Cardiopatías congénitas ok

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Cardiopatías congénitas ok

  1. 1. CARDIOPATIAS CONGENITASHALLAZGOS ANATOMICOS Dra. Edda Leonor Velásquez Medicina Interna
  2. 2. Para realizar el diagnostico anatómico delas cardiopatías congénitas se debe dividiral corazón en 3 segmentos:◦ Atrios.◦ Ventrículos.◦ Grandes arterias.
  3. 3.  Debemos seguir 5 pasos en al diagnóstico:1) Situs atrial2) Unión atrioventricular3) Unión Ventriculoarterial4) Defectos asociados5) Particularidades adicionales
  4. 4.  El situs esta dado por la posición y morfología de los atrios.SITUS ATRIAL
  5. 5.  Existen cuatro tipos de situs atrial:1.Situs solitus2.Situs inversus3.Isomérico: A) Dextroisomerismo. B) Levoisomerismo.SITUS ATRIAL
  6. 6. SITUS INVERSUS
  7. 7.  En mas del 50% de los casos con cardiopatías complejas existe una discordancia entre el situs visceral y el atrial. La concordancia entre el situs atrial y el situs bronquial se aproxima al 95%SITUS ATRIAL
  8. 8. SITUS ATRIAL
  9. 9.  Cardiopatía congénita con cianosis Cardiopatía congénita sin cianosis Miocardiopatías Clasificación de las Cardiopatías Congénitas
  10. 10. CARDIOPATÍAS CONGÉNITA CONCIANOSIS CARDIOPATÍAS CON CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO CORTOCIRCUITO VA MIXTOa) Poca cardiomegalia y oligohemia pulmonar a)Con cardiomegalia e hiperflujo1. Tetralogía de fallot pulmonar2. Atresia pulmonar + CIV 1. TGA3. Obstrucción a nivel tricuspídea 2. CATVP 3. Tronco arterial común 4. Doble cámara de salida de ventrículos 5. Conección atrioventricular univentricularb) Con cardiomegalia y oligohemia b)Sin cardiomegalia y con pulmonar oligohemia pulmonar.1. Enfermedad de Ebstein 1. TGA + EP2. Atresia pulmonar sin CIV 2. Conección atrioventricular univentricular con EP.3. Estenosis pulmonar valvular crítica 3. Doble cámara de salida de los ventrículos = EP
  11. 11. CARDIOPATIAS CONGENITASSIN CIANOSISCARDIOPATIAS CON SIN CORTOCIRCUITO( SINCORTOCIRCUITO ARTERIO CARDIOMEGALIA Y FLUJOVENOSO ( CARDIOMEGALIA Y PULMONAR NORMAL)FLUJO PULMONAR AUMENTADO)1. PCA 1. EA2. CIV 2. EP3. CIA 3. COARTACION DE AORTA
  12. 12. CUNICACIONINTERVENTRICULAR
  13. 13. Es la falta parte del tabique que separa a ambos ventrículos.DEFINICION
  14. 14.  Falta de cierre en la ultima fase --- CIV a expensas del septum membranoso. Alteraciones del cojinete dorsal del septum atrioventricular ---- septum de entradaMecanismos de CIV.
  15. 15.  Reabsorción o necrosis de porciones trabeculares del septum --- Muscular (Roger) Alteraciones en septación conal – Salida. Desplazamiento anterior del septum interinfundibular -- defectos altos (fallot)Mecanismos de CIV.
  16. 16. Perimembrano so Infundibular musculomebranosos Infundibular muscular Entrada Musculomembranosa Entrada muscular Trabecular muscularPosible Localización
  17. 17. El comportamiento depende de:1. Del tamaño del orificio.2. De los niveles de resistencias pulmonares. Nacimiento --- caen RP y Aumenta RS. En las primeras horas están balanceadas (no existirá cortocircuitos) En primeras semanas disminuyen RP y aumenta cortocircuito.FISIOPATOLOGIA .
  18. 18.  Signos en CIV chicas ◦ Desarrollo pondoestatural norma. ◦ No hay cardiomegalia. ◦ No signos de HP. ◦ Soplo sistólico regurgitante pequeño (intenso en tipo Roger)Manifestaciones Clínicas.
  19. 19.  Signos en CIV grandes. ◦ Hipodesarrollo pondoestatural. ◦ Deformidad precordial (costillas cartilaginosas) ◦ Palpación de ápex amplio y desplazado ◦ Soplo holosistolico en barra ( borde izquierdo) ◦ Reforzamiento del 2P. ◦ Retumbo de flujo mitral (Qp/Qs mayor 2)Manifestaciones Clínicas.
  20. 20.  El tabique interatrial separa ambos atrios y a los circuitos sistémico y pulmonar; está constituido por 3 elementos: ◦ Septum primum ◦ Septum secundum ◦ La valva izquierda del seno venoso fusionada con el SS.
  21. 21.  Representa el 7% de las anomalías aisladas. Mas frecuente en el sexo femenino. Se ha clasificado de acuerdo al sitio del septum que ocupa: ◦ Ostium Secundum (mas frecuente) ◦ Ostium primum ◦ Seno venoso superior, inferior y coronario. ◦ Foramen oval permeable.
  22. 22. CLASIFICACIÓN DE LA CIA DEACUERDO A LA LOCALIZACIÓN
  23. 23. SVS = senovenoso superior FS = forâmen secundum FP = forâmen primum OO = orifício oval SVC = seno venoso coronario SVI = seno venoso inferior
  24. 24.  Permite el paso de sangre del atrio izquierdo al derecho, lo que produce sobrecarga de las cavidades derechas e hiperflujo pulmonar El grado de cortocircuito depende de el tamaño del defecto y de la relación entre la presión diastólica del VD y el VI.
