SISTEMA UROGENITAL E
MALFORMAÇÃO
EMBRIOLOGIA
Porto Alegre, RS, Brasil
11 de junho de 2014
OBJETIVO
 Compreender o desenvolvimentoCompreender o desenvolvimento
urogenital com base na biografiaurogenital com base ...
ROTEIRO
Introdução
Desenvolvimento do Sistema Urinário
• Desenvolvimento da Bexiga
• Desenvolvimento da Uretra
Desenvol...
SISTEMA UROGENITAL DIVIDE EM
SISTEMA URINÁRIO E SISTEMA GENITAL
 SISTEMA UROGENITAL DESENVOLVE
A PARTIR DO
MESODERMA INTERMEDIÁRIO
DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA
URINÁRIO
O sistema urinário começa a desenvolver-se
antes do sistema genital
Rins
Ureteres
...
Desenvolvimento dos rins e
ureteres
Três conjuntos excretores:
Pronefro
Mesonefro
Metanefro
TRÊS CONJUNTOS EXCRETORES OU RINS
5ª
Seqüência
temporal dos
segmentos
cefálicos para
os caudais
O Pronefro se
forma na região
cervical e NÃO
é funcional.
Mesonefro se forma na
região torácica e lombar e
apresentar UNIDADES
EXCRETORAS (Néfrons), com
um DUCTO COLETOR
próprio: D...
Mesonefro
Órgão excretor temporário
 DUCTOS e TÚBULOS dão origem
ao CONDUTO que leva os
espermatozoides dos testículos a...
5ª à 11ª
Metanefro ou rim
permanente
Origem no
DIVERTÍCULO METANÉFRICO ou
BROTO DO URETER
MASSA METANÉFRICA
Metanefro ou rim
permanente
DIVERTÍCULO METANÉFRICO
ou BROTO DO URETER que dá
origem ao URETER, PELVE RENAL,
CÁLICES e TÚ...
TÚBULO URINÍFERO: NÉFRON E TÚBULO COLETOR
8ª nefrogênese
O WT1, expresso pelo mesênquima, torna este tecido competente
para responder à indução pelo broto do ureter. As interações...
Lobos desaparecem após o nascimento
28ª
ASCENÇÃO RENAL: PELVE PARA O ABDOMEN
90 graus
6ª à 9ª
Anomalias
Agenesia unilateral
ectópico
Agenesia renal bilateral:
pouca ou nenhuma urina
excretada na cavidade
amniótica. Incompatível
com a vida devido à
hipopl...
DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA
SEIO UROGENITAL divide em:
Parte visceral: forma maior parte da
bexiga
Parte pélvica mediana: ...
DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA
5ª
bexiga
Pênis e clitóris
12ª
Desenvolvimento da Bexiga
Epitélio é derivado do
endoderma da parte
visceral e outras camadas
se desenvolvem a partir
do ...
A BEXIGA é contínua
com o alantoide, depois
ele sofre uma constrição
formando um cordão
fibroso: o ÚRACO
Cisto
seio
fístu...
Desenvolvimento da Uretra
O epitélio da maior parte da uretra feminina e
de toda a uretra masculina é derivado do
endoder...
DESENVOLVIMENTO DAS SUPRA-
RENAIS
Córtex derivado a partir da
mesoderma.
Medula, das células da crista
neural
6ª 7ª 4 an...
HIPERPLASIA ADRENAL
CONGÊNITA
Crescimento anormal das
células do córtex da supra-
renal
Produção de androgênio
no períod...
DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA
GENITAL
Sistema genital é
constituído:
Gônadas ou
Glândulas sexuais
primitivas
Ductos Genitai...
Desenvolvimento da gônadas
São derivadas de 3 fontes :
 Mesotélio – Epitélio mesodérmico -
reveste a parede abdominal
pos...
