Enfermedad de kawasaki

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Breve presentacion síndrome de kawasaki

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Enfermedad de kawasaki

  1. 1. UANLFacultad de MedicinaHospital Universitario
  2. 2. Definición Es un proceso idiopático con afección poco común en los niños que involucra inflamación de los vasos sanguíneos, especialmente las arterias coronarias, lo cual puede conllevar al desarrollo de aneurismas.
  3. 3. Epidemiologíao Se descubrió en Japón.o Incidencia en E.U. 3-10/100 000 niños menores 5 años.o Más frecuente varones, con una relación de 1,6:1.o Alrededor de 2.500 niños son Dx en E.U. al año.o Menos 1 % morirá por complicaciones.o Mortalidad oscila entre 0,1 y 2%.o Es la segunda vasculitis sistémica mas frecuente en la infancia.o Principal causa de cardiopatía adquirida en niños en E.U.
  4. 4. Etiología DESCONOCIDA PREDOMINIO ENACTIVACIÓN DEL PRIMAVERA E SISTEMA INICIO DEL INMUNE VERANO BACTERIAS: VIRALES: MYCOPLASMAPARVOVIRUS B19, PNEUMONIAE,CITOMEGALOVIRU SUGIEREN UN STREPTOCOCCUS S, EPSTEIN-BARR PROCESO SANGUIS. INFECCIOSO
  5. 5. Fisiopatología• Colonización de la mucosa digestiva del individuo por micro- organismo productor de superantígeno.• Absorción de toxina por mucosa inflamada.• Estimulación de mononucleares locales o circulantes.• Producción de citocinas pro-inflamatorias.• Expresión de neoantígenos en células de la superficie del endotelio vascular en respuesta a estimulación inducida por citocina.• Susceptibilidad de células endoteliales al ataque de anticuerpos citotóxicos y células T activadas.
  6. 6. FASES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDADDE KAWASAKI
  7. 7. Aguda (1-2 semanas)Los síntomas más comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios rojos, lengua aframbuesada y enrojecimiento faríngeo), aumento en el tamaño de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel perianal y en las manos y pies. Se eleva la VSG.
  8. 8. Subaguda (10-25 días)Los síntomas anteriores van desapareciendo. Lo más llamativo en esta fase es la descamación de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la aparición de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios. La alteración analítica más importante es la elevación de las plaquetas o trombocitosis.
  9. 9. Fases Aguda (0-11 días) Subaguda Convalecencia (22-62 (11-22 días) días)•Clínica: Fiebre. Descamación de palmas y Resolución con o sin secuelas. plantas. Conjuntivitis. Aneurismas palpables. Puede persistir la conjuntivitis. Lesiones orales. Alteraciones cutáneas como xerosis o eczema. Adenopatías. Exantema. Cambios en extremidades.•Complicaciones: Letargia. Aneurismas coronarios. Persisten artritis y aneurismas Irritabilidad. Insuficiencia mitral. Meningitis linfocitaria. Infarto agudo de miocardio. Uveítis. Artritis tardía. Insuficiencia cardiaca/mitral. Miocarditis/pericarditis. Hepatitis. Dolor abdominal/diarrea. Piuria estéril. Artritis precoz.
  10. 10. Diagnóstico DiferencialSarampiónEpstein BarRickettsiaLeptospirosisEscarlatinaSx.choque toxicoARJStevens JohnsonHipersensibilidad mercurioReacción a drogas
  11. 11. DIAGNÓSTICO
  12. 12. Se requieren 4 de los 5 criterios Hallazgos en estudios de Dx: laboratorio:1) Inyección conjuntival  Leucocitosis bilateral (dolorosa).  Neutrofilia2) Exantema polimorfo no vesicular (predomine en tronco y en ocasiones en  Anemia normocítica región perianal). normocrómica3) Cambios en labios y cavidad  Trombocitosis + 1 000 000 bucal.  Elevación de la velocidad de4) Cambios en las zonas sedimentación globular. distales de las extremidades.  Elevación de la proteína C reactiva.5) Adenopatía cervical.
  13. 13. Manifestaciones cardiovasculares
  14. 14. Enfermedad de Kawasaki Presencia de 5 criterios ó 4 criterios + aneurismas coronariosFiebre de 5 o Conjuntivitis Exantema más días Cambios la Cambios en lasLinfadenopatía mucosa oral extremidades Tiene Criterios SÍ No Buscar otras posibles causas
  15. 15. Es EK completo SÍ No Solicitar estudios de Solicitar estudios de laboratorio: laboratorio: BH (Plaquetas) BH (Plaquetas) PCR PCR VSG VSG Iniciar Tratamiento PCR > 3.0 mg/Dl SÍTomar Ecocardiograma VSG > 40 mm/hr No Buscar otras posibles causas
  16. 16. Fármacos usados para el Tx Inmunoglobulina G no AAC 80-100mg/kg/Día en 4 modificada IV 2gr/Kg DU dosis hasta 72hra después de Metilprednisolona entre días 5 y 10 admin remisión de fiebre, 30mg/kg/día(solo txinfusión continua durante 12 posteriormente reducirla a refractario) hrs por 6-8semanas Infliximab 3 dosis de 5 mg/k administradas IV semanas 0, 2 y 6. Si No se recomienda uso de obtenemos buena respuesta corticoesteroides, plasmaferesis, terapéutica y se decide mantener el citotóxicos ni MAB como Tx inicial tx se administra una dosis cada 8 semanas (fase de mantenimiento) si falla metilprednisolona
  17. 17. PronósticoDependerá en primer lugar de la aparición de complicacionescardiovasculares.Los factores relacionados con mayor riesgo de coronariopatía:Edad por debajo del año.Sexo masculino.Fiebre con duración superior a 16 días.Cardiomegalias.Arritmias.La enfermedad de Kawasaki recidiva en alrededor de 1 a 3% delos pacientes.
  18. 18. Gracias

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