Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Periferik fasiyal paralizi: Bell paralizisi: Yüz felci

7,001 views

Published on

Facial palsy, Bell's palsy, facial paralysisis

Published in: Health & Medicine
  • Login to see the comments

Periferik fasiyal paralizi: Bell paralizisi: Yüz felci

  1. 1. I= AsiYAL PARALizi: BELL PARALizisi (YUZ FELCi) GiRi$ Tarihge Fasiyal sinir paralizisi antik gaglardan beri bilinen onemli bir klinik tablodur. MIsIr’ da bulunan 4000 yI| |Ik bir bust fasiyal paraliziyi gosteren en eski eser olarak kabul edilir. Hastalik hakkinda oncti tIbbi galismalar yapan ibn-i Sina, santral ve periferik fasiyal paralizi arasindaki farklari ilk defa tanlmlayan kisi olmustur. Periferik fasiyal paralizinin klinik tablosu ve tedavisi hakkindaki ilk makale ise Almanca olarak Friedreich tarafmdan 1798 yI| Inda yayIn| anmIstIr. Bundan 23 yI| sonra Charles Bell yuzun mimik kas| arInI ve yuz derisinin innervasyonunu tanIm| amIstIr; bu nedenle trigeminal sinir " Bell siniri ” olarak adlandirilmakla kalmamls; daha once Friedreich tarafmdan tanimlanan idiopatik periferik fasiyal paralizi tablosu da " Bell paralizisi " adInI a| mIstIr ($eki| 1) (1). Anatomi Fasiyal sinir 10000 sinir lifinden meydana gelir; bun| arIn 7000'i ytiztin mimik kas| arInI; posterior, superior ve anterior aurikular kaslari; stilohyoid; posterior digastrik ve stapedius kas| arInI innerve eden myelinli motor liflerdir. Geri kalan 3000 sinir lifi ise nervus intermedius’ u meydana getiren somatosensoriyal ve sekretomotor liflerdir. Fasiyal sinirin anatomik seyri 6 segment olarak incelenir ($ekil 2). 1- intrakranial segment: Serebral korteksten gelen 1. motor noron lifleri ponstaki fasiyal motor nukleusa ulasirlar. Pontin fasiyal motor nukleusun iist yarImI her iki taraf serebral korteksten gelen supranukleer lifleri a| Ir ve ipsilateral goz gevresi mimik kas| arInI innerve eder; nukleusun alt yarImI ise sadece kontrlateral serebral korteksten gelen lifleri a| Ir ve ipsilateral agiz gevresi mimik kaslari innerve eder. Bu nedenle santral fasiyal paralizide karsi taraf yuzun alt yarImInda gugsiizluk ortaya gikar. 2- Meatal segment: Beyin sapI ile internal akustik kanal arasi (13-15 mm). Pons ve medulla bileskesinde beyin sapindan ayrI| an fasiyal sinir nervus intermedius (Wrisberg siniri) ile birlikte pontoserebellar aoida seyrederek internal akustik kanala (lAK) girer. Nervus intermedius bu adI fasiyal sinir ile vestibulokoklear sinirler arasinda olmasi nedeniyle a| mIstIr_ Nervus intermedius iginde 3 fark| I sinir lifi bu| unur_ Bunlardan birincisi dilin 2/3 on bolumunden korda timpani yoluyla ve yumusak damaktan palatin ve buyiik petrozal sinirlerle gelen tad liflerini tasiyan ozel visseral afferent liflerdir; tad lifleri nukleus traktus solitariusa giderler. lkincisi lakrimal, submandibuler ve sublingual bezleri innerve eden efferent preganglionik parasempatik sekretomotor liflerdir; parasempatik lifler superior salivator nukleustan gelirler. Nervus petrozus superfisiyalis major iginde seyreden parasempatik lifler sfenopalatin ganglionda sinaps yaparlar; buradan gikan lifler lakrimal bezlerin yanI sIra nazal ve palatal musinoz bezleri innerve ederler. Korda timpani iginde seyreden diger bir grup parasempatik lif ise nervus lingualis igine gegerek submandibuler ganglionda sinaps yapar; buradan 9Ikan lifler sublingual ve submandibuler bezleri
  2. 2. innerve eder. Nervus intermedius iginde yer alan iiguncu tur lifler ise aurikula, dis kulak yolu posterior bolumu ve postauriktiler bolge derisinin dokunma, IsI ve agri duyularInI tasiyan duyusal afferent liflerdir. Akustik norinom varliginda nervus intermediusun pontoserebellar kosede basIya ugramasi ile dis kulak yolu posterior bolumunde dokunma duyusunun kaybI " Hitselberger belirtisi " olarak bilinir. Fasiyal sinir n. intermedius ile birlikte vestibulokoklear sinirin anteriorundan iAK' a girer. IAK fundusunda yer alan crista falciformis iAK' I superior ve inferior olmak uzere iki kompartmana ayIrIr. Superior kompartman crista verticalis (Bill barI) tarafmdan anterior ve posterior boliimlere ayrIlIr. Fasiyal sinir iAK fundusunun anterosuperior boltimunde yer alIr; posterosuperiorda superior vestibuler sinir, posteroinferiorda inferior vestibuler sinir, anteroinferiorda ise koklear sinir vardIr. Fasiyal sinir iAK fundusu iginden baslayarak stylomastoid foramene dek uzun bir kemik kanal iginde seyreder; Fallop kanall adi verilen bu kanal vucutta iginde bir s 3- Labirentin segment: internal akustik kanalin fundusu ile genikulat ganglion arasI, (2-4 mm). iAK fundusunda yer alan meatal foramen iginden Fallop kanalina giren fasiyal sinir, daha sonra oblik olarak one dogru seyreder. Labirentin segmentin yerlesimi kokleanln hemen posteriorunda, horizontal ve superior semisirktiler kanallarin ampuller ug| arInIn posterolateralinde ve vestibulun anteriorundadir. Meatal foramen Fallop kana| InIn en dar yeridir ve gapi yaklasik 0.68 mmdir; bu nedenle Fallop kanali bir sise gibi dusiinulerek meatal foramene " sise boynu " adI verilmistir. Labirentin segment fasiyal sinirin aynI zamanda en klsa pargasidir; bunun yam sira arteriyel anastomozlarin bu| unmadIgI, kanlanma ag: IsIndan en riskli olan bolgedir. Fasiyal sinirin bu kisa, dar ve iyi beslenmeyen segmenti odem nedeniyle sinir kompresyonu, emboli, kan akImI azalmasl ve vasktiler basi gibi patolojilerden en sIk| Ik| a etkilenen bolgedir. Labirentin segment duzeyinde ayrI ayrI seyreden fasiyal sinir ve n. intermedius, korda timpaniden gelen afferent liflerle birleserek genikulat ganglionu olusturur. Labirentin segmentin bitiminde genikulat ganglionu olusturan fasiyal sinir posteriora dogru 70 derecelik bir a9I ile donerek 1. dirsegini yapar. Fasiyal sinirin motor lifleri, parasempatik sekretomotor lifleri ve tad duyusunu yasiyan lifleri genikulat ganglion iginden sinaps yapmadan geoerler; genikulat ganglionda sadece duyusal noronlar bulunur. Genikulat gangliondan 3 sinir ayrI| Ir; bunlar nervus petrosus superfisiyalis major, nervus petrosus minor ve nervus petrosus eksternustur. N. petrosus superfisiyalis major petroz kemigi terk ederek orta fossaya girer, Gasser ganglionunun derininden gegerek foramen laceruma ulasir ve buradan gegerek internal karotis arter gevresi sempatik pleksus liflerinden olusan nervus petrosus profundus ile bilesip pterygoid kanal sinirini (Vidian siniri) olusturarak pterygoid kanala girer. Vidian sinirinin aksonlari pterygopalatin ganglionda sinaps yapar, buradan oikan postganglionik parasempatik lifler trigeminal sinirin maksiler da| InIn alt dallarinca tasinarak lakrimal bez ile nazal ve oral miikoz bezleri innerve eder. Nervus petrosus minor parotis bezine giden parasempatik sekretomotor lifleri tasir; IX. Sinir tarafmdan olusturulan timpanik pleksustan gelen parasempatik liflerin nervus intermediustan gelen parasempatik liflerle birlesmesi sonucunda meydana gelir, aurikuotemporal sinir iginde seyrederek parotis bezine gider. N. petrosus eksternus ise a. meningea mediaya sempatik lifler tasiyan ancak her zaman bulunmayabilen bir sinir da| IdIr. 4- Timpanik (horizontal) segment: Genikulat ganglion ile piramidal proses arasi (8-11 mm). Timpanik segment 1. dirsekten sonra genikulat gangliondan piramidal eminense dek lateral semisirkiiler kanal inferiorunda ve oval pencere superiorunda
  3. 3. seyreder. Fallop kanalinda timpanik segment boyunca siklikla anatomik acikliklar bulunur; oval pencere Cizeri bolgede % 25- 55 olguda kemik dehissans bulundugu bildirilmistir. Bu kemik acikliklar boyunca fasiyal sinir orta kulak mukozasi ile direkt temas halindedir; bazen sinir Fallop kanalindan oval pencereye dogru sarkabilir. Timpanik segment distalde fossa incudis inferomedialinde yaklasik 120 derecelik bir aci ile donerek 2. dirsegini yapar ve orta kulaktan gikip mastoid icine girer. ikinci dirsek dis kulak yolu posterosuperior duvari ile lateral semisirktiler kanal arasinda, piramidal prosesin lateralinde yer alir. 5- Mastoid (vertikal) segment: Piramidal proses ile stylomastoid foramen arasi (10-14 mm). ikinci dirsekten baslar ve mastoid prosesin anterior duvari boyunca vertikal olarak asagi inerek stylomastoid foramene girer; fasiyal sinirin en uzun segmentidir. Mastoid segmentten 3 sinir ayrilir; bunlar nervus stapedius, korda timpani ve nervus vagusun aurikuler dalidir (Arnold siniri). ikinci dirsegin hemen distalinden cikan n. stapedius, m. stapediusa giden motor sinirdir. Korda timpani nervus intermediusun terminal dalidir; manubrium mallei ile incus arasindan seyrederek orta kulagi gecer, petrotimpanik fissiirden (Glaser yarigi) cikarak lingual sinirle birlesir ve onun iginde seyrederek sublingual ve submandibuler bezlere ve dilin on 2/3 boliimiine gider. Parasempatik lifler ve tad liflerinin yani sira, dis kulak yolu posterior boltimtinilin duyusal lifleri de korda timpani icinde seyreder. Arnold siniri juguler foramen diizeyinde vagustan gikar ve nervus stapediusun hemen distalinde fasiyal sinirle birlesir; dis kulak yolu posterior duvarini orten cildin duyusal liflerini tasir. 