MIGRAÇÃO DAS CÉLULAS GERMINATIVAS: GENES
ESTELLA, FRAGILIS E BMP-4
5ª
Determinação do Sexo
 Masculino
 Antes da 7ª indiferenciada
 O cromossomo Y – GENE SRY – FTD
 FTD, regulado pelo cromo...
Desenvolvimento
dos Testículos
 Gene SRY para FDT age como chave
para o desenvolvimento da gônada
indiferenciada em um te...
Desenvolvimento
dos Testículos
 Túbulos seminíferos separados pelo
mesênquima dá origem: cel.
Intersticiais - células de ...
Desenvolvimento do
Ovários
Cordões sexuais primários
não se torna proeminente,
mas penetra na medula e
forman uma rede ov...
Desenvolvimento dos Ductos
Genitais e Glândulas
 Células LEYDING: ductos mesonéfricos ou ducto de WOLFF
 Células de SERT...
GLÂND. SEMINAIS
evaginação lateral da
extremidade caudal do
ducto mesonéfrico
PRÓSTATA origina-se de
múltiplas evaginaçõ...
Desenvolvimento dos Ductos
Genitais e Glândulas
• Ausência da
substância Inibidora
MÜLLER
• Ductos
paramesonéfricos ou
duc...
Desenvolvimento útero e da
vagina
• DUCTOS
PARAMESONÉFRICOS
8ª
 Primórdio uterogenital
com o seio genital
forma o tubérculo do
seio e este induz a
formação dos bulbos
sinovaginais
 Os...
Útero bicórneo
Útero septado
unicórneo
• HÍMEN é
formado pela
invaginação da
parede
posterior do
seio urogenital
resultante da
expansão
caudal da
vagina
• Perina...
DESENVOLVIMENTO DA GENITÁLIA EXTERNA
 7ª genitálias externas são semelhantes em ambos os sexos;
Características sexuais d...
Genitália externa masculina
 Faloprimordial cresce para se tornar o pênis, as pregas urogenitais formam paredes
laterais ...
9ª
11ª
12ª
Genitália externa
feminina
 O crescimento do falo primordial
cessa gradualmente e ele se torna
o CLITÓRIS;
 O clitóris, ...
A- 7ª B- 10ª F C- 10ª M
GLANDE
PREGAS
SULCO
INTUMESCÊNCIAS
LABIOESCROTAIS
ORIFÍCIO
URETRAL
ABERTURA DO
SEIO
UROGENITAL
RAFE
SÍNDROME DA INSENSIBILIDADE
ANDROGÊNICA
Mutações
pontuais na
seqüencia que
codifica o receptor
de andrôgenio
Mulher 17 a...
DESENVOLVIMENTO DO CANAL IGUINAL
Ambos os sexos
Degeneração do
mesonefro o
GUBERNÁCULO desce de
cada lado e prende-se
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DECIDA DOS
TESTÍCULOS
Descida controlada
por andrógenios
Começa na 26ª
semana e leva 2 a 3
dias
Carrrega o ducto
defere...
DECIDA DOS OVÁRIOS
Descem da parede
posterior para PELVE
Gubernáculo prende-
se ao útero.
 A parte cranial do
gubernácu...
TESTÍCULOS CRIPTORQUÍDICOS E
ECTÓPICOS
HÉRNIA IGUINAL
CONGÊNITA
Comunicação entre a
túnica vaginal e a
cavidade peritoneal não
se fecha
Processo vaginal
permanec...
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Sistema Urogenital completo

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Sistema Urogenital completo

  1. 1. SISTEMA UROGENITAL E MALFORMAÇÃO EMBRIOLOGIA Porto Alegre, RS, Brasil 11 de junho de 2014
  2. 2. OBJETIVO  Compreender o desenvolvimentoCompreender o desenvolvimento urogenital com base na biografiaurogenital com base na biografia EMBRIOLOGIA CLÍNICA, keith L. Moore eEMBRIOLOGIA CLÍNICA, keith L. Moore e T.V.N. Persaud, 8ª edição.T.V.N. Persaud, 8ª edição.
