Diagnostico diferencial edema palpebral

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Diagnostico diferencial edema palpebral

  1. 1. EDEMA PARPEBRAL
  2. 2. CASO CLÍNICO   ♀ 22 años Con brotes edema palpebral de 24-48h desde 5 años   Inicio: Mensuales progresivamente ↓ Actualmente: 2 episodios anuales  Relaciona con cuadros virales, fatiga…     Lesiones en las flexuras piqueteado rojizo Alergia leve al polen olivo Lesiones papulosas lineales en cara posterior pantorrilla
  3. 3. IMÁGENES
  4. 4. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES A PLANTEAR Dermatitis de contacto  Angioedema hereditario /de Quincke  Angioedema recurrente  Miositis  Sdr Merkersson-Rosenthal  Blefarocalasia 
  5. 5. EDEMA Doloros Oftalmoplejia dolorosa o ME Restricción RM captacion Indolor o No prurito recurrente Eritematoso pruriginoso Miositis orbitaria Resuelve en días sin tto Pobre respuesta Atrofia parpebral Blefarocalasia BX: IgA y ⇓ f. elásticas Lengua fisurada AP paresia VII MelkerssonRosenthal Puntual Edema mmii Urticaria Prurito Respuesta a GC/antiHis ⇓Inhibidor C1 Dermatitis Parpebral Desencadenante Angioedema recurrente
  6. 6. BLEFAROCALASIA  Edema : No eritematoso  No doloroso  Sin fóvea  Refractorio relativo a GC y antihistamínicos  Predominio PS pero en severo PI también  Frecuencia 3-4/año hasta semanales  Debut +frec pubertad  ⇑Edad⇓Frecuencia Mayoría Fase  Triggers quiescente 
  7. 7. FASES (COLLIN 91)  Activa/Precoz (Edematosa)  Forma atrófica  Forma hipertrófica  Quiescente/tardía  Atrófica  Ataques cada ≥ 2 años
  8. 8. ESPECÍFICO  Biopsia  Iniciales:  Depósitos de Ig A en las fibras elásticas  Dilatación capilar  Avanzados:  Pérdida  fibras elásticas en dermis superficial No déficit del complemento C1
  9. 9. CUADROS DEBUT SEX EDEMA DURACIÓ PTO PIEL O TRANSITO N DE SIS REDUND RIO LOCAL ATAQUES ANTE TRIGGER SISTÉMIC DIAGNOSTIC TRATAMIENT A O O BLEFAROCALAS Infancia M=F + IA ANGIOEDEMA cualquiera F>M + RECURRENTE 2 días + + - - Biopsia piel Cirugía 2 días - - Alergia + Biopsia piel Antihistamíni co + GC ANGIOEDEMA HEREDITARIO Infancia 3 días - - AD + ⇓Niveles C1 MetilInhibidor testosterona DERMATITIS CONTACTO Cualquiera M=F + Díassemanas - Alergia + Pruebas cutáneas Variable ± - Parcialmen + te genético Biopsia piel GC+ cirugía Examen física Examen física M=F + MELKERSSON- Cualquiera M=F + ROSENTHAL DERMATOCALA Senectud SIA FLOPPY Media M=F - + + Involutivo - M=F - + + Laxitud + SDR PÁRPADO LAXO Media M>F - + + Laxitud - CUTIS LAXA Cualquiera M=F - + + Congénita/ ± adquirida Examen física GC, evitar alérgenos Cirugía Pérdida de peso, dejar de fumar, cirugía Cirugía Biopsia piel Cirugía
  10. 10. TRATAMIENTO  Fases agudas  Acetazolamida oral (Edemox®)  Pobre respuesta a GC y antihistamínicos  Quirúrgico en fases avanzadas  Ptosis  Reinserciones cantales  Resección de piel redundante
  11. 11. PRONÓSTICO La frecuencia disminuye con la edad  Las recurrencias no asociadas a tto precoz QX   Langley et al proponen tto quirúrgico precoz… pero no comprobado porque mayoría de pacientes se intervienen en fase quiescente.
  12. 12. MIOSITIS ORBITARIA Debut adulto  Dolor (retro)orbitario (95%)  Diplopia (95%)  Hiperemia conjuntival (70%)  Proptosis (60%)  Edad media ♀ 40 años (7-80)  1 músculo 
  13. 13. DIAGNÓSTICO Sospecha clínica: Dolor ocular ↑ movimiento  TAC o mejor RM:   Ecografía: Engrosamiento muscular
  14. 14. ENFERMEDADES ASOCIADAS Granulomatosis: Enfermedad de Crohn, Wegener, Sarcoidosis  LES, AR  Asma  Infecciones: Lyme, vía aérea superior, sinusitis, flemones, micosis…  Linfoma, sdr paraneoplásicos 
  15. 15. TRATAMIENTO AINES  Corticoides orales 1-1.5mg/kg/día 1-2sem  Pauta descendente en 6-12sem  IS   MTX, AZA, MMF  Inh T: Ciclosporina, tacrolimus  Anti-TNF
  16. 16. ANGIOEDEMA 1. 2. 3. Respuesta mediada por mastocitos Respuesta mediada por bradicinina Causa desconocida
  17. 17. RESPUESTA MASTOCÍTICA (REACCIÓN ALÉRGICA)  Asociado a urticaria (no siempre)  Persiste 2-3 días, CEDE SIN TTO  Buena respuesta a corticoides.  Desencadenante claro.  En el 11% se asoció al inicio de tratamiento con IECAS.
  18. 18. RESPUESTA MEDIADA POR BRADIQUININA, No responde bien a corticoides ni antihistamínicos,  Dura 5-7 días;  Edema facial +miembros inferiores+síntomas abdominales  Historia familiar (2% no)  Suele estar asociado déficit de C1 inhibidor.   La prevalencia defecto de C1 inhibidor aprox. 1:50000.
  19. 19. TRATAMIENTO Sin tratamiento brotes ceden en 48-72h  Si déficit de inhC1: concentrados de inhC1 ácido tranexámico  No déficit de inhC1 pero:  (Amchafibrin®) Clínica similar  Descartada enfermedad tiroidea autoinmune  NUEVO: ICATIBANT (Firazyr®)  Profilaxis  Andrógenos atenuados (danazol, estanazolol, oxandrolona)  Ácido tranexámico (aceptado en niños) 
  20. 20. IMÁGENES
  21. 21. Muchas gracias

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