6- Ekstrakranial segment: Sylomastoid foramen ile pes anserinus arasi (15-20 mm). stylomastoid foramenden cikan fasiyal sinir digastrik ve stylohyoid kaslar arasindan seyrederek parotis bezine girmeden once aurikula kaslarini, m. stylohyoideusu ve m. digastricusun posterior karnini innerve eden sirasiyla n. auricularis posterior, n. stylohyoideus ve n. digastricus’ u verir. Parotis bezi iginde y'L'izeyel ve derin loblar arasinda pes anserinusu olusturan fasiyal sinir, temporofasiyal ve servikofasiyal olmak Lizere ik dala ayrilir. Temporofasiyal daldan frontal, zigomatik ve bukkal; servikofasiyal daldan ise marginal mandibuler ve servikal sinirler ayrilir. Fasiyal sinir buccinator, levator anguli oris ve mentalis kaslari disindaki 14 mimik kasi innerve eder. Tanim Bell paralizisi her hangi bir nedene bagli olmadan gelisen bir akut izole unilateral periferik fasiyal sinir paralizisidir. Akut fasiyal sinir paralizilerinin % 60-75 kadarini Bell paralizisi olusturur. Ani baslangig, ytiztin bir yarimindaki tum kas gruplarini tutan parezi veya paralizi ve santral sinir sistemini ilgilendiren herhangi bir hastaligin bulunmamasi tani icin gerekli olan tipik ozelliklerdir. Olgularin % 4 kadarinda ailede fasiyal paralizi oykusu vardir (1) Gorulme sikligi Bell paralizisi sik goriiliir, insidansinin yilda 100 binde 17- 20 kisi oldugu bildirilmistir (2, 3). Pietersen serisinde insidans yilda 100 binde 32 kisidir; (1). Genel olarak iyi prognozlu bir hastalik olmasina ragmen, Slk gorfildugfinden kotti iyilesen olgularin sayisi da oldukca fazladir. insidansi goz oniine alindiginda iilkemizde yilda yaklasik olarak 14000 yeni Bell paralizisi olgusunun ortaya ciktigi ve bunlarin 2000’ den
  4. 4. fazlasinin kotu iyilesme sonucu nedeniyle kalici deformite ile sonuclandigi ongoriilebilir. En siklikla 15- 45 yaslar arasinda ortaya cikar; 15 yasin altinda ve 60 yasin iizerinde nadir gortilur (1, 4). ETlYO LOJl Gecmis yillarda Bell paralizisi soguga maruz kalma sonrasinda sinir kilifinin kalinlasarak stylomastoid foramen icinde sikismasi ile ortaya cikan romatizmal bir hastalik olarak kabul edilmekteydi. McCormick tarafmdan 1972 yilinda ortaya atilan viral teori, Bell paralizisinin HSV-1 viriisuniin reaktivasyonu sonrasinda Fallop kanali icinde gelisen inflamasyon ve odeme sekonder olarak ortaya ciktigi gorusunu ortaya koymustur. Daha sonraki yillarda yapilan serolojik arastirmalar ile hayvan ve insan calismalarinda; ozellikle molektiler biyolojik yontemler ile Bell paralizili hastalarin fasiyal sinirlerinden alinan endonoral sivinin icinde, posterior aurikuler sinir biopsilerinde ve fasiyal sinirden ve genikulat gangliondan alinan biopsilerde HSV DNA’ sinin gosterilmesi viral teoriyi desteklenmistir (5, 6, 7, 8 9, 10). Buna gore Bell paralizisi genikulat ganglionda yerlesik herpes simpleks viruslerinin reaktivasyonuna sekonder olusan bir kranial norit tablosudur. Noral inflamasyon nedeniyle ortaya cikan hiicresel infiltrasyon ve demyelinizasyon Fallop kanali icinde odeme ve fasiyal sinirde iskemiye yol agar (11 , 12, 13). PATOGENEZ Periferik bir sinirin yaralanmasi sonrasinda hasarin distalinde kalan sinir dokusu metabolik gereksinimleri saglayan noron govdesinden ayrildigi icin beslenemez; distaldeki myelin kilif ve akson bolumlerinin yikima ugrayarak makrofajlarca fagosite edilmesi ile seyreden bu siirecc wallerian dejenerasyon olarak adlandirilir. Periferik sinir hasari Seddon tarafindan giderek artan agirlikta olmak tizere 3 grup olarak tanimlanmistir. Noropraksi tablosunda aksonal blok nedeniyle sinir iletimi durur; ancak aksonlar salimdir, hasar distalinde wallerian dejenerasyon olusmaz ve sinirdeki ileti blogu reversibldir. Aksonotmesisde aksonal hasar vardir, ancak epinorium salimdir; hasarin distalinde wallerian dejenerasyon olusur. Norotmezis tablosunda ise sinir komplet olarak kesilmistir. Sunderland sinir hasarini merkezden perifere dogru giderek artan agirlikta olma Uzere 5 dereceye ayirmistir. Hasari izleyerek noron govdesi icinde mRNA, enzimler ve yapisal proteinlerde artis meydana gelir; aksoplazm ve norofilamentlerin proliferasyonu ile aksonal uclar genisler ve sinir yaklasik olarak gtinde 1 mm hizla distale dogru uzamaya baslar. Olusan hasarin derecesi distale dogru ilerleyen aksonlarin organizasyonunu belirler; denerve kaslardan salgilanan cesitli norotrofik faktorler de bu surec Uzerine etkilidirler. iyilesme sirasinda bir akson birden fazla endonoral kilif icine veya birden fazla akson bir endonoral kilif icine girebilir ve bunlarin sonucunda yanlis yonlenmis innervasyon tablolari ortaya cikabilir. Basit yanlis yonlenmede bir akson daha once innerve ettigi kasa giden endonoral kilif yerine baska bir kasa giden endonoral kilif icine dogru yonlenir ve bu durum klinikte sinkinezi olarak gozlenir. Karmasik yanlis yonlenmede ise tek bir akson farkli kaslara giden endonoral kiliflarin icine girecek sekilde dallanarak birden cok kas grubunu innerve eder ve bu durum klinikte kitle hareketi olarak gozlenir. Hatali rejenerasyon nedeniyle tik, spazm, kontraktur, parezi ve gustatuar lakrimasyon gibi diger sekeller de ortaya gikabilir. Gustatuar lakrimasyon tablosunda (Bogorad sendromu, Timsah gozyasi sendromu) tiikiirtik
  5. 5. bezlerine gitmesi gereken parasempatik sekretomotor lifler hatali olarak lakrimal glandlara yonlenir ve bunun sonucunda timsahlarda gorulene benzer sekilde yemek yerken goz yasarmasi olusur. Bell paralizisinde klinik tablo temel olarak iki patogenetik mekanizma sonucunda ortaya cikar. Bunlardan ilki olan noroprakside sinirde reversibl bir ileti blogu vardir, ancak akson salimdir ve distalde sinir dejenerasyonu ortaya cikmaz. ikinci mekanizma ise noropraksi disindaki 2.-5. derecelerdeki sinir hasarlaridir; bu durumlarda aksondan perifere dogru giderek artan derecede hasar vardir ve distalde 5- 7 gun suren wallerian dejenerasyonu izleyerek kaslarda atrofi olusmaya baslar. Paralizinin agirligi etkilenen akson sayisina baglidir ve klinik olarak her iki mekanizma da benzer sekilde paralizi tablosu yaratir. Altta yatan mekanizmanin noropraksi olmasi durumunda hasarin distalinden uygulanan elektriksel uyari ile normal kas yaniti alinir. Noropraksi disindaki sinir hasar ise, hasarin distalinden verilen elektriksel uyarilar ile elde edilen kas yanitlari wallerian dejenerasyonun tamamlandigi 5.- 7. gun sonrasinda azalir veya kaybolur. Bell paralizisinde genellikle fasiyal sinir icinde normal lifler ile degisik derecelerde hasarlanmis lifler bir arada bulunur; tedaviyi yonlendirmede kullanilan elektrofizyolojik testlerin temel amaci noropraksi tablosunu diger derecelerdeki sinir hasarlarindan ayirt edebilmektir (15, 16, 17, 18). KLlNlK Bell paralizisi bir idiopatik fasiyal paralizi tablosu oldugundan tanisi fasiyal paraliziye yol acabilen konjenital, traumatik, neoplastik, enfeksiyoz, metabolik, immunolojik ve otoimmun nedenlerin dislanmasi ile konur. Oyku Siklik sirasina gore semptomlar gozde yasarma (°/ o 67), postaurikuler agri (% 52), tad bozukluklari (°/ o 34) ve hiperakuzidir (% 14). Postaurikuler agri olgularin % 25’ inde paralizinin ortaya cikmasindan 2-3 gun once baslar; bu nedenle otalji yakinmasi ile gelen ancak muayene bulgulari normal olan kislerde izleyen gunler icinde Bell paralizisi gelisebilecegi akilda tutulmalidir. Oykude paralizinin ne zaman basladigi ve ilerleme olup olmadigi sorulmalidir. Olgularin % 70’ i komplet, % 30’ u inkomplet paralizi tablosu ile basvururlar (19). Paralizi gelistikten sonra genellikle progresyon gostermez; eger 7-10 gunden daha uzun sure sonrasinda da ilerlemeye devam eden bir paralizi varsa Bell paralizisi disinda bir neden arastirilmalidir. Progressif fasiyal paralizi genellikle parotis tumorleri ile fasiyal noroma, hemanjiom, menenjiom, epidermoid karsinom ve metastatik lezyonlar gibi intratemporal tumorlere baglidir. Tum olgularda daha onceden gecirilmis fasiyal paralizi veya ailede fasiyal paralizi oykusu, kafa traumasi, gecirilmis tibbi ve cerrahi tedaviler ile diabet benzeri sistemik hastalik varligi sorgulanmalidir. lsitme kaybi, akinti, tinnitus ve vertigo gibi otolojik semptomlar ozellikle arastirilmali, diger kranial sinirlere ait semptomlarin yani sira; tad, duyma ve gozyasi salgisi degisiklikleri de sorgulanmalidir. Fizik muayene Tum olgularda rutin KBB muayenesi yapilmali; otolojik, norolojik ve boyun muayenesi uzerinde ozellikle dikkatli durulmalidir. llk onemli nokta periferik ve santral fasiyal
