Anemias aplasicas

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Anemias aplasicas

  1. 1. ANEMIAS POR DEFECTOS EN LA PRODUCCIÓN
  2. 2. CAUSAS <ul><li>Disminución </li></ul><ul><li>Daño </li></ul><ul><li>Inhibición </li></ul>Anemia Aplásica Anemia pura de serie roja PANCITOPENIA Médula ósea UFB -E UFC -B
  3. 3. Anemia Aplásica <ul><li>C. progenitora pluripotencial hematopoyética lesionada( UFC-B) </li></ul>PANCITOPENIA MÉDULA ÓSEA HIPOCELULAR (- del 25% de celularidad) 3 líneas. Disminuidas EN S.P: * granulocitos. : Menos de 0.5x10 9/ /L * Plaquetas : Menos de 20x10 9 /L * Reticulocitos. : Menos del 1%
  4. 4. Epidemiología PACIENTES ¼- menores de 20 años 1/3 -mayores de 60 años Mayor parte de los casos Variedad idiopatica Variedad secundaria Factores Ambientales Asia
  5. 5. Fisiopatología
  6. 6. <ul><li>Defectos del estroma de la medula ósea </li></ul><ul><li>Lesiones estromales in vivo o microvasculares </li></ul>El cultivo de Células progenitoras viables inhiben 2. Supresión inmunitaria Linfocitos T supresores producen Interferón Gama FNT Inhibición hematopoyetica Tto GAL Y GAT Mejoría 77%
  7. 7. <ul><li>Deficiencias factores de crecimiento </li></ul><ul><li>Factor de crecimiento celular específico (x ej: FEC-G) y IL-3 (factor estimulante de colonias más precoces) </li></ul><ul><li>Sinergia con GAL </li></ul><ul><li>Células progenitoras anormales </li></ul><ul><li>Transplantes de MO Células progenitoras </li></ul><ul><li>defectuosas o deficientes </li></ul><ul><li>Las células de la MO producen un numero menor de colonias </li></ul><ul><li>Hereditaria o adquirida </li></ul>
  8. 8. Clasificación de la Anemia Aplásica <ul><li>Adquirida </li></ul><ul><li>Idiopática </li></ul><ul><li>Por medicamentos : cloramfenicol, timetadiona, genilbutazona, compuestos de oro, sulfonamidas, antihistamínicos, antitiroideos, tetraciclinas, penicilina, metilfeniletihidantoina. </li></ul><ul><li>Por radiación ionizante </li></ul><ul><li>Por agentes biológicos : Parvovirus, mononucleosis infecciosa, hepatitis infecciosa, sarampión, influenza, errores del metabolismo de los aa, inanición </li></ul><ul><li>Embarazo </li></ul><ul><li>Hemoglobinuria Paroxística nocturna </li></ul><ul><li>Constitucional </li></ul><ul><li>Anemia de Fanconi </li></ul><ul><li>Anemia Aplásica Familiar </li></ul><ul><li>Disqueratosis Congénita </li></ul><ul><li>Síndrome de Shwachman-Diamond </li></ul>
  9. 9. Variedades adquiridas <ul><li>Reversible (factor genético) </li></ul><ul><li>1. Pancitopenia : (dosis y el tiempo de administración) </li></ul><ul><li>Reticulocitos escasos </li></ul><ul><li>Fe en suero </li></ul><ul><li>Disminución de leucocitos y plaquetas </li></ul><ul><li>Normoblastos vacuolados </li></ul><ul><li>2. Inhibición síntesis de proteínas mitocondriales </li></ul><ul><li>Lesión directa de la célula progenitora </li></ul><ul><li>Supresión de MO mediada por Ac </li></ul><ul><li>Neutropenia antes que anemia o trombocitopenia </li></ul><ul><li>CLORAMFENICOL: </li></ul>IDIOPATICA FARMACOS
  10. 10. Agentes químicos Derivados del Benceno Daño maduración y proliferación células comprometidas Sustancias en quimioterapia <ul><li>Enf. Adquirida de las C. Progenitoras </li></ul><ul><li>Anormalidad en la membrana susceptibilidad a hemólisis In vivo por C´ </li></ul><ul><li>Pancitopenia e hipoplasia de M.O </li></ul><ul><li>Complicación tardía, pacientes que han recibido terapia imnumosupresora con GAL </li></ul>HPN Industria Agricultura <ul><li>Citopenia transitoria </li></ul><ul><li>Puede ser: Eritroide o 3 líneas </li></ul>Agentes infecciosos Virales Bacterianos
