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NORMAL AND ABNORMAL
DEVELOPMENT OF THE
NERVOUS SYSTEM
BY JULIO QUISPE, MD
INTRODUCCIÓN
• 3% DE RN CURSAN CON MALFORMACIONES MAYORES DE
SNC.
• EXISTEN MÁS DE 2,000 TIPOS DE MALFORMACIONES.
• EN SER...
INTRODUCCIÓN
• SUPRATENTORIAL
• INFRATENTORIAL
CLÍNICA:
• AFECCIÓN ASOCIADA: ANOMALÍAS
CUTÁNEAS, OCULARES O METABÓLICAS.
FASES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
• 1. INDUCCIÓN DORSAL................................... 3 A 4 SEMANA
• 2. INDUCC...
FACTORES MOLECULARES
1. GENÓMICA
2. PROTEÓMICA
3. METABÓLICA
AGENTES EXTERNOS: VALPROATO, AGENTE NARANJA,
DIABETES
Estructuras implicadas:
 Placa neural
 Crestas Neurales
 Notocorda
DESARROLLO TEMPRANO DEL SISTEMA
NERVIOSO
PLACA NEURAL
(inducida por la notocorda)
SURCO NEURAL
TUBO NEURAL
• El cierre del Tubo Neural se produce
por la parte dorsal desde el centro
hacia los extremos (neuroporos).
• El neuroporo...
• Por una mayor inducción de la notocorda.
• Por inducción de la placa cordal.
REGIONALIZACIÓN DEL CRECIMIENTO
Mayor creci...
Sistema Nervioso
VESÍCULAS ENCEFÁLICAS
4ta. Semana 5ta. Semana
PROSEN
TELEN
DIEN
MESEN MESEN
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MIELEN
Al final de la 3° semana, el TN asume forma de “C” por la aparición del PLIEGUE
CEFÁLICO a nivel del mesencéfalo.
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En la 6° semana, aparece el PLIEGUE PONTINO, que divide el rombencéfalo
en meten y mielencéfalo.
6° semana, 12mm.
 El resto del Tubo Neural, por debajo de
la cuarta somita, es el esbozo de la
MÉDULA ESPINAL.
INDUCCIÓN DORSAL
• NEURULIZACIÓN PRIMARIA Y SECUNDARIA.
• CÉLULAS PLANAS EN ENCÉFALO Y MÉDULA ESPINAL.
• AFECCIÓN PREDOMIN...
TRASTORNOS DE NEURALIZACIÓN PRIMARIA
• ADHERENCIAS ENTRE ENDODERMO DE ORIENTACIÓN
INTERNA Y ECTODERMO EXTERNO.
• QUISTES N...
TRASTORNOS DE LA
NEURULIZACIÓN
SECUNDARIA
• AFECCIÓN DEL CONO MEDULAR, FILUM
TERMINAL Y COLA DE CABALLO
• LIPOMAS DEL FILU...
INDUCCIÓN VENTRAL
• FALLO DE INDUCCIÓN VENTRAL.
• HOLOPROSENCEFALIA
• DISPLASIA SEPTOÓPTICA
• ANOMALÍAS HIPOFISIARIAS.
• E...
INDUCCIÓN VENTRAL
• FALLO DEL DESARROLLO CEREBELOSO (5-15 SEMANAS)
• EL DESARROLLO DEL CEREBELO ES DEPENDIENTE DE LA MATRI...
INDUCCIÓN VENTRAL
• FALLO DEL DESARROLLO CEREBELOSO (5-15 SEMANAS)
• DISGENESIA VERMIANA.
• LESIONES DEL COMPLEJO DANDY-WA...
PROLIFERACIÓN, DIFERENCIACIÓN E
HISTOGÉNESIS NEURONAL
• PROLIFERACIÓN ANORMAL.
• DISMINUCIÓN DEL TEJIDO ENCEFÁLICO
• MICRO...
