Θρομβοπενίες

35,044 views

Published on

1 Comment
2 Likes
Statistics
Notes
  • kalispera sas exo 8rombopenia edo kai ena miso xrono ta aimopetalia mou mia anebenoune mia katebenoune kai den einai sta8era ti prepi na kano gia fto kano mia 8erapia lege nplate einai kali efxaristo poli .....
       Reply 
    Are you sure you want to  Yes  No
    Your message goes here
No Downloads
Views
Total views
35,044
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
1,017
Actions
Shares
0
Downloads
0
Comments
1
Likes
2
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Θρομβοπενίες

  1. 1. ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΕΣ <ul><li>Πολύζου Τίνα </li></ul><ul><li>Επιμελήτρια Α </li></ul><ul><li>Β’Παθολογικής Κλινικής </li></ul><ul><li>Κωνσταντοπούλειο Νοσοκομείο </li></ul>
  2. 2. Ορισμός <ul><li>Σαν θρομβοπενία ορίζεται η ελάττωση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από 150.000/μ l. </li></ul><ul><li>2,5% των φυσιολογικών ατόμων μπορεί να έχει μικρότερο αριθμό αιμοπεταλίων </li></ul>
  3. 3. ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ
  4. 4. Τα αιμοπετάλια (ΑΜΠ ) <ul><li>Καθημερινά παράγονται 35.000-50.000ΑΜΠ/μ l αίματος </li></ul><ul><li>Προέρχονται από τα μεγακαρυοκύτταρα. </li></ul><ul><li>Ο χρόνος ζωής τους είναι 8-10 ημέρες. </li></ul><ul><li>Το 1/3 των ΑΜΠ είναι εγκλωβισμένα στον σπλήνα . </li></ul><ul><li>Τα νεώτερα ΑΜΠ είναι μεγαλύτερα και πιο ενεργά από τα παλαιότερα . </li></ul><ul><li>Μείωση της μάζας των ΑΜΠ αυξάνει τα επίπεδα της ελεύθερης θρομβοποιητίνης. </li></ul>
  5. 5. Ταξινόμηση θρομβοπενιών ( με παθοφυσιολογικά κριτήρια) <ul><li>Κληρονομικές θρομβοπενίες </li></ul><ul><li>2 Επίκτητες θρομβοπενίες </li></ul><ul><li>Άνοσες θρομβοπενίες </li></ul><ul><li>Μη άνοσες θρομβοπενίες </li></ul>
  6. 6. Ταξινόμηση επίκτητης θρομβοπενίας <ul><li>Η ταξινόμηση της επίκτητης θρομβοπενίας βασίζεται κυρίως στην μελέτη του μυελού των οστών και διακρίνεται σε : </li></ul><ul><li>Κεντρική θρομβοπενία </li></ul><ul><li>Περιφερική θρομβοπενία </li></ul>
  7. 7. Κεντρική θρομβοπενία <ul><li>Ανεπιτυχής παραγωγή ΑΜΠ </li></ul><ul><li>Ανεπάρκεια βιταμίνης β12, Fe, φυλλικού οξέος </li></ul><ul><li>Ακτινοβολία </li></ul><ul><li>Φάρμακα ,αλκοόλη </li></ul><ul><li>Απλαστική αναιμία </li></ul><ul><li>Λοίμωξη( CMV,HIV ,EBV, Parvovirus, ερυθρά) </li></ul><ul><li>Φάρμακα ,Αλκοόλη </li></ul><ul><li>Χημειοθεραπεία </li></ul><ul><li>Αναιμία Fanconi </li></ul><ul><li>Μυελοδυσπλαστικά </li></ul><ul><li>Νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία </li></ul><ul><li>Κυκλική θρομβοπενία </li></ul><ul><li>Σύνδρομο TAR </li></ul><ul><li>Κατάληψη μυελού </li></ul><ul><li>Καρκίνος </li></ul><ul><li>Λευχαιμίες </li></ul><ul><li>Λεμφώματα </li></ul><ul><li>Μυέλωμα </li></ul><ul><li>Μυελουπερπλαστικά </li></ul><ul><li>Ιστιοκυττάρωση Χ </li></ul>
