Enfermedades proliferativas

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Enfermedades proliferativas

  1. 1. ENFERMEDADES PROLIFERATIVAS DE LAS CÉLULAS DEL SISTEMA INMUNE
  2. 2. INTRODUCIÓN <ul><ul><ul><ul><ul><li>Las enfermedades producidas por la proliferación de células del sistema inmune son un tipo de patologías donde se observa el aumento de leucocitos como respuesta a un estimulo de tipo inmunológico entre ellos los podemos clasificar como Proliferación Benigna, Proliferación Maligna, Proliferación Maligna De Linfocitos T Y De Los Linfocitos B, la hiperproducción no maligna de inmunoglobulinas, entre otras enfermedades inmunoproliferativas. </li></ul></ul></ul></ul></ul>
  3. 3. PROLIFERACIONES BENIGNAS <ul><li>GRANULOCITOSIS </li></ul><ul><li>MONOCITOSIS </li></ul><ul><li>HISTIOCITOSIS Y RETICULOCITOSIS </li></ul><ul><li>HIPEREOSINOFILIA </li></ul>
  4. 4. GRANULOCITOSIS NEUTROFILIA EOSINOFILIA BASOFILIA AGUDA CRONICA CAUSAS * Procesos Infecciosos * Procesos Inflamatorios * Procesos Tumorales * Desordenes Mieloproliferativos * Fármacos Según el Tipo de células
  5. 5. NEUTROFILIA > 8,000 /uL Características *Varia de acuerdo a la edad y sexo. *Existe Desviación a la Izquierda * Reacción leucemoide. Cél. Jóvenes: metamielocitos Causas * Las infecciones bacterianas <ul><li>hemorragia o hemólisis aguda </li></ul>* Drogas * Desórdenes inflamatorios * Hereditaria:
  6. 6. EOSINOFILIA > 450/μL Consecuencias * Desarrollar un sindrome de hiperinfección . *Principal parásito : Strongyloides stercoralis lesionar diversas estructuras libera mediadores proinflamatorios Causas * Las reacciones de hipersensibilidad * El síndrome hipereosinofílico * Parásitos o helmintos la afectación cardiaca
  7. 7. BASOFILIA > 0.2 X 109/L Características * Existencia de un síndrome mieloproliferativo . * Leucemias agudas a basófilos *Alteraciones hematológicas Causas * Reacciones de hipersensibilidad inmediata * Enfermedades inflamatorias e infecciosas * Endocrinopatías:
  8. 8. LINFOCITOSIS Toxoplasmosis Linfocitosis Atipica mononucleosis VALORES * Niños: > 9000 Ls x mm * Niños (de 3 a 10 años): > 7000 Ls x mm * Adultos: > 4000 Ls x mm
  9. 9. LINFOCITOSIS TIPOS RELATIVA * Más de 50% de linfocitos con cifras leucocitarias disminuidas, normales o poco aumentadas * En el hemograma hay más de 10 000 linfocitos mm3, con cifras leucocitarias aumentadas que pueden llegar a ser > de 50 000 mm3 ABSOLUTA Causas * Linfocitosis de la infancia * Infecciosa: * linfoma de Hodgkin. *alergias medicamentosas * Mononucleosis infecciosa
  10. 10. MASTOCITOSIS Urticaria pigmentosa Síndrome Máculas pigmentadas Adultos Urticaria Náuseas Vómito Diarrea Hipotensión por Descarga Histamina estímulos Mastocitos Sistémica Progresiva Infiltración Ganglios Médula Pulmones Destrucción de tejido Frío Fiebre Alcohol Trauma da presenta Tto. Bloqueadores de receptores H 1 y H 2 y cromatín sódico da da Hígado por MASTOCITOSIS