  3. 3. ROTEIRO Introdução Desenvolvimento do Sistema Urinário • Desenvolvimento da Bexiga • Desenvolvimento da Uretra Desenvolvimento Genital Desenvolvimento da Genitália Externa Desenvolvimento dos Canais Iguinais Artigo
  4. 4. SISTEMA UROGENITAL DIVIDE EM SISTEMA URINÁRIO E SISTEMA GENITAL
  5. 5.  SISTEMA UROGENITAL DESENVOLVE A PARTIR DO MESODERMA INTERMEDIÁRIO
  6. 6. DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA URINÁRIO O sistema urinário começa a desenvolver-se antes do sistema genital Rins Ureteres Bexiga Uretra
  7. 7. Desenvolvimento dos rins e ureteres Três conjuntos excretores: Pronefro Mesonefro Metanefro
  8. 8. TRÊS CONJUNTOS EXCRETORES OU RINS 5ª
  9. 9. Seqüência temporal dos segmentos cefálicos para os caudais
  10. 10. O Pronefro se forma na região cervical e NÃO é funcional.
  11. 11. Mesonefro se forma na região torácica e lombar e apresentar UNIDADES EXCRETORAS (Néfrons), com um DUCTO COLETOR próprio: DUCTO MESONÉFRICO ou de WOLFF
  12. 12. Mesonefro Órgão excretor temporário  DUCTOS e TÚBULOS dão origem ao CONDUTO que leva os espermatozoides dos testículos até uretra (Epidídimo, Deferente, Vesícula seminal, Ducto ejaculador). Na mulher estes ductos regridem. DUCTO TÚBULO
  13. 13. 5ª à 11ª
  14. 14. Metanefro ou rim permanente Origem no DIVERTÍCULO METANÉFRICO ou BROTO DO URETER MASSA METANÉFRICA
  15. 15. Metanefro ou rim permanente DIVERTÍCULO METANÉFRICO ou BROTO DO URETER que dá origem ao URETER, PELVE RENAL, CÁLICES e TÚBULOS COLETORES. MASSA METANÉFRICA de MESODERMA, que dá origem aos NÉFRONS. A ligação entre os sistema coletor e túbulos excretores é essencial para o desenvolvimento normal
  16. 16. TÚBULO URINÍFERO: NÉFRON E TÚBULO COLETOR 8ª nefrogênese
  17. 17. O WT1, expresso pelo mesênquima, torna este tecido competente para responder à indução pelo broto do ureter. As interações entre este broto e o mesênquima se dão através de GDNF e HGF, produzidos pelo mesênquima e seus receptores para tirosina quinase RET e MET, respectivamente produzidos pelo epitélio do ureter. O PAX2 e o WNT4, produzidos no broto do ureter, induzem a epitelização do mesênquima metanéfrico preparando-o para a diferenciação dos túbulos excretores.
  18. 18. Lobos desaparecem após o nascimento 28ª
  19. 19. ASCENÇÃO RENAL: PELVE PARA O ABDOMEN 90 graus 6ª à 9ª
  20. 20. Anomalias Agenesia unilateral ectópico
  21. 21. Agenesia renal bilateral: pouca ou nenhuma urina excretada na cavidade amniótica. Incompatível com a vida devido à hipoplasia pulmonar. Rim em ferradura: presos pela artéria mesentérica inferior
  22. 22. DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA SEIO UROGENITAL divide em: Parte visceral: forma maior parte da bexiga Parte pélvica mediana: torna uretra no colo da bexiga e parte prostática da uretra nos homens; e toda uretra nas mulheres Parte fálica caudal: primórdio do pênis e clitóris
  23. 23. DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA 5ª bexiga Pênis e clitóris 12ª
  24. 24. Desenvolvimento da Bexiga Epitélio é derivado do endoderma da parte visceral e outras camadas se desenvolvem a partir do MESÊNQUIMA ESPLÂNCNICO NO SEIO UROGENITAL
  25. 25. A BEXIGA é contínua com o alantoide, depois ele sofre uma constrição formando um cordão fibroso: o ÚRACO Cisto seio fístula
  26. 26. Desenvolvimento da Uretra O epitélio da maior parte da uretra feminina e de toda a uretra masculina é derivado do endoderma do seio urogenital. O epitélio da parte terminal: ectoderma superficial.
