Este documento describe una enfermedad cutánea grave llamada síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica, caracterizada por fiebre, lesiones ampollosas hemorrágicas y afectación de mucosas. Se desencadena principalmente por medicamentos e infecciones. Explica los síntomas, diagnóstico, tratamiento y complicaciones potenciales.

2.  Dermatosis aguda grave, a menudo letal,
caracterizada por malestar general, fiebre,
conjuntivitis purulenta y lesiones
vesiculoampollares hemorrágicas
diseminadas en toda la superficie corporal; se
desencadenan por infecciones virales o
bacterianas, y fundamentalmente por
MEDICAMENTOS.

3. Sx. Stevens-Johnson/ Necrólisis epidérmica toxica
vs.
Eritema multiforme con afectación de la mucosa

4. SST y NET
 Eritema cutáneo.
 Ampollas de
diferente
extensión.
 Erosión
hemorrágica de la
mb de las
mucosas.
 Fiebre y malestar
general
 Estomatitis
 Balanitis
 Colpitis
 Conjuntivitis
 Blefaritis

5. Se basa en el tipo de lesión individual y la
extensión de ampollas y erosiones relacionadas
con el área de superficie corporal.

6.  Lesiones de forma
redonda regular
 Bordes bien definidos
 Tres zonas:
1. Disco pupurico central
(c/s ampollas)
2. Anillo intermedios
edematoso levantado
3. Anillo exterior
eritematoso

8. SSJ + NET EMM
 Maculas generalizadas,
purpuricas,
predominantes en
tronco y mucosas
gravemente afectadas.
 10% desprendimiento
de la piel SSJ
 30% desprendimiento
de la piel NET
 Pequeñas ampollas que
aparecen en las
lesiones diana.
 Desprendimiento de la
piel limitado
 Dos zonas y una
frontera poco definida.
 Extremidades.
 + cara y tronco (niños).
Definición del
consenso

9. Cuando la piel de la
lesión puede ser
empujada ligeramente a
un lado
 Indirecto: cuando la
ampolla existente puede
ser empujada lejos.
 Signo seco/mojado: base
de la ampolla = nivel del
desprendimiento
epidérmico.

10. SSJ + NET EMM
 Queratinocitos
necróticos
 Necrosis de la
epidermis
 Infiltración linfocitico
superficial
 Necrosis epidérmica
 Inflamación dérmica
 Exocitosis

11.  Sx. de la Piel Escaldada
 Erupción medicamentosa bulloso fijo generalizada
(GBFDE) no + del 10% BSA + clínico –
histopatológico
 Pénfigo vulgar
 Penfigoide ampollar
 Pustulosis exantemáticas agudas generalizadas.

12.  Se superpone uno o dos casos por millón de
habitantes al año.
Distribución en géneros es igual
 >M = SSJ+TEN (60%)
 >H = EMM (75%)

13.  Fármacos 75%
 Infecciones
 Genéticos
 Otros factores de riesgo
25%

14. Los fármacos con un alto riesgo de inducir SSJ /
NET
• Su uso debe ponderarse con cuidado y se debe
sospechar de inmediato
• El alopurinol
• Carbamazepina
• cotrimoxazol (y otras sulfonamidas anti-infecciosos y
sulfasalazina)
• La lamotrigina
• La nevirapina
• AINE (tipo oxicam; por ejemplo, meloxicam)
• Fenobarbital
• Fenitoína

15. Los fármacos con un riesgo moderado
(significativo pero sustancialmente inferior)
para SJS / TEN
• cefalosporinas
• Los macrólidos
• Las quinolonas
• Las tetraciclinas
• AINE (tipo ácido acético; por ejemplo, diclofenaco)

16. Medicamentos sin mayor riesgo para SJS /
TEN
• β-bloqueantes
• inhibidores de la ECA
• Los antagonistas del calcio
• diuréticos tiazídicos (con estructura de sulfonamida)
• antidiabéticos de sulfonilurea (con estructura de sulfonamida)
• La insulina
• AINE (tipo de ácido propiónico; por ejemplo, ibuprofeno)

17.  CD8+
 MHC
 NK (muerte celular epidérmica)
 Fármaco + Receptores de las células T= CD8
 Sangre CD94/ NKG2C
 Hálelos HLA-B 1502 + HLA-B 5801
presentación de antígenos
 Granulisina proteína citolítica concentración en
liquido de la ampolla.

18. Terapia tópica:
 Clorhexidina, Octenisept o soluciones polihexanida
 Sulfadiazina de plata evitar si el fármaco causal es o fue otra
sulfonamida.
 Aplicar aloinjertos (agresivo/ cicatrices hipertróficas)
 Mucosas afectadas: baños de asiento, enjuague bucal +
desinfectante.
 Dexpantenol en erosiones y contras hemáticas en labios.
 Gotas anti-inflamatorias en ojos.

19. Atención de apoyo
 Temperatura ambiente de 30 a 32°C
 Colchón de presión alternante
 Reponer líquidos con electrolitos (0.7ml/kg/% área afectada)
 Solución de albumina (albumina al 5%, 1ml/kg/%
desprendimiento de la piel)
 * alimentación a través de una sonda gástrica (1.500 calorías
en 1500ml en las primeras 24hrs, aumentando en 500
calorías de 3500 a 4000 calorías por día)

20. Tratamiento inmunomoduladores
 Plasmaferesis
 Oxido hiperbárico
 Ciclofosfamida
 IgIV
 Cortico esteroides
 Ciclosporina

21.  Hipovolemia
 Hipoxemia
 Infecciones = Septicemia
 Onicolisis = onicodistrofia
 Entropion
 Triquiasis
 Simblefaron
 Ulceración y perdida de la visión