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Hipocelularidad
Celularidad
Normal
Hipocelularidad
± citopenia
PANCITOPENIA
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
AMO
Celularidad normal
 Línea Blanca:. Leucopenia marcada.
 Línea Roja: Normociticos, Hipocromicos, con disminución en el nu...
ENFERMEDADES PRIMARIAS
DE LA MÉDULA ÓSEA
- Síndromes mielodisplásicos
- Hemoglobinuria
paroxística nocturna
-Mielofibrosis...
PANCITOPENIA CON CELULARIDAD
NORMAL
SECUNDARIAA
ENFERMEDADES
PRIMARIAS DE
LA MEDULA
OSEA
ENFERMEDADES PRIMARIAS
DE LA MÉDULA ÓSEA
- Síndromes mielodisplásicos
- Hemoglobinuria paroxística
nocturna
-Mielofibrosis...
 La mieloptisis se define como la infiltración de la MO por células no
hematopoyéticas, lo que resulta en diferentes grad...
 La anemia aplásica es una pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la médula
ósea.
 Se debe a lesión grave el compar...
Los SMD constituyen un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos
clonales adquiridos, que afectan la célula madre hemo...
 En la Mielofibrosis hay una expansión clonal de la célula madre hematopoyética
que se acompaña de una proliferación reac...
 La Tricoleucemia o Leucemia de Células Peludas (LCP), es una enfermedad
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 La HPN es una anemia hemolítica crónica adquirida que se caracteriza por hemólisis
intravascular persistente sujeta a ex...
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NORMAL
SECUNDARIAA
ENFERMEDADES
GENERALIZADAS
SECUNDARIAS A
ENFERMEDADES GENERALES
- Hiperesplenismo
- Déficit de B12 ó de folato
- Infecciones fulminantes
- Alcohol
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Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
Este trastorno se caracteriza por :
• Esplenomegalia
• Aumento células inmaduras en s...
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
La causa suele ser una deficiencia de cobalamina ó folato.
Manifestaciones clínicas
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Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
Relacionado con cirrosis hepática.
• Enfermedad inflamatoria caracterizada
por la presencia de granulomas no
caseosos
• Suele afectar múltiples órganos y
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Manifestaciones:
• Fiebre prolongada
• Caquexia
• Hepatoesplenomegalia
• Pancitopenia
• Hipoalbuminemia
• Ulceras que remi...
 PATRON: PERIFERICO
 VALOR: 1:256
 El patrón periférico se caracteriza por tinción regular alrededor del núcleo; el
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 Enfermedad autoinmune crónica en la que
los órganos, tejidos y células se dañan por la
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 Afectación multisistemica.
 Distribución universal.
 Mujeres en edad fértil. Pico de incidencia 15 y 40
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 La prevalencia del lupus va de aproximadamente 40 casos por cada 100.000 personas
entre los europeos del norte.
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 Sistémicas. (95%)
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 Hematológicas(85%)
 Cutáneas.(80%)
 Cardiopulmonares.(60%)
 Neuropsiq...
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escamosos y ligeramente elevados con
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 Reducir las exacerbaciones
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Indicaciones
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metilprednisolona IV C/dia x tres ...
Ciclofosfamida (un alquilante)
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Los farmacos citotoxicos estan indicados en:
1 Enfermedad grave con afectación de órgano vital que
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 Ciclofosfamida
dosis recomendada es de 500 a 750 m g / m 2 por vía intravenosa, cada mes durante
tres a seis meses.
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Es grave
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The American Journal of Medicine
Volume 119, Issue 8
Resultados de Patología…..