  27. 27. DESENVOLVIMENTO DAS SUPRA- RENAIS Córtex derivado a partir da mesoderma. Medula, das células da crista neural 6ª 7ª 4 anos
  28. 28. HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA Crescimento anormal das células do córtex da supra- renal Produção de androgênio no período fetal Feminino: aumento do clitóris e masculinizacão da genitália externa.
  29. 29. DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA GENITAL Sistema genital é constituído: Gônadas ou Glândulas sexuais primitivas Ductos Genitais Genitália externa Sexo genético: fecundação Período indiferenciado até 7ª semana
  30. 30. Desenvolvimento da gônadas São derivadas de 3 fontes :  Mesotélio – Epitélio mesodérmico - reveste a parede abdominal posterior  Mesênquima- TCE  Células germinativas primordiais
  31. 31. MIGRAÇÃO DAS CÉLULAS GERMINATIVAS: GENES ESTELLA, FRAGILIS E BMP-4 5ª
  32. 32. Determinação do Sexo  Masculino  Antes da 7ª indiferenciada  O cromossomo Y – GENE SRY – FTD  FTD, regulado pelo cromossomo Y, que determina a diferenciação testicular  A testosterona, produzida pelo testículo fetal, a diidrotesterona, um metabólico da testosterona, e o hormônio antimülleriano (AMH) que determina a masculinidade.  Feminino  Não depende de hormônio  Ela ocorre mesmo com os ovários ausentes.
  33. 33. Desenvolvimento dos Testículos  Gene SRY para FDT age como chave para o desenvolvimento da gônada indiferenciada em um testículo.  FDT induz os cordões sexuais primários a se condensar e penetrar na medula da gônada indiferenciada onde se ramificam e forma a rede testicular.  Cordões primários(seminíferos)- SOX9 e FGF9 - estão em conexão com o epitélio de superfície e se desfaz com a formação da túnica albugínea.  Testículo em crescimento se separa do mesonefro e fica suspenso pelo próprio mesentério, o mesorquídio.
  34. 34. Desenvolvimento dos Testículos  Túbulos seminíferos separados pelo mesênquima dá origem: cel. Intersticiais - células de LEYDING – 8ª - produz androgênios TESTOSTERONA E ANDROSTENEDIONA – Ducto mesonéfrico.  Cel. de sustentação- células de SERTOLI produz antimülleriano (AMH) suprime o desenvolvimento do ductos paramesonéfricos – ÚTERO E TUBAS
  35. 35. Desenvolvimento do Ovários Cordões sexuais primários não se torna proeminente, mas penetra na medula e forman uma rede ovariana Cordões corticais crescem e incorporam cel. Germinativas primordiais Não se forma ovogônias após o nascimento Mesovário
  36. 36. Desenvolvimento dos Ductos Genitais e Glândulas  Células LEYDING: ductos mesonéfricos ou ducto de WOLFF  Células de SERTOLI (AMH) suprime o desenvolvimento do ductos paramesonéfrico.
