Fibrose cistica

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Fibrose cistica

  1. 1. Zenilda Martins Enfermagem Universidade de Santo Amaro 8° semestre Ir p/ primeira página
  2. 2. Ir p/ primeira página
  3. 3. FIBROSE CISTICA Descrita por Andersen em 1938, apenas 20% dos pacientes sobreviviam ao primeiro ano de vida. Ir p/ primeira página
  4. 4. FIBROSE CISTICA CONCEITO Fibrose cística (FC) é uma doença genética que promove alteração de glândulas exócrinas do organismo. Caracteriza-se, a grosso modo, por doença pulmonar primária progressiva, insuficiência pancreática e excesso de sódio e cloro no suor. Ir p/ primeira página
  5. 5. FIBROSE CISTICA Epidemiologia Manifestação : Forma extremamente variada desde quadros leves e oligossintomáticos, adultos com azoospermia ,até bronquites e pneumonias que provocam óbito no primeiro ano de vida. Ir p/ primeira página
  6. 6. FIBROSE CISTICA Epidemiologia FC é a doença letal mais comum em caucasóides. Em estudo de Raskin em 5 estados do sul e sudeste do Brasil, oscila entre 1587(Rio Grande do Sul) até 1:32258 (São Paulo), com média de 7576 . no Nordeste sua freqüência é ainda desconhecida. Em Pernambuco, em 1995, havia uma predominância da mutação Delta-F 508 em 80%. Ir p/ primeira página
  7. 7. FIBROSE CISTICA Epidemiologia Estima-se que os fibrocísticos que nascem no Brasil hoje, apenas 1/5 a 1/9 são diagnosticados. Ir p/ primeira página
  8. 8. FIBROSE CISTICA FISIOPATOLOGIA A FC é autosômica recessiva. O defeito situa-se no braço longo do cromossomo 7, na região 7q31. Conhece mais de 1000 mutações, sendo a mais comum a Delta-F 508. O defeito básico consiste em alteração na síntese da proteína reguladora da condutância transmembrana da FC Ir p/ primeira página
  9. 9. FIBROSE CISTICA Ir p/ primeira página
  10. 10. FIBROSE CISTICA FISIOPATOLOGIA Deficiência na secreção de cloro pela célula. Secundariamente de sódio e água. Insuficiência pancreática. secreção exagerada de cloro e sódio no suor. outras manifestações exócrinas. Ir p/ primeira página
  11. 11. FIBROSE CISTICA FISIOPATOLOGIA A doença é extremamente pleomórfica. Embora na maioria das vezes seja grave, há casos de indivíduos oligossintomáticos. Os sintomas iniciam - se geralmente na infância. Ir p/ primeira página
  12. 12. FIBROSE CISTICA Sistema respiratório FISIOPATOLOGIA Primeiras semanas de vida RN: Iniciam-se lesões da árvore respiratória e do parênquima pulmonar, sendo a bronquiolite o tipo de lesão pulmonar mais precoce. Ir p/ primeira página
  13. 13. FIBROSE CISTICA FISIOPATOLOGIA Outras pessoas podem adquirir uma tosse crônica nas primeiras semanas de vida ou apresentarem pneumonia de repetição. Com a progressão da doença pulmonar, observa- se a não tolerância ao exercício, falta de fôlego e atraso do ganho ponderal ou do crescimento. As exacerbações dos sintomas pulmonares exigem hospitalização para um tratamento eficaz. (BEHRMAN e KLIEGMAN, 2004) Ir p/ primeira página
  14. 14. FIBROSE CISTICA TRATAMENTO DAS COMPLICAÇÕES Íleo meconial,pneumotórax, atelectasias, cirrose, diabetes. Como perspectivas futuras para este indivíduo,citam-se o transplante pulmonar (recentemente iniciado no Brasil), a terapia gênica, vacinas anti-pseudomonas e outros. (BEHRMAN e KLIEGMAN, 2004) Ir p/ primeira página
  15. 15. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO O teste da triagem neonatal é feito pela tripsina imunorreativa. Tem boa sensibilidade e razoável especificidade. Teste do suor: não se aceita este teste sem a técnica de iontoforese com pilocarpina. Necessitam - se pelo menos duas amostras positivas. Estudo genético: permite identificar o tipo de mutação e indivíduos heterozigóticos Ir p/ primeira página
  16. 16. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO TESTE DO PEZINHO A notificação do MP recomenda também o procedimento de confirmação da doença e a realização de diagnóstico tardio da fibrose cística em todas as crianças com idade inferior a cinco anos. Ir p/ primeira página
  17. 17. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO Espectometro Verificar a quantidade de eletrólitos liberados pelo suor Ir p/ primeira página
  18. 18. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO Teste do suor: não se aceita este teste sem a técnica de iontoforese com pilocarpina Ir p/ primeira página