  11. 11. Radiaciones ionizantes <ul><li>Destrucción células que se dividen rápidamente (dosis pequeñas) </li></ul><ul><li>Aplasia permanente en M.O y pancitopenia en S.P (a dosis altas) </li></ul>Otras enfermedades Renales Endocrinas Síndromes preleucémicos Hipogammaglobulinemia Carcinoma Acc. Industriales Pbas. Militares Terapias <ul><li>Errores innatos del metabolismo de aa </li></ul><ul><li>Cetonas y Glicina </li></ul><ul><li>Inanición o deficiencia proteínica </li></ul><ul><li>Infección parasitaria – Perdida sangre </li></ul><ul><li>Durante el embarazo </li></ul><ul><li>Enfermedades (renal – endocrinas) </li></ul>Metabólica
  12. 12. ANEMIA APLÁSICA CONSTITUCIONAL Anemia de Fanconi Autosómico recesivo Teorías de producción Célula incapaz de superar estrés oxidante Defecto de las proteínas Reparadoras de DNA Manifestaciones Displasia huesos Anormalidad Renal Retraso Mental Enanismo Microcefalia Hipogonadismo Hiperpigmentación de piel Pancitopenia 5 – 10 Años edad Macrocítica Leucopenia Granulocitosis TTO Transplante
  13. 13. ANEMIA APLÁSICA FAMILIAR <ul><li>Subgrupo de anemia de Fanconi sin anormalidades congénitas </li></ul><ul><li>Manifestación= 1 - 11 años </li></ul><ul><li>Características: pancitopenia e hipoplasia de MO. </li></ul><ul><li>Trastornos familiares vinculados: </li></ul><ul><li>Disqueratosis congénita, Sind. De Shwachman-Diamond, Trombocitopenia ameganocitica, Sind. Aase Smith. </li></ul>Signo inicial No linfadenopatia No hepatoesplenomegalia <ul><li>Hemorragias </li></ul><ul><li>Petequias </li></ul><ul><li>Hemorragias retinianas </li></ul>MANIFESTACIONES
  14. 14. Datos de Laboratorio <ul><li>Sangre periférica </li></ul><ul><li>Pancitopenia </li></ul><ul><li>Hb<7g/dl </li></ul><ul><li>GR: </li></ul><ul><li>Normociticos </li></ul><ul><li>macrocíticos y normocromicos </li></ul><ul><li>Anisocitosis y Poiquilocitosis </li></ul><ul><li>Trombocitopenia </li></ul><ul><li>Reticulopenia </li></ul>Médula Ósea Hipocelular Lípidos +70% Regiones hiperplasicas “puntos calientes” Macrófagos con gránulos de Fe Otros Hb F EPO Fe sérico Pruebas Coagulación Alargadas T.hemorragía Retracción del coagulo
  15. 15. Tratamiento Anemia Aplásica adquirida Eliminación del agente causal <ul><li>De apoyo </li></ul><ul><li>Transfusiones de GR, plaquetas, GB </li></ul>Esplenectomia Transplante de MO Inmunosupresor GAL GAT Ciclosporina
  16. 16. Otras anemias asociadas con pancitopenia <ul><li>ANEMIA MIELOPTISICA </li></ul><ul><li>Infiltración a la MO (cel. Fibroticas, granulomatosas o neoplásicas) </li></ul><ul><li>Hematopoyesis normal o disminuida </li></ul><ul><li>Células inmaduras SP </li></ul><ul><li>Reacciones leucoeritroblasticas </li></ul><ul><li>Poliquilocitosis marcada </li></ul><ul><ul><ul><li>dacriocitosis ; plaquetas grandes y forma extraña. </li></ul></ul></ul><ul><li>Asociado (próstata , mama ,estomago ) , mielofibrosis y almacenamiento de lípidos . </li></ul>
  17. 17. <ul><li>SINDROMES MIELODISPLASICOS </li></ul><ul><li>Tienden a evolucionar a leucemia aguda </li></ul><ul><li>SP : pancitopenia , bicitopenia, citopenias aisladas con reticulocitopenia </li></ul><ul><li>MO: normocelular o hipercelular </li></ul><ul><li>Dishematopoyesis </li></ul><ul><li>Dismegacariopoyesis </li></ul><ul><li>Disgranulopoyesis </li></ul><ul><li>Eritrocitos nucleados </li></ul><ul><li>Granulocitos hipogranulares </li></ul><ul><li>Normo o macrocìticas </li></ul><ul><li>Poiquilocitosis (punteado basófilo) </li></ul>ANEMIA DISERITROPOYETICA CONGENITA Eritropoyesis anormal e ineficaz MO normocelular o hipercelular SP pancitopenia
  18. 18. <ul><li>HIPERESPLENISMO </li></ul><ul><li>- Aumento función secuestro en bazo </li></ul><ul><li>MO Normal </li></ul><ul><li>Reticulocitocis </li></ul><ul><li>Granulocitopenia </li></ul><ul><li>TTO : Esplenectomía </li></ul>OTRAS CAUSAS Deficiencia de cobalamina o ácido fólico MO: Normocelular o hipercelular con cambios Megaloblasticos SP: Núcleos hipersegmentados y cuerpos de Howel Holly
