35. Discracia De CéLulas PlasmáTicas

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  • Buenas las diapo; m sirven pa estudiar pal final de inmuno. muchas gracias!!
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35. Discracia De CéLulas PlasmáTicas

  1. 1. DISCRACIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
  2. 2. <ul><li>Neoplasias de células B Neoplasias de células T </li></ul><ul><li>Médula ósea Timo </li></ul><ul><li>PLC DN </li></ul><ul><li>Leucemia/linfoma Leucemia/linfoma </li></ul><ul><li>Linfoblástico de LBB DP linfoblástica </li></ul><ul><li>Precursores de células B de precursores T </li></ul><ul><li>CBV CD4 CD8 </li></ul><ul><li>Linfoma linfocítico </li></ul><ul><li>De células </li></ul><ul><li>Pequeñas </li></ul><ul><li>Leucemia </li></ul><ul><li>Linfática </li></ul><ul><li>Crónica </li></ul><ul><li>Mieloma múltiple CP </li></ul><ul><li>Linfoma de células CM </li></ul><ul><li>Del manto </li></ul><ul><li>Linfoma folicular </li></ul><ul><li>Linfoma de Burkitt CG CTP Linfoma de células T </li></ul><ul><li>periféricas </li></ul><ul><li>Linfoma B difuso de cels. GANGLIO </li></ul><ul><li>Grandes </li></ul><ul><li>L. De la zona marginal </li></ul><ul><li>Linfoma linfocítico de células pequeñas </li></ul><ul><li>Leu. Linfática crónica </li></ul>
  3. 3. Clasificación (REAL) Revised European- American Classification of Lymphoid <ul><li>Criterios objetivos: </li></ul><ul><li>Inmunofenotipo </li></ul><ul><li>Aberraciones genéticas </li></ul><ul><li>Características morfológicas </li></ul><ul><li>Clínicas. </li></ul>
  4. 4. Clasificación de la OMS <ul><li>1.- Neoplasias de precursores de las células B. </li></ul><ul><li>2.- Neoplasias de células B periféricas. </li></ul><ul><li>3.- Neoplasias de precursores de las células T. </li></ul><ul><li>4.- Neoplasias de células T periféricas y cels. NK. </li></ul><ul><li>5.- Linfoma de Hodgkin. </li></ul>
  5. 5. Neoplasias Linfoides <ul><li>Sospecha por manifestaciones clínicas  ganglio linfático. </li></ul><ul><li>80 a 85% origen células B . </li></ul><ul><li>Alteraciones inmunitarias  neoplasias linfoides </li></ul><ul><li>Monoclonales. </li></ul><ul><li>Se asientan en sus zonas comunes </li></ul><ul><li>Diseminación. </li></ul><ul><li>E. H. Extensión ordenada  p/tratamiento. </li></ul>
  6. 6. Neoplasias precursoras de células B y T Leucemia/linfoma linfoblástico agudo. <ul><li>Precursores de linfocitos B o T (pre-B o pre-T) linfoblastos. </li></ul><ul><li>LLA  niños  leucemias aguda  células pre-B. </li></ul><ul><li>Médula ósea. <sangre periférica </li></ul><ul><li>Adolescente  células pre-T  Linfoma. </li></ul><ul><li>TIMO. </li></ul><ul><li>Linfoblastos morfología  inmunotipificación. </li></ul><ul><li>Blancos <15 años máxima 4 años. </li></ul>
  7. 7. Inmunofenotipo y herencia: <ul><li>Desoxitransferasa terminal (TdT) (+). </li></ul><ul><li>90 % Hiperploidía, pseudodiploidia; t(12;21), t(9,22), cromosoma philadelfia t(4;11). </li></ul><ul><li>Alteraciones  inmunofenotipo  pronóstico. </li></ul><ul><li>Linfocitos  peroxidasa (-). </li></ul>
  8. 8. Linfoma linfoblástico
  9. 9. <ul><li>Manifestaciones clínicas: </li></ul><ul><li>Acumulación de blastos que inhiben la hematopoyesis. </li></ul><ul><li>Anemia, neutropenia y trombocitopenia. </li></ul><ul><li>Comienzo brusco. </li></ul><ul><li>Síndrome de hipofunción medular. </li></ul><ul><li>Dolores óseos. Infiltración y expansión. </li></ul><ul><li>Adenopatías y hepatoesplenomegalia. </li></ul><ul><li>Mal pronóstico: </li></ul><ul><li>* <2 años MLL c11 </li></ul><ul><li>* Edad adulta y adolescencia. </li></ul><ul><li>* t (9;22) </li></ul>
