Αιμολυτικές αναιμίες

4,251 views

Published on

0 Comments
1 Like
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
4,251
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
1,179
Actions
Shares
0
Downloads
0
Comments
0
Likes
1
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Αιμολυτικές αναιμίες

  1. 1. Αημμιοηηθέξ ακαημίεξ Μπαθαιάθμο Κςκ/κα Γηδηθεοόμεκε παζμιμγίαξ Β’Π. Κςκ/πμύιεημ Γ.Ν.Ν.Ιςκίαξ
  2. 2. ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΟΡΙ΢ΜΟ΢ Ομάδα ακαημηώκ δηαθμνεηηθήξ αηηημιμγίαξ αιιά με θμηκό παναθηενηζηηθό ηεκ πνόςνε θαηαζηνμθή ηςκ ενοζνμθοηηάνςκ.
  3. 3. ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΣΑΞΙΝΟΜΗ΢Η • Σνόπμξ απόθηεζεξ ηεξ κόζμο. Κιενμκμμηθή Γπίθηεηε • Θέζε ηεξ δηαηαναπήξ. Γκδμενοζνμθοηηανηθή Γλςενοζνμθοηηανηθή • Σόπμξ θαηαζηνμθήξ ηςκ ενοζνώκ. Γκδαγγεηαθή Γλςαγγεηαθή
  4. 4. Γλςαγγεηαθή αημόιοζε Φνινπξαζίλε Φνιεξπζξίλε Fe CO Α.Α.Α.
  5. 5. ΓΝΔΑΓΓΓΙΑΚΗ ΑΙΜΟΛΤ΢Η Οξεία ενδαγγειακή αιμόλςζη ΚΛΟΑ Διεύζεξε Hb Θξαύζκαηα εξπζξνθθπηάξσλ Υπεξθόξησζε απηνζθαηξίλεο Αλεπάξθεηα Hb Θξόκβσζε, Δκβνιή Νεθξηθή δηήζεζε Αλεπάξθεηα Fe ηεο Ηb Αηκνζθαηξηλνπξία Ιζσαιμία Ο.Ν.Α. Αςφμβατθ μετάγγιςθ MAHA PNH
  6. 6. ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΓΝΔΟΓΡΤΘΡΟΚΤΣΣΑΡΙΚΑ ΑΙΣΙΑ Γλςκόζη Ανεπάπκεια ATP HbS εμνθηλάζε Κπηηαξηθή Θαλαζζαιμία εμνίδεζε Ππξνπβηθή θηλάζε 6 θωζθοπική γλςκόζη ATP Αιμόλςζη Γιπθόιπζε K G 6 PD Na Κύκλορ ηηρ Χζμωηική ανηίζηαζη Φωζθοπ.πενηόζηρ Κςαμιζμόρ 2GSH GSSG Ενεπγοποίηζη ηος Ri-SS-R2 RiSHR2SH ΢ςγγενήρ ζςμπληπώμαηορ ζθαιποκςηάπωζη Οξειδωηικό ζηπερ PNH κοςκιά θάπμακα
  7. 7. ΓΞΩΓΡΤΘΡΟΚΤΣΣΑΡΙΚΑ ΑΙΣΙΑ • Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA) ΘΕΡΜΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgG) ΨΤΧΡΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgM) • Ιζμάκμζε αημμιοηηθή ακαημία Μετάγγιςθ Αιμολυτικι νόςοσ του νεογνοφ • Μηθνμαγγεημπαζεηηθή αημμιοηηθή ακαημία (MAHA) Αιμολυτικό ουραιμικό ς-μο (HUS) Θρομβωτικι κρομβωκυτταροπενίκθ πορφφρα (ΣΣP) Καρκινωμάτωςθ Αγγειίτιδα ΢οβαρζσ λοιμϊξεισ Προεκλαμψία ΢πειραματονεφρίτιδα Κακοικθσ υπζρταςθ Άιια αίηηα Ελαττωματικζσ καρδιακζσ βαλβίδεσ Αιμοςφαιρινουρία πεηοπορίασ Φάρμακα (δαψόνθ ςουλφαςαλαηίνθ) Λοιμϊξεισ
  8. 8. ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΓΙΚΟΝΑ-ΦΤ΢ΙΚΗ ΓΞΓΣΑ΢Η ΥΡΟΝΙΑ ΑΙΜΟΛΤ΢Η:  Ωρξόηεηα δέξκαηνο βιελνγόλσλ Ίθηεξνο  Υπέξρξσζε νύξσλ  Σπιελνκεγαιία  ΟΞΓΙΑ ΑΙΜΟΛΤ΢Η:  Ομεία εγθαηάζηαζε ηεο αλαηκίαο Γεληθή θαθνπρία  Ππξεηόο, έκεηνο θαη νιηγνπξία   Shock Ο ίθηεξνο εκθαλίδεηαη πνιύ αξγόηεξα  Η ζπιελνκεγαιία δελ είλαη ζηαζεξό εύξεκα 
  9. 9. ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΓΡΓΑ΢ΣΗΡΙΑΚΑ ΓΤΡΗΜΑΣΑ 1. 2.
