Demencia

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Demencia

  1. 1. DEMENCIA <ul><li>“ NO PUEDES VER UN ABISMO SIN PENSAR QUE SERIA CAER EN EL… ” </li></ul>
  2. 2. HISTORIA <ul><li>Deriva del latin : </li></ul><ul><li>“ de “ : privativo </li></ul><ul><li>“ mens “ : inteligencia </li></ul><ul><li>Esquirol : Síndrome afectaba e, r y c </li></ul><ul><li>Siglo XIX : “ Demencia “ </li></ul><ul><li>a) Psicológica o sindrómica </li></ul><ul><li>b) Médica o anatomo-clínica </li></ul><ul><li>Morel : Demencia precoz </li></ul>
  3. 3. <ul><li>Chasslin : estupor y confusión </li></ul><ul><li>En este siglo : demencia </li></ul><ul><li>Cuadro psicopatológico que presentaban un deterioro intelectual crónico debido a lesiones anatomopatológicas cerebrales </li></ul>
  4. 4. CLASIFICACION <ul><li>Joynt y Shourson (1980) </li></ul><ul><li>Clínico anatómico </li></ul><ul><li>Actualmente : Clínico Terapeútico : </li></ul><ul><li>Estados demenciales tratables y potencialmente reversibles </li></ul><ul><li>Estrados demenciales tratables e irreversibles </li></ul>
  5. 6. DEFINICION <ul><li>DETERIORO ADQUIRIDO EN LAS CAPACIDADES COGNITIVAS QUE ENTORPECE LA REALIZACION SATISFACTORIA DE ACTIVIDADES DE LA VIDA DIARIA </li></ul>
  6. 7. CRITERIOS DIAGNOSTICOS <ul><li>Alteración de la memoria </li></ul><ul><li>Por lo menos unas de las siguientes alteraciones cognitivas : </li></ul><ul><li>Afasia </li></ul><ul><li>Apraxia </li></ul><ul><li>Agnosia </li></ul><ul><li>Alteración de la capacidad de ejecución </li></ul>
  7. 10. DEMENCIAS REVERSIBLES <ul><li>Pelagra </li></ul><ul><li>Sindrome paraneoplásico </li></ul><ul><li>Intoxicación Medicamentosa </li></ul>
  8. 11. PELAGRA <ul><li>Deficiencia de ácido nicotínico, piel arrugada </li></ul><ul><li>4 ¨D¨ </li></ul><ul><li>Si la carencia no se corrige, aparecen síntomas neurológicos y mentales </li></ul><ul><li>Los pacientes sufren insomnio, depresión, delirios, alucinaciones y demencia </li></ul><ul><li>El cuadro de Pelagra no tratado lleva a la muerte </li></ul>
  9. 13. SINDROME PARANEOPLASICO <ul><li>Los trastornos cognitivos y el delirio directa o indirectamente por cáncer en el cerebro </li></ul><ul><li>Presión de tumor </li></ul><ul><li>Algunos medicamentos del tto tienen efectos secundarios </li></ul>
  10. 15. INTOXICACION MEDICAMENTOSA <ul><li>El alcohol, los inhalantes, los hipnóticos y los ansiolíticos </li></ul><ul><li>Alteraciones cognitivas bruscas con síndrome confusional </li></ul><ul><li>La medicación administrada en forma prolongada o el contacto diario con un tóxico externo puede causar un síndrome demencial </li></ul>
  11. 17. Hidrocefalia Normotensiva <ul><li>Relativamente poco frecuente,incluye marcha anormal,demencia e incontinencia urinaria </li></ul><ul><li>Imagenologicamente se observa hidrocefalia comunicante con libre transito por el acueducto de Silvio. </li></ul><ul><li>P.L: Presión elevada, proteínas, glucosa y nro de células normales. </li></ul><ul><li>Pctes muestran perturbación temprana y notable de la marcha y ninguna manifestación de atrofia cortical o del hipocampo </li></ul>
  12. 19. tratamiento <ul><li>Punción lumbar(o punciones seriadas) con extracción de 30ml de LCR. </li></ul><ul><li>Derivación Ventricular. </li></ul><ul><li>Complicaciones:hematoma y la infección subdural. </li></ul>
  13. 20. Tumores intracraneales <ul><li>DE 3 tipos: </li></ul><ul><li>Los que producen síntomas y signos generales y convulsiones </li></ul><ul><li>Los que se presentan con un síndrome de hipertensión intracraneal sin síntomas locales o de lateralización </li></ul><ul><li>Los que producen un síndrome intracraneal tumoral característico </li></ul><ul><li>Estos por lo común no dan neoplasias </li></ul>
  14. 22. Tumores intracraneales <ul><li>Si el tumor empieza a proliferar en los lóbulos frontal o temporal. </li></ul><ul><li>Recibe el nombre de encefalitis limbica,un síndrome paraneoplasico de demencia vinculado con carcinoma oculto </li></ul>
  15. 23. Infecciones del S.N.C <ul><li>Por lo general originan delirio y otros síntomas neurológicos agudos. </li></ul><ul><li>Algunas infecciones crónicas en particular las que incluyen meningitis crónica. </li></ul><ul><li>Sospechar siempre que haya demencia,síndrome conductual,cefalea,meningioma,neuropatía de pares craneales,radiculopatia. </li></ul><ul><li>20-30% de pctes con VIH en etapas avanzadas </li></ul><ul><li>Antes Neurosifilis,ahora ya no es común. </li></ul>
  16. 25. Intoxicación por Metales <ul><li>Intoxicación crónica por plomo </li></ul><ul><li>Tto incluye quelantes como el ácido etilendiaminotetraacetico(EDTA) </li></ul><ul><li>Intoxicación crónica por mercurio </li></ul><ul><li>Intoxicación crónica por arsénico </li></ul><ul><li>Tto con quelantes como dimercaprol </li></ul><ul><li>Intoxicación por aluminio documentado en el síndrome de demencia por diálisis. </li></ul>
  17. 26. Demencias de origen metabólico Trastorno global y mantenido Disfunción cerebral difusa. molecular Prevalencia 4 %
  18. 27. HIPOTIROIDISMO Demencia subcortical Atención Visuoespacial Lentificación psicomotriz Razonamiento abstracto lenguaje Confirma con dosajes de T3 , T4 y TSH
  19. 28. Sindrome de Cushing Fatiga Irritabilidad Dificultad de concentración Pérdida de memoria Psicosis Alucinaciones Ilusiones
  20. 29. Hipoglucemia recurrente Insulina exógena Insulinoma Tirotoxicosis Pérdida de memoria Dificultad motriz Neuropatía periférica
  21. 30. Déficit de Vit. B12 <ul><li>Trastorno moderado del humor </li></ul><ul><li>Lentitud mental </li></ul><ul><li>Pérdida de memoria </li></ul><ul><li>Agitación, depresión ,ilusiones </li></ul><ul><li>Paranoia </li></ul><ul><li>Alucinaciones </li></ul>Combinación de mielopatía y neuropatía periférica
  22. 31. Niacina o B3 <ul><li>Precozmente: irritabilidad, fatiga, </li></ul><ul><li>depresión, anorexia, atención, </li></ul><ul><li>concentración, etc </li></ul>Posteriormente :trast.perman. de memoria, desorientación, aprensión, alucinaciones.
