Sindromes del Desarrollo Craneofacial

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Trabajo Realizado por la Dra. Mirian Melendez Rios - especialización Odontopediatría - INSN

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Sindromes del Desarrollo Craneofacial

  1. 1. SINDROMES RELACIONADOS CON EL CRECIMIENTO CRANEOFACIAL  R1 MIRIAN MELENDEZ
  2. 2. INTRODUCCION El desarrollo craneofacial es el resultado de un conjunto de procesos embrionarios que dan origen a estructuras óseas conectivas y musculares que forman el macizo craneofacial. Hay alteraciones simples que involucran solo una pieza anatómica o parte de ella y otras más complejas, llamados síndromes de alteraciones del desarrollo.OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
  3. 3. CLASIFICACION 1. Malformaciones Congénitas del Cráneo y del Cara: Fisuras del labio y del paladar 2. Malformaciones Cráneo-Faciales A) Fisuras faciales B) Cráneosinostosis C) Disostosis cráneofacial D) Microsomía hemifacial E) Sindrome de Treacher Collins 3. Malformaciones de la Orbita: A) Hipo e hipertelorismo B) Distopía orbitaria 4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula.OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
  4. 4. 1. MALFORMACION CONGENITA DEL CRANEO Y DE LA CARA FISURA DE LABIO Y PALADAR defecto de fusión del mesénquima de dos yemas laterales, que deben unirse a una yema central, para originar así el labio, la punta nasal y el reborde alveolar. El embrión de 7 semanas presenta ambas conchas palatinas en posición vertical al lado de la lengua. Antes de la semana 12, la lengua desciende y las conchas palatinas ascienden y se fusionan para constituir el paladar. Esta falla será la responsable de los problemas de lenguaje. podemos tener desde una simple úvula bífida hasta un paladar óseo y blando ampliamente separado y una gran comunicación de la cavidad oro faríngea.OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
  5. 5. No Labio Leporino Fisura Labial: Familia: LeporidosOYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
  6. 6. Motivos Fisiológicos Existe riesgo de apnea entre 50 y 60 semanas de edad de concepción Baja de peso: 10 % 1 - 2 semanas Baja de Hcto. Hasta 2 - 3 mes (transición Hbg fetal / recién nacido)OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.
  7. 7. FRECUENCIA 1 por 700 nacidos vivos labio y/o paladar fisurado en el Perú.WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
  8. 8. “Todos los labios no presentan los mismos defectos, y como ejemplos presentamos los más significativos”WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
  9. 9. Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
  10. 10. Estigma Labial Existe un cierre epidermico de la fisura, pero … no muscularWIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
  11. 11. Fisura labio palatino unilateralWIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
  12. 12. Fisura labial Incompleta BilateralWIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
  13. 13. Fisura labial Bilateral Completa Izquierda Incompleta derechaWIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
  14. 14. FISURA LABIAL CENTRALWIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.
  15. 15. 2. MALFORMACIONES CRANEO FACIALES CRANEOSINOSTOSIS cierre prematuro de una o varias suturas craneales, el cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y crece más en las zonas donde las suturas aún no están osificadas. Frecuencia: 4 por 10.000 nacimientos. etiología: (genética, cromosómica, metabólica etc.).Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en http://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  16. 16. hipertensión endocraneana hasta microcefalia profusión ocular (exoftalmos), edema de papila, atrofia óptica y déficit intelectual.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en http://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  17. 17. Turricefália u oxicefália•Cierre completo de la sutura coronal.•Cráneo muy alto (en torre) con disminución de su diámetro anteroposterior. M. Cruz, J Bosch. Atlas de Síndromes Pediátricos. 1998; 144
  18. 18. Enfermedad de Crouzon craneosinostosis múltiple: Soldadura precoz de las suturas coronarias, sagital y lambdoidea, así como de la base craneal. exoftalmos por orbita pequeña e hiperteleorbitismo, estrabismo. Maxilar hipoplásico, paladar profundo, ojival, protrusión mandíbular y mentón pequeño. Retardo de la erupción dental, anodoncia parcial, úvula bífida. Retardo mental.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  19. 19. Enfermedad de CrouzonServicio de Cirugía Plástica Instituto Nacional de Salud del Niño. 2010
  20. 20. Síndrome de Apert enfermedad similar al Crouzon, denominada acrocefalosindactilia. frente amplia, fontanelas grandes y posible cierre tardío. Facies hipoplásica, exolftalmos, parálisis de los músculos oculares, hipertelorismo, estrabismo. prognatismo mandibular, nariz pequeña, pabellón auricular anormal, paladar ojival, fisura palatina o úvula bífida, dientes apelotonados y erupción retardada .M. Cruz, J Bosch. Atlas de Síndromes Pediátricos. 1998; 142
  21. 21. M. Cruz, J Bosch. Atlas de Síndromes Pediátricos. 1998; 142
