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MIOCARDIOPATIAS     Dra. Edda Leonor Velásquez             Gutiérrez        MEDICINA INTERNA
DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL       VENTRICULO DERECHOEs una nueva forma de enfermedad del músculo     cardíaco cuya caracte...
DAVDAfecta predominantemente al ventrículo  derecho, provocando el reemplazo del  miocardio normal por tejido adiposo o   ...
DAVD Actualmente desconocido                              AutosómicaBase genética                 dominante    14q23-q24  ...
La disminución      DAVD                       de los elementos    Anatomía                  contráctiles de la pared    P...
DIAGNOSTICO• Patrón de bloqueo incompleto de  rama derecha con r terminal en V1  y negativización de la onda T en  precord...
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LA ENFERMEDAD DE UHL.       Aparece en niños y adolescentes. No hereditario.Se presenta habitualmente en forma de insufici...
DIAGNOSTICO    • EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO se emplea cuando se ha establecido el diagnóstico de      DAVD mediante los...
DIAGNOSTICO    • LA VENTRICULOGRAFÍA ISOTÓPICA es una técnica no invasiva muy útil en el diagnóstico de      la DAVD. Ofre...
SOTALOLB-BLOQUEANTES                TRATAMIENTO AMIODARONA
ABLACIÓN POR              RADIOFRECUENCIATRATAMIENTO               TRANSPLANTE                CARDIACO
Displasia arritmogena del ventriculo derecho ok
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  1. 1. MIOCARDIOPATIAS Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez MEDICINA INTERNA
  2. 2. DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VENTRICULO DERECHOEs una nueva forma de enfermedad del músculo cardíaco cuya característica relevante es provocar muerte súbita en individuos jóvenes. Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón Brugadaa aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial. Universidad de Barcelona
  3. 3. DAVDAfecta predominantemente al ventrículo derecho, provocando el reemplazo del miocardio normal por tejido adiposo o fibroadiposo. Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón Brugadaa aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial. Universidad de Barcelona
  4. 4. DAVD Actualmente desconocido AutosómicaBase genética dominante 14q23-q24 contienen genes que codifican la alfaactinina, unaproteína básica en la unión 1q42-q43 14q12-q22 de la Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramónestructura sarcomérica a la Brugadaa aUnidad de Arritmias. Instituto pared del miocito Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial. Universidad de Barcelona
  5. 5. La disminución DAVD de los elementos Anatomía contráctiles de la pared Patológica ventricular derechaTRIÁNGULO DE LA DISPLASIA su epicardio del ápex, el Sustitución de tejido infundíbulo y fibroso por tejido la zona subtricuspídea del adiposo ventrículo derecho Afectación histopatologíca: la lipomatosa Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón y la fibrolipomatosa Brugadaa aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínica Provincial. Universidad de Barcelona
  6. 6. DIAGNOSTICO• Patrón de bloqueo incompleto de rama derecha con r terminal en V1 y negativización de la onda T en precordiales derechas (V1 a V3).• En un 30% de los pacientes se puede observar una pequeña onda inmediatamente después del QRS, especialmente en V1 y V2, que se ha denominado onda épsilon
  7. 7. las taquicardias tienen morfología Nótense las ondas T de bloqueo de rama izquierda, negativas en precordiales derechas lo que sugiere un origen y la onda épsilon en V3. en el ventrículo derecho.
  8. 8. LA ENFERMEDAD DE UHL. Aparece en niños y adolescentes. No hereditario.Se presenta habitualmente en forma de insuficiencia cardíaca. Se observa una falta completa de miocardio, sin presencia de depósitos grasos. SINDROME DE BRUGADA Caracterizada por un aparente bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST, tendencia a presentar arritmias ventriculares malignas, y muerte súbita cardiaca.TAQUICARDIA VENTRICULAR MONOMÓRFICA IDIOPÁTICAAfecta frecuentemente a varones jóvenes, puede iniciarse con síncope y aparece también más frecuentemente con el ejercicio.
  9. 9. DIAGNOSTICO • EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO se emplea cuando se ha establecido el diagnóstico de DAVD mediante los métodos anteriormente expuestos. Hoy día, está orientado a estudiar. la inducibilidad de la arritmia clínica y a establecer una estrategia terapéutica. • ECOCARDIOGRAMA Debe utilizarse inicialmente en la valoración diagnóstica de DAVD; sin embargo, su sensibilidad es limitada en la detección de anomalías segmentarias de la. contractilidad del ventrículo derecho. • RAYOS X DE TÓRAX Se puede observar cardiomegalia moderada con una convexidad entre el botón aórtico y el ventrículo izquierdo; sin embargo, a menudo en la radiografía. de tórax no se observan alteraciones significativas. • LA TAC «ULTRAFAST» permite la determinación de volúmenes y función de las cámaras cardíacas. También puede identificar la presencia de tejido graso en la pared ventricular derecha.
  10. 10. DIAGNOSTICO • LA VENTRICULOGRAFÍA ISOTÓPICA es una técnica no invasiva muy útil en el diagnóstico de la DAVD. Ofrece información sobre el tamaño de los ventrículos, la contractilidad. segmentaria y muestra si existen zonas de contracción retrasada en el ventrículo derecho. • LA CINEANGIOGRAFÍA selectiva del ventrículo derecho ha sido tradicionalmente el método de referencia para el diagnóstico de DAVD.. • LA RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA es una técnica que permite detectar con gran sensibilidad la presencia de tejido adiposo en el miocardio ventricular.. • BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA es de utilidad cuando consigue demostrar la sustitución del tejido miocárdico por tejido fibroadiposo; sin embargo, dado que la enfermedad tiene a. menudo un carácter focal, pueden presentarse falsos negativo.
  11. 11. SOTALOLB-BLOQUEANTES TRATAMIENTO AMIODARONA
  12. 12. ABLACIÓN POR RADIOFRECUENCIATRATAMIENTO TRANSPLANTE CARDIACO

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