MIGRACIÓN NEURONAL
• AFECCIÓN DEL MOVIMIENTO CENTRÍFUGO DE NEUROBLASTOS Y
GLIOBLASTOS.
• NEUROBLASTOS: MIGRAN DESDE REGIÓN...
GRACIAS…..
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  1. 1. NORMAL AND ABNORMAL DEVELOPMENT OF THE NERVOUS SYSTEM BY JULIO QUISPE, MD
  2. 2. INTRODUCCIÓN • 3% DE RN CURSAN CON MALFORMACIONES MAYORES DE SNC. • EXISTEN MÁS DE 2,000 TIPOS DE MALFORMACIONES. • EN SERIES DE AUTOPSIAS CORRESPONDEN A MÁS DEL 75% DE MUERTES FETALES. • MÚLTIPLES CLASIFICACIONES.
  3. 3. INTRODUCCIÓN • SUPRATENTORIAL • INFRATENTORIAL CLÍNICA: • AFECCIÓN ASOCIADA: ANOMALÍAS CUTÁNEAS, OCULARES O METABÓLICAS.
  4. 4. FASES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC) • 1. INDUCCIÓN DORSAL................................... 3 A 4 SEMANA • 2. INDUCCIÓN VENTRAL.................................. 5 A 8 SEMANA • 3. PROLIFERACIÓN / DIFERENCIACIÓN / HISTOGÉNESIS NEURONAL...... 8 A 18 SEMANAS • 4. MIGRACIÓN............................................ 12 A 22 SEMANAS • 5. MIELINIZACIÓN ....................................... 5 MESES A 2 AÑOS
  5. 5. FACTORES MOLECULARES 1. GENÓMICA 2. PROTEÓMICA 3. METABÓLICA AGENTES EXTERNOS: VALPROATO, AGENTE NARANJA, DIABETES
  6. 6. Estructuras implicadas:  Placa neural  Crestas Neurales  Notocorda DESARROLLO TEMPRANO DEL SISTEMA NERVIOSO
  7. 7. PLACA NEURAL (inducida por la notocorda) SURCO NEURAL TUBO NEURAL
  8. 8. • El cierre del Tubo Neural se produce por la parte dorsal desde el centro hacia los extremos (neuroporos). • El neuroporo anterior se cierra el día 25 y el posterior el día 27. PERÍODO SOMÍTICO TN Neuroporo Posterior Somitas
  9. 9. • Por una mayor inducción de la notocorda. • Por inducción de la placa cordal. REGIONALIZACIÓN DEL CRECIMIENTO Mayor crecimiento del sector cefálico del TN ORIGINA LAS VESÍCULAS ENCEFÁLICAS
  10. 10. Sistema Nervioso VESÍCULAS ENCEFÁLICAS 4ta. Semana 5ta. Semana PROSEN TELEN DIEN MESEN MESEN ROMBEN METEN MIELEN
  11. 11. Al final de la 3° semana, el TN asume forma de “C” por la aparición del PLIEGUE CEFÁLICO a nivel del mesencéfalo. Al final de la 4° semana, un PLIEGUE CERVICAL se desarrolla entre el rombencéfalo y el esbozo de la ME.
  12. 12. En la 6° semana, aparece el PLIEGUE PONTINO, que divide el rombencéfalo en meten y mielencéfalo. 6° semana, 12mm.
  13. 13.  El resto del Tubo Neural, por debajo de la cuarta somita, es el esbozo de la MÉDULA ESPINAL.