  6. 6. paralizinin ayiriminin yapilmasidir. Periferik fasiyal paralide ipsilateral yuz yariminda paralizi vardir; istirahat halinde alin kirisikliklari silinmis, kaslar dusuk ve duzlesmis, nazolabial kivrim ve agiz kosesi asagiya dusuktur. Hasta istemli olarak mimik kaslarini hareket ettiremez. Olgularin gogunda gozun kapatilmaya galisilmasi ile goz kuresi yukari ve disa dogru hareket eder ve bu durum Bell fenomeni pozitif olarak adlandirilir. Santral fasiyal paralizide ise kontrlateral supranukleer liflerin innervasyonu nedeniyle lezyon tarafindaki frontal ve orbikularis okuli kaslarinin fonksiyonlari normaldir, lezyonun karsi tarafindaki agiz kosesi paralitiktir. Aglama, gulme gibi refleks mimetik fonksiyonlar salimdir, lakrimasyon ve salivasyon normaldir, Bell fenomeni negatiftir; siklikla diger kranial sinirler ve ozelikle dil tutulumu da bulunabilir. Muayene sirasinda paralizinin komplet mi yoksa inkomplet mi oldugu ve inkomplet paralizilerde hangi dallarin etkilendigi kaydedilmelidir. Bell paralizisinde fasiyal sinirin tum dallari tutulur, ancak paralizi derecesi dallar arasinda degiskenlik gosterebilir. izole dal tutulumunda parotis tumoru veya santral lezyon olasiligi akla getirilmelidir. AYIRICI TANI Periferik fasiyal paralizi fasiyal siniri intrakranial, intratemporal veya ekstratemporal seyri boyunca etkileyen lezyonlar sonucunda ortaya cikabilir (Tablo 2). Bell paralizisi en sik gorulen periferik fasiyal paralizi nedeni olmakla beraber, her paraliziyi idiopatik olarak algilamaktan sakinmaya dikkat edilmelidir. Ancak bunun igin etiyolojik nedenlerin arastirilmasina yonelik olarak detayli testlerin uygulanmasi yerine; periferik fasiyal paralizinin nonspesifik semptomatolojisinin dikkatle degerlendirilmesi ve fizik muayene bulgularinin yonlendirilmesi dogrultusunda farkli nedenlerin arastirilmasina gidilmesi daha dogrudur. Ornegin tum dallari tutmayan tipte bir periferik fasiyal paralizi tablosunda, lezyonun olasilikla stylomastoid foramen distalinde bulundugu goz onunde tutularak parotise yonelik radyodiagnostik incelemeler yapilmalidir. Diger kranial sinirlere ait semptom ve bulgularin bulunmasi viral enfeksiyonu veya neoplaziyi akla getirmelidir. Fallop kanalinin gelisimsel anomalileri (bifid kanal), kolesteatom, genikulat ganglionu tutan tumorler, Paget hastaligi ve Melkerson Rosenthal sendromunda tekrarlayan periferik fasiyal paralizi tablosu ortaya cikabilir. Tekrarlayan olgularda mutlaka temporal kemik BT ve MRG incelemeleri yapilmalidir. Fasiyal paralizi ve tumor Baslangic aninda tum dallarin esit oranda tutulmamasi, klinik seyirde paralizinin giderek ilerlemesi, herhangi bir duzelme bulgusunun olmamasi veya iyilesen paralizinin tekrarlamasi durumunda fasiyal siniri ilgilendiren bir tumorun varligindan kuskulanilmalidir. Fasiyal sinir daha siklikla intratemporal tumorlerce tutulur; bunlar arasinda norinom ve hemanjiom gibi sinirin kendisine ait lezyonlarinin yani sira; glomus tumoru, epidermoid karsinom, metastatik karsinom ve losemik infiltrasyon gibi diger timpanomastoid tumorler de yer alir. Fasiyal sinirin primer neoplastik lezyonlari siklikla genikulat ganglion ve cevresinden kaynaklanirlar. Periferik fasiyal paraliziye eslik eden parotis asimetrisi varliginda veya ipsilateral tonsilin mediale itilmesi gibi parafarengeal kitle bulgusu saptanmasi durumunda sinirin parotis bezi icinde tutulmasina neden olan parotis tumorleri akla getirilmelidir. Hemifasiyal spazm, progressif paralizi ve tik gibi fasiyal sinir iritasyonu bulgulari pontoserebellar kose
  7. 7. lezyonlarini dusundurmelidir. Bunlar arasinda en siklikla epidermoid tumor, hemanjiom ve sinirin intrakanalikuler bolumunden kaynaklanan norinom yer alir. Fasiyal paralizi ve akut otitis media Akut otitis media seyrinde nadiren periferik fasiyal paralizi ortaya gikabilir. Bu durum enfeksiyonun fallop kanal a9Ik| lk| al'l boyunca veya korda timpaniyi izleyerek retrograd yolla fasiyal sinire yayilmasi; orta kulak enflamasyonu nedeniyle genikulat gangliondaki latent viral enfeksiyonun reaktivasyonu; bakteriyel toksinler nedeniyle olusan demyelinizasyon veya epinoral venoz tromboz ile sinirin inflamatuar odemi sonucunda ortaya cikabilir. Yetersiz tedavi edilen veya agresif ajanlar tarafindan olusturulan akut otitis medianin bir komplikasyonu olarak sessiz veya maskeli mastoidit tablosu ortaya cikabilir. Bu durumda fasiyal paralizi akut otitis medianin seyrinde daha gec donemde olusur ve orta kulaktaki enflamasyonun direkt invazyonuna veya sinirin vaskuler perfuzyonunu bozmasina baglidir (20, 21). Akut otitis media seyrinde gelisen fasiyal paraliziin tedavisinde yuksek doz IV antibioterapi yaninda miringotomi yapilmali ve gerekli olgularda ventilasyon tubu uygulanmalidir. Eger bu tedavi ile paralizi duzelmez ise temporal BT incelemesi yapilarak koalesan mastoidit varligi ve olasi bir okkult tumor arastirilmalidir. Mastoidit varliginda antibiotiklerin kemik doku icine penetrasyonu yetersiz kalacagindan genellikle mastoidektomi uygulanmasi gerekir. Fasiyal paralizi ve kronik otitis media Kolesteatomlu kronik otitlerde enfeksiyon fasiyal kanali erode ederk veya kanaldaki anatomik acikliklar yoluyla fasiyal siniri direkt olarak tutabilir. Fasiyal paralizi ile basvuran kolesteatom olgularinda en kisa surede cerrahi uygulanmalidir. Mastoidektomi ile hastalik komplet olarak temizlendikten sonra tutulan segmentin proksimali ve distali boyunca fallop kanali dekomprese edilmeli, ancak enfeksiyonun yayilmasina neden olmamak icin sinir kilifi acilmalidir. FASlYAL PARALiZl KLiNiK EVRELEME SiSTEMLERl Fasiyal sinir paralizisini klinik olarak evrelendirmek icin bir cok sistem onerilmistir. Bu evreleme sistemleri prpgnozun belirlenmesi ve degisik tedavi modalitelerinin karsilastirilabilmesi icin ortak bir dil olusturulmasi acisindan yararlidir. En sik kullanilan sistem House Brackmann evreleme sistemidir (Tablo 3) (22). Buna alternatif olarak Yanagihara, Burres-Fisch, Stennert, Croxson, Murty, Lewis, Ross, Rickenmann, Sydney, Sunnybrook, Nottingham, Pietersen gibi sistemler de ortaya konmustur (Tablo 4, 5) (1, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31) TOPOGRAFlK TESTLER Fasiyal sinir 4 ayri fonksiyonu olan mikt bir sinirdir ve temporal kemik icindeki seyri esnasinda degisik dallara ayrilir; bu farkli fonksiyonlarin ve sinir dallarinin test edilmesi ile fasiyal sinir lezyonunun duzeyini saptamaya yonelik olarak uygulanan klinik testlere topografik testler adi verilir. Gunumuzde yapilan bir cok arastirmalar sonucunda topografik testlerin lezyon duzeyini belirlemede yararli olmadigi ortaya konmustur. Bunun nedenleri arasinda en
  8. 8. onemlisi siniri etkileyen lezyonun tum lifleri esit derecede tutmamasi sonucunda bazi aksonlarin fonksiyonel olarak kalabilmesidir. Diger nedenler arasinda temporal kemik icindeki farkli dallanma paternleri, capraz innervasyonlar ve trigeminofasiyal anastomozlar gibi mekanizmalar yer alir. Akustik refleks testi Normal isiten ve herhangi bir zar veya orta kulak patolojisi bulunmayan olgularda saf ses isitme esiginin 75 dB uzerindeki siddette verilen akustik uyaran ile ipsilateral ve kontrlateral m. stapedius kaslarinda kontraksiyon meydana gelir ve akustik refleks olarak adlandirilan bu durum impedansmetrik olarak kaydedilir. Akustik refleksin alinamamasi durumunda lezyonun n. stapedius’un dallandigi 2. dirsek bolumunden daha proksimalde, yani timpanik segment ya da daha yukarisinda oldugu kabul edilir. Tani ve izlem suresince fasiyal paralizinin klinik evrelemesinin yani sira akustik refleks olcumlerinin rutin olarak uygulanmasi onerilir (32). Basvuru aninda hastalarin °/ o 72' sinde akustik refleks esigi yukselmesi vardir veya refleks alinamaz; ancak hastalarin % 86’ sinda akustik refleks normale doner ve bu durum genellikle kas fonksiyonunun gozle gorunebilir olarak normal hale gelmesinden 1-2 hafta once meydana gelir (1). Schirmer testi Her iki alt goz kapagina 0.5 cmx5 cm boyutlarinda kurutma kagitlari takilarak 5 dakika sure ile beklenir ve bu sekilde refleks uyariyla olusan goz yasi sekresyonlari degerlendirilir. Schirmer testi ile n. petrosus superficialis majorun fonksiyonu test edilir. Tutulan goz ile karsi taraf arasindaki islanma oranlari arasindaki farkin °/ o 30’ dan daha fazla olmasi veya her iki tarafta 25 mm’den daha az islanma durumunda test pozitif olarak yorumlanir ve bu durumda fasiyal siniri etkileyen lezyonun genikulat ganglion veya daha proksimalinde oldugu kabul edilir. Nazolakrimal refleksin test edildigi modifiye Schirmer testinde nazal mukoza benzen ile 30 saniye sureyle stimule edildikten sonra olusan refleks gozyasi salgisi, alt fornikse yerlestirilen kurutma kagidi ile 1 dakika boyunca toplanir. Normalde her iki taraf arasindaki islanma farkliligi %20' den azdir; bu degerden fazla farklilik varliginda test pozitif kabul edilir. Basvuru aninda olgularin % 11 kadarinda gozyasi salgisi azalmis veya kaybolmustur; ancak ancak hastalarin °/ o 97' sinde goz yasi salgisi normale doner (1). Blatt testi Bu testte her iki Wharton kanali kateterize edilerek refleks uyaran ile olusan submandibuler bez sekresyonu miktarlari olculur. Blatt testi ile korda timpani ile tasinan parasempatik sekretomotor liflerin fonksiyonu olculur. Paralizi olan taraftaki submandibuler akimin normal tarafa gore % 25’ den fazla azalmasi durumunda test pozitif olarak yorumlanir ve bu durumda fasiyal siniri etkileyen lezyonun korda timpaninin dallandigi noktanin daha proksimalinde oldugu kabul edilir. Akim miktarinin yani sira tukuruk pH’ inin olculmesi de onerilmistir; normalde 6.4 veya daha yuksek olan submandibuler tukuruk pH’sinin bu degerden daha dusuk olmasinin anlamli oldugu belirtilmistir. Akimin submandibuler sialosintigrafi ile olculmesinin prognozun belirlenmesinin de yararli oldugu gosterilmistir (1 , 33).