  23. 32. UREMIA <ul><li>Inicialmente: </li></ul><ul><li>Apatía </li></ul><ul><li>Fatiga </li></ul><ul><li>Dificultad en atención </li></ul><ul><li>Irritabilidad </li></ul><ul><li>Sobrevienen: </li></ul><ul><li>Confusión </li></ul><ul><li>Estupor </li></ul><ul><li>Alucinaciones </li></ul><ul><li>Catatonía </li></ul>
  24. 33. HIPOXIA, HIPERCAPNEA SEVERA <ul><li>EPOC: trastornos en atención </li></ul><ul><li>Afectación de áreas verbales </li></ul><ul><li>Afectación de memoria verbal </li></ul><ul><li>Conserva atención visual </li></ul>Tto con O 2 y ventilación asistida
  25. 34. Encefalopatía hepática crónica <ul><li>Temblor de cabeza o brazos </li></ul><ul><li>Asterixis </li></ul><ul><li>Muecas </li></ul><ul><li>Mov.coreicos </li></ul><ul><li>Disartria </li></ul><ul><li>Demencia </li></ul><ul><li>Trastorno en atencón </li></ul><ul><li>Pérdida de memoria </li></ul>
  26. 35. Demencia por traumatismo Efecto fisiopatológico directo del traumatismo Traumatismos previos : afasia, apraxia y agnosia de curso progresivo y fatal Fx cognitiva más afectada es la memoria
  27. 36. Demencia relacionada con el abuso de alcohol <ul><li>Consumo crónico produce toxicidad del SNC y SNP </li></ul>Deterioro cognitivo progresivo: Alteración del razonamiento complejo Pensamiento abstracto Atención, juicio, memoria Lenguaje y habla están preservados
  28. 37. Enfermedad de Alzheimer
  29. 38. Epidemiología <ul><li>Responsable del 65% de todas las demencias </li></ul><ul><li>Incidencia de 15% en >85 </li></ul><ul><li>Presencia de gen APO E incrementa riesgo de tener enfermedad y su progresión. </li></ul><ul><li>Personas con parientes de 1º grado que sufren la enfermedad tienen 4 veces mas riesgo. </li></ul>
  30. 40. Etiología <ul><li>Abiotrofia crónica cerebral, de largo tiempo de evolución, y origen multicausal </li></ul><ul><li>Papel importante: factores hereditarios y factores ambientales. </li></ul><ul><li>Envejecimiento: factor determinante. </li></ul>
  31. 41. Factores Genéticos <ul><li>Formas familiares: </li></ul><ul><li>Herencia autosómico dominante. </li></ul><ul><li>Anomalías genéticas: </li></ul><ul><ul><li>Gen del cromosoma 14 (locus 14q24.3) codifica la presenilina 1 (al menos 5 anomalías); </li></ul></ul><ul><ul><li>Gen de la proteína precursora del amiloide (cromosoma 21); </li></ul></ul><ul><ul><li>Gen de la presenilina 2 (cromosoma 1), </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones cromosoma 12: Probablemente sean responsables de formas familiares de comienzo tardío. </li></ul></ul><ul><li>A muchas formas familiares aún no se les ha hallado su ubicación genética. </li></ul><ul><li>Hay datos que indican la existencia de interacciones gen-gen (herencia poligénica) que facilitan la aparición de formas familiares. </li></ul>
  32. 42. Factores Geneticos <ul><li>La gran mayoría son de comienzo presenil y representan 2-5% porcentaje de todos los casos. </li></ul><ul><li>Aumentan la susceptibilidad: </li></ul><ul><li>La posesión de uno o dos alelos de la Apo-E4, (cromosoma 19) incremento de susceptibilidad (50%), aunque su riesgo relativo es escaso (2%). </li></ul><ul><li>Posible que alelo Apo-E2 tenga un papel protector. </li></ul><ul><li>Otros factores de riesgo: alelo HLA-A2, el receptor de lipoproteína de baja densidad (cromosoma 12) y otros en cromosoma 17. </li></ul>
  33. 43. Sexo Femenino y Protección Estrogénica <ul><li>La prevalencia es superior en mujeres (2:1), probablemente por mayor supervivencia. </li></ul><ul><li>Se ha demostrado una capacidad protectora de los estrógenos, influyen sobre enzimas colinérgicas, sobre el factor de crecimiento nervioso y además actuarían como antioxidantes. </li></ul>
  34. 44. Anatomía Patológica <ul><li>Atrofia cerebral difusa de predominio cortical y sustancia gris (más prominente en hipocampo y lóbulo temporal) asociada a pérdida neuronal y sináptica generalizada. </li></ul><ul><li>Lesiones características: placas seniles y degeneración neurofibrilar. </li></ul><ul><li>También se observa degeneración granulovacuolar de las neuronas, angiopatía amiloide, cuerpos de Hirano (inclusiones eosinófilas en las dendritas). </li></ul><ul><li>Hallazgo característico: Pérdida de neuronas en núcleo basal de Meynert. </li></ul><ul><li>Estadios finales: Atrofia subcortical con pérdida de sustancia blanca (angiopatía amiloide y arteriosclerótica, pérdida de axones). </li></ul>
  35. 45. Anatomía Patológica <ul><li>Placas seniles: Estructuras extracelulares que se encuentran, fundamentalmente, en el córtex. </li></ul><ul><ul><li>3 tipos: </li></ul></ul><ul><ul><li>Neuríticas o maduras : Colecciones esféricas de amiloide rodeadas de corona de neuritas engrosadas y distorsionadas junto a astrocitos reactivos, microglia y fenómenos inflamatorios. </li></ul></ul><ul><ul><li>Difusas : Constituidas esencialmente por amiloide, se consideran placas &quot;jóvenes“. </li></ul></ul><ul><ul><li>Placas quemadas : Sólo contienen el centro de amiloide </li></ul></ul><ul><ul><li>Las placas seniles se encuentran, también, en ancianos normales. </li></ul></ul><ul><li>Degeneración neurofibrilar: Cúmulo de elementos fibrilares en forma de llama u ovillo en el soma de ciertas neuronas corticales y, en menor cuantía, subcorticales. </li></ul><ul><li>Evolución característica: Inicio en córtex entorrinal, afecta después el sistema límbico y más tarde al neocórtex. </li></ul><ul><li>No es específica de EA y puede hallarse en otras enfermedades (síndrome de Down, parálisis supranuclear progresiva, parkinsonismo postencefalítico, demencia pugilística, etc.) </li></ul>
  36. 48. Corte sagital medial: surcos profundos y circunvoluciones adelgazadas en todos los lóbulos.