  14. 14. INDUCCIÓN DORSAL • NEURULIZACIÓN PRIMARIA Y SECUNDARIA. • CÉLULAS PLANAS EN ENCÉFALO Y MÉDULA ESPINAL. • AFECCIÓN PREDOMINANTE DE MÉDULA ESPINAL
  15. 15. TRASTORNOS DE NEURALIZACIÓN PRIMARIA • ADHERENCIAS ENTRE ENDODERMO DE ORIENTACIÓN INTERNA Y ECTODERMO EXTERNO. • QUISTES NEUROENTÉRICOS Y DIASTEMATOMIELIA • SEPARACIÓN PREMATURA DE ENTRE NEUROECTODERMO Y ECTODEMO CUTÁNEO, GRASA QUEDA ATRAS QUE SE FUSIONA CON NEUROECTODERMO. • LIPOMIELOCELE, LIPOMIELOMENINGOCELE, LIPOMA INTRADURAL • COMUNICACIÓN PERSISTENTE ENTRE EL SNC CON ESTRUCTURAS INTERNAS O EXTERNAS. • CEFALOCELES, MIELOCELES, MIELOMENINGOCELES, ANENCEFALIA, EXENCEFALIA, CRANEORAQUISQUISIS, FÍSTULAS DÉRMICAS. • ASOCIADOS A CHIARI II
  16. 16. TRASTORNOS DE LA NEURULIZACIÓN SECUNDARIA • AFECCIÓN DEL CONO MEDULAR, FILUM TERMINAL Y COLA DE CABALLO • LIPOMAS DEL FILUM. • MÉDULA ANCLADA • SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL CON AGENESIA SACRA.
  17. 17. INDUCCIÓN VENTRAL • FALLO DE INDUCCIÓN VENTRAL. • HOLOPROSENCEFALIA • DISPLASIA SEPTOÓPTICA • ANOMALÍAS HIPOFISIARIAS. • ESTRUCTURAS FACIALES PREMAXILARES. • CICLOPIA, PROBOSCIA
  18. 18. INDUCCIÓN VENTRAL • FALLO DEL DESARROLLO CEREBELOSO (5-15 SEMANAS) • EL DESARROLLO DEL CEREBELO ES DEPENDIENTE DE LA MATRIZ GERMINAL DEL CUARTO VENTRÍCULO. • SECUENCIA: • 1. DESARROLLO HEMISFÉRICO • 2. DESARROLLO VERMIANO. • 3. VERMIS SUPERIOR ANTES DE VERMIS INFERIOR. • ANOMALÍAS HEMISFÉRICAS = PROBLEMAS VERMIANOS • LESIONES VERMIANAS SUPERIORES = LESIONES VERMIANAS INFERIORES
  19. 19. INDUCCIÓN VENTRAL • FALLO DEL DESARROLLO CEREBELOSO (5-15 SEMANAS) • DISGENESIA VERMIANA. • LESIONES DEL COMPLEJO DANDY-WALKER • MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER • VARIANTE DANDY-WALKER • CISTERNA MAGNA GIGANTE • ROMBENCEFALOSINAPSIS • SÍNDROME DE JOUBERT
  20. 20. PROLIFERACIÓN, DIFERENCIACIÓN E HISTOGÉNESIS NEURONAL • PROLIFERACIÓN ANORMAL. • DISMINUCIÓN DEL TEJIDO ENCEFÁLICO • MICROCEFALIA • MACROCEFALIA • SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS • ESTENOSIS ACUEDUCTAL • PRODUCCIÓN EXCESIVA DE NEURONAS • ACONDROPLASIA, SÍNDROME DE SOTO Y SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN
  21. 21. MIGRACIÓN NEURONAL • AFECCIÓN DEL MOVIMIENTO CENTRÍFUGO DE NEUROBLASTOS Y GLIOBLASTOS. • NEUROBLASTOS: MIGRAN DESDE REGIÓN PERIVENTRICULAR HASTA ZONA 1 (+PERIFÉRICA) • CÉLULAS INTERMEDIAS (NEUROBLASTOS Y GLIOBLASTOS): MIGRAN EN ABANICO SOBRE FIBRAS GLIALES HACIA PERIFERIA. • PLEGAMIENTO SOBRE SI MISMAS PARA OCUPAR 6A, 5A, 4A, 3A Y SEGUNDA CAPA.
  22. 22. GRACIAS…..

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