  10. 10. Neoplasias de células periféricas B Leucemia linfocítica crónica y linfoma linfocítico de células pequeñas <ul><li>Linfocitos en sangre periférica. </li></ul><ul><li>LLC > 4000/mm3. Frecuente en adultos. Occidente. </li></ul><ul><li>LLP 4% LNH </li></ul><ul><li>Parecido a un pequeño gpo de cels B circulantes  CD5 </li></ul><ul><li>INMUNOFENOTIPO y HERENCIA </li></ul><ul><li>Células B: CD19 y CD20 . </li></ul><ul><li>Cadenas pesadas de Ig y lig. Kappa p lambda. (IgM) </li></ul><ul><li>Trisomias 12, deleciones 13q. 20 a 30% de los casos. </li></ul>
  11. 11. Leucemia linfocítica crónica
  12. 12. <ul><li>Manifestaciones clínicas: </li></ul><ul><li>> 50 a varones, asintomáticos. </li></ul><ul><li>Pérdida de peso, cansancio, anorexia. Adeno-hepatoesplenomegalia </li></ul><ul><li>Leucocitos 200 000/mm3. </li></ul><ul><li>Alteraciones en la función inmunitaria. </li></ul><ul><li>4-6 años de supervivencia. </li></ul><ul><li>Transformación a formas más agresivas. </li></ul>
  13. 13. Linfoma folicular. (1) <ul><li>Forma+ común de LNH. </li></ul><ul><li>Linfoma del adulto 45% mediana edad. </li></ul><ul><li>Sexo= </li></ul><ul><li>Células parecidas a las normales de los centros germinales. </li></ul><ul><li>Patrón de crecimiento nodular y difuso. </li></ul><ul><li>Células pequeñas hendidas, células grandes con varios nucleolos. = centroblastos. </li></ul>
  14. 14. <ul><li>INMUNOFENOTIPO Y HERENCIA: (1) </li></ul><ul><li>- Ag CALLA CD10, CD 19, CD 20 *no hay CD5. </li></ul><ul><li>-BCL2 Nl (-) no apoptosis. </li></ul><ul><li>-Translocación (14;18) </li></ul><ul><li>Clínica: </li></ul><ul><li>Adenopatías indoloras. </li></ul><ul><li>Supervivencia de 7 años, no mejora con tratamiento. </li></ul><ul><li>30 a 50% transformación maligna < 1ª </li></ul>
  15. 15. Linfoma folicular no hodgkin
  16. 16. Linfoma B difuso de células grandes (LBDCG) <ul><li>Grupo heterogéneo 20% </li></ul><ul><li>Del 60 al 70% de las neoplasias linfoides agresivas. </li></ul><ul><li>Varones, 60 años. </li></ul><ul><li>El linfoma B difuso de células grandes 5%, niñez. </li></ul>
  17. 17. <ul><li>Inmunofenotipo: </li></ul><ul><li>Expresión variable de marcadores de centros germinales. </li></ul><ul><li>CD10 y BCL6 </li></ul><ul><li>Translocaciones (rotura del cromosoma 3q27 en el locus BCL6) </li></ul><ul><li>10 al 20%  14;18) </li></ul><ul><li>Originaria de los centros germinales normales. </li></ul><ul><li>Subtipos especiales asociados con inmunodeficiencia: </li></ul><ul><li>L. B de cels. Grandes/inmunodeficiencia. </li></ul><ul><li>L. De células grandes de cavidades corporales. (HVSK/HVH) </li></ul>
  18. 18. <ul><li>Curso clínico: </li></ul><ul><li>- Masa de crecimiento rápido, sintomática, en un solo sitio ganglionar y extraganglionar. </li></ul><ul><li>Nacen en cualquier ganglio. </li></ul><ul><li>Fx. Anillo de Waldeyer, orofaringeos. </li></ul><ul><li>Médula ósea- en fase avanzada </li></ul><ul><li>Sin tratamiento son fatales </li></ul>
  19. 19. Linfoma de Burkitt <ul><li>Endémico (Africano) </li></ul><ul><li>Esporádico (no endémico.) </li></ul><ul><li>Infectados por VIH </li></ul><ul><li>Inmunofenotipo: </li></ul><ul><li>Células B maduras que expresan IgM, k y l monotípica, CD19, CD20, CD10, BCL6. </li></ul>
  20. 20. Características clínicas, linfoma de burkitt <ul><li>Infección latente por VEB (25%- VIH; 20% esporádicos) </li></ul><ul><li>Niños y adultos jóvenes. </li></ul><ul><li>Sitios extraganglionares (masa mandibular) </li></ul><ul><li>Riñones, ovarios y glándulas suprarrenales </li></ul><ul><li>Esporádico  abdominal (ileon, ciego y al peritoneo. </li></ul><ul><li>Sensible a quimioterapia. </li></ul><ul><li>Buen pronóstico en niños </li></ul>
  21. 22. BURKITT
  22. 23. Neoplasias de células plasmáticas. <ul><li>Células B proliferación de un clon.  Ig. </li></ul><ul><li>15 % de los procesos malignos de leucocitos. </li></ul><ul><li>Componente M </li></ul><ul><li>Cadenas pesada y ligeras. </li></ul><ul><li>Proteínas de Bence Jones cadenas ligeras </li></ul>