  11. 11. HISTIOCITOSIS Y RETICULOENDOTELIOSIS <ul><li>Sistema retículo endotelial : formado no sólo por monocitos, macrófagos e histiocitos, sino también por fibroblastos, células endoteliales y células reticulares. </li></ul><ul><li>Son células: Localizadas por todo el cuerpo </li></ul><ul><li>En donde se forman los anticuerpos. Capaces de fagocitar </li></ul><ul><li>Que almacenan las toxinas  Evitan su diseminación </li></ul>
  12. 12. HISTIOCITOSIS Y RETICULOENDOTELIOSIS de M Ø s o de DCs sin un estímulo Infeccioso o inmunológico Sindromes de Hand-Schuller-Christian y Letterer-Siwis. Enfermedad de Gaucher Enfermedad de Tay-Sachs Enfermedad de Niemann-Pick SINDROMES CAUSAS Las células inmunitarias extra pueden formar tumores (proliferación del sistema retículo endotelial) que pueden afectar diversas partes del cuerpo. En los niños, generalmente la histiocitosis compromete los huesos (80%) y puede afectar uno o más sitios, como el cráneo que frecuentemente resulta afectado. “ Afección similar al cáncer, fenómeno autoinmunitario en el que células inmunitarias anómalas atacan al cuerpo, en lugar de combatir las infecciones. Algunas formas de la enfermedad son genéticas. ” Complicaciones: Diabetes insípida
  13. 14. HIPEREOSINOFILIA HIPER-EOSINOFILIA Función Síndromes Respuesta Antiparasitaria Antitumoral Síndrome de Loefler Hipereosinofilia difusa Miositis eosinofílica Gastroenteritis eosinofílico Granuloma eosinofílico Síndrome de mialgia eosinatílica Primaria Infección Estado alérgico
  14. 15. PROLIFERACIONES MALIGNAS <ul><li>LEUCEMIA MIELOCITICA AGUDA </li></ul><ul><li>LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA </li></ul><ul><li>LEUCEMIA MONOBLASTICA AGUDA </li></ul>
  15. 16. Proliferaciones Malignas <ul><li>Proliferaciones: Multiplicarse abundantemente </li></ul><ul><li>Malignas: que tiende a empeorar progresivamente y llevan a la muerte tiene características de anaplasia, invasión, metástasis. </li></ul>
  16. 17. PROLIFERACIONES MALIGNAS <ul><li>La proliferación de los Lst T o B , da lugar a la aparición de leucemias, linfomas, mielomas, etc. </li></ul><ul><li>Su diagnostico y manejo terapéutico se ha facilitado con el advenimiento de los Acs Mcs </li></ul>
  17. 18. Leucemia <ul><li>Enfermedad maligna progresiva de los órganos formadores de sangre caracterizada por proliferación y desarrollo deformado de leucocitos </li></ul>
  18. 19. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA Causada por infiltración en la sangre médula ósea y otro tejidos por células neoplásicas . Se puede dar por: herencia radiaciones Productos químicos fármacos Síntomas: <ul><li>Anemia </li></ul><ul><li>Leucocitosis </li></ul><ul><li>leucopenia </li></ul>Proliferación masiva de células mieloides Consecuencia en la fagocitosis LEUCEMIA MIELOCITICA AGUDA LEUCEMIA MIELOCITICA AGUDA
  19. 20. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Translocación Entre los cromosomas 9 y 22 Presencia de gran número de granulocitos Compromiso en los mecanismos de defensa LEUCEMIA MIELOCITICA CRÓNICA
  20. 21. FROTIS SANGUÍNEO DE LEUCEMIA MIELOBLASTICA CRONICA NEUTRÓFILO Y MIELOCITO EN MUESTRA SANGUÍNEA DE UN PACIENTE CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA.