  10. 10. ↑ΔΓΚ Μαθνμθοηηάνςζε Γνοζνμβιάζηεξ ζημ πενηθενηθό αίμα Λεοθμθοηηάνςζε- ζνμμβμθοηηάνςζε Μοειόξ: ενοζνμβιαζηηθή ακηίδναζε ↑Έμμεζεξ πμι. (<6mg/dl) ↑LDH ↓Aπημζθαηνίκεξ μνμύ ↑Οονμπμιηκμγόκμ μύνςκ ↑Οονμπμιηκμγόκμ θμπνάκςκ Μμνθμιμγηθέξ αιιμηώζεηξ ηςκ Γr ↓ διάπκεια ζωήρ ηων Εr • Αημμζθαηνίκε μύνςκ Γκδαγγεηαθή αημόιοζε • Αημμζηδενίκε μύνςκ • Υμιενοζνίκε μύνςκ
  11. 11. ΔΓΚ 1. ΔΙΟΡΘΩΜΓΝΑ ΔΓΚ= ΔΓΚ π Hb/ Φ.Hb 2. ΑΠΟΛΤΣΟ΢ ΔΓΚ= %ΔΓΚ π απόιοημ αν. Er Γηθηπνεξπζξνθπηηάξσζε ρσξίο αηκνιπηηθή αλαηκία; Αηκνιπηηθή αλαηκία ρσξίο δηθηπνεξπζξνθπηηάξσζή;
  12. 12. ΔΓΚ Αηκνξξαγία Δ Φνξήγεζε Fe Γ Κ Φνξήγεζε Β12 Αημμιοηηθή ακαημία με ΔΓΚ θθ ή ↓ ΢οκύπανλε οπμπιαζηηθήξ θνίζεξ (Πανβμηόξ Β19) • Νεθνηθή ακεπάνθεηα • Ακεπάνθεηα θοιιηθμύ μλέμξ • ΢ηδενμπεκία • Καηαζηνμθή ηςκ θοηηάνςκ ηεξ ενοζνάξ ζεηνάξ ζημ • μοειό (Ιμί ή θάνμαθα)
  13. 13. Κιενμκμμηθή ζθαηνμθοηηάνςζε • Η ζοπκόηενε θιενμκμμηθή αημμιοηηθή ακαημία • 1/5000 Γονςπαίμοξ • Αιιαγέξ ζηε ζπεθηνίκε, αγθονίκε θ άιιεξ πνςηεΐκεξ ηεξ μεμβνάκεξ • Αοημζςμηθόξ θονίανπμξ ή οπμιεηπόμεκμξ παναθηήναξ • Κομαηκόμεκα επίπεδα ίθηενμο • ΢πιεκμμεγαιία • ΢θαηνμθύηηανα
  14. 14. Κιενμκμμηθή ζθαηνμθοηηάνςζε Δγ: • Οηθμγεκεηαθό ηζημνηθό 100 80 % Hemolysis • άμεζε Coombs - 60 40 • ↓ ωςμωτική αντίςταςη 20 0 0.3 0.4 0.5 0.6 • Δοκιμαςία αυτοαιμόλυςησ + NaCl (% of normal saline) Normal HS Θεναπεία: Υμνήγεζε θοιιηθμύ μλέμξ ΢ε βανηέξ πενηπηώζεηξ ζπιεκεθημμή
  15. 15. Γκδομηθέξ δηαηαναπέξ F-6-P Πςποζηαθςλική Γιοθόδε κινάζη Ακαενόβηα γιοθόιοζε Glucose-6-P G6PD Αενόβημξ μεηαβμιηζμόξ Ακαγςγή γιμοηαζεηόκεξ Ακηημλεηδςηηθόξ πανάγμκηαξ •
  16. 16. Ακεπάνθεηα ηεξ G-6PD • Φοιμζύκδεημ παναθηήνα • 3% ημο πιεζοζμμύ • ΢οπκή ζε κέγνμοξ, μεζμγεηαθμύξ ιαμύξ θαη θίηνηκε θοιή.