  8. 8. Περιφερική Θρομβοπενία <ul><li>Περιφερική θρομβοπενία </li></ul><ul><li>Αυξημένη καταστροφή (ΑΜΠ) Διαταραχές κατανομής (ΑΜΠ) </li></ul><ul><li>Ανοσολογικά αίτια Μηχανικά αίτια Σπληνομεγαλία </li></ul><ul><li>ΔΕΠ Υπερσπληνισμός </li></ul><ul><li>Τ.Τ. P Αιμαραίωση </li></ul><ul><li>HUS </li></ul><ul><li>By pass </li></ul><ul><li>Αγγειίτιδες </li></ul><ul><li>Αυτοάνοσα νοσήματα Φάρμακα Αυτοάνοσα νοσήματα </li></ul><ul><li>Νεογνική πορφύρα Ιδιοπαθής ΙΤ P </li></ul><ul><li>Πορφύρα μετά από Δευτεροπαθής Ι TP </li></ul><ul><li>μετάγγιση ( ΣΕΛ,ΡΑ , Λέμφωμα, </li></ul><ul><li>αντιφωσφολιπιδαιμικό σύνδρομο) </li></ul>
  9. 9. Φάρμακα που εμπλέκονται στην θρομβοπενία Ι <ul><li>Καταστολή παραγωγής αιμοπεταλίων </li></ul><ul><li>Χημειοθεραπευτικά </li></ul><ul><li>Βαριά : αρασυτίνη,δαουνορουβικίνη </li></ul><ul><li>Μέτρια : κυκλοφωσφαμίδη ,βουσουλφάνη,μεθοτρεξάτη ,6μερκαπτοπουρίνη </li></ul><ul><li>΄Ηπια : Αλκαλοειδή Vinca </li></ul><ul><li>2 Χλωροθειαζίδες ,οιστρογόνα ,φαινυλβουταζόνη ,αιθανόλη χλωραμφαινικόλη </li></ul>
  10. 10. Φάρμακα που εμπλέκονται στην καταστροφή των αιμοπεταλίων ΙΙ <ul><li>Ανοσολογική καταστροφή ΑΜΠ (περιφερική θρομβοπενία ) </li></ul><ul><li>Κινίνη,κινιδίνη,άλατα χρυσού,διγοξίνη,σουλφοναμιδούχα,βαλπροικό οξύ,ιντερφερόνη,ηπαρίνη,πενικιλλίνες,καρβαμαζεπίνη,αρσενικούχα,άλατα PAS, μεθυλντόπα,σιμεθιδίνη,χλωροπροπαμίδη,χλωροκίνη. </li></ul><ul><li>Εντομοκτόνα , κουκιά ,βαφές μαλλιών </li></ul>
  11. 11. Νοσήματα με ασαφή η πολύπλοκη αιτιοπαθογένεια θρομβοπενίας <ul><li>Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια </li></ul><ul><li>Χρόνια ηπατική ανεπάρκεια </li></ul><ul><li>Νοσήματα του θυρεοειδούς </li></ul><ul><li>Αφαιμαξομετάγγιση </li></ul><ul><li>Μαζικές μεταγγίσεις </li></ul><ul><li>Εξωσωματική κυκλοφορία </li></ul><ul><li>Αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών. </li></ul>
  12. 12. Θρομβοπενία <ul><li>Συχνή σε πρόωρα νεογνά </li></ul><ul><li>Στο 10-15% γυναικών με προεκλαμψία με τη μορφή του συνδ. HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) και το συνδ. AFLP (acute fatty liver of pregnancy) </li></ul><ul><li>Θρομβοπενία της κύησης : Σε ποσοστό 5-8%των γυναικών με φυσιολογική κύηση, στο τρίτο τρίμηνο της κύησης </li></ul>
  13. 13. Άνοσες θρομβοπενίες (ανοσολογικής αιτιολογίας) <ul><li>Ιδιοπαθής αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα </li></ul><ul><li>θρομβοπενία της κύησης </li></ul><ul><li>1 ΑΥΤΟΑΝΟΣΕΣ Θρομβοπενία φαρμακογενής </li></ul><ul><li>Θρομβοπενία της ηπαρίνης </li></ul><ul><li>Δευτεροπαθής άνοση θρομβοπενική πορφύρα </li></ul><ul><li>( λέμφωμα , HIV ,ΣΕΛ, ιώσεις) </li></ul><ul><li>ΑΛΛΟΑΝΟΣΕΣ Αλλοάνοση νεογνική πορφύρα </li></ul><ul><li>Πορφύρα μετά από μετάγγιση </li></ul><ul><li>Ανθεκτικότητα στη μετάγγιση ΑΜΠ </li></ul>
