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Neurofibromatose

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Neurofibromatose

  1. 1. CLAUDETE NUNES DOS SANTOS HEGUEDUSCH UNIVERSIDADE DE SANTO AMARO DOCENTE DE ENFERMAGEM
  2. 2. NEUROFIBROMATOSE A neurofibromatose é uma doença que acomete os tecidos moles, uma síndrome de caráter hereditário Existem pelo menos oito tipos de fibromatose conhecidos, porém o mais comum é o de tipo I. A neurofibromatose múltipla, também denominada doença cutânea de Von Recklinghausen, é uma síndrome de caráter hereditário transmitida por um gen dominante, embora 50% dos pacientes não apresentem história familiar e representem, aparentemente, novas mutações. Das malformações hamartomatosas hereditárias, essa é a mais comum. e tem sido observada em todas as raças, com pequena predileção pelo sexo masculino. Já relatam não haver preferência por sexo ou idade. Sua ocorrência é de 1:3.000 nascimentos.
  3. 3. NEUROFIBROMATOSE CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Pelo menos oito formas de neurofibromatose são conhecidas. Porém, a mais comum é a neurofibromatose tipo I (doença cutânea de Von Recklinghausen), que caracteriza 85% a 90% dos casos. Em sua forma clássica, a neurofibromatose apresenta uma tríade (tríade de Landowski): hiperpigmentação cutânea, tumores da pele e tumores de cunho neurológico. ,
  4. 4. NEUROFIBROMATOSE A doença representa uma displasia dos elementos neuroectodermais, estando relacionada, ainda, a doenças endócrinas, anomalias esqueléticas, alterações ósseas, transtornos mentais, defeitos congênitos e alterações oculares, ocorridas em aproximadamente 20% dos pacientes. Surge sob o aspecto de manchas pigmentadas planas de cor pardacenta (café com leite), com formas e dimensões variadas, que podem agrupar-se e formar nodosidades disseminadas
  5. 5. NEUROFIBROMATOSE Tanto se apresentam como superfícies lisas e elevadas quanto na forma de nódulos pediculados. A presença de seis ou mais manchas café com leite com diâmetros maiores de 1,5 cm tem sido considerada patognomônica da doença. Usualmente, estão presentes no nascimento ou desenvolvem-se durante o primeiro ano de vida. Os neurofibromas múltiplos surgem em qualquer parte do corpo, mas o tecido mais comum é a pele. Embora raras, podem ocorrer manifestações bucais.
  6. 6. NEUROFIBROMATOSE Há uma prevalência que varia de 4% a 7%. A presença intra-bucal é explicada pelo fato de a doença envolver o ectoderma, que dá origem à pele, à mucosa da cavidade bucal e ao sistema nervoso central. Quanto à freqüência, a língua é a mais envolvida, seguida, na ordem, pelo palato, gengiva, mucosa jugal, soalho da boca e, mais raramente, a mucosa labial. As lesões bucais têm coloração similar à mucosa adjacente, mas, ocasionalmente, são mais pálidas.
  7. 7. NEUROFIBROMATOSE Em relação aos diagnósticos diferenciais, podemos citar o adenoma pleomórfico, que em 20% dos casos localiza-se em região de palato duro e mole, carcinomas adenocísticos, com 20% a 30% de incidência no palato, e, por último, tumores de cunho neurológico e periférico. Os achados radiográficos incluem aumento do forame mandibular e aumento ou ramificação do canal mandibular (dilatação fusiforme), cada um deles presente em 1/4 a 1/3 dos casos.
  8. 8. NEUROFIBROMATOSE TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Não existe terapia específica para a neurofibromatose. Portanto, o tratamento é freqüentemente direcionado para a prevenção ou o tratamento de suas complicações. As lesões cutâneas podem ser excisadas cirurgicamente, mas seu grande número usual exclui qualquer tentativa cirúrgica além das superfícies expostas, como a face, por motivos estéticos, ou cirurgias de lesões que afetam a função do aparelho estomatognático. A radioterapia não tem valor terapêutico.
  9. 9. NEUROFIBROMATOSE No entanto, o laser com dióxido de carbono e a dermoabrasão têm sido usados satisfatoriamente nas lesões extensas. A importância dessas lesões reside no fato de apresentarem um risco elevado de transformação maligna, mais freqüentemente em um neurofibrosarcoma (schwanoma maligno), que ocorre em 5% dos pacientes. O prognóstico neste caso é sombrio, com uma taxa de sobrevida de cinco anos em 15% dos doentes. O aconselhamento genético é extremamente importante para todos os pacientes com neurofibromatose.
  10. 10. NEUROFIBROMATOSE Pior caso de Neurofibromatose
  11. 11. Bibliografia  www.unimep.br/phpg/editora/revistaspdf/revfol13_1art 02.pdf
  12. 12. Neurofibromatose Associação de Neurofibromatose Rua Monte Alegre , 502 5° Andar - Perdizes CEP 05014-000 São Paulo/SP - Brasil
  13. 13. Agradecimentos www.guida.com.br

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