etiología en lacual se encuentran niveles de glucosa bajosy síntomas neurológicos
  4. 4. N. England J. Abril 27,1995.1144
  5. 5. Definicion de Hipoglicemia•Neonatos- controversial• Definicion Estadistica • 1976 WBG <30 term; <20 mg/dL prematuro • 1987 P/SG <40-45 mg/dL post 24 h de vida Niños - neurofisiologica (brain stem auditory and somatosensoryevoked potentials) <47 mg/dL•Adultos –contraregulatorias<70, sintomas <60;•cognicion ≤50 mg/dL * SG 12% higher than WBG, arterialized PG is +3 mg/dL
  6. 6. Definición PLASMA• Niveles < 60 mg/dl SOSPECHA• Niveles < 50 mg/dl ALTAMENTE• Niveles = o < 40mg/dl CONFIRMA
  7. 7. NIVELES SANGUINEOS DE GLUCOSA 60mg/dl-110 mg/dl PostPrandial Ayuno
  8. 8. Postprandial Glucógeno Ciclo de Krebs Glucosa -6P Piruvato Acidos GrasosGlucosa Lactato Triacilglicerol
  9. 9. Factores Reguladores Post- prandiales Insulina
  10. 10. AYUNOGLUCOSA Glicerol Triacilglicerol Galactosa Glucógeno Cuerpos CetónicosGlucosa-6P PEP Glutamina Piruvato Alanina Fructosa Lactato
  11. 11. Duracion AyunoAge <6 6-8 8-12 1-2 2-7 >7 mos. mos. mos. yrs. yrs. yrs.Hours 8 12 16 18 20 24 Adapted from Morris et al. Arch Dis Child 1996;75:115
  12. 12. Factores reguladores en Ayuno o Stress Epinefrina Glucagón Cortisol Hormona de Crecimiento
  13. 13. Signos y Síntomas • Autonómicos • Neuroglicopénicos
  14. 14. Signos y Síntomas AutonómicosSudoración HambreTemblor NaúseaTaquicardia VómitoAnsiedad Debilidad
  15. 15. Signos y Síntomas Neuroglicopénicos• Cefalea • Alteraciones visuales• Letargia • Somnolencia• Irritabilidad • Pérdida de• Cansancio conocimiento• Dificultad para hablar • Hipotermia• Dificultad en • Convulsiones concentrarse • Malgenio• Confusión mental • Depresión Daño mental o neurológico permanente
  16. 16. Causas de Hipoglicemia Alteración de Factores reguladores Deficiencia de enzimas Deficiencia de Sustratos
  17. 17. Alteración de Factores reguladoresDeficiencia de Glucógeno mas EpinefrinaDeficiencia de CortisolDeficiencia de Hormona de CrecimientoExceso de Insulina
  18. 18. ATP-sensitive K channel (KATP) Leucine K ATP-sensitive Ca K channel Voltage- (Kir6.2-SUR1) gated Sulfonylurea Glucose calcium (KCNJ11) Kir6.2 binds to SUR1, channel Glutamate closes channel Insulin SUR1-(ABCC8) secretion ADP ATP binds to SUR1, Membrane closes depolorization Glucose channeltransporter-2 GDH K Ca GTP Glucose Calcium Alpha- Exocytosis influx ketoglutarate of insulin-Glucokinase Increased ATP/ADP ratio containing granules Glucose-6- Pancreatic phosphate beta-cell Metabolism Cytoplasm Modified from Sperling MA, NEJM 355:507 2006
  19. 19. Sintesis de Insulina
  20. 20. Hiperinsulinismo PEG, prematurez Transitorio Asfixia Perinatal Hijos madres conHiperinsulinismo diabetes “HHI” Permanente CHI
  21. 21. Causas de Hiperinsulinismo Tumores pancreáticos Anticuerpos contra Insulina Anticuerpos contra receptores de Insulina Diabetes Mellitus Síndrome de Munchaussen by Proxy
  22. 22. Causas de Hiperinsulinismo Sensibilidad a la Leucina Medicamentos que actuan en el SUR
  23. 23. Hiperinsulinismo Congénito Hypoglicemia Fasting evaluation HyperinsulinismEndocrinologist GDHNeonatologist (-) (+) GCK KATP focal or diffuse Tx with Diazóxido SCHAD KATP dominant Tx with Octreotide (-) Geneticist 18F-DOPA PET Scan Radiologist Surgery Focal Surgeon Pathologist Difusse Local resection Near total pancreatectomy (98%)