  14. 14. ITP: Ιδιοπαθής άνοση θρομβοπενική πορφύρα (ITP=Immune thrombocytopenic purpura) <ul><li>Κυρίως σε παιδιά </li></ul><ul><li>Βαριά θρομβοπενία –αιφνίδια έναρξη </li></ul><ul><li>Συνήθως μετά από λοίμωξη αναπνευστικού </li></ul><ul><li>Οφείλεται σε αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα που στρέφονται κατά διαφορετικών γλυκοπρωτεινών της μεμβράνης των αιμοπεταλίων ( IgM, IgG) </li></ul><ul><li>Μυελός φυσιολογικός </li></ul><ul><li>Διάγνωση : εξ αποκλεισμού </li></ul>
  15. 15. Αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα <ul><li>Η μέθοδος προσδιορισμού των αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων στο πλάσμα δεν έχει μεγάλη ευαισθησία και ειδικότητα και δεν αποτελεί παθογνωμονικό ούτε προγνωστικό κριτήριο για την νόσο </li></ul><ul><li>Στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη σοβαρών αιμορραγιών και όχι η ομαλοποίηση του αριθμού των ΑΜΠ. </li></ul><ul><li>Στην ITP δεν χορηγούνται μεταγγίσεις αιμοπεταλίων </li></ul>
  16. 16. Θρομβοπενία από φάρμακα <ul><li>Μηχανισμοί πρόκλησης </li></ul><ul><li>Γενικευμένη μυελοτοξικότητα </li></ul><ul><li>Άμεση και εκλεκτική βλάβη μεγακαρυοκυττάρων </li></ul><ul><li>Άμεση βλάβη αιμοπεταλίων </li></ul><ul><li>Σχηματισμός αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων </li></ul><ul><li>Άγνωστο μηχανισμό </li></ul><ul><li>Συχνά ανευρίσκονται : Φαρμακοεξρτώμενα IgG ή μη φαρμακοεξαρτώμενα αντιαιμοπεταλικά αντισώματα </li></ul><ul><li>( IgG & IgM ) </li></ul>
  17. 17. Θρομβοπενία από Ηπαρίνη HIT =(Heparin induced thrombocytopenia) <ul><li>Η θρομβοπενία από ηπαρίνη διακρίνεται σε : </li></ul><ul><li>HIT I </li></ul><ul><li>HIT II </li></ul><ul><li>ΗΙΤ TEST Συνήθως θετικά </li></ul><ul><li>Το HIT I & HIT II εμφανίζονται με την κλασική ηπαρίνη και λιγότερο με τις χαμηλού ΜΒ ηπαρίνες. </li></ul><ul><li>Οφείλεται στην ανάπτυξη αντισωμάτων ( κυρίως IgG ) κατά του συμπλέγματος της ηπαρίνης με τον PF4. </li></ul>
  18. 18. HIT I <ul><li>Συχνότητα (10%) </li></ul><ul><li>Εμφανίζεται από την πρώτη μέρα της ηπαρινοθεραπείας . </li></ul><ul><li>Σπάνια ΑΜΠ <100.000 /μ l </li></ul><ul><li>Σπάνια επιπλοκές </li></ul><ul><li>Δεν απαιτείται διακοπή της ηπαρίνης </li></ul>
  19. 19. ΗΙΤ ΙΙ <ul><li>Συχνότητα (0,5-1% ) . </li></ul><ul><li>Από την 5 η -14 η ημέρα έναρξης της ηπαρινοθεραπείας . </li></ul><ul><li>Άμεση διακοπή της ηπαρίνης . </li></ul><ul><li>ΑΜΠ = 20.000 – 50.000μ l </li></ul>
  20. 20. Διάγνωση της HIT <ul><li>H διάγνωση της ΗΙΤ στηρίζεται στην κλινική εικόνα και κυρίως στην ικανότητα του γιατρού να υποπτευθεί το σύνδρομο. </li></ul><ul><li>Καμία εργαστηριακή εξέταση δεν έχει τύχει ευρείας αποδοχής για την διάγνωση του συνδρόμου . </li></ul><ul><li>Αρνητική δοκιμασία ανίχνευσης αντί ηπαρίνης / PF4 αντισωμάτων με ELISA ,δεν αποκλείει το σύνδρομο ενώ αντίθετα πολλοί ασθενείς έχουν θετική την εξέταση χωρίς απαραίτητα να εκδηλώσουν θρομβοπενία ή θρόμβωση. </li></ul>
