Variante de la hemoglobina con alteración de la

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Variante de la hemoglobina con alteración de la la afinidad por el oxigeno

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Variante de la hemoglobina con alteración de la

  1. 1. Variante de la Hemoglobina con alteración de la afinidad por el oxigeno<br />
  2. 2. Variante de la Hemoglobina con alteración de la afinidad por el oxigeno<br />
  3. 3. La disminución de la afinidad de la Hb por el oxigeno: <br /> Formación permanente de metahemoglobina y cianosis<br />La MtaHb por HbM no se trata con Azul de Metileno o Acido Ascórbico, mientras que la adquirida o congénita por defecto o deficiencia de la NADH diaforasa si puede ser tratada<br />
  4. 4. Puede producirse metahemoglobinemia adquirida por tóxicos o fármacos que oxiden la hemoglobina en circulación<br />Metahemoglobina<br />
  5. 5. Cianosis congénita por Metahemoglobina<br />Puede heredarse como carácter<br />
  6. 6. Variantes por HbM: <br />Sustitución de Aminoácidos en las Cadenas Cercanas de la Bolsa Hem de las cadenas α-β, <br />Cianosis por sustitución de Aas:<br />Cadena α, se presenta desde el nacimiento<br />Cadena β,nose produce hasta el sexto mes después del nacimiento.<br />La Tirosina forma un enlace covalente con el hierro del hemo Estabilizando al hierro Fe+++ oxidado. <br />
  7. 7. Diagnóstico <br />
  8. 8. El aumento de la afinidad por el oxigeno.<br />Policitemia congénita, compensando la incapacidad de la Hb para descargar oxigeno en los tejidos<br />↑afinidad por el oxigeno = Hb con Leu sustituida por Argen la cadena α se llamo Hb Chesapeake. <br />Heredan autosomica-dominante, heterocigoto.<br />Sustituciones de Aas. que afectan :<br />Contactos de las cadenas α1-β2, <br />Extremo terminal C de la cadena β (estabilidad de la variedad desoxigenada)<br />Sitios del enlace del 2,3DPG como habíamos mencionado<br />Las personas con variantes de hemoglobinas normalmente son asintomáticas, en ocasiones puede aparecer una complexión rubicunda<br />
  9. 9. Desplazamiento de Hb Anormal. <br />Desplazamiento :← La P50 :↓ 12 - 18 mmHg, <br />
  10. 10. Características de los Valores en las Variantes de la Hemoglobina<br />

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