  17. 17. Ακεπάνθεηα ηεξ G-6PD Γνγαζηενηαθά εονήμαηα Hb (2-4 d από ηεκ επίδναζε ημο πανάγμκηα) • ΔΓΚ (εμθάκηζε 5ε d, max 10-20 d) • Έμμεζε πμιενοζνίκε ηηξ πνώηεξ εμένεξ • Πενηθενηθό αίμα: ζςμάηηα Heinz • ζπαζμέκα ενοζνά ζθαηνμθύηηανα πμηθηιμθύηηανα βαζεόθηιε ζηίλε • Ωζμςηηθή ακηίζηαζε ηςκ Er: θθ • Δηαπίζηςζε εκδομηθήξ ακεπάνθεηαξ (ΌΥΙ θαηά ηε δηάνθεηα ηεξ μλείαξ αημόιοζεξ)
  18. 18. Ακεπάνθεηα G 6PD Κιηκηθέξ μμνθέξ 1. Ολεία αημόιοζε μεηά πμνήγεζε θάνμαθςκ ή άιιςκ μλεηδςηηθώκ πανάγμκηςκ 2. Κοαμηζμόξ 3. Υνόκηα με ζθαηνμθοηηανηθή ακαημία 4. Νεμγκηθόξ ίθηενμξ 5. Ήπηα αημμιοηηθή ακαημία πςνηξ θιηκηθά ζομπηώμαηα Θεναπεία: Απμμάθνοκζε μλεηδςηηθμύ πανάγμκηα Μεηάγγηζε Πνόιερε
  19. 19. Ακεπάνθεηα ηεξ G-6PD ¨ΓΝΟΥΑ¨ ΦΑΡΜΑΚΑ I. ΑΝΘΓΛΟΝΟ΢ΙΑΚΑ 1. Πνημαθίκε 2. Παμαθίκε II. ΢ΟΤΛΦΟΝΑΜΙΔΓ΢ Κ ΢ΟΤΛΦΟΝΓ΢ 1. ΢μοιθακηιαμίδε,ζμοιθαπονηδίκε, ζμοιθαδημηδίκε 2. Δαρόκε, ζμοιθμλόκε 3. ΢μοιθαμεζολαδόιε + ηνημεζμπνίμε III. ΔΙΑΦΟΡΑ 1. Νηηνμθμονάκηα 2. Ακάιμγα βηη. Κ 3. Πνμβεκεζίδε 4. Κοακό ημο μεζοιεκίμο
  20. 20. Πανμλοζμηθή κοπηενηκή αημμζθαηνηκμονία (PNH) • ΢πάκηα κόζμξ • ΢οπκόηενα ζε άημμα 20-50 εηώκ • Γπίθηεηε αημόιοζε από εκδμγεκέξ ειιάηςμα ηςκ Er • Κιηκηθά: εκδαγγεηαθή αημόιοζε παγθοηηανμπεκία οπόζηνμθα επεηζόδηα ζνόμβςζεξ ( ποιαίαξ θι. ζπιεκηθήξ θι., μεζεκηένηα αγγεία, επαηηθώκ θι., εγθεθαιηθώκ αγγείςκ, κεθνηθώκ θιεβώκ)
  21. 21. Αημμζθαηνηκμονία Γνοζνά μύνα θαηά ηεκ αθύπκεζε (δηαιείπμοζα θαη πανμλοκηηθή) ΑΙΣΙΑ Λμημώλεηξ • Υεηνμονγηθέξ επεμβάζεηξ • Φοζηθή θαηαπόκεζε • Έμμεκμ νήζε • Γμβμιηαζμμί • Μεηάγγηζε • Φάνμαθα: ζμοιθμκαμίδεξ, αζπηνίκε, • πεκηθηιίκε, επανίκε, Fe
  22. 22. Πανμλοζμηθή κοπηενηκή αημμζθαηνηκμονία (PNH) Δγ • Δμθημαζία Ham • Δμθημαζία αημόιοζεξ ζε ζμοθνόδε • Δμθημαζία ιύζεςξ με ζένμακζε • Δμθημαζία ιύζεξ από ροπνμζογθμιιεηίκε • Υ-θή έιιεηρε μνηζμέκςκ πνςηεσκςκ (θοηηανμμεηνία νμήξ) Μείςζε ηεξ δναζηενηόηεηαξ ηεξ αθεηοιμπμιηκεζηενάζεξ (AChE) ηςκ Er