  21. 22. La leucemia monoblástica aguda y la leucemia monocítica aguda son LMA . 80% o más de las células leucémicas tienen un linaje monocítico. Estas células comprenden los monoblastos, los promonocitos y los monocitos. Estas dos leucemias se distinguen por las proporciones relativas de monoblastos y promonocitos. leucemia monoblástica aguda monoblastos leucemia monocítica aguda promonocitos. La leucemia monoblástica aguda comprende 5% a 8% de casos de LMA y ocurre, con mayor frecuencia, en personas jóvenes. La leucemia monocítica aguda comprende 3% a 6% de casos y es más común en los adultos. . DEFINICION LEUCEMIA MONOBLASTICA AGUDA
  22. 23. Características clínicas trastornos hemorrágicos tumores extramedulares infiltración cutánea y gingival compromiso del sistema nervioso central. Morfología Las características morfológicas y citoquímicas de la leucemia monocítica aguda son las siguientes: Monoblastos basofílicos grandes con citoplasma abundante formación en una seudo vaina, núcleos redondos y uno o más nucleólos prominentes. Bastones de Auer poco corrientes. Médula hipercelular con gran cantidad de monoblastos. Positividad a la lisozima. CARACTERISTICAS Y MORFOLOGIA
  23. 24. PROLIFERACION MALIGNA DE LINFOCITOS T <ul><li>TIMOMA </li></ul><ul><li>LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA </li></ul>
  24. 25. <ul><li>Clasificación según la morfogénesis y posible histogénesis: </li></ul><ul><li>Células epiteliales  TIMOMAS O CARCINOMAS TIMICOS </li></ul><ul><li>Células neuroendocrinas  CARCINOMAS NEUROECTODERMICOS </li></ul><ul><li>Células linfoides  LINFOMAS </li></ul><ul><li>Tejido adiposo  TIMOLIPOMAS </li></ul><ul><li>Los timomas, mayormente, están asociados con alguna anormalidad inmunológica: </li></ul><ul><li>Miastenia Grave </li></ul><ul><li>Anemia aplástica </li></ul><ul><li>Hipogammaglobulinemia </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso sistémico </li></ul>TIMOMA
  25. 26. TIPOS DE TIMOMAS: <ul><li>TIMOMA TIPO A: (Timoma Medular) </li></ul><ul><li>- Cel. Epiteliales tímicas neoplásicas con forma oval que carecen de atipia. </li></ul><ul><li>- Están acompañadas (si en caso lo están) de Ls no neoplásicos. </li></ul><ul><li>TIMOMA TIPO AB: (Timoma Mixto) </li></ul><ul><li>- Los focos tienen caract. del Timoma Tipo A y están mezclados con focos ricos en Ls no neoplásicos. </li></ul><ul><li>TIMOMA TIPO B1: (Timoma Organoide) </li></ul><ul><li>- Tumor semejante al timo funcional. </li></ul>
  26. 27. <ul><li>TIMOMA TIPO B2: (Timoma de Corteza) </li></ul><ul><li>- Cel. Epiteliales neoplásicas tienen núcleos vesiculares y están rodeadas por una fuerte [ ] de Ls no neoplásicos. </li></ul><ul><li>TIMOMA TIPO B3: (Timoma Epitelial) </li></ul><ul><li>- Predominantemente compuesto por cel. Epiteliales redondas mezcladas con pocos Ls no neoplásicos. </li></ul><ul><li>- Presenta atipia ligera o carecen de ella. </li></ul>
  27. 28. <ul><li>ESTADIOS DEL TIMOMA: </li></ul><ul><ul><ul><li>I  completamente encapsulado. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>II  invasión al tej. adiposo circundante. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>III  invasión a los órganos circundantes. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>IV a  diseminación pleural o pericárdica. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>IV b  metástasis hematógenas o linfógenas. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>División de los estadios: </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>NO INVASIVO: Estadio I </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>INVASIVOS: Estadios II, III, IV a, IV b </li></ul></ul></ul>
  28. 29. LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA <ul><li>Hay producción de gran cantidad de linfocitos inmaduros. </li></ul><ul><li>Las células cancerosas se multiplican rápidamente y reemplazan las células normales. </li></ul><ul><li>Se acompaña por lo general de alteraciones en los mecanismos de defensa . </li></ul><ul><li>Síntomas más comunes: anemia, hemorragias, palidez, fatiga </li></ul>
  29. 30. ENFERMEDADES MALIGNAS DE LOS LINFOCITOS B <ul><li>LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA </li></ul><ul><li>MIELOMA MULTIPLE </li></ul><ul><li>MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM </li></ul><ul><li>AMILOIDOSIS </li></ul>
  30. 31. LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA DEFINICION Leucemia linfática crónica (LLC) / linfoma linfocitito de células pequeñas (LLP) Estos dos trastornos son indistinguibles desde los puntos de vista morfológico, fenotípico y genotípico, y solo difieren en el grado de linfocitosis en sangre periférica.