CASO DE MEDICINA INTERNA
N° 12- 3431
DIAGNOSTICO:
BIOPSIA DE PIEL DE MEJILLA DERECHA:
ECCEMA CRONICO COMPATIBLE CON LUPUS ERITEMATOSO
DISCOIDE
Pancitopenia. Diagnostico diferencial
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Pancitopenia. Diagnostico diferencial

  1. 1. Hipocelularidad Celularidad Normal Hipocelularidad ± citopenia PANCITOPENIA Harrison. Med. Interna. 17ª edición. AMO
  2. 2. Celularidad normal  Línea Blanca:. Leucopenia marcada.  Línea Roja: Normociticos, Hipocromicos, con disminución en el numero  Línea Plaquetaria: Plaquetopenia
  3. 3. ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA MÉDULA ÓSEA - Síndromes mielodisplásicos - Hemoglobinuria paroxística nocturna -Mielofibrosis Algunas leucemias a leucémicas -Mieloptisis -Linfoma de la médula ósea - Tricoleucemia SECUNDARIAS A ENFERMEDADES GENERALES - LES - Hiperesplenismo - Déficit de B12 ó de folato - Infecciones fulminantes - Alcohol - Brucelosis - Sarcoidosis - Tuberculosis - Leishmaniosis Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  4. 4. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMAL
  5. 5. SECUNDARIAA ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA MEDULA OSEA
  6. 6. ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA MÉDULA ÓSEA - Síndromes mielodisplásicos - Hemoglobinuria paroxística nocturna -Mielofibrosis Algunas leucemias a leucémicas -Mieloptisis -Linfoma de la médula ósea - Tricoleucemia Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  7. 7.  La mieloptisis se define como la infiltración de la MO por células no hematopoyéticas, lo que resulta en diferentes grados de anemia, trombocitopenia y neutropenia. Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  8. 8.  La anemia aplásica es una pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la médula ósea.  Se debe a lesión grave el compartimiento de células hematopoyéticas  Puede aparecer subitamente ó tener un comienzo gradual  Las hemorragias suelen ser el primer síntoma (sangrado fácil con los roces, hemorragias gingivales, epistaxis, períodos menstruales abundantes y petequieas)  Es habitual encontrar petequias y equimosis  Puede haber hemorragias retinianas  Palidez de piel y mucosas  No es común encontrar adenopatías ó esplenomegalia. Harrison. Med. Interna. 17ª edición. El FSP muestra eritrocitos grandes con plaquetas y granulocitos escasos
  9. 9. Los SMD constituyen un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos clonales adquiridos, que afectan la célula madre hemocitopoyética y se caracterizan morfológica y clínicamente por:  hematopoyesis ineficaz, Progresiva citopenia periférica, Displasia en uno o más linajes celulares, Médula ósea (MO) hipercelular y displásica con porcentaje variable de blastos  Tendencia evolutiva a leucemia aguda (LA)  La presencia de células blásticas en cantidades variables no supera el 20% del total de las células de MO.  Se debe sospechar siempre un SMD en aquellos pacientes adultos, generalmente mayores de 50 años, que presentan una alteración en sangre periférica persistente o con un mínimo de evolución de 6 meses que no tenga una clara explicación clínica. Síndromes mielodisplásicos
  10. 10.  En la Mielofibrosis hay una expansión clonal de la célula madre hematopoyética que se acompaña de una proliferación reactiva no-clonal de los fibroblastos y fibrosis de la médula ósea.  A medida que la médula ósea se hace fibrótica la hematopoyesis no se puede mantener y ocurre una hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide) en el hígado y el bazo.  En mas del 50% casos en el AMO, no se obtiene muestra. Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  11. 11.  La Tricoleucemia o Leucemia de Células Peludas (LCP), es una enfermedad linfoproliferativa crónica, caracterizada por esplenomegalia, pancitopenia e infecciones recurrentes.
  12. 12.  La HPN es una anemia hemolítica crónica adquirida que se caracteriza por hemólisis intravascular persistente sujeta a exacerbaciones recidivantes.  Además de la hemólisis suele haber pancitopenia  La mayoria de pacientes son adultos jóvenes  Ocurre hematuria macroscopica  La médula ósea suele ser celular con hiperplasia eritroide de notable a masiva con características diseritropoyéticas Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  13. 13. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMAL
  14. 14. SECUNDARIAA ENFERMEDADES GENERALIZADAS
  15. 15. SECUNDARIAS A ENFERMEDADES GENERALES - Hiperesplenismo - Déficit de B12 ó de folato - Infecciones fulminantes - Alcohol - Brucelosis - Sarcoidosis - Tuberculosis - Leishmaniosis - LES Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
  16. 16. Harrison. Med. Interna. 17ª edición. Este trastorno se caracteriza por : • Esplenomegalia • Aumento células inmaduras en sangre • Médula ósea normal ó hiperplásica
  17. 17. Harrison. Med. Interna. 17ª edición. La causa suele ser una deficiencia de cobalamina ó folato. Manifestaciones clínicas • Anorexia, Pérdida de peso, Glositis, Queilosis Laboratorio: • Volumen corpuscular medio (VCM) elevado • Deficiencia de folato ó cobalamina Sangre periférica • Presencia de macrocitos ovalados • VCM mayor de 100 fl Médula ósea La médula ósea es hipercelular con acumulación de células primitivas.
  18. 18. Harrison. Med. Interna. 17ª edición. Relacionado con cirrosis hepática.