  37. 49. Ovillos de neurofibrillas
  38. 51. Corteza cerebral en la EA: tinción inmunohistoquímica para la proteína b-amiloide que se deposita en las placas seniles y en las paredes vasculares.
  39. 52. Etiopatogenia <ul><li>Defecto bioquímico más consistente: Déficit (58-90%) de acetiltransferasa. Se correlaciona con el decremento intelectivo. </li></ul><ul><li>Núcleo basal de Meynert y lóbulos temporales: regiones con mayor déficit </li></ul><ul><li>Colinesterasa y receptores colinérgicos se encuentran disminuidos. </li></ul><ul><li>El receptor muscarínico M2 y los receptores nicotínicos están muy alterados. </li></ul><ul><li>Receptor muscarínico M1 presente en hipocampo está relativamente preservado. </li></ul><ul><li>Serotonina, somatostatina, norepinefrina, GABA y varios de sus receptores también están afectados. </li></ul><ul><li>“ Hipótesis de la cascada de amiloide“: Alteraciones cerebrales (pérdida neuronal y sináptica, placas seniles, angiopatía amiloide) se deben al depósito cerebral de amiloide (b-amiloide o proteína A4, proteína de 39-42 aminoácidos) que deriva de la proteína precursora del amiloide anormal o mal regulada catabólicamente. </li></ul><ul><li>Algunos autores sostienen que el origen de la EA es la anormal fosforilización de la proteína TAU que origina degeneración neurofibrilar.. </li></ul>
  40. 53. Fisiopatología <ul><li>Degeneración cortical difusa es responsable del trastorno de las funciones cognitivas y de las modificaciones de la personalidad. </li></ul><ul><li>La afección y desaferenciación del hipocampo y la degeneración de los núcleos colinérgicos basales explican la relevancia de los trastornos de la memoria. </li></ul><ul><li>Alteraciones de atención y fenómenos depresivos, probablemente tengan un papel importante la degeneración de los sistemas de proyección noradrenérgicos y serotoninérgicos. </li></ul>
  41. 54. Cuadro Clínico <ul><li>Síntoma inicial más frecuente: Pérdida de la memoria reciente, Sobre todo memoria episódica (experiencias personales en un determinado tiempo y espacio). </li></ul><ul><li>El trastorno de la memoria se manifiesta por incapacidad para el aprendizaje de palabras o sucesos que mejora poco o nada con ensayos repetidos, se acompaña de pérdida rápida de lo aprendido y de una tendencia a producir errores de intrusión. </li></ul><ul><li>Inicialmente, paciente olvida sucesos significativos de unos días antes, pero conforme avanza la enfermedad, no recuerda sucesos del día previo o de horas antes y, en estadios avanzados, olvida sucesos inmediatos. </li></ul>
  42. 55. Cuadro Clínico <ul><li>Alteraciones del lenguaje suceden a las de la memoria. </li></ul><ul><li>La anomia (incapacidad para recordar los nombres de objetos, cosas o personas) es un síntoma típico de afección inicial. </li></ul><ul><li>Se altera la fluidez verbal. </li></ul><ul><li>La comprensión del lenguaje escrito se empobrece progresivamente, paralelo a la de la escritura. </li></ul><ul><li>El trastorno intelectivo se manifiesta inicialmente por pérdida de capacidad para realizar tareas complejas cotidianas </li></ul><ul><li>En la entrevista clínica se puede comprobar el déficit del razonamiento abstracto (interpretación de refranes). </li></ul><ul><li>Las dificultades visuespaciales pueden ser precoces. La apraxia constructiva es el trastorno discernible más temprano de este tipo. El test del reloj detecta apraxia constructiva inicial. </li></ul><ul><li>. </li></ul>
  43. 56. Cuadro Clínico <ul><li>Las agnosias suelen aparecer en estadios avanzados </li></ul><ul><li>El trastorno no cognitivo más frecuente es la depresión </li></ul><ul><li>Otras alteraciones del ánimo (disforia reactiva, ansiedad, irritabilidad) son, en general, tardías. </li></ul><ul><li>En la evolución de la EA pueden aparecer delirios, en el 40% de los casos, confabulaciónes y alucinaciones. </li></ul><ul><li>También los trastornos del ciclo sueño-vigilia (insomnio), de la ingesta (bulimia), sexuales (hipersexualidad), el vagabundeo, las conductas repetitivas sin intención aparente y la incontinencia esfinteriana son frecuentes en estadios avanzados. </li></ul>
  44. 57. Cuadro Clínico <ul><li>El examen neurológico: </li></ul><ul><li>Estadios iniciales: Normal </li></ul><ul><li>Estadios avanzados: </li></ul><ul><ul><li>6-50% de alteraciones extrapiramidales (hipertonía, bradicinesia e hipomimia facial sobre todo). </li></ul></ul><ul><ul><li>Pueden aparecer trastornos de la marcha y de la postura, crisis epilépticas y mioclonías. </li></ul></ul><ul><li>Estadios finales: </li></ul><ul><ul><li>Frecuentes cuadros de déficit extrapiramidal y piramidal bilateral asociado a demencia total, e incluso, a estado vegetativo terminal. </li></ul></ul>