  31. 32. Morfología En la leucemia linfática crónica, la sangre periférica contiene cantidades aumentadas de linfocitos redondos pequeños con citoplasma escaso. La LLC/LLP tiene un inmunofenotipo distintivo. Las células tumorales expresan los marcadores de todas las células B CD19 y CD20 Anomalías cromosomicas y genética molecular Translocaciones cromosómicas son raras en la LLC/LLP. Deleciones de 13q12-14, deleciones de 11q, trisomía 12q y deleción de 17p. Características clínicas. Más de 50 años de edad Predominio masculino. Los pacientes con LLC/LLP permanecen frecuentemente asintomático. Cuando aparecen síntomas, son inespecíficos y pueden incluir cancasancio fácil, perdida de peso y anorexia. La cifra de leucocitos es muy variable.
  32. 33. Mieloma múltiple es una neoplasia de células plasmáticas que cursa con proliferación de plasmastocitos . Las manifestaciones clínicas más comunes están relacionadas con el daño de órgano blanco . DEFINICION MIELOMA MULTIPLE
  33. 34. ETIMOLOGIA En los pacientes con mieloma se han detectado diversas alteraciones cromosómicas, predominan las deleciones 13q14, las deleciones 17p13 y las anomalías en 11q. La translocación mas frecuente es t(11;14)(q13,q32).. En algunos casos se ha visto una sobreexposición de los genes myc o ras. También se ha descrito mutaciones en p53 y Rb-1, pero todavía no se ha formulado una fotogenia molecular común . El fenómeno de transformación neoplásica puede ocurrir durante la diferenciación de las células B, antes de que se formen las células plasmáticas. En los pacientes con mieloma las células B circulantes poseen inmunoglobulinas en su superficie que comparten el idiotipo del componente M. la interleucina (IL) 6 puede influir en la proliferación de las células del mieloma; gran parte de las células mielomatosas expuestas in vitro a la IL-6 responde a ese contacto con una proliferación celular. La dependencia que presenta el mieloma de la IL-6 es controvertida.
  34. 35. INCIDENCIA Y PREVALENCIA Ocurre con una frecuencia del 1.1% de todas las neoplasias del hombre blanco, llegando a 7.2% para el hombre negro. La incidencia del mieloma aumenta con la edad. La mediana de la edad en el momento del diagnóstico es de 68 años. Es un proceso infrecuente por debajo de los 40 años. La incidencia anual es de alrededor de cuatro por 100000 y notablemente parecida en todos los países del mundo. El mieloma representa alrededor de 13% de todos los canceres hematológicos en personas de raza blanca y 33% en personas de raza negra.
  35. 36. Factores de riesgo Radiaciones: Defectos citogenéticos: Virosis: Edad, sexo y raza: .