  23. 23. PNH Θεναπεία: Τπμζηενηθηηθή - μεηάγγηζε Ηπανίκε ΘΡΟΜΒΩ΢Η Υμνήγεζε ζνμμβμιοηηθώκ (ζηνεπημθηκάζε, μονμθηκάζε, tPA) Νέμη αζζεκείξ με βανηά κόζμ: Mεηαμόζπεοζε αιιμγεκώκ ανπέγμκςκ θοηηάνςκ
  24. 24. ΓΞΩΓΡΤΘΡΟΚΤΣΣΑΡΙΚΑ ΑΙΣΙΑ • Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA) ΘΕΡΜΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgG) ΨΤΧΡΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgM) • Ιζμάκμζε αημμιοηηθή ακαημία Μετάγγιςθ Αιμολυτικι νόςοσ του νεογνοφ • Μηθνμαγγεημπαζεηηθή αημμιοηηθή ακαημία (MAHA) Αιμολυτικό ουραιμικό ς-μο (HUS) Θρομβωτικι κρομβωκυτταροπενίκθ πορφφρα (ΣΣP) Καρκινωμάτωςθ Αγγειίτιδα ΢οβαρζσ λοιμϊξεισ Προεκλαμψία ΢πειραματονεφρίτιδα Κακοικθσ υπζρταςθ Άιια αίηηα Ελαττωματικζσ καρδιακζσ βαλβίδεσ Αιμοςφαιρινουρία πεηοπορίασ Φάρμακα (δαψόνθ ςουλφαςαλαηίνθ) Λοιμϊξεισ
  25. 25. ΑΝΟ΢ΟΛΟΓΙΚΗ ΑΙΜΟΛΤ΢Η
  26. 26. ΑΝΟ΢ΟΛΟΓΙΚΗ ΑΙΜΟΛΤ΢Η ΣΑΞΙΝΟΜΗ΢Η Αοημάκμζε – Ακηίζςμα ζενμμύ ηύπμο IgG – Ακηίζςμα ροπνμύ ηύπμο IgM – Ακηίζςμα ροπνμύ ηύπμο IgG (πανμλοζμηθή αημμζθαηνηκμονία εθ ρύπμοξ) Φανμαθμελανηώμεκμ ακηίζςμα Αημμιοηηθή ακηίδναζε ζε μεηάγγηζε Αημμιοηηθή κόζμξ ημο κεμγκμύ
  27. 27. ΓΡΓΑ΢ΣΗΡΙΑΚΑ ‘’ΟΠΛΑ’’ ΓΙΑ ΣΗ ΔΙΓΡΓΤΝΗ΢Η ΣΗ΢ ΑΑΑ Άμεζε ακηίδναζε Coomb’s + Γνοζνά αζζεκμύξ Anti-C3d Anti-IgG Έμμεζε ακηίδναζε Coomb’s + + Anti-IgG RBCs Ονόξ αζζεκμύξ + αηζένα έθιμοζμα Έθιμοζμα (ELUATE)
  28. 28. ΑΑΑ - Δηάγκςζε Υνεζημόηεηα άμεζεξ Coombs Αληίδξαζε κε Ανηι-IgG Aνηι-C3 Αίηια Ναη ΋ρη Ab θαηά Rh Αηκόιπζε από α κεζύιληόπα ή πεληθηιιίλε Ναη Ναη Ab θαηά γιπθνπξσηεηληθώλ Ag, ΣΔΛ ΋ρη Ναη Αληηζώκαηα ςπρξνύ ηύπνπ Τα πεξηζζόηεξα ζρεηηθά κε θάξκαθα Ab Aληηζώκαηα IgM Αληηζώκαηα IgG ρακειήο ζπγγέλεηαο Δλεξγνπνίεζε ηνπ ζπκπιεξώκαηνο από αλνζνζπκπιέγκαηα