  19. 19. • Enfermedad inflamatoria caracterizada por la presencia de granulomas no caseosos • Suele afectar múltiples órganos y sistemas, y para confirmar el diagnóstico específico se necesita que haya afección de dos ó más de ellos.
  20. 20. Manifestaciones: • Fiebre prolongada • Caquexia • Hepatoesplenomegalia • Pancitopenia • Hipoalbuminemia • Ulceras que remiten de manera espontanea
  21. 21.  PATRON: PERIFERICO  VALOR: 1:256  El patrón periférico se caracteriza por tinción regular alrededor del núcleo; el centro de este patrón muestra menos tinción. La placa de la cromatina se tiñe de forma delineada o compacta.
  22. 22.  Enfermedad autoinmune crónica en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos autoinmunitarios. Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
  23. 23.  Afectación multisistemica.  Distribución universal.  Mujeres en edad fértil. Pico de incidencia 15 y 40 años  Mujeres/hombres 10/1 Principios de Reumatologia Klippel 12a edicion Cap 17
  24. 24.  La prevalencia del lupus va de aproximadamente 40 casos por cada 100.000 personas entre los europeos del norte.  Predomina en la raza negra con prevalencia de 200 por cada 100.000 personas.  En los Estados Unidos, el número de pacientes con lupus excede las 250.000.  La esperanza de vida de estos pacientes ha mejorado de una tasa de supervivencia de aproximadamente 4 años (1950) a una tasa de supervivencia a 15 años. Systemic Lupus Erythematosus. N Eng J Med 2008;358:929-29
  25. 25.  Sistémicas. (95%)  Musculoesqueléticas.(95%)  Hematológicas(85%)  Cutáneas.(80%)  Cardiopulmonares.(60%)  Neuropsiquiatricas.(60%)  Renales.(50%) Manual CTO 7a edicion
  26. 26. Bordes eritematosos, hiperpigmentados, escamosos y ligeramente elevados con centros atróficos y despigmentados donde existe destrucción permanente de los apéndices dérmicos. Las lesiones llegan a causar desfiguración, en la cara y el cuero cabelludo.
  27. 27. Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
  28. 28.  Reducir las exacerbaciones agudas  Suprimir los síntomas lo más pronto posible  Evitar el daño orgánico OBJETIVOS DELTRATAMIENTO
  29. 29. Indicaciones Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital Antes de administrarlos descartar la presencia de infección
  30. 30.  Administración de glucocorticoides 0.5 a 2 m g / k g / día por vía oral o 1 000 mg de metilprednisolona IV C/dia x tres días. 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona x 4 a 6 semanas se reducen de manera gradual. Dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg/día de prednisona o su equivalente o entre 10 y 20 mg cada tercer día. LES POTENCIALMENTE LETAL: VARIEDADES PROLIFERATIVAS DE NEFRITIS POR LUPUS
  31. 31. Ciclofosfamida (un alquilante) Micofenolato de mofetilo un inhibidor relativamente específico del linfocito que tiene acción sobre la monofosfatasa de inosina y por tanto en la síntesis de purina. Azatioprina (un análogo de purina y antimetabolito específico de ciclo) Tratamiento de la nefritis
  32. 32. Los farmacos citotoxicos estan indicados en: 1 Enfermedad grave con afectación de órgano vital que no responde a dosis elevada de Glucocorticoides. 2 Afectación de órgano vital que recurre al reducir la dosis de Glucocorticoides. 3 Toxicidad o efectos adversos de los Glucocorticoides en enfermedad activa. 4 Formas activas de glomerulonefritis proliferativa difusa Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
  33. 33.  Ciclofosfamida dosis recomendada es de 500 a 750 m g / m 2 por vía intravenosa, cada mes durante tres a seis meses.  Estudios europeos han sugerido que la ciclofosfamida en dosis totales de 500 mg cada dos semanas hasta seis dosis tiene la misma eficacia que las dosis más altas y duraciones más prolongadas antes recomendadas, durante un periodo de cinco a siete años.
  34. 34. Es grave Mortal si no se trata sobre todo en los 3 primeros años de evolución La principal causa de muerte son:  Infecciones  Nefropatía  Afectación del sistema nervioso central
  35. 35. The American Journal of Medicine Volume 119, Issue 8
  36. 36. Resultados de Patología…..
  37. 37. CASO DE MEDICINA INTERNA N° 12- 3431
  38. 38. DIAGNOSTICO: BIOPSIA DE PIEL DE MEJILLA DERECHA: ECCEMA CRONICO COMPATIBLE CON LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

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