  9. 9. Tad testi Dilin on 2/3 kisminin tad duyusu test edilir; tad duyumu kaybi varliginda lezyonun korda timpaninin dallandigi noktanin daha proksimalinde oldugu kabul edilir. Semikantitatif tad testi tatli, tuzlu, aci ve eksi olmak uzere 4 farli tadin her birinin uc farkli konsantrasyonda uygulanmasi ile yapilir. Basvuru aninda olgularin % 83’ unde tad duyumu azalmasi veya kaybi vardir, ancak hastalarin % 80’ inde tad duyumu normale doner ve bu durum genellikle kas fonksiyonunun normal hale gelmesi ile ayni zamanda meydana gelir. Tad testi elektrogustometri ile objektif olarak da uygulanabilir; elektrogustometride dilin her iki tarafi gittikce arttirilan akim siddetleri ile uyarilirarak metalik bir tadin hissedildigi esik deger siddeti saptanir; iki taraftaki esik degerleri arasinda farklilik olmasi durumunda test pozitif olarak kabul edilir. LABORATUAR Tum hastalar hipertansiyon ve DM acisindan incelenmeli, gerekli gorulen olgularda kan ve idrar glukoz duzeylerine glukoz tolerans testleri de eklenmelidir. HSV, herpes zoster ve Lyme hastaligi agisindan serum antikor titrelerinin incelenmesi yararlidir. ikinci bir fasiyal paralizi atagi geciren veya 4 ay gecmesine ragmen duzelme gorulmeyen hastalarda daha ayrintili incelemeler yapilmalidir; bunlar arasinda BOS analizi, BT ve MRG incelemeleri, ANA, Anti DNA ve anti SS antikorlari, cANCA duzeyi ve bag dokusu hastaliklarina yonelik diger romatolojik testler gibi tetkikler yer alir. ODYO LOJiK TESTLER Tum olgularda saf ton odyometri, konusma odyometrisi, akustik immitansmetri, akustik refleks olgumleri, otoakustik emisyon testleri uygulanmali; gerekli goruldugunde beyin sapi isitsel uyarilmis potansiyelleri (ABR) de incelenmelidir. Vestibuler sisteme ait semptom ve bulgularin varliginda uygun testler istenebilir. Bell paralizisinde isitme esikleri normaldir; herhangi bir anormallik saptanmasi durumunda ayirici tanida yer alan hastaliklara yonelik ileri incelemelerin yapilmasi gereklidir. RADYODiAGNOSTiK TESTLER Bell paralizisi disindaki etiyolojik nedenler acindan kusku uyandiran ilerleyici paralizi, baslangictan sonra 1 ay gecmesine ragmen duzelme olmamasi, eslik eden diger otonorolojik semptom ve bulgularin varligi, tekrarlayan fasiyal paralizi gibi durumlarda MRG tetkiki istenmelidir. Pediatrik olgularda Fallop kanalinin yapisal abnormaliteleri acisindan temporal kemik ince kesit yuksek rezolusyonlu BT ile incelenmelidir; kronik otitis media ve temporal kemik traumasinin eslik ettigi olgularda da BT gereklidir. Bell paralizisinin akut doneminde yapilan gadoliniumlu MRG tetkikinde fasiyal sinirin labirentin ve genikulat segmentlerinde inflamatuar odem nedeniyle artmis sinyal intensitesi gorulebilir (34, 35), bu odemin 2-4.5 ay sonra dahi MRG ile goruntulenebilecegi bildirilmistir (36). MRG ile kontrast tutulumu gosteren bolge ile elektrofizyolojik testler, klinik seyir ve prognoz arasinda iliski bulundugu konusundaki gorusler ise tartismalidir (37, 38). ELEKTROFlZYOLOJlK TESTLER
  10. 10. ik defa Duchenne 1855 yilinda fasiyal sinire verilen elektriksel uyari ile olusturulan mimik kas kontraksiyonlarinin fasiyal paralizinin iyilesmesini belirlemek igin kullanilmasini onermistir. Periferik sinirlerdekinin aksine, fasiyal sinir de dahil olmak uzere tum kranial sinirler icin uygulanan elektrofizyolojiktestlerin hepsinde ortak olan bir dezavantaj vardir; kranial sinir lezyonlarinda gogunlukla sinirdeki lezyonun proksimalinden uyari vermek mumkun degildir ve bu nedenle sinir lezyonunun proksimalinden ve distalinden verilen uyarilar sonucunda elde edilen cevaplar birbirileriyle karsilastirilamaz. Hasarin distalinden verilen elektriksel uyari sonrasinda ortaya cikan kas yanitininormal taraftan elde edilenlerle kiyaslayarak noral dejenerasyon miktarini olcen bu elektrofizyolojik testler arasinda sinir eksitabilite testi (SET), maksimal stimulasyon testi (MST) ve elektronorografi (ENoG) yer alir. Elektrofizyolojik testler ile Grade I hasar (noropraksi veya gegici iletim blogu) diger tip sinir hasarlarindan ayrilabilir; ancak uyarana yanit alinamamasi durumunda hasarin Grade ll-V arasinda hangi agirlikta oldugu ayirt edilemez. Sinir hasari sadece sinir icerisinde ileti blogu seklindeyse (noropraksi) aksoplazmik devamlilik bozulmayacagindan lezyonun distalinden verilen elektriksel uyari ile noronal akim surerek kas yaniti ortaya cikar. Daha agir derecelerdeki sinir hasarinda (aksonotmezis, norotmezis) lezyonun distalinde wallerian dejenerasyon gelistiginden dejenere sinir lifleri elektriksel uyariyi kasa iletemezler; yani elektrofizyolojik testler ile noropraksik sinir lifleri wallerian dejenerasyona ugrayan sinir liflerinden ayirt edilebilir, ancak wallerian dejenerasyonunun agirligi saptanamaz ve bu nedenle aksonotmezis ve norotmezis ayrimi yapilamaz. Ancak sinir hasarindan sonra gelisen wallerian dejenerasyonun ilerleme hizi izlenerek hasarin siddeti hakkinda bilgi elde edilebilir. Daha yavas gelisen dejenerasyon genellikle aksonotmeziste gorulur; hizla gelisen wallerian dejenerasyon ise norotmezise isaret eder. Elektrofizyolojik testlerin diger bir dezavantaji sinir hasarinin olustugu ilk 3 gun boyunca yararli olamamalaridir. Zira sinirde tam kat kesi gibi en agir derecedeki hasar sonrasinda bile lezyonun distalinde 72 saat boyunca sinir iletimi devam eder ve bu sure icinde hasarin distalinden verilen elektriksel uyariya kas yaniti alinir. Bu nedenle elektrofizyolojik testler ancak paralizinin komplet hale gelmesinden 3 gun sonra, yani wallerian dejenerasyonun tamamlanmasini takiben uygulanmalidirlar. Fasiyal paralizide elektrofizyolojik testler kotu iyilesme ile sonuclanacak olgularin onceden belirlenebilmesi ve bunlara yonelik tedavilerin erkenden yapilabilmesi amaciyla uygulanirlar. Ancak parsiyel dejenerasyon her zaman kotu iyilesme ile sonuclanmaz; Grade II agirligindaki bir sinir hasari da komplet olarak iyilesebilir, ancak daha ciddi hasarlarda isekel kalma riski hasarin derecesi ile dogru orantili olarak artar. Sinir eksitabilite testi (SET) Laumans ve Jonkees tarafindan 1963, Hilger tarafindan 1964 yilinda tanimlanmistir. Fasiyal sinir dejenerasyonunu gostermede kullanilan en basit test olarak kabul edilir. Uyarici elektrod stylomastoid foramen uzeri bolgeye veya sinirin periferik dallarinin birinin uzerine, diger elektrod ise on kola yerlestirilir. Once saglam taraftan baslayarak 0.3 msn sureyle elektriksel uyari verilir ve uyari siddeti yuzde farkedilir bir kasilma olana kadar arttirilir. Mimik kaslarda hareketin gozlendigi en dusuk akim
  11. 11. siddeti esik deger olarak kaydedilir. Ayni islem paralizili tarafta da uygulanir ve esik degerler karsilastirilir; iki tarafin esik degeri arasinda 3.5 mA’ den fazla fark olmasi durumunda prognozun kotu oldugu ve bu olgularin % 85’ inde iyilesmenin kotu sonuclanacagi varsayilir. Komplet paralizili olgularda genellikle 1-2 hafta icinde degisik derecelerde dejenerasyon gelisir; dejenerasyondaki degisimin belirlenebilmesi icin SET ile gunluk izlem yararlidir. izlem suresince esigin normal tarafa gore % 150 artmasinin kotu prognoza isaret ettigi belirtilmistir. Bu sekilde kotu prognozlu olgular belirlenerek fasiyal sinirin cerrahi dekompresyonuna karar verilebilir. SET tam dejenerasyonun yerlestigi 2-3 hafta sonrasinda uygulanamaz. Diger dezavantajlari dusuk uyarilma esiklerinden dolayi sadece genis myelinli liflerin uyarilmasi ve testin subjektif olmasidir. Rejenerasyon sirasinda da SET testinin bir yarari olmaz, zira rejenere olan aksonlar daha ince, az sayida ve duzensiz olduklarindan senkronize olarak uyarilamazlar. SET periferik fasiyal paralizinin iyilesmesi onceden belirlemek acisindan guvenilir ve kullanisli bir test degildir. SET yanitlarinin normal bulundugu olgularin % 42’ sinde gec donemde fasiyal fonksiyon defektleri devam edebilir; bunun aksine abnormal SET yanitli olgularin bazilarinda fonksiyon tamamen geri donebilir (1, 39). Maksimal stimulasyon testi (MST) SET’ e benzeyen diger bir subjektif testtir. Elektrodlar ayni sekilde yerlestirilir ancak bu testte kasilma olusturan esik deger yerine, maksimal kasilmaya neden olan akim ile elde edilen kas yanitlari degerlendirilir. MST’ nin amaci intakt olan butun aksonlari uyararak dejenere olan akson oraninin belirlenmesidir. MST’ de paralizili taraftaki yanitlar karsi tarafa gore % 0 ile 100 arasinda olacak sekilde belirtilir. Genellikle yanitin olmamasi veya cok azalmis yanit elde edilmesi anlamli kabul edilir. Prognozun belirlenmesi acisindan MST’ nin daha yararlidir. MST yanitlari normal olan olgularin prognozu cok iyidir ve bunlarin % 88’ i tamamen duzelir; yanitlarin azaldigi olgularda ise tam iyilesme % 30’ dan daha azdir (40). Subjektif olmasi, uyaranin hastayi rahatsiz edebilmesi, ilk 3-4 gun boyunca ve 2-3 haftadan sonra yararli olamamasi dezavantajlaridir. Elektronorografi (ENoG) Uyarilmis EMG veya noromyografi olarak da bilinir; fasiyal sinir paralizisinin izleminde ve prognozun belirlenmesinde en degerli yontem olarak kabul edilen objektif bir testdir (1, 15, 16, 17, 18, 41, 42). ilk defa Esslen ve Fisch tarafindan 1977 yilinda tanimlanmistir. ENoG testinde fasiyal sinirin stylomastoid foramen bolgesinde deri uzerinden uyarilmasi sonucunda senkronize olarak aktive olan motor unitelerin meydana getirdigi bilesik aksiyon potansiyeli (BAP) olculur. Stylomastoid foramen uzerinden bipolar elektrod ile 2 saniyede bir kez olmak uzere 0.2 msn sureyle supramaksimal siddette akim verilir; bunun icin once maksimum kasilma amplitudu gorulene kadar akim siddet arttirili, sonra bu deger agri veya trigeminal artefakt olusturmamak kaydi ile % 10 daha arttirilarak supramaksimal uyari siddetine ulasilir. Kas yanitlari goz ve nasolabial sulkus bolgelerine yerlestirilen elektrodlar ile kaydedilir; topraklama elektrodu alina yerlestirilir.