  29. 29. Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA) ΘΕΡΜΟΤ ΣΤΠΟΤ Πνςημπαζήξ (ηδημπαζήξ) Δεοηενμπαζήξ Λεμθμοπενπιαζηηθεξ κόζμη  Υ.Λ.Λ  Λεμθώμαηα με Hodgkin  Νόζμξ Hodgkin (ζπάκηα) Νόζμη ημο ζοκδεηηθμύ ηζημύ θονίςξ ΢ΓΛ Φάνμαθα Σύπμο α-μεζοικηόπα(αοημακηηζώμαηα  θαηά ακηηγόκςκ Rh) Σύπμο πεκηθηιιίκεξ (ζηαζενή απηίκε)  Σύπμο θηκηδίκεξ (αζηαζήξ απηίκε)  Λμημώλεηξ Άιια κεμπιάζμαηα (ζπάκηα)
  30. 30. ζοκήζςξ IgG ΑΑΑ ΑΠΟ ΘΓΡΜΟ εκήιηθεξ γοκαίθεξ ΑΝΣΙ΢ΩΜΑ 67% Α.Α.Α. RE cell - liver 3 2 1 RE cell - spleen, liver
  31. 31. A.A.A.Θερμοφ τφπου Γθδήιςζε θαη πμνεία • ΢πλθνομεγαλία (50%) • Ίκτεροσ • Κλινικι εκδιλωςθ ποικίλλει από ιπια ζωσ κεραυνοβόλα Γνγαζηενηαθά εονήμαηα: – ΔΕΚ, bil, LDH, ↓απτοςφαιρίνεσ – +Coombs (άμεςθ 100% ζμμεςθ 50%). – Eluate + εκτόσ όταν είναι κακθλωμζνο μόνο το ςυμπλιρωμα(13%) – Μικροςφαιροκφτταρα ςτο περιφερικό αίμα • Μφελοσ: ερυκροβλαςτικι αντίδραςθ
  32. 32. ΘΓΡΑΠΓΙΑ ΑΝΟ΢ΟΛΟΓΙΚΗ΢ ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ΢ ΑΝΑΙΜΙΑ΢ ΜΓ΢Ω IgG
  33. 33. Πνεδκηδμιόκε ζεμακηηθή Γιάπηζηε Γθηίμεζε βανύηεηαξ Ig i.v Παναθμιμύζεζε ΢πιεκεθημμή Μέηνηα Πνεδκηδμιόκε 1-2mg/kg 2-3 εβδμμάδεξ Γιάηηςζε ηαπέςξ ΢πιεκεθημμή ΝΑΙ OXI Απόθνηζε ζε 20 mg/d Γιάηηςζε βναδέςξ ΤΠΟΣΡΟΠΗ Όπη απόθνηζε ΢ε 5-10 mg μπμ Δηαθμπή ακ δεκ οπάνπμοκ Κοθιμθςζθαμίδε 100 mg/d ή ζεμεία ηεξ κόζμο Αδαζεημπνίκε 150 mg/d ή Ρηημολημάμπε 375 mg/m2 εβδμμαδηαηςξ Harrison Δζσηεξηθή Παζνινγία 16ε έθδνζε Σει. 663
  34. 34. Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA) ΦΤΥΡΟΤ ΣΤΠΟΤ (ζοκήζςξ IgM) 1. Nόζμξ εθ ροπνμζογθμιιεηηκώκ α. Ολεία: Λμίμςλε από μοθόπιαζμα Λμημώδεξ μμκμπονήκςζε β. Υνόκηα: Ιδημπαζήξ Λέμθςμα 2. Πανμλοζμηθή ροπνή αημμζθαηνηκμπάζεηα
  35. 35. Α.Α.Α Ανηίζυμα τςσπού ηύπος Ακηίδναζε ζε Θ ζοκήζςξ < 30 C Ακηίζςμα ΢οκήζςξ IgM ηύπμξ = Ανηιγόνο Σύνδεζη με RBC Γθδειώζεηξ ΢ογθόιιεζε Γκδαγγεηαθή αημόιοζε ενεπγοποίηζη ζςμπληπώμαηορ Κλινικά: ακποκςάνυζη