  21. 21. Θεραπεία ΗΙΤ ΙΙ <ul><li>Άμεση διακοπή ηπαρίνης </li></ul><ul><li>Ιρουδίνη </li></ul>
  22. 22. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑΣ <ul><li>Ποικίλλει ευρύτατα </li></ul><ul><li>Αιμορραγία από βλεννογόνους –δέρμα (πετέχειες –εκχυμώσεις). </li></ul><ul><li>Μήνο –μητρορραγίες </li></ul><ul><li>Αυτόματη αιμορραγία </li></ul><ul><li>Μεγάλη αιμορραγία στο χειρουργείο </li></ul>
  23. 25. ΚΙΝΔΥΝΟΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ <ul><li>Σχετίζεται με τον αριθμό των ΑΜΠ εφ όσον η λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογική </li></ul><ul><li>ΑΜΠ >100.000 /μ l : Δεν συνοδεύεται από κίνδυνο αιμορραγίας ακόμη και μετά από χειρουργική επέμβαση . </li></ul><ul><li>ΑΜΠ : 50.000- 100.000 /μ l: Κίνδυνος αιμορραγίας μόνο μετά από τραύμα ή χειρουργείο . </li></ul><ul><li>ΑΜΠ 10.000- 50.000/μ l : Μικρός κίνδυνος αυτόματης αιμορραγίας . </li></ul><ul><li>ΑΜΠ <5.000-10.000/μ l : Μεγάλος κίνδυνος απειλητικής για την ζωή αιμορραγίας. </li></ul>
  24. 26. ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑΣ <ul><li>Η απόφαση θεραπευτικής αντιμετώπισης της θρομβοπενίας εξαρτάται από την κλινική εικόνα του ασθενούς και όχι από τον αριθμό των ΑΜΠ . </li></ul><ul><li>Ασθενής με ΑΜΠ : 5.000-10.000/ μ l ακόμη και χωρίς αιμορραγικές εκδηλώσεις θα πρέπει να νοσηλεύεται. </li></ul>
  25. 27. Φάρμακα και αιμορραγική διάθεση <ul><li>Άτομα με αιμορραγική διάθεση πρέπει να αποφεύγουν την λήψη ασπιρίνης, αντιφλεγμονωδών φαρμάκων καθώς και συνθετικών πενικιλινών . </li></ul><ul><li>Η ασπιρίνη δεν επηρεάζει τον αριθμό αλλά την λειτουργικότητα των ΑΜΠ και έτσι καθιστά τα υπάρχοντα ΑΜΠ λιγότερο λειτουργικά ,άρα λιγότερο αποτελεσματικά </li></ul>
  26. 28. ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΕΣ <ul><li>Θρομβοπενίες με μεγάλα αιμοπετάλια </li></ul><ul><li>σ. Bernard-Soulier , συν. May- Hegglin, συνδρ. Alport’s, συνδρ Fechtner . </li></ul><ul><li>Θρομβοπενίες με μικρά αιμοπετάλια </li></ul><ul><li>συνδρ. Wiskott- Aldrich </li></ul><ul><li>Θρομβοπενίες με φυσιολογικά αιμοπετάλια </li></ul><ul><li>Συνδ TAR, συνδ Chediak – Higashi, ψευδονόσος von WIllebrand </li></ul>
  27. 29. ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΩΝ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΩΝ <ul><li>Θρομβοπενία στα πρώτα χρόνια της ζωής </li></ul><ul><li>Οικογενειακό ιστορικό με θρομβοπενία </li></ul><ul><li>Μικρά ή μεγάλα ΑΜΠ στο περιφερικό αίμα </li></ul><ul><li>Φυσιολογικός μυελός </li></ul><ul><li>Μη ανταπόκριση στη θεραπεία </li></ul>
  28. 30. Ψευδοθρομβοπενία <ul><li>( Platelet clumping ,platelet satellitism. ) </li></ul><ul><li>Ψευδώς χαμηλή μέτρηση ΑΜΠ </li></ul><ul><li>Αίτια : </li></ul><ul><ul><li>Ανεπαρκής ποσότητα αντιπηκτικού </li></ul></ul><ul><ul><li>Παρουσία EDTA αντισώματος σε μερικούς ασθενείς. </li></ul></ul>