  36. 37. Expansión del tumor. Masas tumorales. Productos del tumor, anticuerpos contra los factores de la coagulación, cadenas ligeras, revestimiento de las plaquetas por anticuerpos. Interferencia en los factores de la coagulación, lesión amiloidea de los endotelios, disfunción plaquetaria. Hemorragias Productos del tumor, propiedades del componente M, cadenas ligeras (OAF) Hiperviscocidad, crioglobulinas, depósito de amiloide. hipercalcemia, compresión de la medula espinal. Síntomas neurológicos. Menor producción debida a supresión inducida por el tumor, catabolismo excesivo de la IgG. Hipogammaglobulinemia, menor emigración de neutrófilos. infección Expansión tumoral, producción de factores inhibidores y de autoanticuerpos por las células tumorales. Mieloptisis, menor producción y mayor destrucción. Anemia Acción tóxica de los productos del tumor, productos de fragmentación del ADN. Hipogammaglobulinemia. Proteinuria de cadenas ligeras, hipercalcemia, neuropatía por depósito de urato, glomerulopatía amiloidea. Pielonefritis. Insuficiencia renal Expansión tumoral; producción de factores activadores de los osteoclastos (OAF) por las células tumorales. Destrucción ósea. Hipercalcemia, fracturas patológicas compresión de medula espinal, lesiones osteolíticas, osteoporosis, dolores óseos. Mecanismo patogénico Causa subyacente Dato clínico Patogenia y manifestaciones clínicas del mieloma múltiple.
  37. 38. Tratamiento Diagnóstico y estadificación. La tríada clásica del mieloma ,. Tratamiento antitumoral cuando la concentración sérica de las proteínas de mieloma supera los 50g/L o cuando aparecen lesiones óseas progresivas. En general se distinguen dos clases de tratamiento, plasmocitosis medular lesiones osteolíticas y un componente M en el suero, la orina o ambos la quimioterapia sistémica y los cuidados sintomáticos o de sostén
  38. 39. Leucemia linfática crónica DEFINICION Leucemia linfática crónica (LLC) / linfoma linfocitito de células pequeñas (LLP) Estos dos trastornos son indistinguibles desde los puntos de vista morfológico, fenotípico y genotípico, y solo difieren en el grado de linfocitosis en sangre periférica.
  39. 40. Morfología En la leucemia linfática crónica, la sangre periférica contiene cantidades aumentadas de linfocitos redondos pequeños con citoplasma escaso. La LLC/LLP tiene un inmunofenotipo distintivo. Las células tumorales expresan los marcadores de todas las células B CD19 y CD20 Anomalías cromosomicas y genética molecular Translocaciones cromosómicas son raras en la LLC/LLP. Deleciones de 13q12-14, deleciones de 11q, trisomía 12q y deleción de 17p. Características clínicas. Más de 50 años de edad Predominio masculino. Los pacientes con LLC/LLP permanecen frecuentemente asintomático. Cuando aparecen síntomas, son inespecíficos y pueden incluir cancasancio fácil, perdida de peso y anorexia. La cifra de leucocitos es muy variable.
  40. 41. HIPERGLOBULINEMIA <ul><li>LINFOGRANULOMA VENÉREO </li></ul><ul><li>SARCOIDOSIS </li></ul><ul><li>LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO </li></ul><ul><li>LA MALARIA </li></ul><ul><li>EL KALA-AZAR </li></ul><ul><li>CIRROSIS HEPÁTICA </li></ul>PLASMOCITOSIS CON PRODUCCIÓN AUMENTADA DE Ig. TIPO POLICLONAL Y OBEDECE A LA SUMA DE LAS DISTINTAS Ig. PRODUCIDAS POR DIFERENTES CLONOS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
  41. 42. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM PROLIFERACION DE LsB BIEN DIFERENCIADOS Y CON CAPACIDAD DE PRODUCIR GRAN CANTIDAD DE Ig.--  Ig.M Ig. M -  ES RESPONSABLE DE LA HIPERVISCOSIDAD SANGUÍNEA ESTA HIPERVISCOSIDAD INTERFIERE CON EL FLUJO DE SANGRE HACIA LOS VASOS SANGUÍNEOS PEQUEÑOS, Fatiga Tendencia a desarrollar amoratamientos en la piel Erupción Sangrado de la nariz (epistaxis) Sangrado de las encías Pérdida de visión en un ojo