  45. 58. Formas de Presentación <ul><li>Amnésica : </li></ul><ul><ul><li>Pérdida progresiva de memoria, alteraciones sutiles del lenguaje, funciones visuespaciales ejecutivas y otras alteraciones &quot;corticales&quot;. </li></ul></ul><ul><ul><li>Es la forma más común y constituye la presentación típica de EA. </li></ul></ul><ul><li>Focal: </li></ul><ul><ul><li>Destaca la afasia progresiva aislada, inicialmente, no afecta la memoria ni otras facultades intelectivas. </li></ul></ul><ul><ul><li>1/3 EA, 15% enfermedad de Pick, 54% atrofia focal con degeneración neuronal inespecífica (afasia de Mesulam). </li></ul></ul><ul><li>Comportamentales: </li></ul><ul><ul><li>Mayoría presentan una apariencia clínica de trastorno de la personalidad progresiva (desinhibición, apatía) y aceptable conservación de la memoria (demencia frontal). Raramente la EA se presenta de este modo o con apariencia &quot;psiquiátrica&quot;. La mayoría de los síndromes frontales son causados por la demencia frontal, la enfermedad de Pick clásica 20% y más infrecuentemente EA o demencia por cuerpos de Lewy. </li></ul></ul>
  46. 59. Evolución Clínica <ul><li>Fase Preclínica : Manifestaciones sutiles. </li></ul><ul><li>Fase clínica : </li></ul><ul><ul><li>Demencia leve: trastornos de memoria progresivos y examen motor normal. </li></ul></ul><ul><ul><li>Demencia moderada: Demencia aparente con confusión mental. </li></ul></ul><ul><ul><li>Demencia grave: demencia completa. </li></ul></ul><ul><ul><li>DSM-III e ICD-10: por su dependencia funcional: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Leve: Dependencia sólo fuera del domicilio. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Moderada: Dependencia incluso dentro del domicilio </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Grave: Dependencia total. </li></ul></ul></ul><ul><li>El rango evolutivo de la EA es muy variable y oscila entre 1 y 25 años, habitualmente entre 8 y 10, pero la supervivencia media en estudios de población es menor de 4 años. </li></ul>
  47. 60. Diagnostico <ul><li>Clínico </li></ul><ul><li>Criterios de la ADS (Alzheimer’s Disease Association): </li></ul><ul><ul><li>Déficit de memoria reciente </li></ul></ul><ul><ul><li>Síntomas corticales (Afasia, apraxia, agnosia) </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones en planificación, organización y secuenciación. </li></ul></ul><ul><ul><li>Deterioro gradual respecto al nivel anterior. </li></ul></ul>
  48. 61. Diagnostico <ul><li>Actualmente marcadores más fiables: neuropsicológicos. </li></ul><ul><li>Los fallos en la memoria de fijación obtenidos por diversos test y las alteraciones en algunas pruebas ejecutivas son el mejor marcador en los casos iniciales y frente al envejecimiento normal. </li></ul><ul><li>La neuroimagen permite descartar lesiones cerebrales que producen demencia e intentar un diagnóstico específico (medición de hipocampos). </li></ul><ul><li>Constatación de hipocampo atrófico ha permitido obtener importante seguridad diagnóstica (próxima al 90%). </li></ul><ul><li>Los marcadores moleculares genéticos son útiles en pocos pacientes (< 5%). </li></ul>
  49. 62. Diagnostico Diferencial <ul><li>Delirio </li></ul><ul><li>Enfermedades sistémica </li></ul><ul><ul><li>Hipotiroidismo </li></ul></ul><ul><ul><li>Déficit vitamínico </li></ul></ul><ul><li>Depresión </li></ul><ul><li>Esquizofrenia </li></ul><ul><li>Otras alteraciones del SNC: </li></ul><ul><ul><li>Parkinson </li></ul></ul><ul><ul><li>Enfermedad de Huntington </li></ul></ul><ul><ul><li>Tumores … </li></ul></ul>
  50. 63. Tratamiento <ul><li>Fármacos Sintomáticos : </li></ul><ul><ul><li>Restablecen déficit colinérgico (inhiben colinesterasa): Tacrina, Donepecilo, Rivastigmina, Metrifonato </li></ul></ul><ul><ul><li>Fármacos colinomiméticos (estimulantes M1), estimulantes de receptores nicotínicos y de otros sistemas de neurotransmisión, todavía están en estudio. </li></ul></ul><ul><li>Fármacos Estabilizadores: </li></ul><ul><ul><li>Antioxidantes: Selegilina y vitamina E. </li></ul></ul><ul><ul><li>Evidencia clínica y experimental de que los antiinflamatorios, glucocorticoides, estrógenos y ciertos neuroprotectores (antagonistas de canales de calcio, protectores de membrana, factores de crecimiento nervioso y otros) pueden tener un efecto estabilizador. </li></ul></ul>
  51. 64. <ul><li>Dietas Mediterráneas podrían disminuir el riesgo de Alzheimer’s: Posiblemente debido a la protección que brinda esta dieta contra el stress oxidativo. Los acidos omega 3 disminuyen el avance de la enfermedad en etapas iniciales. </li></ul>- http://www.healthday.com/view.cfm?id=535411
  52. 65. <ul><li>Tetrahidrocannabinnol podría ser mejor combatiendo el acúmulo de material amiloide que cualquiera de las drogas disponibles en la actualidad. El THC actuaría inhibiendo a la enzima acetilcolinesterasa. </li></ul>http://www.foxnews.com/story/0,2933,218042,00.html?sPage=fnc.science/humanbody
  53. 66. Enfermedad de Pick
  54. 67. <ul><li>La enfermedad de Pick es una demencia de tipo cortical muy poco frecuente, pero bien delimitada. </li></ul><ul><li>Pertenece a un grupo de demencias en las que la alteración se encuentra en el lóbulo frontal del cerebro, demencias Frontales. </li></ul><ul><li>Se caracteriza por la degeneración neuronal, que afecta principalmente a los lóbulos frontales y temporales, predominando uno sobre otro, en los inicios es sobre todo temporal, y de forma simétrica. </li></ul><ul><li>Al igual que la enfermedad de Alzheimer, suele resultar difícil de diagnosticar; sin embargo, este tipo de atrofia es lo que la va a diferenciar claramente de la enfermedad de Alzheimer, donde la degeneración se presenta de forma más generalizada. </li></ul>
  55. 68. ENFERMEDAD DE PICK Intensa atrofia frontal que respeta la corteza premotora.