  29. 32. (TTP) ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ ( T.T.P Thrombotic thrombocytopenic purpura) <ul><li>Ενδοαγγειακή συγκόλληση ΑΜΠ στην μικροκυκλοφορία και αιμόλυση λόγω κατακερματισμού των ερυθρών κατά την διελευσή τους από μερικώς αποφραγμένα αρτηρίδια και τριχοειδή. </li></ul><ul><li>Διαγνωστικά κριτήρια (ΤΤ P) : Πυρετική κίνηση ,αναιμία ,θρομβοπενία ,νεφρική δυσλειτουργία ,νευρολογικά συμπτώματα. </li></ul>
  30. 33. ( HUS) Ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο (HUS =Heamolytic ureamic syndrome) <ul><li>Παιδιατρικό ισοδύναμο της ΤΤ P. </li></ul><ul><li>Συχνά προηγείται αιμορραγικό διαρροϊκό σύνδρομο </li></ul><ul><li>Κλινική εικόνα ανάλογη της TTP με προεξάρχουσα την νεφρική δυσλειτουργία </li></ul>
  31. 34. Εργαστηριακά ευρήματα ( TTP /HUS) <ul><li>Αναιμία ( ενδοαγγειακή αιμόλυση) </li></ul><ul><li>Θρομβοπενία </li></ul><ul><li>Στοιχεία αιμόλυσης ( χολερυθρίνη, LDH, Coombs (-) , απτοσφαιρίνες. </li></ul><ul><li>Δικτυοερυθροκυττάρωση ,σχιστοκυττάρωση,ακανθοκύτταρα </li></ul><ul><li>Ανοσοσυμπλέγματα </li></ul><ul><li>Αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα </li></ul><ul><li>Νεφρική ανεπάρκεια PT,APTT,TT φυσιολογικά </li></ul><ul><li>Αντιενδοθηλιακά αντισώματα </li></ul><ul><li>Αντισώματα έναντι παράγοντα συγκόλλησης των ΑΜΠ </li></ul><ul><li>Παθολογικά πολυμερή VW (T.T.P) </li></ul><ul><li>D –Dimers ,TA Τ , PAI HUS </li></ul><ul><li>Βιοψία σπλήνα –ούλων ,μυελού οστών ( θρόμβοι υαλίνης στα μικρά αγγεία.) </li></ul><ul><li>ADAMTS -13 ( Μέθοδος ELISA) Επιβεβαιώνει την διάγνωση. </li></ul><ul><li>Καλλιέργεια κοπράνων : Ορολογική εξέταση για Ο157 E.coli (HUS) </li></ul>
  32. 35. ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ T.T.P/HUS <ul><li>Ιδιοπαθής T.T.P /HUS </li></ul><ul><li>Οξεία μορφή </li></ul><ul><li>Χρόνια/υποτροπιάζουσα </li></ul><ul><li>Οικογενής μορφή </li></ul><ul><li>2. Δευτεροπαθής T.T.P/HUS </li></ul><ul><li>Φαρμακευτικά αίτια </li></ul><ul><li>Αλλεργική αντίδραση (κινίνη, τικλοπιδίνη) </li></ul><ul><li>Δοσοεξαρτώμενη αντίδραση (μιτομυκίνη,κυκλοσπορίνη,πεντοστατίνη κ.λ.π) </li></ul><ul><li>Λοιμώξεις </li></ul><ul><li>Αιμορραγική διάρροια ( E. Coli, O 157:H7) </li></ul><ul><li>Γενικευμένες λοιμώξεις( HIV,CMV, ασπεργίλλωση, βακτηριαιμία) </li></ul><ul><li>Συστηματικά /αυτοάνοσα νοσήματα </li></ul><ul><li>Γενικευμένος καρκίνος </li></ul><ul><li>Κακοήθης υπέρταση </li></ul><ul><li>Εγκυμοσύνη ( εκλαμψία / προεκλαμψία, συνδ. HELLP) </li></ul><ul><li>Μεταμόσχευση μυελού των οστών </li></ul>
  33. 36. Θεραπεία ( T.T.P/HUS) <ul><li>Πλασμαφαίρεση </li></ul><ul><li>Μεταγγίσεις αίματος </li></ul><ul><li>Στεροειδή </li></ul><ul><li>Ανοσοσφαιρίνη I . V </li></ul><ul><li>Σε αποτυχία πλασμαφαίρεσης βινκριστίνη,αζαθειοπρίνη ,κυκλοφωσφαμίδη. </li></ul><ul><li>Όχι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων </li></ul><ul><li>Αιμοκάθαρση </li></ul>