  36. 36. Α.Α.Α Φοπνμύ ηύπμο ΒΑΡΤΣΗΣΑ ΑΙΜΟΛΤ΢Η΢ ΢ΗΜΑ΢ΙΑ έπεη:  O ηίηιμξ ηςκ ροπνώκ ζογθμιιεηηκώκ θ  Σμ ζενμηθό εύνμξ ΢ε 37μ C Άμεζε Coombs (+) μόκμ με ημ ζομπιήνςμα Έμμεζε Coombs (-) Eluate (-)
  37. 37. Α.Α.Α Φοπνμύ ηύπμο Κιηκηθή εηθόκα • Αθνμθοάκςζε (δάπηοια, μύηε, αοηηά) ζε έθζεζε ζημ θνύμ ΔΔ με θαηκόμεκμ Raynaud • ΢πιεκμμεγαιία (ηδίςξ ζε ζοκύπανλε με NHL) Γνγαζηενηαθά εονήμαηα • Ακακηηζημηπία Hct θ Hb • Οναηέξ ζογθμιιήζεηξ ζημ ζςιήκα αημμιερίαξ θαη ζημ πιαθάθη
  38. 38. Α.Α.Α Φοπνμύ ηύπμο ΘΓΡΑΠΓΙΑ Απμθογή ρύπμοξ • Κμνηηθμεηδή: δεκ βμεζμύκ ηδηαίηενα • Ακμζμθαηαζηαιηηθά • Αμθίβμια ΢πιεκεθημμή • απμηειέζμαηα Πιαζμαθαίνεζε • Μεηάγγηζε (δηαδηθαζίεξ ζομβαηόηεηαξ ζημοξ 37 C • μεηάγγηζε με πνήζε in line warmers)
  39. 39. Αημόιοζε από αζύμβαηε μεηάγγηζε αίμαημξ
  40. 40. Αημόιοζε από αζύμβαηε μεηάγγηζε αίμαημξ Κλινική εικόνα Θεραπεία • Θωρακικό, κοιλιακό ι • Διακοπι μετάγγιςθσ λαγόνιο άλγοσ • Χοριγθςθ κρυςταλλοειδϊν • Δφςπνοια δ/των • Κεφαλαλγία • ¨Κάψιμο¨ ςτο δζρμα • ΢υνολικι κνθτότθτα 10% ΢ημεία • Πυρετόσ • Σαχυκαρδία • Τπόταςθ • Ν.Α, Δ.Γ.Π.
  41. 41. Αιμολυτική νόςοσ του νεογνοφ (αςυμβατότθτα μθτζρασ-εμβρφου) • Πνμθύιαλε : πμνήγεζε anti D ακμζμζθαηνίκε ζε Rh- μεηένεξ πμο γέκκεζακ Rh+ βνέθμξ
  42. 42. ΑΝΟ΢ΟΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΦΑΡΜΑΚΑ 1.Μεπακηζμόξ ζύκδεζεξ (απηίκε) Penicillins, Cephalosporin και Streptomycins Ανπηθά ζύκδεζε ημο θανμάθμο με πνςηείκεξ ημο πιάζμαημξ(Αg) Επςθπό Φάπμακο B-Λεμθυκύηηαπα κύηηαπο + Ανηίζυμα (Αg) Άμεζμξ (+) Έμμεζμξ (-) Eluate (-)
  43. 43. ΑΝΟ΢ΟΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΦΑΡΜΑΚΑ 2. Μεπακηζμόξ ¨αζώμο δηαβάημο¨ Κινιδίνη, θαινακεηίνη, ζοςλθοναμίδερ, ζοςλθονςλοςπίερ διπςπόνη B-Λεμθυκύηηαπα Φάπμακο Ανηίζυμα (Ag) Σςμπλήπυμα Ενδαγγειακή Εξυαγγειακή ΔΕΣ αιμόλςζη αιμόλςζη Άμεζμξ (+) (IgG κ/ή IgM) Έμμεζμξ (-) Eluate (-)