  56. 69. FISIOPATOLOGÍA Y ANATOMIA PATOLÓGICA <ul><li>Hay atrofia lobular frontotemporal que de manera característica, respeta los dos tercios posteriores de la primera circunvolución temporal. </li></ul><ul><li>En la corteza cerebral, incluyendo el hipocampo y diversas estructuras subcorticales, hay pérdida neuronal y gliosis junto a cuerpos de Pick y neuronas hinchadas (“neuronas balonizadas”). </li></ul><ul><li>El cuerpo de Pick es una lesión distintiva de la enfermedad; se localiza en el citoplasma de la neurona, desplazando su núcleo hacia la periferia y está constituido por filamentos rectilíneos argirófilos de 10-20 nm de grosor. </li></ul><ul><li>Los cuerpos de Pick se encuentran preferentemente en la circunvolución dentada y la capa piramidal del hipocampo y en las neuronas de las capas superficiales de la neocorteza. </li></ul>
  57. 70. FISIOPATOLOGÍA Y ANATOMIA PATOLÓGICA
  58. 71. FISIOPATOLOGÍA Y ANATOMIA PATOLÓGICA
  59. 72. FISIOPATOLOGÍA Y ANATOMIA PATOLÓGICA <ul><li>La segunda lesión característica es la hinchazón citoplasmática neuronal con pérdida de cuerpos de Nissl , que se localiza en las capas profundas de la corteza cerebral. </li></ul><ul><li>La atrofia lobular puede clasificarse en tres grupos: </li></ul><ul><li>- clásica (con cuerpos de Pick y células balonizadas), </li></ul><ul><li>- con neuronas balonizadas exclusivamente </li></ul><ul><li>- sin lesiones específicas. </li></ul><ul><li>La traducción clínica, que es una demencia frontal, depende de la topografía lesional y no de la histología. Todo parece indicar que la demencia frontal degenerativa es un síndrome neuropatológicamente complejo. </li></ul>
  60. 73. CUADRO CLÍNICO <ul><li>La enfermedad predomina en el sexo femenino y se inicia entre los 40 y los 60 años. El cuadro clínico se caracteriza por un deterioro intelectivo con moría, deslices en la conducta social, ética y sexual, y por la presencia de síntomas y signos neurológicos prefrontales. </li></ul><ul><li>Los estudios psicométricos muestran, en algunos pacientes, una disociación entre los graves déficit observados en las pruebas del lóbulo frontal y la preservación de la memoria verbal y no verbal. </li></ul><ul><li>A diferencia de la enfermedad de Alzheimer, no hay disfasia fluente sino una reducción progresiva en la iniciativa del lenguaje que conduce al mutismo. </li></ul><ul><li>Desde una perspectiva psicológica, en aquélla habría un trastorno de las funciones intelectuales, mientras que en la enfermedad de Pick se produciría un fracaso en el empleo de estas funciones. </li></ul><ul><li>Los pacientes suelen experimentar abulia, apatía, desinhibición, irritabilidad y, a veces, palilalia, ecolalia e hiperoralidad (síndrome de Kluver-Bucy). </li></ul>
  61. 74. DIAGNOSTICO <ul><li>De forma característica, el EEG es normal. La TC o la RM revelan atrofia frontotemporal, con dilatación de las astas frontales. </li></ul><ul><li>En la tomografía computarizada por emisión de fotones simples (SPECT) se comprueba hipoperfusión de los lóbulos frontales, que puede extenderse a los ganglios basales (núcleo caudado y tálamo óptico). </li></ul>
  62. 75. DIAGNOSTICO
  63. 76. DIAGNOSTICO <ul><li>Hallazgos de laboratorio </li></ul><ul><li>En los estudios cerebrales de estos pacientes aparece pérdida neuronal, gliosis, y los llamados cuerpos de Pick, inclusiones argirófilas en los cuerpos neuronales. La presencia de estos cuerpos no es necesaria para el diagnóstico. No aparecen placas neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal. </li></ul><ul><li>En los estudios complementarios importa establecer si se observa atrofia de predominio anterior en las imágenes y mayor compromiso en áreas frontales en el EEG o mapeo cortical. </li></ul><ul><li>El SPECT es particularmente útil para detectar áreas de hipoflujo frontotemporal que determinará fuertemente el diagnóstico clínico. </li></ul>
  64. 77. EVOLUCIÓN <ul><li>La evolución de esta enfermedad tiene tres etapas: en la primera se produce un progresivo deterioro del juicio y del pensamiento; en la segunda aparecen síntomas focales como afasia y la apraxia; y, en la tercera, se produce el deterioro general y la muerte. </li></ul><ul><li>Por lo general, la duración promedio de una persona con este tipo de enfermedad es de 6 a 7 años; sin embargo, como en el caso de otro tipo de demencias, el pronóstico depende en gran medida del momento en que se detectó el problema y el grado de atención que se de a la persona enferma. </li></ul>
  65. 78. CURSO CLÍNICO YTRATAMIENTO <ul><li>La enfermedad es inexorablemente progresiva, conduciendo a la muerte tras 2 a 5 años de evolución. </li></ul><ul><li>El tratamiento es sintomático y similar al descrito para la enfermedad de Alzheimer. </li></ul>
  66. 79. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
  67. 80. <ul><li>La enfermedad de Huntington (EH) en una enfermedad neurológica, hereditaria, degenerativa que debe su nombre al médico George Huntington, quien la describió por primera vez en 1872. También es conocida como  corea de Huntington , haciendo referencia a la palabra griega que significa &quot;danza&quot;, para describir los movimientos más característicos de esta enfermedad. </li></ul>
  68. 81. ¿Qué produce la EH? <ul><li>La EH es una enfermedad  genética (hereditaria) , es decir, que se transmite de una generación a la siguiente. En 1993, los científicos identificaron el gen que causa la EH. </li></ul><ul><li>Los genes están formados por largas cadenas de elementos químicos que se agrupan formando bloques, en los pacientes con Huntington hay demasiados bloques (llamados CAG) en una parte del  cromosoma 4 . </li></ul><ul><li>La proteína codificada por este gen no funciona adecuadamente y puede causar los síntomas de la EH. Aunque cada célula de nuestro cuerpo tiene dos copias de cada gen, es suficiente con tener una copia del gen anormal o expandido para producir la EH. </li></ul>
  69. 82. ¿Qué produce la EH? <ul><li>Cada hijo/a de una persona portadora del gen de la EH tiene el 50% de posibilidades de heredar el gen del Huntington. Un descendiente que herede el gen de la EH puede desarrollar la enfermedad, lo cual suele ocurrir en la madurez de la vida. </li></ul><ul><li>Si el descendiente no hereda el gen de la EH, no desarrollará la enfermedad y no lo podrá pasar a la siguiente generación: la EH no se salta generaciones . </li></ul>