  42. 43. AMILOIDOSIS <ul><li>Grupo de enfermedades, en el que a medida que el amiloide (sustancia extracelular) se va acumulando, va provocando la atrofia por presión de las células adyacentes </li></ul>
  43. 44. <ul><li>Clasificación: </li></ul><ul><li>A.- Sistémica: </li></ul><ul><li>1. primaria : amiloide compuesto por AL (anormalidad en sintesis de cadena liviana) </li></ul><ul><li>2. secundaria : amiloide compuesto por AA (defecto en macrófagos, precipita en tej., asociada a infección crónica) </li></ul><ul><li>3. heredofamiliar : amiloide compuesto por pre-albúmina. </li></ul><ul><li>B.- Localizada: compromete a un órgano. </li></ul><ul><li>Ejm.: cerebro, corazón </li></ul>
  44. 45. <ul><li>AMILOIDE: </li></ul><ul><li>Formado por fibrillas no ramificadas </li></ul><ul><li>Conformación en sábana plegada con estructura β </li></ul>
  45. 46. OTRAS ENFERMEDADES INMUNOPROLIFERATIVAS <ul><li>ENFERMEDAD INMUNOPROLIFERATIVA DEL INTESTINO DELGADO </li></ul><ul><li>ENFERMEDAD DE HODGKIN </li></ul>
  46. 47. ENFERMEDAD INMUNOPROLIFERATIVA DEL INTESTINO DELGADO Se trata en definitiva de una proliferación de linfocitos B, con producción de moléculas anormales de IgA, carentes de cadenas ligeras, y que afecta única o fundamentalmente a intestino y ganglios mesentéricos La clínica más habitual es: diarrea crónica con dolor abdominal, vómitos, malabsorción, esteatorrea y pérdida de peso. Además de los signos de malnutrición
  47. 48. usado con frecuencia tratamiento antibiótico asociado o no a esteroides, obteniendo remisiones a veces duraderas y con índices de respuesta entre el 30 y el 60 %. Las pautas empleadas son muy variables, pero destaca el tratamiento con tetraciclina de 250 mg/6h, metronidazol o metronidazol más ampicilina. El proceso se inicia como benigno pero se puede malignizar, por la presencia de infecciones intestinales recurrentes ( bacterianas o parasitarias) TRATAMIENTO
  48. 49. ENFERMEDAD INMUNOPROLIFERATIVA DEL INTESTINO DELGADO: SE OBSERVA ATROFIA VELLOSITARIA, ENSANCHAMIENTO DE LAS CRIPTAS Y DENSO INFILTRADO LINFOPLASMOCITARIO.
  49. 50. ENFERMEDAD DE HODGKIN Se caracteriza por la alteración de la arquitectura normal de los ganglios linfáticos, proliferación maligna de los linfocitos y aparición de histiocitos anormales. células de Reed - Sternberg . El linfoma de Hodgkin se disemina de una forma ordenada, es decir, de un grupo ganglionar a los otros, según la disposición de la circulación linfática; después al bazo , hígado , médula ósea , etc, al contrario que los linfomas no Hodgkin que no se diseminan de una forma predecible.
  50. 51. Antecedentes médicos: Sólo se ha relacionado con algunas inmunodeficiencias congénitas y adquiridas, enfermedades autoinmunes . También han descrito mayor riesgo en los pacientes amigdalectomizados y apendicectomizados. Factores ocupacionales: Está relacionado con algunos trabajos industriales de plomo, madera, sustancias orgánicas, pero necesita más confirmación. Infección por el virus de Epstein - Barr : Está demostrado que el 45-60% de los pacientes con enfermedad de Hodgkin han estado en contacto con el virus de Epstein-Barr (VEB). FACTORES ETIOLOGICOS
  51. 52. <ul><li>Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la zona inguinal </li></ul><ul><li>Fatiga </li></ul><ul><li>Fiebre y escalofríos </li></ul><ul><li>Sudoración nocturna </li></ul><ul><li>Pérdida de peso </li></ul><ul><li>Pérdida del apetito </li></ul><ul><li>Prurito generalizado </li></ul>SINTOMAS
  52. 53. ENFERMEDAD DE HODGKIN TIPO ESCLEROSIS NODULAR

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