  37. 37. GLÂND. SEMINAIS evaginação lateral da extremidade caudal do ducto mesonéfrico PRÓSTATA origina-se de múltiplas evaginações endodérmicas da uretra prostática e do mesênquima associado GLÂND. BULBOURETRAIS, de evaginações da uretra esponjosa. 11ª
  38. 38. Desenvolvimento dos Ductos Genitais e Glândulas • Ausência da substância Inibidora MÜLLER • Ductos paramesonéfricos ou ductos de MÜLLER • Glândulas uretrais e as glândulas parauretrais
  39. 39. Desenvolvimento útero e da vagina • DUCTOS PARAMESONÉFRICOS 8ª
  40. 40.  Primórdio uterogenital com o seio genital forma o tubérculo do seio e este induz a formação dos bulbos sinovaginais  Os bulbos fundem para formar a PLACA vaginal  VAGINA forma-se da placa vaginal, que deriva do SEIO UROGENITAL
  41. 41. Útero bicórneo Útero septado unicórneo
  42. 42. • HÍMEN é formado pela invaginação da parede posterior do seio urogenital resultante da expansão caudal da vagina • Perinatal
  43. 43. DESENVOLVIMENTO DA GENITÁLIA EXTERNA  7ª genitálias externas são semelhantes em ambos os sexos; Características sexuais distintas – 9ª  4ª Mesênquima em proliferação produz o tubérculo genital - Intumescências labioescrotais e pregas urogenitais; - Alongamento do tubérculo genital para formar o falo primordial;  6º Divisão em membrana anal, dorsal e urogenital As membranas anal e urogenital se rompem formando o ÂNUS e o orifício UROGENITAL, respectivamente
  44. 44. Genitália externa masculina  Faloprimordial cresce para se tornar o pênis, as pregas urogenitais formam paredes laterais do sulco uretral;  Sulco revestido por uma proliferação de células endodérmicas, a PLACA URETRAL;  Fusão das pregas urogenitais para formar a uretra esponjosa;  O ectoderma da superfície funde-se no plano mediano do pênis para formar a RAFE PENIANA;  Décima segunda semana: uma invaginação circular da ectoderma forma-se na periferia da glande peniana;  Quando esta invaginação se rompe, ela forma o PREPÚCIO – uma prega de pele;  Os corpos cavernosos e o corpo esponjoso do pênis se desenvolvem a partir do mesênquima do falo;  As intumescências labioescrotais crescem e se fundem formado o ESCROTO;
  45. 45. 9ª 11ª 12ª
  46. 46. Genitália externa feminina  O crescimento do falo primordial cessa gradualmente e ele se torna o CLITÓRIS;  O clitóris, ainda relativamente grande com 18 semanas, se desenvolve como o pênis, mas as pregas urogenitais não se fundem, exceto em uma parte que forma os PEQUENOS LÁBIOS;  A maior das pregas labioescrotais forma os grandes lábios;
  47. 47. A- 7ª B- 10ª F C- 10ª M GLANDE PREGAS SULCO INTUMESCÊNCIAS LABIOESCROTAIS ORIFÍCIO URETRAL ABERTURA DO SEIO UROGENITAL RAFE
  48. 48. SÍNDROME DA INSENSIBILIDADE ANDROGÊNICA Mutações pontuais na seqüencia que codifica o receptor de andrôgenio Mulher 17 anos 46, XY E TESTÍCULOS Túbulos seminíferos revestido por cél. SERTOLI
  49. 49. DESENVOLVIMENTO DO CANAL IGUINAL Ambos os sexos Degeneração do mesonefro o GUBERNÁCULO desce de cada lado e prende-se intumescências labioescrotais Processo vaginal, uma evaginação de peritônio, desenvolve ventralmente e forma uma hérnia
  50. 50. DECIDA DOS TESTÍCULOS Descida controlada por andrógenios Começa na 26ª semana e leva 2 a 3 dias Carrrega o ducto deferente
  51. 51. DECIDA DOS OVÁRIOS Descem da parede posterior para PELVE Gubernáculo prende- se ao útero.  A parte cranial do gubernáculo torna-se ligamento ovariano e a parte caudal, lig. Redondo do útero
  52. 52. TESTÍCULOS CRIPTORQUÍDICOS E ECTÓPICOS
  53. 53. HÉRNIA IGUINAL CONGÊNITA Comunicação entre a túnica vaginal e a cavidade peritoneal não se fecha Processo vaginal permanece aberto por onde o líquido peritoneal passa e forma uma HIDROCELE DO TESTÍCULO
  54. 54. VÍDEO

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