  70. 83. ETIOPATOGENIA <ul><li>La enfermedad parece determinada por una deficiencia en la neutrotrasmisión del ácido gamma-amino-butírico(GABA) en los ganglios basales con reducción de la descarboxilasa del ácido glutamico y aumento de la glicerofosfoetanolamina en la sustancia nigra, el putamen, el globo pálido y el nucleo caudado (sistema extrapiramidal). </li></ul><ul><li>El déficit inhibitorio de GABA es el responsable de una sobreactividad de los sistemas dopaminérgicos, por otra parte la reducción de la actividad de la colina acetiltransferasa en el cuerpo estriado, sugiere la hipofunción de las neuronas colinérgicas. </li></ul><ul><li>La atrofia acentuada del núcleo caudado y del putámen se manifiesta por la dilatación importante de los cuerpos anteriores de los ventrículos laterales, además de la atrofia cortical prefrontal. </li></ul>
  71. 84. CUADRO CLINICO <ul><li>Una persona que hereda la EH normalmente muestra signos de la enfermedad de forma muy lentamente progresiva y puede pasar desapercibido durante años. </li></ul><ul><li>La edad a la que una persona comienza a mostrar los signos de la enfermedad está relacionada con la longitud del gen de la EH, cuantas más repeticiones antes aparecerán los síntomas. </li></ul><ul><li>De todos modos, esta relación es muy variable: no es posible hoy en día predecir la edad de comienzo a partir de los resultados del test genético o de cualquier otra información. </li></ul>
  72. 85. CUADRO CLINICO <ul><li>La EH produce alteración del movimiento, problemas psiquiátricos y cambios cognitivos, normalmente a partir de mitad de la vida adulta. Los signos y síntomas de la EH varían en cada persona. </li></ul><ul><li>Por ejemplo, una persona puede tener grandes alteraciones del movimiento, leves síntomas psiquiátricos y poco deterioro intelectual, mientras que otra puede tener depresión y ansiedad durante muchos años antes de que se le detecte cualquier alteración del movimiento. </li></ul>
  73. 86. CUADRO CLINICO <ul><li>Alteración del movimiento.Normalmente se da alteración del movimiento en personas con la EH, que puede comenzar con un ligero nerviosismo o intranquilidad y que suele evolucionar hasta llegar a tener alteración seria del movimiento que es muy difícil de controlar. Los niños y adolescentes con EH, así como las personas en los estadíos más avanzados de la enfermedad,suelen tener movimientos rígidos en vez de los típicos movimientos coreicos o erráticos. </li></ul>
  74. 87. CUADRO CLINICO <ul><li>Deterioro Cognitivo. La EH produce falta de flexibilidad mental,por lo que a una persona con Huntington le puede resultar difícil cambiar de una tarea a otra. Le puede resultar difícil aprender nueva información o acordarse de las cosas. De todos modos las personas con Huntington pueden reconocer información aprendida con anterioridad cuando se les vuelve a presentar. Estos cambios cognitivos pueden causar problemas en el desempeño de su trabajo o en su domicilio antes de que sean evidentes otro tipo de síntomas. </li></ul>
  75. 88. CUADRO CLINICO <ul><li>Problemas psiquiátricos.  Muchos de los problemas psiquiátricos en la EH se pueden tratar de forma eficaz. La depresión es muy normal en la EH, tratable y suele aparecer antes del comienzo de otros signos y síntomas de la enfermedad. La depresión mayor puede conducir a intentos se suicidio en algunas personas. Dado que la depresión también es muy habitual en la población en general, puede ser difícil saber si la depresión es un síntoma inicial de la EH en una pesona con riesgo. </li></ul><ul><li>Otros problemas psiquiátricos que aparecen en las personas con EH suelen incluir ansiedad, obsesiones, irritabilidad, impulsividad, alteración social y apatía. Algunos pacientes con EH pueden tener estallidos de violencia o psicosis (alucinaciones o ilusiones). </li></ul>
  76. 89. DIAGNOSTICO <ul><li>Tempranamente se sospecha de la enfermedad cuando existen antecedentes de algún enfermo con la misma afección en la familia, ayudándose además de pruebas psicológicas. </li></ul><ul><li>El electroencefalograma muestra una disminución en el ritmo alfa y cierta generalización de ondas de bajo voltaje, poco comunes en otras enfermedades neurológicas crónicas. </li></ul><ul><li>La TAC revela ventrículos dilatados y atrofia más importante en los polos frontales. </li></ul><ul><li>GABA muy disminuido en LCR </li></ul>
  77. 90. EVOLUCIÓN <ul><li>Aunque la EH es una enfermedad progresiva, la progresión varía en cada persona y muchas personas con EH son capaces de vivir de forma independiente o con alguna pequeña ayuda durante muchos años. </li></ul><ul><li>Aunque lo habitual es que la EH produzca alteraciones físicas y mentales que suelen requerir bastante ayuda tanto en casa como en la residencia. </li></ul>
  78. 92. TRATAMIENTO <ul><li>Los tratamientos para la EH pueden ser de dos clases: los que tratan los síntomas de la enfermedad y los que enlentecen la progresión de la enfermedad. </li></ul><ul><li>Aunque en la actualidad ningún tratamiento ha demostrado ser eficaz para enlentecer la progresión o retrasar el comienzo de los síntomas, existen ensayos clínicos que están intentando identificar dichos tratamientos. </li></ul><ul><li>  La medicación ha de utilizarse con mucha precaución en los pacientes con EH porque pueden ser muy sensibles a los efectos secundarios de la misma. </li></ul><ul><li>Una persona con EH puede responder de forma distinta a la medicación en los distintos estadíos de la enfermedad, por lo que la medicación ha de ser revisada frecuentemente </li></ul>
  79. 93. TRATAMIENTO <ul><li>Una persona con EH puede responder de forma distinta a la medicación en los distintos estadíos de la enfermedad, por lo que la medicación ha de ser revisada frecuentemente. </li></ul><ul><li>En general, se suele comenzar con bajas dosis de medicación e ir aumentándola lentamente. La medicación debería ser indicada por un médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con EH. Una persona con EH puede tener dificultades para tomar la medicación siguiendo un plan determinado, por lo que cuanto más sencillo sea el plan de tratamiento mejor y si es necesario se han de utilizar cajas de administración de pastillas o se ha de supervisar al paciente </li></ul>
  80. 94. <ul><li>Se usan bloqueadores de dopamina: haloperidol o fenotiacina porque pueden reducir comportamiento y movimientos anormales </li></ul><ul><li>Otros: tetrabenazina o amantadina para controlar movimientos adicionales </li></ul><ul><li>La coenzima Q10 disminuye mínimamente el progreso de la enfermedad </li></ul>TRATAMIENTO
  81. 96. Encefalopatía sub-cortical de Binswanger
  82. 97. CONCEPTO <ul><li>La enfermedad de Binswamger es un tipo de trastorno neurológico. Se caracteriza por la degeneración y lesiones de la sustancia blanca del cerebro. La enfermedad de Binswamger es una forma de demencia vascular, se produce cuando las células cerebrales se ven privadas de oxígeno. Esto causa que las células cerebrales mueran. </li></ul><ul><li>Sinónimos: Demencia Multi Infarto, Tipo Binswanger Encefalopatía Subcortical de Binswanger Demencia Vascular, Tipo Binswanger Encefalopatía de Binswanger Encefalopatía Arteriosclerótica Subcortical </li></ul>