  22. 22. DISOSTOSIS CRANEOFACIAL Microsomía Hemifacial Hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar, malformación auricular se supone que se originaría in útero, por una alteración vascular en la arteria estapedia (arteria embrionaria del 1er y 2do arco branquial y precursora del sistema carotídeo). Laterognatia, parálisis facial de los músculos masticatorios, por eso al intentar abrir la boca, exagera su deformidad.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  23. 23. Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  24. 24. Síndrome de Treacher Collins llamado Disostosis Mandibulofacial. alteraciones de simetría bilateral de las estructuras dentro de los arcos branquiales 1ºY 2º y la placoda nasal. autonómico dominante, combinación de las fisuras faciales órbito-malar. Facies parecidas a un pájaro o pez. mandíbula hipoplásica, malformación auricular, inclinación antimongoloide de los párpados.JEFFREY C. POSNICK. Treacher Collins Syndrome: Perspectives in Evaluation and Treatment. J Oral Maxillofac Surg 55:1120-i 133, 1997
  25. 25.  Cuando una persona afectada se une con compañeros natural, cada descendencia tiene un 50% de probabilidad de heredar la condición JEFFREY C. POSNICK. Treacher Collins Syndrome: Perspectives in Evaluation and Treatment. J Oral Maxillofac Surg 55:1120-i 133, 1997
  26. 26. Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
  27. 27. Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  28. 28. Síndrome de Goltz o Sindrome de Gorlin Goltz multisistémica anormalidad caracterizada por grandes defectos en los tejidos de origen ectodérmico y mesenquimático. atrofia cutánea, mentón en punta, cabello y cejas escasas, estrabismo, paladar hendido y retardo mental. se ve asociado en muchos casos a la presencia de queratoquistes múltiples y carcinomas basocelulares.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  29. 29. Síndrome de Goltz o Sindrome de Gorlin GoltzPesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  30. 30. 3. MALFORMACIONES DE LA ORBITA Hipertelorismo e Hipotelorismo: aumento de la distancia de las paredes internas de la órbita podría ser una fisura facial de la línea media o una craneoestenosis o un tumorEva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
  31. 31. Ciclopia:  Ojo único o doble fusionados a nivel central, sin estructuras nasalesEva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
  32. 32. Etomocefalia:  Ojos dobles fusionados o hipotelorismo severo.Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
  33. 33. hipotelorismo severo una estructura nasal y fosa única.Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012
  34. 34. 4. MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDIBULA RETROGNATIA ANGLE II los dientes de la arcada superior y el maxilar se sitúan más anteriores que los dientes de la arcada inferior. Esto puede ser secundario a un maxilar grande y adelantado . mandíbula pequeña y retruída. perfil convexo o cara de pájaro.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  35. 35. Prognatismo ANGLE III los dientes de la arcada inferior y la mandíbula, se encuentran por delante de los dientes superiores y del maxilar. perfil cóncavo, con protrusión mandíbula r.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  36. 36. Microgenia y Macrogenia Se refiere al tamaño y posición del mentón, únicamente, por lo cual no influye en la oclusión y puede asociarse a cualquier tipo oclusal, normal o patológico.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  37. 37. Hipoplasia maxilar Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior o en el sentido vertical. La causa más frecuente es la fisura labio palatina.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  38. 38. Hipertrofia maxilar: desarrollo exagerado del maxilar superior. en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival. en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusión Angle II.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  39. 39. Sinotia: Ausencia del maxilar inferior y fusión de pabellones auriculares.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  40. 40. Sindrome de Pierre Robin micrognatia y retrognatia congénita, se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande. presentan problemas respiratorios por obstrucción de la vía aérea superior.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  41. 41. Otros sindromes relacionados con el desarrollo craneofacial SINDROME DE DOWN  •cara plana  Fontanela anterior grande  Boca abierta y Lengua fisurada  ojos oblicuos y pequeños  •Macroglosia  •prognatismo y paladar estrecho  •Retardo en la erupción dental  •Úvula bífida  •Labio fisurado  Hipermovilidad de las articulaciones.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  42. 42. Sindrome de Hallerman-Streiff  Hipoplasia mandibular (aspecto de pájaro)  escaso desarrollo del malar  nariz pequeña y picuda.  boca pequeña.  paladar arqueado.  alteraciones de dientes  lengua grande  braquicefálico.Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  43. 43. Displasia Cleidocraneal  crecimiento anormal de los huesos de la cara, cráneo y clavículas.  aproxima los hombros al tórax .  La clavícula disminuida o inexistente uni o bilateralmente.  Hipoplasia maxilar  Puede retener la dentición temporal hasta edad adulta.  dientes supernumerariosPesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible enttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html
  44. 44. Joaquín Phoenix El Objetivo primordial en nuestra institución Es la Inserción integral del individuo a la sociedad
  45. 45. Nuestra apariencia ycómo nos comunicamos entre nosotros Es esencial para las relaciones socialesNo importa cual sea la cultura. Gracias

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