  44. 44. ΑΝΟ΢ΟΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ ΦΑΡΜΑΚΑ 3. Αοημάκμζμξ μεπακηζμόξ (ζενμμύ ακηηζώμαημξ) Α methyldopa (Aldomet, L-dopa) B-Λεμθυκύηηαπα Φάπμακο Ανηίζυμα (Αg) Άμεζμξ (+) Έμμεζμξ (-) Eluate (-) Αιμόλςζη
  45. 45. ΠΑΡΟΞΤ΢ΜΙΚΗ ΑΙΜΟ΢ΦΑΙΡΙΝΟΤΡΙΑ ΓΚ ΦΤΥΟΤ΢ Σνηημγέκε ζύθηιε • Ιμγεκή ιμίμςλε • Αοημάκμζε • Ab Donath-Landsteiner (IgG) με εηδηθόηεηα • έκακηη p Ag ηςκ Er Καιμήζε θ αοημπενημνηδόμεκε αημόιοζε • Άμεζε Coombs + ΜΟΝΟ γηα ζομπιήνςμα • ζημοξ 37C Έμμεζμξ (-) • Eluate (-) •
  46. 46. ΠΑΡΟΞΤ΢ΜΙΚΗ ΑΙΜΟ΢ΦΑΙΡΙΝΟΤΡΙΑ ΓΚ ΦΤΥΟΤ΢ • Κιηκηθή εηθόκα • Θεναπεία Κνίζεηξ μεηά από έθζεζε ζε ΢ε ζύθηιε: ρύπμξ ζεναπεία γηα ηε • Αημμζθαηνηκμονία ζύθηιε • Αημμζθαηνηκαημία Αοημάκμζε: • Πονεηόξ θ νίγμξ Πνεδκηδόκε • Οζθοαιγία Κοηηανμημληθά • Κμηιηαθό άιγμξ (αδαζεημπνίκε ή • Άιγμξ θάηςκ άθνςκ θοθιμθςζθαμίδε) • Κεθαιαιγία • Καθμοπία ΌΥΙ ζπιεκεθημμή
  47. 47. Μηθνμαγγεημπαζεηηθή αημμιοηηθή ακαημία ΑΙΣΙΑ • Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) • Αημμιοηηθό μοναημηθό ζύκδνμμμ (HUS) • Κανθηκςμάηςζε • Αγγεησηηδα • ΢μβανέξ ιμημώλεηξ • Πνμεθιαμρία • ΢πεηναμαημκεθνίηηδα • Καθμήζεξ οπένηαζε
  48. 48. Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) ΢ύκδνμμμ μηθνμαγγεημπαζεηηθήξ αημμιοηηθήξ ακαημίαξ θαη ζνμμβμπεκίαξ με ανκεηηθέξ ακηνηδνάζεηξ Coombs, πμο δεκ μπμνεί κα απμδμζεί ζε άιια αίηηα. • Πυρετικι κίνθςθ • Αςτακι νευρολογικά ςθμεία και ςυμπτϊματα • Νεφρικι δυςλειτουργία Υςνίξ ζεναπεία: ΘΝΗΣΟΣΗΣΑ >90% ΥΡΟΝΟ΢ ΓΠΙΒΙΩ΢Η΢ 3 ΜΗΝΓ΢ Πιαζμαθαίνεζε: ΘΝΗΣΟΣΗΣΑ <10% Ziyad et al. AJKD. 2005, April. Vol 45, No 4.pp 762-768
  49. 49. Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) ΢μβανή πμιοζοζηεμαηηθή κόζμξ με μλεία θαη ζμνοβώδε εηζβμιή Ηιηθία: 20-50 εηώκ • Κμηιηαθά ζομπηώμαηα (άιγμξ καοηία, έμεημξ, δηάννμηα) • Πανμδηθή ηζπαημία πμιιώκ μνγάκςκ- ζοζηεμάηςκ (θονίςξ ΚΝ΢) • Πενηθενηθή θαηάημεζε ηςκ ενοζνώκ αημμζθαηνίςκ (ζπηζημθύηηανα) LDH •