  19. 19. Aplasias Aplasia pura de serie roja Infecciones transitorias Aplasia pura de serie roja adquirida Síndrome de Diamond-Blackfan Aguda infecciones Eritoblastopenia Transitoria De la infancia (ETI) Fármacos Crónica Timoma Trastornos autoinmunitarios
  20. 20. Aplasia pura de serie roja Congénita Adquirida Disminución selectiva de cel. Precursoras eritoides Reticulocitos <1% Anemia en SP Caracte rísticas
  21. 21. Aplasia pura de serie roja aguda adquirida Infecciones virales <ul><li>Parvovirus </li></ul><ul><li>Virus de Epstein-Barr </li></ul><ul><li>Hepatitis </li></ul>Infecciones Bacterianas Anemias hemolíticas (crisis aplasicas) <ul><li>Fiebre </li></ul><ul><li>Afección de Vías respiratorias superiores e intestinales </li></ul>Fármacos y sustancias químicas Laboratorio Eritrocitos HTO - HB Ausencia Reticulocitos Transfusiones de paquetes globulares Suspensión de la administración del fármaco Tratamiento
  22. 22. Aplasia pura de serie roja crónica adquirida Mecanismo inmunitario Ac. Citotóxicos Contra cels sensibles A EPO de MO Dx. Palidez, anemia Reticulocitopenia Normal leucocitos y plaquetas MO: Mielopoyesis Y tombopoyesis normal Hipoplasia eritroide notable Tto: Transfusión Timectomia Inmunosupresión Esteroides Suspensión de fármaco
  23. 23. Síndrome de Diamond - Blackfan HIPOPLASIA ERITROBLÁSTICA Aplasia de eritrocitos congénita progresiva niños No leucopenia No tombocitopenia Herencia autosómica dominante y recesiva Defectos congénitos No patrón familiar Fenotipo hemático común Receptor ligando de precursores eritroides Factores de crecimiento Trastorno Hipoplasia eritroide de la medula ósea
  24. 24. Diagnóstico <ul><li>Anemia macrocítica-normocítica en el primer año de vida. </li></ul><ul><li>Reticulocitopenia. </li></ul><ul><li>Médula ósea normocelular con hipoplasia eritroide muy notable. </li></ul><ul><li>Aumento de la eritropoyetina en suero. </li></ul><ul><li>Cifra de leucocitos normal o ligeramente disminuida. </li></ul><ul><li>Cifra de plaquetas normal o aumentada. </li></ul><ul><li>Aumento de hemoglobina F. </li></ul><ul><li>Aumento Ag. i </li></ul>Tratamiento <ul><li>Transfusiones con paquetes globulares. </li></ul><ul><li>Estimulación de eritropoyesis mediante corticosteroides suprarrenales. </li></ul>
  25. 25. Aplasia DB ETI DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL APLASIA PURA DE SERIE ROJA Presente Presente EDAD DE INICIO 25% al nacimiento, 40% al año 0-4 años MODO DE HERENCIA Autosómico dominante y recesivo No hereditaria HEMOGLOBINA FETAL Aumentada Normal (en valor más alto que adulto) PRONÓSTICO Control períodico, sobrecarga potencial de Fe++ en pacientes dependientes de transfusiones, complicación por hemosiderosis, a largo plazo leucemia Recuperación total sin secuela.
  26. 26. Otras anemias por disminución en la producción <ul><li>Disminución en la producción de EPO </li></ul><ul><li>Presencia de un inhibidor dializable de la eritropoyetina. </li></ul><ul><li>Disminución en la supervivencia del eritrocito. </li></ul><ul><li>Pérdida de sangre. </li></ul><ul><li>Deficiencia de folato. </li></ul>Anemia anisocitosis Hb <5 a 8g/dl Poiquilocitosis Eritrocitos nucleados en SP. Disminución de la reacción eritoide Ferritina N ureico Creatinina Transplante renal. Hemodiálisis CAPD. EPO TTO ENFERMEDAD RENAL LABORATORIO
  27. 27. Otras anemias por disminución en la producción Anormalidades Endocrinas EPO Hipotiroidismo Hipopituitarismo
  28. 28. “ Ningún hombre ha sido sabio de casualidad. “ Seneca

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