  83. 98. INCIDENCIA <ul><li>Es incierta, porque no hay consenso acerca de las características clínicas de la enfermedad o de un test diagnóstico; pero los hallazgos radiológicos consistentes con la enfermedad de Binswanger ven entre 1 y 5% de los pacientes ancianos, aumentando en relación a la edad, la hipertensión arterial y la severidad de la enfermedad cerebrovascular. </li></ul><ul><li>Epidemiología: El promedio de edad entre la 6a. y 7a. década de la vida. </li></ul>
  84. 99. CAUSAS <ul><li>Se desconoce La causa exacta de la enfermedad de Binswanger. Sin embargo, se cree que los siguientes factores juegan un papel importante provocando esta enfermedad: </li></ul><ul><li>Presión arterial alta </li></ul><ul><li>Enfermedad cardiovascular </li></ul><ul><li>Endurecimiento de los vasos sanguíneos ( Aterosclerosis ) </li></ul><ul><li>Diabetes </li></ul>
  85. 100. SINTOMAS <ul><li>Generalmente los síntomas de la enfermedad de Binswanger no se presentan hasta la edad de 60 años. En algunos pacientes los síntomas se presentan súbitamente con cambios neurológicos como los causados por apoplejía . Sin embargo, normalmente los síntomas comienzan despacio y van empeorando progresivamente. Algunas veces, los síntomas se pueden estabilizar, incluso mejorar después de su aparición. A pesar de esto, en la mayoría de los pacientes, la enfermedad continua avanzando. </li></ul>
  86. 101. SINTOMAS <ul><li>Los síntomas principales de la enfermedad de Binswanger inlcuyen: </li></ul><ul><li>Deterioro progresivo de: </li></ul><ul><ul><li>Las habilidades intelectuales </li></ul></ul><ul><ul><li>Habilidades cognoscitivas y motoras </li></ul></ul><ul><li>Pérdida progresiva de la memoria </li></ul><ul><li>Manera de caminar más lenta e inestable </li></ul>
  87. 102. SINTOMAS <ul><li>Otros síntomas que se pueden presentar en las personas que padecen esta enfermedad incluyen: </li></ul><ul><li>Incontinencia </li></ul><ul><li>Dificultad para hablar </li></ul><ul><li>Dificultad para tragar </li></ul><ul><li>Parálisis de un lado del cuerpo </li></ul><ul><li>Apatía (pérdida de interés en las actividades normales) </li></ul><ul><li>Inactividad </li></ul><ul><li>Depresión </li></ul><ul><li>Síntomas parecidos al Parkinson, incluyendo: </li></ul><ul><ul><li>Temblor </li></ul></ul><ul><ul><li>Pérdida de coordinación </li></ul></ul><ul><ul><li>Pérdida de la movilidad del tronco </li></ul></ul><ul><li>Ataques </li></ul><ul><li>Apoplejías </li></ul><ul><li>Confusión </li></ul><ul><li>Paranoia </li></ul><ul><li>Desorientación </li></ul><ul><li>  </li></ul>
  88. 103. DIAGNOSTICO
  89. 104. DIAGNOSTICO <ul><li>Diagnóstico: La TAC y la Resonancia Nuclear Magnética: disminución en la densidad de la sustancia blanca, dilatación ventricular con leve  atrofia cortical e infartos lacunares. La hipodensidad de la sustancia blanca es principalmente  periventricular extendiéndose al centro semioval, en la región inmediatamente anterior al cuerno frontal de  los ventrículos laterales, que están frecuentemente dilatados. Sólo ocasionalmente se ve la sustancia blanca posterior como sitio inicial del compromiso radiológico como se ve en la patología, probablemente por dificultad en la visualización de esa zona. En  casos severos las áreas hipodensas comprometen extensamente regiones frontales, parietales y occipitales. Otros exámenes:  Líquido céfalo raquídeo: No es específico pero en más o menos 2/3 de los casos se ve un leve aumento de las proteínas. Electroencefalograma: E más o menos la mitad de los casos existe una lentitud en área frontal y/o temporal. </li></ul>
  90. 105. DIAGNOSTICO <ul><li>RNM cerebral en T2 sin contraste de paciente con enfermedad de Binswanger </li></ul>
  91. 107. DIAGNOSTICO
  92. 108. TRATAMIENTO <ul><li>No existe una cura para la enfermedad de Binswanger. La mayoría de los pacientes mueren en un lapso de 5-10 años que se detectó la enfermedad. </li></ul><ul><li>Se pueden dar medicamentos para ayudar a limitar o controlar los síntomas y posiblemente para aminorar la evolución de la enfermedad. Estos incluyen: </li></ul><ul><li>Medicamentos para controlar: </li></ul><ul><ul><li>Presión arterial alta </li></ul></ul><ul><ul><li>Arritmias cardíacas </li></ul></ul><ul><ul><li>Riesgo de apoplejía (por ejemplo:; la aspirina) </li></ul></ul><ul><ul><li>Aumento del colesterol </li></ul></ul><ul><li>Medicamentos antidepresivos </li></ul><ul><li>  </li></ul>
  93. 109. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
  94. 110. CONCEPTO <ul><li>La ELA se define como una enfermedad neurodegenerativa y progresiva que afecta a las motoneuronas superior e inferior interfiriendo en la actividad voluntaria. </li></ul><ul><li>Nosológicamente se ubica dentro de las enfermedades con compromiso de la primera y segunda neurona motora que incluyen, aparte de la ELA, a la parálisis bulbar progresiva, la amiotrofia muscular progresiva y la esclerosis lateral primaria.  De todas ellas, la que se observa con mayor frecuencia es la ELA. </li></ul>
  95. 111. CLASIFICACIÓN <ul><li>No existe una clasificación satisfactoria, si bien la Federación Mundial de Neurología propuso una que, en realidad, se basa en una enumeración de dolencias agrupadas por un orden determinado, factores causa-les o herencia. A.Hereditarias B.Congénitas (Síndrome de Moebius) C.Atribuibles a causas físicas (Traumatismos de médula espinal, isquemia, descarga eléctri-ca, posradiación). D.Atribuibles a tóxicos (plomo, mercurio, saxitoxina, tétanos). E.Atribuibles a infecciones virales agudas (SIDA, Creutzfeld-Jakob, Poliomielitis). F.Atribuibles a compromiso inmunológico (paraneoplasia, paraproteinemia policlonal). G.Atribuibles a endocrinopatías (hiperinsulinismo, hipertiroidismo e hipotiroidismo). H.Atribuibles a hiperactividad (Síndrome de Isaacs, Síndrome de Moersch-Woltman). I.Causas no determinadas (ELA en Shy-Drager y Amiotrofias localizadas). </li></ul>
  96. 112. EPIDEMIOLOGIA <ul><li>El 85% de las formas de presentación son esporádicas y genuinas, en tanto que las formas hereditarias tienen un 15% de incidencia. El 20% de quienes desarrollan las formas hereditarias tienen una alteración del gen que codifica la enzima superóxido-dismutasa tipo 1. </li></ul><ul><li>La prevalencia oscila alrededor de 3,5 cada 100.000 personas y la incidencia del 0,4 al 2,6 cada 100.000 habitantes al año. La edad de comienzo es variable entre 14 y 74 años, pero en la mayoría de los casos se presenta por encima de los 50 años, tanto para el hombre como para la mujer. De todas formas, existe una relación hombre/mujer de 2 a 1.  </li></ul>