  34. 37. Διαφορική διάγνωση T.T.P/ ΔΕΠ <ul><li>Συχνά τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα της T.T.P μοιάζουν με της Δ.Ε.Π </li></ul><ul><li>Ιδίως όταν συνυπάρχει σηψαιμία </li></ul><ul><li>Η Δ.Δ είναι δύσκολη και θα μπορούσε να στηριχθεί στο γεγονός ότι οι δοκιμασίες PT , aPTT στην ΔΕΠ είναι παρατεταμένες ,ενώ στην T.T.P είναι φυσιολογικές </li></ul>
  35. 38. T.T.P αύξηση συχνότητας <ul><li>Σε ασθενείς με HIV </li></ul><ul><li>Με μεταμόσχευση μυελού των οστών </li></ul><ul><li>Με καρκίνο </li></ul><ul><li>Λήψη κοκαΐνης </li></ul><ul><li>Φάρμακα όπως μιτομυκίνη C, κυκλοσπορίνη Α, κινίνη , ταμοξιφαίνη τικλοπιδίνη, μπλεομυκίνη ,και σπανιότερα κλοπιδογρέλη </li></ul>
  36. 39. ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ ΑΠΟ ΜΑΖΙΚΗ ΜΕΤΑΓΓΙΣΗ <ul><li>Μετάγγιση μεγάλου όγκου αίματος ( 2 φορές τον όγκο του ασθενούς) ,προκαλεί </li></ul><ul><li>Μείωση του αριθμού των ΑΜΠ </li></ul><ul><li>( αιμοαραίωση ) </li></ul>
  37. 40. Θρομβοπενία της κύησης <ul><li>Ασυμπτωματική /3 ο τρίμηνο της κύησης </li></ul><ul><li>Συνήθως ΑΜΠ >80.000/μ l </li></ul><ul><li>Υποχωρεί αυτόματα μετά τον τοκετό </li></ul><ul><li>Δεν υπάρχει ιστορικό προηγούμενης θρομβοπενίας </li></ul>
  38. 41. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΗΣ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑΣ ΣΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ <ul><li>Το πρώτο βήμα είναι η μελέτη επιχρίσματος περιφερικού αίματος ,προκειμένου να αποκλεισθεί η συσσώρευση αιμοπεταλίων ή άλλων αιτίων ψευδοθρομβοπενίας . </li></ul>
  39. 42. ΙΣΤΟΡΙΚΟ Ι <ul><li>Η θρομβοπενία είναι πρόσφατη, παλιότερη ή διαρκεί δια βίου ; </li></ul><ul><li>Υπήρξε θεραπευτική αντιμετώπιση ; </li></ul><ul><li>Δια βίου θρομβοπενία κληρονομική. </li></ul><ul><li>Πρόσφατη επίκτητη </li></ul><ul><li>Η θρομβοπενία συνυπάρχει με αιμορραγία ; </li></ul><ul><li>επίσταξη, πολυμηνόρροια, μέλαινα, αιματέμεση,αίμα στα κόπρανα, ούρα, από τον κόλπο. </li></ul>
  40. 43. ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΙΙ <ul><li>Γίνεται χρήση ουσιών ή φαρμάκων ; </li></ul><ul><li>( Συχνότερα υπεύθυνα φάρμακα : άλατα χρυσού, κινίνη, κινιδίνη, ηπαρίνη, ιντερφερόνες, σουλφοναμίδες,βαλπροικό οξύ, αναστολείς της GPIIb /IIIa) </li></ul><ul><li>Φάρμακα που επιδεινώνουν την αιμορραγική εικόνα της θρομβοπενίας (ασπιρίνη ,κουμαρινικά) </li></ul><ul><li>Tonics ,διαιτητικά σκευάσματα </li></ul>
  41. 44. ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΙΙΙ <ul><li>Συνυπάρχει αιματολογικό νόσημα ; </li></ul><ul><li>Λευχαιμία ,Μυελοδυσπλαστικό Μυελουπερπλαστικό ,λεμφουπερπλαστικό </li></ul><ul><li>Συνυπάρχει μη αιματολογικό νόσημα ; </li></ul><ul><li>Ίωση, ελονοσία, ρικετσιώσεις, HIV, ΣΕΛ, M αζική πνευμονική εμβολή, σήψη, εκλαμψία, υποθερμία . </li></ul>