  12. 12. ENoG testinde amac prognozu kotu olan, yani sekelli iyilesecek olgularin onceden belirlenmesidir. Diger tum elektrofizyolojik testler gibi ancak fasiyal paralizi komplet hale geldikten sonra uygulanmalidir. ENoG sonuclari latans, amplitud, sinir ileti hizi ve sinir ileti zamani acisindan degerlendirilir; bu degerler yasa ve cinsiyete gore degisiklik gosterdiklerinden testin standardizasyon gereklidir. ENoG saglam ve paralitik taraflar icin ayri ayri uygulanir ve paralitik taraftan elde edilen BAP degeri normal tarafin %’ si olarak ifade edilir. Sinirdeki dejenerasyon derecesi olculen BAPamp| itudu ile ters orantilidir; ornegin paralizili taraftaki BAP amplitudu normal tarafin% 10’ u ise sinirdeki liflerinin °/ o 90’ min dejenere oldugu kabul edilir. Fasiyal sinir hasari sonucu lezyonun distalindeki wallerian degenerasyon genellikle 72 saat iginde tamamlanir. Bu nedenle ENoG testi paraliziden en a2 72 saat sonra yapilmalidir. ENoG testinin tercihan her gun, olmazsa en azindan 4-5 gunde bir tekrarlanarak hastanin 2-3 hafta sureyle izlenmesi gereklidir. ENoG’ nin onemi 7-14 gunler arasindadir, gunku sinir hasarinin prognozu, yani BAP amplitudunun azalmasi bu donemde ortaya cikar. Paralitik tarafta dejenerasyon oraninin 2 hafta icinde % 90’ a ulasmasi durumunda sinirin cerrahi dekompresyonunun gerekli oldugu kabul edilir. Uyarilabilen sinir lifi sayisinin azalma hizi yani dejenerasyon hizi da prognostik acidan onemlidir. BAP’ in hizla %90 duzeyinin altina dustugu olgularda dejenerasyon temelde norotmezis agirliklidir; daha yavas bir seyirle % 90 dejenerasyon duzeyine giden olgularda ise sinir yaralanmasi axonotmesis derecesindedir. Bu nedenle, dejenerasyon orani 5 gun icine % 90’ a ulasan olgularin prognozu bu duzeye 14 gunde ulasan olgulardan daha kotudur. Trauma sonrasi gelisen fasiyal paralizilerde ise 1 hafta icinde % 90 dejenerasyona erisilmesi durumunda cerrahi uygulanmasi onerilmistir. Paraliziden sonraki 21 gun suresince stimule edilebilen liflerin orani °/ o 10 veya daha uzerinde olan olgularda sinirde komplet iyilesme sansi °/ o 80’ den fazladir. Dejenerasyonun °/ o 90’ in uzerine cikmasi ile prognoz giderek kotulesir; %90-97 dejenerasyon gosteren olgularda tam iyilesme orani % 30 iken, % 98-99 dejenerasyonlu olgularda bu oranin °/ o 14 oldugu saptanmistir (15). Be| | paralizi olgularda 14. gunden once dekompresyon uygulanmamalidir, zira erken donemde enflame ve oldukca odemli durumdaki fasiyal sinire cerrahi sirasinda hasar verme riski daha yuksektir. Fasiyal paraliziyi izleyen 2 haftada ENoG ile °/ o 90 ve daha uzeri dejenerasyon gelisen olgularin yarisinda prognoz kotudur, yani dejenerasyonun daha da ilerlemesi olasidir; ancak bu olgularin % 50’ sinde de paralizi tam olarak iyilesebilir ENoG ile BAP olculmesi icin sinirin tum liflerinde senkronize bir desarj olmasi gereklidir; paraliziyi izleyen 3. haftadan sonra sinirde rejenerasyon basladigi icin bu donemden sonra ENoG testini uygulamak anlam tasimaz, yani paraliziden 21 gun sonra ENoG ile yararli bilgi edinilemez ve bu donemden sonra EMG sonuclarinin degerlendilmesi gerekir. Kural olarak ENoG fasiyal paralizi sonrasi 3. - 21. gunler arasindaki akut donemde degerlidir; ucuncu haftadan sonra ise EMG testi uygulanmalidir. Paralizi sonrasi 2 hafta icinde ENoG ile °/ o 100 dejenerasyon saptanan olgularda dekompresyona gitmeden once mutlaka istemli EMG yapilmali; ancak EMG ile motor unite aksiyon potansiyellerinin saptanamamasi durumunda dekompresyon uygulanmalidir. Cunku rejenerasyonun baslamasi ile sinir icinde dejenere ve rejenere lifler bir arada bulunur ve bu durumda ENoG gibi elektrofizyolojik testlerden yanit alinabilmesi icin kosul olan senkronizasyon ortadan kalkar. Desenkronizasyon, yani tum sinir liflerinin ayni anda ateslenememesi nedeniyle de ENoG’ den yanit alinamaz.