  24. 24. Deficiencias de Enzimas Defectos de la gluconeogénesisGalactosemiaIntolerancia a la FructosaDeficiencia de Fructosa 1,6-difosfatasaDeficiencia de fosfoenol piruvatocarbokinasa
  25. 25. Metabolismo delGlucógeno TipoVI Tipo 0 Tipo III Tipo IA-IB
  26. 26. Deficiencia de EnzimasDefectos de la Oxidación de ácidos grasos • Deficiencia Acyl Coa deshidrogenasa de cadena media,larga y corta • Deficiencia de Carnitina • Deficiencia de Carnitin Transferasa • Uso de Acido Valproico • Hipoglicina • Atractyloside
  27. 27. Deficiencia de Sustrato • Alanina • Glutamina • Malnutrición
  28. 28. Deficiencia de sustrato Deficiencia de Alanina Hipoglicemia cetótica Enfermedad de jarabe de Arce
  29. 29. Otras alteraciones de la gluconeogénesis Intoxicación por alcohol Intoxicación por salicilatos Malaria Diarrea Tumores Extrapancreáticos
  30. 30. Otras Causas de Hipoglicemia• Sindrome de Reye• Insuficiencia Hepática
  31. 31. Hipoglicemia reactivaSindrome de DumpingSindrome post-prandial idiopático
  32. 32. Incidencia• Congenital hypersinsulinism (>1:30,000 to 1:50,000)• Fatty acid oxidation disorders (1:10,000)• Hereditary fructose intolerance (1:20,000 to 1:50,000)• Glycogen storage diseases (1:25,000)• Galactosemia (1:40,000)• Organic acidemias (1:50,000)• Phosphoenolpyruvate carboxykinase def. (rare)• Primary lactic acidosis (rare)
  33. 33. DiagnósticoTriada de Whipple
  34. 34. Diagnóstico Síntomas Sugestivos Tamizaje Glicemia 40mg/dlEnviar suero a muestra crítica
  35. 35. DiagnósticoPrueba de Ayuno
  36. 36. DiagnósticoPrueba de Glucagon
  37. 37. DiagnósticoMuestra Crítica o “Por si las …”InsulinaHormona de CrecimientoCortisolAlaninaß hidroxibutiratoLactato
  38. 38. DiagnósticoCuerpos Cetónicos en orina y plasma
  39. 39. Muestra Critica Fat Quimica Hormonas Orina* metabolism Glucosa Lactate FFA Insulin UAvpH, pCO2, BOHB C-peptide Organic HCO3 Total and free Cortisol acidsElectrolitos carnitine GH Acylglycines AST, ALT Plasma Tiroides Toxicology† Ammonio acylcarnitinesacido Urico *first void: ketones, non-glucose reducing substances; †salicylate, ethanol, sulfonylureas
  40. 40. Diagnóstico Cuerpos Cetónicos Positivos NegativosDeficiencias hormonales HiperinsulinismoDefectos de la gluconeogénesis Trastorno de la Oxidación de acidos grasosDefectos del metabolismo delGlucógeno
  41. 41. Tratamiento• Hormonal• Nutricional• Cirugía• Carnitina• Glucagón• Evitar el ayuno
  42. 42. Tratamiento NutricionalDirigido a la causa
  43. 43. Diagnóstico Síntomas Sugestivos Glicemia 40mg/dl Tomar suero muestra críticaAplicar Glucagon Dextrosa 10% 2cc/kg GLUCOSA POR VIA ORAL Cetonas en orina o sangre
  44. 44. Algorithm for Evaluation of Hypoglycemia Confirm hypoglycemia Obtain critical blood sample and urine Urine ketones ++-+++ Urine ketones 0-+ Ketosis appropriate Hypoketosis Urine organic acids Serum insulin High Suppressed Diagnostic patternNon-diagnostic pattern MSUD Methylmalonic FAO disorders Hyperinsulinism Urine organic acids PHHI Plasma acylcarnitines Insulinoma Large liver Plasma FFA profile Normal liver GSD Urine acylglycines Accelerated starvation F-1,6-bisp’ase defic. GH/cortisol defic. Glycogen synthase defic. Factitious Insulin >100µU/mL C-peptide low
  45. 45. DiagnósticoCurva de Glicemia
  46. 46. Gracias
  47. 47. INICIO DEACTIVIDADES JULIO 2013A 70 METROS DE LA PLAZA DE ARMASDE IQUITOS

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