  19. 19. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO Desnutrição Perda de peso devido ao excesso rápido do suor Ir p/ primeira página
  20. 20. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO Testes de função pulmonar *Espirometria Ir p/ primeira página
  21. 21. FIBROSE CISTICA MANIFESTAÇÕES CLINÍCAS POR FAIXA ETÁRIA RN Pré.escolares Escolares Adultos Ir p/ primeira página
  22. 22. Manifestações clinicas Manifestações clinicas foto Ir p/ primeira página
  23. 23. FIBROSE CISTICA Peritonite meconial Perfuração intestinal fetal RN 36/1 D 1/30.000 35.000 Ir p/ primeira página
  24. 24. FIBROSE CISTICA NO PANCREAS Diag. *Atresia ileal *Íleo meconial Ir p/ primeira página
  25. 25. FIBROSE CISTICA TERAPIA *NEBULIZAÇÃO *Presença de sibilos Ir p/ primeira página
  26. 26. FIBROSE CISTICA *oxigenoterapia Ir p/ primeira página
  27. 27. FIBROSE CISTICA TERAPIA *Desnutrição :Perda de peso devido o suor excessivo Ir p/ primeira página
  28. 28. FIBROSE CISTICA TERAPIA oxigenoterapia *Hipoxia Ir p/ primeira página
  29. 29. FIBROSE CISTICA TERAPIA ASPIRAÇÃO TRAQUEOBRÔNQUICA A aspiração pode evitar ou reverter uma atelectasia. Ir p/ primeira página
  30. 30. FIBROSE CISTICA ADULTOS Unha em forma de baqueta digital Ir p/ primeira página
  31. 31. FIBROSE CISTICA TRATAMENTO Embora ainda não haja cura para a doença existem, no entanto, evidências suficientes para se crer que um fibrocístico jovem que inicia tratamento hoje em um centro brasileiro possa ser submetido futuramente a terapia gênica com sucesso e garanta uma sobrevida bem acima da que se estima atualmente. Ir p/ primeira página
  32. 32. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO É de fundamental importância que o tratamento em centro especializado e envolva uma equipe multidisciplinar. Ir p/ primeira página
  33. 33. FIBROSE CISTICA MEDIDAS TERAPEUTICAS Promover um crescimento adequado  Desenvolvimento psicossocial satisfatório Educar a família e o paciente Garantir uma dieta balanceada qualitativamente Garantir imunização adequada, Tratamento das infecções pulmonares Fluidificantes e mucolíticos: Ir p/ primeira página
  34. 34. FIBROSE CISTICA MEDICAMENTOS Fluidificantes e mucolíticos: As únicas drogas deste grupo comprovadamente eficazes são a solução salina hipertônica e a dornase -alfa. Anti-inflamatórios podem ser úteis em alguns casos. • Bronco dilatadores: quando houver hiperreatividade brônquica. Ir p/ primeira página
  35. 35. FIBROSE CISTICA Portador da fibrose cística Vivo com esta doença desde criança, já passei por algumas fases menos boas, entre elas, algumas complicações renais e cardíacas, mas graças à minha força e esperança, superei isso tudo.Neste momento só sou seguido na parte de Pneumologia, pela Doutora Adelina, uma grande Médica Pneumologista, minha amiga e de quem eu me orgulho muito. Está sempre pronta a ajudar.Não podia deixar de salientar também, de que tenho uns pais maravilhosos, que eu sei que já sofreram e continuam a sofrer com este meu problema de saúde, por isso e por tudo o que têm feito por mim, só tenho é a agradecer- lhes. Ir p/ primeira página
  36. 36. FIBROSE CISTICA Portador da fibrose cística Eu, queria mostrar a toda a gente, que mesmo com este meu problema de saúde, que me impossibilita por vezes de fazer certas coisas, não desisto da vida, gozo-a ao máximo, nunca perco a boa disposição e a alegria de viver... adoro também contagiar as pessoas com esta minha força, esperança e alegria, para que até mesmo aquelas que estão muito pior do que eu, nunca percam a esperança de viver.A vida é preciosa demais para ser deitada fora. Eu irei morrer a rir e a fazer rir os outros!!! Ir p/ primeira página
  37. 37. FIBROSE CISTICA Referências bibliográficas Aspectos clínicos da Fibrose Cística. Experiência no Hospital de Clínicas da UFPR, 1980-1996 www.canoadetolda.org...br/biolmol/Genética-Medi.. Rev. Bras. Ginecol. Obstet. vol.21 no.6 Rio de Janeiro July 1999 Peritonite Meconial como Diagnóstico Diferencial de Ascite Fetal Ir p/ primeira página
  38. 38. AGRADECIMENTOS www.guida.com.br Ir p/ primeira página
  39. 39. DOENÇAS RARAS Obrigada email- zenildamartins@hotmail.com Ir p/ primeira página

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