  42. 45. ΙΣΤΟΡΙΚΟ IV <ul><li>Νοσηλεύεται ο ασθενής στην ΜΕΘ ; </li></ul><ul><li>Συνήθως : ΔΕΠ, σήψη ,βαριά λοίμωξη, πνευμονική εμβολή, οξύ αναπνευστικό σύνδρομο, μαζική μετάγγιση αίματος ,πορφύρα μετά από μετάγγιση, ηπαρίνη, ηπαρινισμένοι καθετήρες . </li></ul><ul><li>Συνυπάρχει κύηση ; </li></ul><ul><li>Θρομβοπενία κύησης /εκλαμψία, προεκλαμψία, HELLP . </li></ul><ul><li>Οικογενειακό ιστορικό </li></ul><ul><li>Κληρονομική θρομβοπενία </li></ul><ul><li>Ποιες οι διατροφικές συνήθειες των ατόμων ; </li></ul><ul><li>Αλκοολικοί ,ηλικιωμένοι ,χορτοφάγοι </li></ul>
  43. 46. ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ <ul><li>Υπάρχουν ευρήματα που συνηγορούν για θρομβοπενία ; </li></ul><ul><li>Αιμορραγία βλεννογόνων δέρματος </li></ul><ul><li>( εκχυμώσεις ,πετέχειες) . </li></ul><ul><li>Ψηλαφώνται ο σπλήν, το ήπαρ ,οι λεμφαδένες ; </li></ul><ul><li>Αιματολογική κακοήθεια </li></ul><ul><li>Αιμορραγεί ο βυθός ; </li></ul><ul><li>εγκεφαλική αιμορραγία. </li></ul>
  44. 47. ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ <ul><li>Γενική αίματος </li></ul><ul><li>Επίχρισμα περιφερικού αίματος </li></ul><ul><li>Μυελός των οστών </li></ul>
  45. 48. Γενική αίματος –επίχρισμα περιφερικού αίματος <ul><li>Μορφολογία ερυθρών </li></ul><ul><li>Μορφολογία αιμοπεταλίων </li></ul><ul><li>Λευκοκυτταρικός τύπος </li></ul><ul><li>HT,HB,MCV,MCH,MCHC,RDW λευκά και τύπος, PLT, ΔΕΚ </li></ul>
  46. 49. ΔΔ Θρομβοπενίας με βάση το επίχρισμα του αίματος <ul><li>γενική αίματος - επίχρισμα αίματος </li></ul><ul><li>Ερυθροκύτταρα Αιμοπετάλια </li></ul><ul><li>Σχιστοκύτταρα (HUS/TTP) μεγάλα ( κληρονομικές) </li></ul><ul><li>Σφαιροκύτταρα ( αυτοάνοση αιμόλυση) μικρά( Wiskott Aldrich) </li></ul><ul><li>Μακροκύτταρα( μεγαλοβλαστική) μεγάλα και μικρά (ITT) </li></ul><ul><li>Λευκοκύτταρα </li></ul><ul><li>Τοξική κοκκίωση (λοίμωξη) </li></ul><ul><li>Βλάστες (λευχαιμία) </li></ul><ul><li>Άτυπα λεμφοκύτταρα( ίωση) </li></ul><ul><li>Εγκλειστα ( May –Hegglin) </li></ul>
  47. 50. Με οδηγό το επίχρισμα αίματος <ul><li>Θρομβοπενία (μεγάλα ΑΜΠ) + σχιστοκύτταρα+ακανθοκύτταρα Μικροαγγειοπάθεια (αυξημένη καταστροφή ΑΜΠ) </li></ul><ul><li>Θρομβοπενία ( μικρά ΑΜΠ) Ελαττωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων </li></ul><ul><li>Θρομβοπενία (μικρά ΑΜΠ) + βλάστες </li></ul><ul><li>Οξεία λευχαιμία </li></ul>
  48. 51. Με οδηγό το επίχρισμα αίματος ΙΙ <ul><li>ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ (μικρά ΑΜΠ) + ερυθροβλαστική αντίδραση  Μυελική ίνωση /μεταστατικοί όγκοι </li></ul><ul><li>ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ + αναιμία +λευκοπενία+ μακροκυττάρωση + υποκατάτμητα ουδετερόφιλα  Μυελοδυσπλαστικά </li></ul><ul><li>ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ + Μακροκυττάρωση+ υπερκατάτμητα ουδετερόφιλα  Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 –φολλικού οξέος </li></ul>