  50. 50. Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) ΣΑΞΙΝΟΜΗ΢Η ΙΔΙΟΠΑΘΗ΢ ΔΓΤΣΓΡΟΠΑΘΗ΢ ΦΑΡΜΑΚΓΤΣΙΚΑ ΑΙΣΙΑ Αιιενγηθή ακηίδναζε ( θηκίκε, ηηθιμπηδίκε,θιμπηδμγνέιε) Δμζμελανηώμεκε ακηίδναζε (θοθιμζπμνίκε, πεκημζηαηίκε) ΛΟΙΜΩΞΓΙ΢ CMV, HIV, αζπενγίιςζε, βαθηενηαημία ΢Τ΢ΣΗΜΑΣΙΚΑ/ΑΤΣΟΑΝΟ΢Α ΝΟ΢ΗΜΑΣΑ(΢ΓΛ, ΡΑ, ζ-μμ Sjogren, μδώδεξ πμιοανηενίηηδα, ζθιενμδενμία) ΚΑΚΟΗΘΗ΢ ΤΠΓΡΣΑ΢Η ΓΓΝΙΚΓΤΜΓΝΗ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΣΩ΢Η ΜΓΣΑΜΟ΢ΥΓΤ΢Η ΜΤΓΛΟΤ ΣΩΝ Ο΢ΣΩΝ ΓΓΚΤΜΟ΢ΤΝΗ (πνμεθιαμρία/εθιαμρία, ζ-μμ HELLP)
  51. 51. Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) ΠΑΘΟΦΤ΢ΙΟΛΟΓΙΑ ULvWF
  52. 52. Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP) ΘΓΡΑΠΓΙΑ Πιαζμαθαίνεζε Απιέξ μεηαγγίζεηξ πιάζμαημξ Κμνηηθμεηδή ΢πιεκεθημμή Ακμζμθαηαζηαιηηθά θάνμαθα Αοηόιμγε μεηαμόζπεοζε μοειμύ ΢οζηεμαηηθή παναθμιμύζεζε μεηά ηεκ ύθεζε (Thr,LDH) ΓΞΓΛΙΞΗ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩ΢Η • 1/4 θάζανζε θνεαηηκήκεξ <40ml/min εώξ θαη 12 μήκεξ • Αδοκαμία ζογθέκηνςζεξ, δηαηαναπέξ μκήμεξ • ΢οπκόηεηα οπμηνμπώκ 20%
  53. 53. Αημμιοηηθό μοναημηθό ζύκδνμμμ (HUS) • MAHA • Νεθνηθή ακεπάνθεηα • Θνμμβμθοηηανμπεκία • Εποχιακι επιδθμία από Ech. Colli που παράγει βεροτοξίνθ (προθγείται αιματθρι διάρροια) • Θνητότητα: 5-10% • Θεραπεία: πλαςμαφαίρεςθ αιμοκάκαρςθ ςε Ν.Α.
  54. 54. Μαθνμαγγεημπαζεηηθή αημμιοηηθή ακαημία
  55. 55. Βανύηεηα ΑΑΑ Coomb΄s Αιμόλςζη Επγαζη. Ήπηα ΋ρη αηκόιπζε + +/- αλαηκία Μέηξηα ++ + ΓΔΚ +++ αλαηκία +++ Βαξηά +++ ΓΔΚ έκκεζε +++ ++++ Hgb ζε Κεξαπλνβόια πιάζκα θ έκκεζε ++++ νύξα Shock
  56. 56. Εικόνα 9: Γνθηκαζία Ham. Τα παζνινγηθά εξπζξά αηκνζθαίξηα (αξηζηεξά) δείρλνπλ ζεκαληηθή αηκόιπζε κε ηε κεζνιάβεζε ζπκπιεξώκαηνο ζε νμηληζζέληα πξόζθαην νξό ζηνπο 37 νC. Η πξνζέξκαλζε ηνπ νξνύ αδξαλνπνηεί ην ζπκπιήξσκα θαη έηζη δελ εκθαλίδεηαη ιύζε ησλ παζνινγηθώλ θπηηάξσλ.
  57. 57. Peripheral blood film

×