  13. 13. Paraliziyi izleyen gec donemde yapilan ENoG testlerinde, fasiyal hareketin normale donmesine ragmen BAP degerinin normalden cok daha dusuk olarak seyretmeye devam ettigi gosterilmistir. Bunun nedeni dejenere lif oraninin % 50 kadar yuksek olmasi durumunda bile klinik olarak fasiyal fonksiyonun normal olmasidir (41, 44, 45, 46). Elektromyografi Kas kasilmasi ile ortaya cikan motor unite aksiyon potansiyellerinin kas icine yerlestirilen elektrodlar araciligi ile kaydedildigi objektif bir testdir. EMG kayitlari istirahat halinde ve istemli kasilma sirasinda yapilir. Fasiyal paralizinin erken donemlerinde yararli degilidir; zira noropraksi, total dejenerasyon veya erken rejenerasyon gibi durumlarin tumunde EMG testi sonucunda herhangi bir elektriksel aktivite elde edilemez. Ancak EMG tetkikinin erken donemde yararli oldugu bazi durumlar vardir. Bunlardan birincisi sinirde kesi olmasidir; istemli kas hareketi sabasi sirasinda motor unite potansiyellerinin saptanmasi durumunda sinirdeki kesinin tam kat olmadigi belirlenebilir. ikinci durum paralizi sonrasi 2 haftalik sure icinde EMG ile erken istemli kasilmalarin saptanmasi ile prognozun iyi oldugu anlasilabilmesidir. EMG paraliziyi izleyen 3. haftadan sonra en yararli elektrofizyolojik testtir; cunku SET, MST ve ENoG testleri dejenerasyon tamamlandiktan sonra yararli olamaz ve bu evrede sadece EMG bilgi verebilir. Denerve olan kas liflerinde 10- 21 gun sonrasinda EMG ile fibrilasyon potansiyelleri saptanabilir; fibrilasyon potansiyelleri sinirin dejenerasyonunu gosterir. izleyen 4-6 hafta sonrasinda iyilesmenin baslamasi ile olusan polifazik reinervasyon potansiyelleri fasiyal fonksiyonun klinik olarak duzelmesinden once EMG ile saptanabilir. Komplet fasiyal paralizinin 3. haftasi sonrasi donemde EMG ile aktif durumdaki fasiyal sinir motor unitelerinin bulundugunun gosterilmesi durumunda yani reinnervasyon varliginda prognoz iyidir ve paralizi komplet iyilesme ile sonuclanir (1). Fasiyal sinir lezyonunu proksimalini olgen elektrofizyolojik testler 1- Trigeminofasiyal refleks Trigeminal ve fasiyal sinirler tarafindan olusturulan bir refleks arkidir. Bu refleks subraorbital sinirin uyarilmasi sonrasi orbicularis oris’ in kasilmasi kaydedilerek degerlendirilir. Trigeminofasiyal refleks ile fasiyal sinirin intrakranial ve intratemporal bolumlerinin butunlugu degerlendirilebilir. 2- Antidromik potansiyeller Bir motor sinir noron ile noromuskuler kavsak arasindaki bolgeden elektriksel veya mekanik olarak uyarilirsa olusan aksiyon potansiyelleri kas lifine dogru (ortodromik) olarak seyretmenin yani sira, sinir hucresine dogru da (antidromik) ilerlerler. Ortodromik yada antegrad seyirli uyarilar noromuskuler kavsagi gecerek gozle gorulebilir kasilma yada kaydedilebilir adele aksiyon potansiyeli olustururken; antidromik yada retrograd seyirli uyarilar motor noron hucresinde sonlanirlar (47, 48). Antidromik potansiyellerin olcumunde amac fasiyal sinirin intrakranial ve intratemporal bolumlerinin butunlugu hakkinda noninvaziv olarak bilgi edinebilmek ve
  14. 14. sinirdeki dejenerasyonu erkenden saptayabilmektir. Ancak antidromik potansiyellerin kaydedilmesi zordur ve fasiyal sinir lezyonu hakkinda net bilgiler elde edilemez. Antidromik potansiyeller sinirin yakin proksimalinden (yakin alan) veya daha uzak bir noktadan (uzak alan) kaydedilebilirler. Fasiyal sinirin stylomastoid foramen uzerinden uyarilmasi sonrasi genikulat gangliondan yapilan kayitlar yakin alan (49); sagli deriden yapilan kayitlar ise uzak alan antidromik potansiyel kayitlarina ornektir. 3- Manyetik stimulasyon Bu testte fasiyal sinir yaratilan bir manyetik alan araciligi ile lezyonun proksimalinden uyarilir ve kasa yerlestirilen yuzey elektrodlari ile kaydedilen elektriksel aktivite degerlendirilir. Manyetik stimulasyon testinin amaci da sinirin intrakranial ve intratemporal bolumlerinin butunlugu hakkinda noninvaziv olarak bilgi edinebilmek ve sinirdeki dejenerasyonu erkenden saptayabilmektir (50, 51). PROGNOZ Pietersen tarafindan yapilan uzun sureli klinik calismalarin sonucunda tedavi edilmeden izlenen Bell paralizili hastalarin dogal klinik seyri ve hastaligin prognozu belirlenebilmistir. Buna gore Bell paralizili olgularin gogu higbir tedavi uygulanmasa da iyilesirler; hastalarin % 83’ unde normale yakin fonksiyonel sonuc, % 71’ inde ise komplet iyilesme ortaya cikar. Pietersen’ in 10 yil sureyle izledigi 2500 olguluk serisinden elde edilen sonuclara gore; fasiyal paralizinin tedavisiz dogal seyri olgularin % 4’ unde agir sekel, % 13’ unde orta derecede sekel, % 12’ sinde hafif sekel, % 71’ inde ise komplet iyilesme ile sonuclanmaktadir. Prognozu etkileyen faktorler paralizinin komplet veya inkomplet olmasi, iyilesme belirtileri ortaya cikana dek gegen sure, yas, topografik testler, postaurikuler agri, DM, Ramsay Hunt sendromu ve goz kurulugudur. Paralizinin inkomplet olmasi durumunda prognoz gok iyidir ve bu olgularin % 94’ u tam olarak iyilesir; komplet paralizili olgularda ise tam iyilesme orani °/ o 61’ dir. (1, 19, 40, 52, 53, 54). Paralizinin baslangici ile fonksiyonun geri donmeye baslamasi yani remisyon arasinda gegen sure gok onemli olup, iyilesmenin prognozu bu evrede belirlenir. Paralizinin seyri remisyon belirtilerinin 1. haftada ortaya ciktigi olgularda °/ o 88, ikinci haftada ortaya ciktigi olgularda ise % 83 tam iyilesme ile sonuclanir. Remisyonun daha gec olarak 3. haftada baslamasi durumunda ise prognoz daha kotu olup, tam iyilesen olgularin orani % 61’ dir (Seki| 4). Olgularin % 85’ inde iyilesme 3 hafta iginde, % 15’ inde ise 3.-5. aylar icinde baslar. Bu sureler arasinda, yani 3. hafta ile 5. ay arasinda herhangi bir iyilesme belirtisi gorulmez ve bu sure fasiyal sinirin hibernasyon donemi olarak adlandirilir. Bunun nedeni iyilesmenin ilk 3 haftada basladigi hastalarda altta yatan nedenin noropraksi, aksonotmezis veya parsiyel dejenerasyon, 3.-5. aydan sonra basladigi hastalarda ise norotmezis veya total dejenerasyon olmasidir; zira fasiyal sinirin total dejenerasyon gosterdigi olgularda remisyon en erken 3. aydan sonra baslamaktadir. Paralizi baslangici uzerinden 3.-5. ay gectikten sonraki donemde % 10 olguda daha remisyon ortaya cikar; 5.-6. aylik donemden sonra ise ek olarak °/ o 5 olguda remisyonmeydana gelir. Olgularin % 58’ inde 2 ay icinde normal fasiyal sinir fonksiyonu geri gelir; 3. ayda ise bu oran % 64’ e cikar. Paralizinin 3. ayindan sonra normal fonksiyonun geri donme sansi giderek azalir ve 6. aydan sonra iyilesmenin basladigi hicbir olguda normal fasiyal fonksiyon geri donmez (1, 4, 19, 55).
  15. 15. Prognozu belirleyen diger bir parametre ise yastir; genc hastalarda prognoz yaslilara gore daha iyidir. Tad testi, stapes refleksi ve Schirmer testi gibi topografik testlerin normal oldugu hastalarin prognozu dah iyidir. Postaurikuler agri varliginda prognozun daha kotu oldugu bildirilmistir. Diabetik hastalarin prognozu kotudur ve olgularin ancak % 25’ inde normal fonksiyon geri gelir; bu hastalarda tekrarlamalar da daha siktir. Ramsay Hunt sendromu (genikulat zoster, herpes zoster oticus) aurikula cevresi vezikuller ve fasiyal paralizi ile seyreden bir viral enfeksiyondur; Bell paralizisinden 15 kez daha nadir gorulur. Ramsay Hunt sendromunun prognozu kotudur ve sekelli iyilesme orani cok daha yuksektir. Goz kurulugunun bulunmasi prognozu olumsuz etkiler; BAD sendromu terimi ile Bell fenomeni yoklugu, korneal anestezi ve goz kurulugunun birlikte bulundugu ve kotu prognoza isaret eden bir klinkik triad tanimlanmistir (1 9, 40,56, 57). Bell paralizili olgularin % % 4-15 kadarinda paralizi daha sonra ayni veya karsi tarafta tekrarlar, Pietersen serisinde rekurrens orani % 6.8 olarak bildirilmistir. Tekrarlayan olgularin cogunda DM veya ailede yuz felci oykusu vardir (1). Kotu iyilesen olgularda ortaya cikan olumsuz kozmetik sonuclar parezi, kontraktur ve asosiye hareketlerdir. Kontraktur ve asosiye hareketler olgularin % 15 kadarinda gorulur (1, 4, 42, 60, 61). Kontraktur gelisebilmesi icin bir derece rejenerasyon olmasi sarttir ve kontraktur rejenere olan siniri liflerinini yanlis yonlenmesi nedeniyle daima asosiye hareketler ile birlikte gorulur. Asosiye hareketler ise yanlis reinervasyon sonucunda meydana gelir, kitle hareketi ve sinkinezi tarzinda ortaya cikarlar. Kitle hareketi ve sinkinezide istemli olarak bir kas grubunu harekete gecirme sirasinda baska bir kas grubu da hareket eder (cigneme sirasinda gozun kapanmasi, timsah gozyasi gibi). Diger kotu iyilesme sonuclari arasinda goz kurulugu, tad bozukluklari ve stapedial myoklonus gibi problemler yer alir. TE DAVi Tedavisiz izlenen Bell paralizili olgularda gok yuksek oranda tatminkar iyilesme sonuglari elde edildiginin gosterilmesine ragmen, standart uygulama tum olgularin tedavi edilmesidir. Cunku mevcut tani araclari ile komplet paraliziye ilerleyerek sekelli iyilesecek olan hastalarin onceden belirlenebilmesi zordur. Sinir hasarinin engellenmesi amaciyla tedaviye erkenden baslanmasi onerilir; paralizi gelisiminden sonra 5 gun icinde tedaviye baslanmalidir (1, 58, 59, 60, 61, 62). Olgularin gogunun herhangi bir tedavi uygulanmadan da iyilesecegi goz onunde tutularak, segilecek tedavi yonteminin yan etki riskini minimumda tutmaya dikkat edilmelidir. Tedavi yontemleri arasinda genel onlemler, fizik tedavi, steroid tedavisi, antiviral tedavi ve cerrahi dekompresyon yer alir (54, 63, 64). Geneltedavi Goz koruma: Goz yasi salgisi azalmasi ve goz kirpma refleksinin kaybolmasi nedeniyle olusan goz kurulugu oldukca rahatsiz edicidir. Korneal yaralanma ile enfeksiyon gelisme riskini onlemek icin tum olgularda goz korumasi uygulanmalidir. Bunun icin suni goz yasi damlalari, antibiotikli ve nemlendiricili goz pomadlari kullanilir ve geceleri acik kalmamasi icin goz rondel ile kapatilir; gun icinde goz nemlenmesi ise saydam koruyucu kapaklarin kullanilmasi ile saglanir.