  97. 113. ANATOMIA PATOLOGICA <ul><li>La ELA se caracteriza por pérdida neuronal de la corteza motora, asta anterior de la médula y núcleos motores del tronco cerebral, excepto los óculomotores. La atrofia neuronal se acompaña de gliosis, neuronofagia, pérdida de axones motores en los nervios y desmielinización de la vía piramidal. A nivel muscular hay atrofia neurógena. </li></ul>
  98. 114. PATOGENIA
  99. 115. PATOGENIA <ul><li>1. Stress Oxidativo Mediado por Radicales Libres </li></ul><ul><li>El óxido nítrico puede unirse con otros elementos, formando oxidantes con acción deletérea sobre las membranas celulares, al unirse a los lípidos de la misma, cambiando su configuración y favoreciendo su destrucción. </li></ul><ul><li>Todos los organismos vivos disponen de grupos enzimáticos para controlar la coacción oxidativa </li></ul><ul><li>Este grupo está constituido por peroxidasas, catalasas, superóxido-dismutasas y los tioles de acción rápida ( SOD) </li></ul>
  100. 116. PATOGENIA <ul><li>Las SOD tienen mayor participación en la patogenia de la ELA. </li></ul><ul><li>Las SOD son tres: la Cu-Zn SOD citosólica (tipo 1), la Mn-dependiente mitocondrial y la Cu-Zn extracelular. </li></ul><ul><li>La tipo 1 interviene en las formas familiares, codificando en el brazo largo del cromosoma 21, en posición q-21-22. Actualmente se reconocen 47 mutaciones en la codificación de esta enzima. El mal funcionamiento de ésta ocasiona acumulación de radicales deletéreos para la membrana celular. </li></ul>
  101. 117. PATOGENIA <ul><li>2.Neurotoxicidad (excitotoxicidad)  Esta teoría se basa en la acción indeseable del glutamato, acumulado en exceso, sobre las motoneuronas. </li></ul><ul><li>En la ELA la causa mayor reside en la alteración del transportador glial, responsable de la eliminación del glutamato libre en las sinapsis espinales. La permanencia del glutamato en la sinapsis ocasiona la excitación prolongada y sostenida de la neurona postsináptica, produciendo un ingreso exagerado de Calcio al interior celular y salida de Sodio. </li></ul><ul><li>La acumulación de Ca++ lo que también provoca la activación de fosfolipasas, proteasas, óxido nítrico sintetasas, protein quinasa C, fosfatasas y nucleasas, que provocan la lisis de la membrana celular y fragmentación del DNA, con muerte celular. </li></ul>
  102. 118. PATOGENIA <ul><li>3.Deficiencia de los Factores de Crecimiento Neuronal , Los factores tróficos son moléculas imprescindibles, tanto para el desarrollo como para el mantenimiento de los elementos celulares que componen el SNC . </li></ul><ul><li>4.Autoinmunidad  Se basa en hallazgos que sugieren la existencia de mecanismos inmunes activos, entre ellos la presencia de macrófagos y microglia activada en médula espinal, descubrimiento de inmunoproteínas en el interior de las neuronas del asta anterior de la médula, presencia de anticuerpos antigangliósidos en el cerebro de muchos pacientes y la existencia de anticuerpos anticanales de Ca++. </li></ul>
  103. 119. SINTOMAS
  104. 120. SINTOMAS <ul><li>Los síntomas pueden ser, entre otros: </li></ul><ul><li>Debilidad muscular , disminución de la resistencia y coordinación muscular </li></ul><ul><ul><li>presenta un inicio gradual </li></ul></ul><ul><ul><li>empeora en forma progresiva </li></ul></ul><ul><ul><li>normalmente involucra a un solo miembro, como la mano </li></ul></ul><ul><ul><li>progresa hasta que la persona presenta dificultades para levantar objetos, subir escaleras, etc. </li></ul></ul><ul><li>Parálisis </li></ul><ul><li>Calambres musculares </li></ul><ul><li>Cambios en la voz, ronquera </li></ul><ul><li>Trastornos en el lenguaje , discurso lento y con características anormales </li></ul><ul><li>Dificultad para deglutir , la persona presenta náuseas o se ahoga fácilmente </li></ul><ul><li>Dificultad para respirar (incremento del esfuerzo requerido para respirar) </li></ul><ul><li>Caída de la cabeza debido a la debilidad en los músculos de la columna y el cuello </li></ul>
  105. 121. SINTOMAS <ul><li>Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con la enfermedad son: </li></ul><ul><li>Aumento de la frecuencia/urgencia urinaria </li></ul><ul><li>Espasmos musculares </li></ul><ul><li>Contracciones musculares </li></ul><ul><li>Atrofia muscular </li></ul><ul><li>Edema en tobillos, pies y piernas </li></ul><ul><li>Pérdida de peso </li></ul><ul><li>Babeo </li></ul>
  106. 122. SIGNOS Y EXAMENES <ul><li>El examen neuromuscular indica debilidad, que a menudo empieza en un miembro o en grupos proximales (hombros, caderas). </li></ul><ul><li>Puede haber temblores musculares , espasmos , fasciculación (contracciones) o atrofia muscular (pérdida de tejido). Es común que se presente atrofia y torcimiento de la lengua. </li></ul><ul><li>Asimismo, se puede presentar marcha rígida o torpe . Los reflejos pueden ser anormales, incluyendo la pérdida del reflejo nauseoso. Algunos pacientes presentan &quot;incontinencia emocional&quot; en la cual es difícil controlar el llanto o la risa. </li></ul><ul><li>Una electromiografía revela que los nervios motores no están funcionado, aunque los nervios sensoriales estén normales. </li></ul><ul><li>Una TC o una IRM se puede hacer para descartar otras condiciones. </li></ul><ul><li>En caso de antecedentes familiares, se pueden hacer pruebas genéticas. </li></ul><ul><li>Se puede hacer un examen de la respiración para verificar si los músculos respiratorios está afectados. </li></ul><ul><li>Los exámenes de sangre pueden excluir otras condiciones que pueden causar síntomas similares. </li></ul>
  107. 123. TRATAMIENTO <ul><li>No se conoce curación para la esclerosis lateral amiotrófica </li></ul><ul><li>El tratamiento se debe orientar hacia el control de los síntomas . </li></ul><ul><li>El baclofen o el diazepan se usan para el control de la espasticidad que interfiere con las actividades de la vida cotidiana, mientras que el trihexifenidil o la amitriptilina se prescriben para personas que presentan incapacidad para deglutir la saliva. </li></ul><ul><li>La fisioterapia , la rehabilitación y el uso de artefactos (tales como abrazaderas o sillas de ruedas) o la intervención ortopédica pueden ser necesarios para mejorar la función muscular y la salud en general. </li></ul><ul><li>La asfixia es común, por lo tanto se puede requerir la colocación inicial de una sonda en el estómago para la alimentación (gastrostomía) y se recomienda la remisión del paciente a un otorrinolaringólogo. Es importante consultar a un nutricionista para prevenir la pérdida de peso, especialmente en pacientes con limitaciones en su capacidad para deglutir. </li></ul><ul><li>El uso de dispositivos para ayudar con la respiración incluye máquinas que se utilizan únicamente en la noche, al igual que la ventilación mecánica. La necesidad y deseo de utilización de estos aparatos se deben discutir con el médico. </li></ul>

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