  25. 25.  Puede pasar inadvertida por muchos años (pocos síntomas) Síntomas : ◦ Fatiga ligera ◦ Infecciones de vías respiratorias frecuentes. ◦ Falla de medro ◦ Deformidad precordial. Exploración física: ◦ Desdoblamiento fijo del segundo ruido. ◦ Soplo expulsivo en foco pulmonar.Diagnostico.
  26. 26.  Dilatación de atrio y ventrículo derecho. Arteria pulmonar dilatada Circulación pulmonar aumentada.Radiografía de Tórax
  27. 27.  Prolongación del PR. Datos de dilatación de atrio y ventrículo derecho. Bloqueo de rama derecha HH (86%) DIAGNOSTICO DEFINITIVO : ◦ ECOCARDIOGRAMA.Electrocardiograma.
  28. 28.  Quirúrgico. ◦ Entre los 4 a 5 años. ◦ Pocas complicaciones, las mas frecuentes arritmias. ◦ QP/QS mayor de 1.5 Intervencionista ◦ CIV menor de 22 mm ◦ Bordes mayores de 4 mm.TRATAMIENTO
  29. 29.  Representa el 10 % de las cardiopatías congénitas. El 50% de los casos presentan estenosis infundibular . 10% estenosis valvular pulmonar. 30% ambas. 2 a 5 % la coronaria descendente anterior nace de coronaria derecha e irriga el infundíbulo. La causa mas frecuente de cianosis tardía.Epidemiologia.
  30. 30.  Desviación anterior y a la izquierda del tabique interventricular. Desviacion del tabique infundíbulo a la derecha lo que provoca desalineamiento y CIV, además que la aorta cabalgue sobre el tabique .Embriología.
  31. 31.  Aorta cabalgante. Comunicación interventricular alta por desalineamiento del septum infundibular Estenosis pulmonar, infundibular o mixta. Hipertrofia del VDAnatomía .
  32. 32.  Presentación clínica variable. Los síntomas dependen de la gravedad de la estenosis pulmonar. Lo común es cianosis tardía (EP progresiva). Menos frecuente cianosis temprana . Cuando hay EP poco importante – diferencia de Pº en ventrículos --- comportamiento CIV.Diagnostico.
  33. 33.  Crisis de hipoxia es complicación mas grave ◦ Mas frecuente en las mañanas. ◦ Esfuerzo físico. ◦ Fiebre. ◦ Reacciones adrenérgicas (EP no apretada) ◦ Representan una mala evolución y poca tolerancia ◦ Acidosis láctica (metabolismo anaerobio)
  34. 34.  Niño sin facies características. Cianosis en lechos ungueales y mucosas. Primer ruido normal. Segundo ruido único, con reforzamiento. Chasquido protosistolico aórtico ( AP o EP critica) Soplo sistólico expulsivo (intensidad es inversamente proporcional a la estenosis) .Exploración física
  35. 35.  Encuclillamiento (reposo, incremento de retorno venoso) Hipocratismo cianótico ◦ Abombamiento de porción distal de dedos de manos y pies (palillos de tambor) ◦ Mas frecuente después de 1 año
  36. 36. Mediante diversos cortes podemos determinar las alteraciones anatómicas propias de lacardiopatía.ECOCARDIOGRAMA
  37. 37.  Cirugías Paliativas ◦ Cirugía de Waterson  Ao ascendente a rama derecha de la arteria pulmonar. ◦ Blalock-Taussing modificada  Subclavia con rama pulmonar ipsilateral.
  38. 38.  Corrección Total ◦ Resección infundibular.(valvulotomia en casos mixtos) ◦ Cierre del defecto interventricular ◦ Orientación de la aorta al VI.
  39. 39.  Obstrucción de la aorta que se localiza casi siempre en la unión del cayado aórtico y la aorta descendente. La estrechez es producto de un pliegue de la capa media hacia la luz del vaso.Definición.
  40. 40. En relación con el conducto o ligamento arterioso:1. Preductal.2. Yuxtaductal .3. Posductal .clasificación
  41. 41.  Depende de: ◦ Grado de obstrucción. ◦ La presencia de circulación colateral. ◦ Su relación con el conducto arterioso. Hay un aumento la presión sistólica del VI, con vasoconstricción de arteriolar.Fisiopatología
  42. 42.  Dependen del grado de coartación. Segmento superior del cuero atlético. Puede haber cianosis en miembros inferiores Cuando es aislada se puede auscultar un soplo sistólico de baja intensidad en mesocardio o en región interescapular. Diferencia de presión entre miembros superiores e inferiores.Diagnostico.
  43. 43.  Diversos grados de cardiomegalia. Datos de crecimiento VI. Prominencia del botón aórtico. Signos de Roessler (deformidades en borde inferior de costillas)Radiografía de Tórax
  44. 44.  Determina las características de la coartación (tanto anatómicas como el grado de repercusión hemodinámica) así como los defectos asociados .Ecocardiograma
  45. 45. RESONANCIA MAGNÉTICA.
  46. 46. CATETERISMO.

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