  16. 16. Psikoterapi: Akut gelisen dikkati ceken bir durum olmasi nedeniyle Bell paralizili hastalarin cogunda endise ve karamsarlik ortaya cikar. Tedaviyi ustlenen hekim hastanin fiziksel ve kozmetik problemlerinin yani sira, hastaligin emosyonel ve psikolojik boyutlarina yonelik olarak da sorumlu olmalidir. Bu nedenle hastalik hakkinda uygun sekilde bilgi verilerek endiseler giderilmeli ve olgularin °/ o 85’ inde 2-3 hafta icinde iyilesmenin baslayacagi aciklanmalidir. Gerekli olgularda anksiyolotikler kullanilabilir. Fiziktedavi Masaj: Diger tedaviler ile kombine olarak uygulanir; mimik kaslarda hiperemi olusturmanin yani sira kas tonusunun korunmasi acisindan da yararlidir. Fasiyal egzersiz: Hasta tarafindan aktif olarak egzersiz yapilmasi da tonusun korunmasi acisindan fayda saglar. Ayna karsisinda gunde iki kez yukaridan asagiya dogru kaslari kaldirma, gozleri yumma, burnu kiristirma, islik calma, yanaklari sisirme ve siritma tarzinda kas egzersizleri yapmalidir. Fasiyal egzersizin psikolojik destegi de vardir, hastalarin cogu fonksiyonun geri donmesi ile yuzdeki duzelmenin giderek artmasindan motive olmaktadirlar. Termal tedavi: Vazodilatasyon saglayarak sinirdeki iskemiyi duzeltmek amaclanir; bunun icin konduktif, radiyatif ve konvektif ISI transferi uygulamalari yapilmistir. Hastalarin cogunda paralitik yuz uzerine lokal isi uygulanmasi rahatlaticidir. Elektroterapi: Bozulan sinir iletiminin elektriksel olarak uyarilmasi icin galvanik ve faradik uyari yapan farkli stimulasyon aletleri kullanilmistir; ancak yararli olmadiklari ve tam aksine yogun elektriksel uyari sonrasinda kontraktur riskinin arttigi bildirilmistir (Pietersen 2). Diger tedaviler Stellat ganglion blokaji: Fasiyal sinirin vaza nervorumlarindaki vazokonstruksiyonu ortadan kaldirmak igin uygulanmistir. Vazodilatatorlerz Fasiyal sinirin besleyen damarlarda Vazodilatasyon saglamak icin histamin, procain, nikotinik asid, nitritler ve papaverin kullanilmistir. Ancak vazodilatator ilaclarin yan etkilerinin coklugu ve sinir kilifindaki besleyici damarlarin vazodilatasyonu sonrasi fasiyal sinirin Fallop kanali icinde daha da odemlenerek iskemiye ugrayabilmesi riski nedenleriyle kullanilmamalari onerilir (1). Vitaminlerz Sinir rejenerasyonuna yardimci olmak amaciyla ozellikle B grubu vitaminleri olmak uzere cesitli vitaminler kullanilir. Antienflamatuar ilaclar: Antiodem etkileri nedeniyle tedavide steroid olmayan antienflamatuar ilaclar da sikikla kullanilirlar; ancak steroid tedavisi uygulanan hastalarda ayrica kullanilmalarina gerek yoktur. STEROlD TEDAVlSl Bell paralizisi tedavisi icin rutin uygulamalarda en siklikla steroid tedavisi tercih edilir. Steroid tedavisinde antienflamatuar ve antiodem etki ile, fasiyal sinirin Fallop kanali icindeki sikismasi azaltilarak dejenerasyonun onlenmesi amaclanir. Klasik tedavi semasinda 1 mg/ kg prednizolon iki esit dozda uygulanir ve baslangic dozu 6 gun verildikten sonra 4 gun icinde ilac azaltilarak kesilir (2). inkomplet paralizili olgularda prognozun cok iyi olmasi nedeniyle, bazi yazarlar sadece komplet paralizi durumunda steroid tedavisini onermislerdir (65); ancak tedavi baslangicindaki
  17. 17. paralizinini agirligi ile tedavi etkinligi arasinda herhangi bir iliski bulunmadigini destekleyen calismalar da vardir (2, 58). ilk defa Adour tarafindan yapilan klinik arastirma sonucunda etkinligi gosterilmis (61); ancak daha sonraki yillarda steroidlerin etkinligi sorgulanarak (66), yararlarini arastiran klinik calismalarin yapilmasi gerektigi ortaya konmustur (67, 68). Bunu izleyerek yapilan prospektif randomize plasebo kontrollu klinik calismalar ile, steroid kullanan olgularda denervasyonun daha az gelistigi ve iyilesme sonuclarinin anlamli derecede daha iyi oldugu gosterilmistir (53, 58). Fasiyal paralizide steroid tedavisinin etkinligine dair cok sayida bilimsel yayin bulunmakla beraber; duzelme zamani ve sekeller gibi parametrelerin net olarak tanimlandigi ve yeterli sayida hasta ile yapilmis uzun izlem sureli randomize, gift kor, plasebo kontrollu, prospektif klinik galismalar son derece azdir. Steroid tedavisi uygulamalarini konu alan yayinlarin metaanaliz seklinde incelendigi bir arastirma ile, bu konuda yeterli sayida 1. sinif calisma yapilmadigindan Bell paralizisinde steroidlerin etkin olduguna dair kanitlarin bulunmadigi sonucuna varilmistir. Buna ragmen steroid tedavisinin B duzeyinde onerilmesi igin yeterli bilimsel veri bulunmaktadir; yani 1. ve 2. sinif calismalarin ortak sonuclari ve yan etki profilinin nisbeten iyi olmasi nedeniyle Bell paralizisi tedavisinde steroidlerin guvenilir ve muhtemelen etkin oldugu sonucuna varilmistir (2). Yuksek doz steroid tedavisi uygulanan hastalarin % 10’unda yan etki ortaya cikma riskinin bulundugu bildirilmistir; ancak Bell paralizili olgularda yan etki gorulme sikligi % 1-4 kadardir (2). Yan etkiler arasinda en siklikla dispepsi, peptik ulser aktivasyonu ve glisemi duzensizlikleri yer alir. Bu nedenle steroidler tok karnina alinmali, beraberinde H2 reseptor blokeri ve proton pompasi inhibitoru ilaglar da verilerek mide asit salgisi azaltilmalidir. Tedavi suresince su ve tuz aliminin kisitlanmasi yararlidir. DM, HT ve kalp hastaligi oykusu bulunan olgulardaki steroid tedavisinin hastanede yatarak gozlem ve izlem altinda uygulanmasi daha dogrudur. Steroidler Bell paralizisi disindaki periferik fasiyal paralizi nedenlerinin tedavisinde de kullanilirlar. Gecirilmis cerrahi ve temporal kemik frakturu gibi durumlarda, sinirin butunlugunden emin olunmasi halinde iyilesme igin gegen sure boyunca steroidlerin kullanilmasi sinirdeki odemi azaltmak acisindan yararlidir. Melkersson Rosenthal sendromu, bag dokusu hastaliklari ve otoimmun hastaliklar nedeniyle olusan periferik fasiyal paralizilerin tedavisinde de steroidler endikedir. ANTiViRAL TEDAVi Bell paralizisi etiyolojisinde HSV reaktivasyonuna ait kanitlarin ortaya konmasi nedeniyle, son yillarda antiviral ilaglar giderek artan siklikta kullanilmaktadirlar. Antiviral ilaglar icinde en siklikla steroid ile birlikte veya tek basina asiklovir kullanilmistir (60, 69). Asiklovir dozu 5 gun boyunca gunde 1000 mg ile 10 gun sureyle gunde 2400 mg arasinda degismektedir; ancak en siklikla tercih edilen tedavi semasi 10 gun sureyle gunde 1000 mg’dir (2). Prednizolon ile birlikte asiklovir (gunde 5 kez 400 mg) famsiklovir (gunde 4 kez 500 mg) veya valasiklovir (gunde 4 kez 500 mg) tedavisinin prognoza olumlu etki ettigi bildirilmistir (60). Ancak asiklovir tedavisinin etkinligini kanitlayan 1. sinif bir calisma bulunmamaktadir; buna ragmen yakin zamanda gecirilmis bir USYE, aurikulada vezikul veya immun supresyona neden olabilecek hastalik oykusu bulunan olgularda antiviral tedavi uygulamasinin yararli oldugu kabul edilir. Mevcut bilimsel veriler nedeniyle kombine asiklovir ve
  18. 18. steroid tedavisinin guvenilir ve etkin olduguna dair yeterli verilerin bulundugu kabul edilerek Bell paralizisinde uygulanmasi C duzeyinde onerilmistir (1, 2) CERRAHi TEDAVi Komplet paralizili olan ve ENoG ile dejenerasyona gidis saptanan olgularda, odem nedeniyle olusan sinir basisini onlemek amaciyla Fallop kanali agilarak fasiyal sinirin dekomprese edilmesi hedeflenir. Fasiyal dekompresyon transmastoid veya kombine orta fossa-transmastoid yaklasimlarla uygulanabilir. Transmastoid dekompresyon ilk defa Balance tarafindan 1932 yilinda tanimlanmis, bunu izleyen 30 yil icindeki surecte paraliziden 2 ay sonra duzelme olmamasi durumunda cerrahinin gerekli oldugu kabul edilerek oldukga fazla sayida fasiyal dekompresyon operasyonu uygulanmistir. Ancak son yillarda steroidlerin antiviral ilaclarla birlikte kombine olarak uygulanmasi nedeniyle fasiyal dekompresyon operasyonu sayisinin dramatik bir sekilde azaldigi belirtilmistir (32). Transmastoid dekompresyon Yanagihara tarafindan popularize edilmistir (32). Bu yaklasimda mastoidektomi yapilarak fasiyal sinirin mastoid segmenti taninir ve fasiyal reses acilir. inkudostapedial ve inkudomalloler eklemlerin ayrilip inkusun gecici olarak disari alinmasi ile genikulat gangliona dek dkeompresyon uygulamak mumkun olur. Superior semisirkuler kanalin anteriorundaki supralabirentin hucrelerin de agilmasi ile, fasiyal sinir proksimalde labirentin segmenti de kapsayacak duzeye kadar dekomprese edilebilir. Dekompresyon stylomastoid forameni kapsayacak sekilde tamamlanir ve sinir Fallop kanalindan mobilize edilmeden kanal cepecevre 180-270 derece a9|i| l'. Daha sonra epinorium keskin bir sekilde acilir, intranoral odem sivisinin akmasi ve odemli sinirin insizyondan disari cikarak rahatlamasi saglanir. Sinir