  23. 24. Neoplasias de células plasmáticas <ul><li>Trastornos asociados: </li></ul><ul><li>Mieloma múltiple. </li></ul><ul><li>Macroglobulinemia de Waldestrom. </li></ul><ul><li>Enfermedad de cadenas pesada. </li></ul><ul><li>Amiloidosis 1ª. </li></ul><ul><li>Gammapatía monoclonal de significado indeterminado. (MGUS) </li></ul>
  24. 25. Mieloma múltiple <ul><li>Afectación politópica del esqueleto. </li></ul><ul><li>Afectación de ganglios linfáticos. </li></ul><ul><li>África; varones y adultos. </li></ul><ul><li>Células menos diferenciadas. </li></ul>
  25. 26. Mieloma múltiple <ul><li>Patogenia: </li></ul><ul><li>IL- 6 </li></ul><ul><li>Células mielomatosas Células del estroma </li></ul><ul><li>Proliferación/ Destrucción/hueso </li></ul><ul><li>Células mielomatosas </li></ul><ul><li>IL - 1 </li></ul>
  26. 27. Mieloma Múltiple <ul><li>Patogenia: </li></ul><ul><li>- MIP1 alfa. </li></ul><ul><li>-Activador del receptor del ligando </li></ul><ul><li>NF-kB (RANKL). </li></ul><ul><li>Factor activador de los osteoclastos </li></ul><ul><li>Deleción de 13q </li></ul><ul><li>Translocaciones (locus de cadena pesada de Ig 14q32) </li></ul><ul><li>Ciclina D1 , 11q13; ciclina D3 6p21; gen factor de transcripción cMAF 16q23 y MUM1/IRF4. 6p25. </li></ul>
  27. 28. Mieloma Múltiple <ul><li>Ig  propiedades físico- químicas- anormales </li></ul><ul><li>Proteína de Bence Jones (cadenas ligeras) </li></ul><ul><li>Depresión inmunitaria humoral normal. </li></ul><ul><li><< Proteína M >>  hiperviscocidad (IgG). </li></ul><ul><li>Insuficiencia Renal. (infecciones y proteína) </li></ul>
  28. 29. Mieloma Múltiple <ul><li>Clínica: </li></ul><ul><li>50 y 60 años </li></ul><ul><li>Infiltración de huesos y órganos. </li></ul><ul><li>Fracturas patológicas y dolor. </li></ul><ul><li>Hipercalcemia: confusión debilidad, letargia, estreñimiento y poliuria . </li></ul><ul><li>Infecciones recurrentes : E. coli, Streptococcus pneumoniea, staphylococcus aureus. </li></ul>
  29. 30. Mieloma Múltiple
  30. 31. Mieloma Múltiple <ul><li>Distribución: </li></ul><ul><li>Columna 66%, costillas 44%, cráneo 41%, pelvis 28%, fémur 24 %, clavícula 10% escápula 10%. </li></ul><ul><li>Radiología: </li></ul><ul><li>Imagen en sacabocado. </li></ul><ul><li>“ Bombas de jabón” </li></ul>
  31. 32. Mieloma Múltiple
  32. 33. Mieloma solitario ( plasmocitoma) <ul><li>3 al 5%. </li></ul><ul><li>Lesiones extraóseas, pulmón, oronasofarige, senos para nasales. </li></ul><ul><li>Etapa precoz del M. M. </li></ul>
  33. 34. Mieloma solitario ( plasmocitoma)
  34. 36. Mieloma Múltiple
  35. 37. Macroglobulinemia de Waldenstrom <ul><li>Edad avanzada. </li></ul><ul><li>Linfoma linfocítico de células pequeñas con diferenciación a células plasmocitario. </li></ul><ul><li>Secreción IgM monoclonal  Sx. De hiperviscocidad </li></ul>
  36. 38. Macroglobulinemia de Waldenstrom <ul><li>Clínica: </li></ul><ul><li>- Debilidad, fatiga y pérdida de peso. </li></ul><ul><li>- Adenopatías, hepatoesplenomegalia. </li></ul><ul><li>- Hemólisis autoinmunitaria 10 % de los pacientes </li></ul><ul><li>Síndrome de Hiperviscocidad : </li></ul><ul><li>- Alteraciones visuales. </li></ul><ul><li>- Trastornos neurológicos. </li></ul><ul><li>- Hemorragias. </li></ul><ul><li>- Crioglobulinemia. Fenómeno de Raynaud. </li></ul>
  37. 39. Macroglobulinemia de Waldenstrom
  38. 40. Gammapatía monoclonal de significado indeterminado. (MGUS) <ul><li>Proteína “M” 1% >50 años a 3% >70 años </li></ul><ul><li>Asintomáticos </li></ul><ul><li>Proteína de Bence Jones (-) </li></ul><ul><li>Progresan a Mieloma Múltiple. </li></ul><ul><li>Translocaciones locus IgH. Deleciones </li></ul>

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