  49. 52. Λήψη μυελού των οστών <ul><li>Σε κάθε περιστατικό με ανεξήγητη θρομβοπενία . </li></ul><ul><li>Φυσιολογικά ή αυξημένα μεγακαρυοκύτταρα </li></ul><ul><li>Αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων στην περιφέρεια . </li></ul><ul><li>Ελαττωμένα μεγακαρυοκύτταρα( μικρά χωρίς λόβωση) και υποκυτταρικός μυελός. </li></ul><ul><li>Μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων </li></ul><ul><li>Υπερκυτταρικός μυελός με δυσπλασίες και στις τρείς σειρές. </li></ul><ul><li>Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο </li></ul><ul><li>Υπερκυτταρικός μυελός με μεγαλοβλαστικά ευρήματα </li></ul><ul><li>Ανεπάρκεια βιτ .Β12 ,φολικού οξέος. </li></ul><ul><li>Νεοπλασματικά κύτταρα ή ίνωση </li></ul><ul><li>Μεταστατικός καρκίνος ή ίνωση </li></ul>
  50. 53. Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων σε θρομβοπενικούς ασθενείς <ul><li>Σε κλινικά σταθερούς ασθενείς όριο ασφάλειας για τα ΑΜΠ 10.000 / μ l. </li></ul><ul><li>Αν υπάρχει πυρετός >38ο C λευκοκυττάρωση, σήψη, λοίμωξη ,διαταραχές της πήξεως (ΟΠΜΛ) φάρμακα (ηπαρίνη, αμφοτερικίνη, αντιβιοτικά, γίνονται μεταγγίσεις και με ΑΜΠ >10.000 / μ l. </li></ul><ul><li>Σε οξεία λευχαιμία όρια μετάγγισης ΑΜΠ είναι 10.000/μ L(5.000/ μ L-20.000/ μ L) </li></ul><ul><li>Σε ενδοκρανιακή αιμορραγία στόχος είναι τα ΑΜΠ 75.000 /μ l -100.000/ μ l. </li></ul><ul><li>Σε αιμορραγία και συγχρόνως δυσλειτουργία των ΑΜΠ ( φαρμακευτική πορφύρα , By pass κλπ) στόχος τα ΑΜΠ : 40.000 /μ l- 50.000/ μ l. </li></ul>
  51. 54. Μεταγγίσεις ΑΜΠ σε θρομβοπενικούς ασθενείς (συνέχεια) <ul><li>Σε γαστροσκόπηση και βιοψία /βρογχοσκόπηση και βιοψία /τοποθέτηση κεντρικού καθετήρα/βιοψία ήπατος /ΟΝΠ/ επισκληρίδια αναισθησία, λαπαροτομία πρέπει τα ΑΜΠ >50.000/μ l. </li></ul><ul><li>Σε νευροχειρουργικές και οφθαλμολογικές επεμβάσεις πρέπει ΑΜΠ >100.000/μ l. </li></ul><ul><li>Σε μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα και απλαστική αναιμία όχι προφυλακτική χορήγηση ΑΜΠ ( μόνο σε λοίμωξη, χειρουργική επέμβαση ,κατά τη θεραπεία) </li></ul><ul><li>Σε μυελική ανεπάρκεια από νόσο ή θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα ή ακτινοβολία χορηγούνται ΑΜΠ </li></ul><ul><li>Στην χρόνια ΔΕΠ χωρίς αιμορραγικές εκδηλώσεις δεν γίνονται μεταγγίσεις ΑΜΠ </li></ul><ul><li>Θρομβοπενία μετά από μαζική μετάγγιση +/- αιμορραγία χορηγούνται μεταγγίσεις αιμοπεταλίων και με ΑΜΠ 50.000 -100.000/μ l </li></ul>
  52. 55. ΑΝΤΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ ΑΜΠ <ul><li>Άνοση θρομβοπενική πορφύρα </li></ul><ul><li>T.T.P & HUS </li></ul><ul><li>Θρομβοπενία από ηπαρίνη </li></ul>
  53. 56. Χρόνια χορήγηση ΑΜΠ <ul><li>Σε χρόνια χορήγηση ΑΜΠ ,απαιτείται προσεκτική συλλογή ΑΜΠ χωρίς πρόσμειξη λευκοκυττάρων από περιορισμένο αριθμό δοτών ,για αποφυγή ή μείωση του κινδύνου αλλοανοσοποίησης </li></ul>

×