uzerine steroid emdirilmis kopuk kollajen parcaciklarinin konmasi ile sinirin korunmasinin yani sira, sinire direkt olarak steroid uygulamasi yapilmasi yararli olabilir. Daha sonra inkus yerine yerlestirilerek uygun sekilde fiske edilip islem son| andiri| ir(Seki| 5-7). Kombine orta fossa ve transmastoid yaklasimla total dekompresyon ise ilk defa Fisch tarafindan 1972 yilinda onerilmistir. Bu yaklasimda olgularin % 94’ unde sinirin meatal foramende sikistigi ve buna bagli iletim blogu olustugu kabul edilir. Paralizi basladiktan sonra 1 hafta icinde ENoG ile % 90 dejenerasyon saptanmasi durumunda total fasiyal sinir dekompresyonu uygulanir (43, 70). Fisch’ e gore ENoG ile Bell paralizisinde paraliziyi izleyen 2 hafta icinde, traumatik paralizilerde ise 1 hafta icinde 90%’ dan daha fazla dejenerasyon oldugunun belirlenmesi ve EMG’ de istemli motor unite aksiyon potansiyellerinin saptanamamasi durumunda fasiyal sinirin total dekompresyonu endikedir. Zira bu olgularda prognoz kotudur ve tedavi edilmeyenlerde tatminkar (House Brrackmann Grade I-ll) iyilesme sansi °/ o 50’ dir. Dekompresyon yapilanlarda ise tatminkar iyilesme sansi % 90’ dir. ikinci haftadan sonra yapilan dekompresyon sonrasi iyilesme sonuclari cerrahi uygulanmayanlar ile aynidir; yani dekompresyon yapilacaksa ilk 14 gun icinde yapilmalidir (15, 16, 40, 43,70, 71). Bell paralizisinde fasiyal siniri etkileyen primer patolojinin labirentin segment duzeyinde oldugu kabul edildiginde, bu bolgenin dekompresyonu icin subtemporal kraniyotomi ile orta fossa yaklasini uygulanmasi gerekmektedir. Zira transmastoid yaklasim ve inkusun gecici olarak dislokasyonu ile ancak genikulat ganglion duzeyini iceren bir dekompresyon yapilmasi mumkundur. Bu nedenle
  19. 19. cerrahi endikasyon varliginda, kombine orta fossa- transmastoid yaklasimla total fasiyal sinir dekompresyonu uygulanmasinin daha dogru bir yaklasim oldugu gorusu daha agir basmaktadir. Yakin zamanda yapilan cok merkezli bir prospektif calisma ile Fisch tarafindan daha onceden belirlenen kriterlerin dogrulugu daha genis bir hasta serisinde yeniden arastirilmistir. Bu calismada paraliziyi izleyen 14 gun iginde ENoG ile % 90’ dan daha fazla dejenerasyon saptanan olgularda cerrahi dekompresyonun yarari incelenmistir. Bu hastalarda orta fossa yaklasimi ile fasiyal sinir metal foramenden timpanik segmente dek dekomprese edilmis, eger sinirin bu segmentlerinde patoloji saptanmazsa transmastoid dekompresyon da eklenmistir. Calismanin sonucuna gore House Brackmann Grade I ve ll duzeyindeki tatminkar iyilesme orani dekompresyon uygulanan hastalarda % 92, cerrahi uygulanmayan olgularda ise % 45 olarak bulunmustur (70). Fasiyal sinir dekompresyonunun en ciddi komplikasyonu kalici sensorinoral isitme kaybidir. Daha onceki serilerde % 15 duzeyinde oldugu belirtilen sensorinoral kayip orani yeni galismalarda cok daha dusuktur ve standart otolojik cerrahi igin verilen oranlar kadardir (70). Yine de, isitmesi normal olan ve herhangi bir ilave norolojik sorunu bulunmayan hastalarda, iyilesme prognozunu duzeltmek adina oldukca deneyim ve ekipman isteyen komplikasyona acik bir norootolojik cerrahi girisim kararini dikkatle vermek ve bunu hastayla paylasarak rizasini almak onemlidir. Fasiyal dekompresyon uygulanan hastalarin iyilesme sonuclarini bildiren calismalarin incelenmesi neticesinde; elde edilen verilerin kanita dayali olamayacak duzeyde yonlendirilmis olmasi ve cerrahiye bagli ciddi komplikasyon olasiliginin bulunmasi nedeniyle, fasiyal paralizi tedavisinde cerrahi tedavinin uygulanmamasi onerilmistir (2) Klinigimizde periferik fasiyal paralizi tanisinda yukarida belirtilen klinik, laboratuar ve elektrofizyolojik testler kullanilmaktadir. Bell paralizisi tedavisinde ise kombine steroid ve asiklovir uygulamasi tercih edilmektedir. DM, HT ve kalp hastaligi oykusu bulunan kisilerde hastanede yatarak uygulanan bu tedavi yonteminde gunluk 1mg/ kg dozda prednizolon ve 1gr dozda asiklovir peroral olarak 10 gun sureyle uygulanmaktadir. Tedavi sonuclarinin geriye donuk olarak incelenmesinde; kombine oral steroid ve asiklovir uygulanmasi ile degisik nedenlerle bu tedavinin uygulanamadigi hastalara gore anlamli derecede daha olumlu iyilesme sonuclari elde edildigi gorulmektedir. Klinik duzelmenin olmadigi ve paralizinin dejenerasyon ile sonuclandiginin EMG ile kanitlandigi olgularda fasiyal sinir dekompresyonu uygulanmaktadir. Cerrahi yaklasim yolunun tercihinde topografik ve radyolojik testler ile hastanin bilgilendirilmis tercihinin de goz onune alinmasina dikat edilmektedir. Bu yaklasim prensipleri ile traumatik fasiyal paralizlerde daha siklikla kombine orta fossa-transmastoid yaklasimla total dekompresyon; Bell paralizisinde ise daha siklikla transmastoid supralabirentin yol ile genikulat ganglionun proksimalinden stylomastoid foramen distaline dek dekompresyon uygulanmaktadir. Tablo 1. Periferik sinir hasarinin dereceleri Derece Patoloji iyilesme 1. (Noropraksi) Sinir ileti blogu Tam 2. (Aksonotmezis) + Aksonal hasar Tam
  20. 20. 3. (Endonorotmezis) + Endonoral kilif hasari inkomplet 4. (Perinorotmezis) + Perinoral kilif hasari Nonfonksiyonel 5. (Epinorotmezis) Tam kat kesi Yok Tablo 2. Periferik fasiyal sinir paralizisi nedenleri 1- intrakraniyal nedenler Konjenital nedenler (Moebius sendromu) Gegirilmis norootolojik cerrahiler Beyinsapini tutan serebrovaskuler lezyonlar Hemifasiyal spazm Tumorler (Glomus tumorleri, fasiyal norinom, hemanjom, meninjiom, akustik norinom, skuamoz hucreli karsinom, rabdomyosarkom, metastatik lezyonlar) Kolesteatom 2- intratemporal nedenler Konjenital nedenler (Osteopetrozis) Travma (Temporal kemik frakturleri, penetran yaralanmalar, orta kulak ve mastoid cerrahisi) Tumorler (Glomus tumorleri, fasiyal norinom, hemanjom, meninjiom, akustik norinom, skuamoz hucreli karsinom, rabdomyosarkom, metastatik lezyonlar) Kolesteatom Enfeksiyonlar (Ramsay-Hunt sendromu, akut otitis media, kronik otitis media, malign otitis eksterna) Diger nedenler (Paget hastaligi) idiopatik (Bell paralizisi, Melkersson-Rosenthal sendromu) 3- Ekstrakraniyal nedenler Travma (Fasiyal Iaserasyon, kunt travma, penetran yaralanma, mandibula frakturu, parotis cerrahisi, yenidogan paralizisi) Tumorler (Parotis tumorleri, dis ve orta kulak tumorleri, fasiyal norinom, parotis bezine metastatik lezyonlar) Fasiyal kaslarin konjenital olarak yoklugu 4- Diger nedenler DM Hipotiroidi Gebelik Polinorit Sarkoidoz Multipl skleroz
  21. 21. Melkerson Rosenthal sendromu Bag dokusu hastaliklari Pemfigus Enfeksiyonlar (Tuberkuloz, Lyme hastaligi, AIDS, enfeksiyoz mononukleoz, poliomyelit ) Tablo 3. House Brackmann fasiyal paralizi klinik evreleme sistemi Grade I- Normal fasiyal sinir fonksiyonu Grade II- Hafif derecede disfonksiyon Dikkatli muayene ile saptabilen hafif bir parezi vardir. istirahat halinde normal simetri ve tonus vardir. Alin hareketi orta iyi derecedir. Goz minimal eforla kapanabilir. Hafifi agiz asimetrisi vardir. Hafif sinkinezi bulunabilir. Grade | ||- Orta derecede disfonksiyon Yuzun her iki yarisi arasinda bariz ancak gorunumu bozmayan asimetri vardir. istirahat halinde normal simetri ve tonus vardir. Alin hareketi hafif orta derecedir. Goz eforla tam kapanabilir. Maksimum eforla hafif bir agiz hareketi olusur. Fark edilen ancak agir olmayan derecede sinkinezi, kontraktur veya hemifasiyal spazm vardir. Grade | V- Orta agir derecede disfonksiyon Yuzun her iki yarisi arasinda bariz ve/ veya gorunumu bozan asimetri vardir. istirahat halinde normal simetri ve tonus vardir. Alin hareketi yoktur. Goz kapanmasi inkompletdir. Maksimum eforla asimetrik bir agiz gorunumu olusur. Grade V- Agir disfonksiyon Sadece belli belirsiz bir kas hareketi vardir. istirahatte asimetri vardir. Alin hareketi yoktur. Goz kapanmasi inkompletdir. Agiz cok hafif hareket eder.
  22. 22. Grade V| - Total paralizi Cok belirgin asimetri vardir Kas hareketi yoktur. Tablo 4. Yanagihara fasiyal paralizi klinik evreleme sistemi istirahat, alin kiristirilmasi, goz kirpma, gozun hafif kapanmasi, gozun sikica kapanmasi, sadece tutulan taraftaki gozun kapanmasi, burun kiristirilmasi, islik galma, siritma ve alt dudagin depresyonu olmak uzere 10 istemli kas hareketi 5 dereceli bir skala ile 0 ila 4 arasinda olacak sekilde degerlendirilerek elde edilen ve 0- 40 arasinda olan toplam puan kaydedilir. Tablo 5. Pietersen fasiyal paralizi klinik evreleme sistemi Grade Paralizi derecesi Tanim 0 Yok Normal fonksiyon I Hafif Sadece hasta gulumsediginde fark edilir ll Orta Kucuk yuz hareketlerinde fark edilir Ill Agir Belli belirsiz fonksiyon vardir IV Komplet Fonksiyon yoktur

×