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Tumor carcinoide de apéndice. revisión de la literatura a propósito de un caso.

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Tumor carcinoide de apéndice. revisión de la literatura a propósito de un caso.

  1. 1. Acta Científica Estudiantil 78 Sociedad Científica de Estudiantes de Medicina de la UCV ISSN 1856-8157REPORTE DE CASO – CASE REPORT Tumor carcinoide de apéndice. Revisión de la literatura a propósito de un caso Ramón Felipe Zarrelli Flores1,2, Irene Rodríguez3, Mary A. Torres E.1 1 Estudiante de Medicina, Escuela de Ciencias de la Salud, Universidad de Oriente, Núcleo Anzoátegui. Barcelona, Venezuela. 2 Sociedad Científica de Estudiantes de Medicina de la Universidad de Oriente, Núcleo de Anzoátegui (SOCIEM UDO Anzoátegui). Barcelona, Venezuela.3 Médico Anatomopatólogo, Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario “Dr. LuisRazetti”. Docente Instructor, Cátedra de Anatomía Patológica, Escuela de Ciencias de la Salud, Universidad de Oriente, Núcleo Anzoátegui. Barcelona, Venezuela. *E-mail: ramon_zarrelli@hotmail.com Acta Científica Estudiantil 2010; 8(3):78-82. Recibido 24 May 10 – Aceptado 20 Feb 11Resumen AbstractEl tumor carcinoide apendicular es una neoplasia que se [Carcinoid tumor of appendix. Case report and literaturederiva de las células neuroendocrinas de la submucosa. review]Se presenta en individuos menores de 50 años, Appendiceal carcinoid tumor is a neoplasm that ismayormente mujeres, encontrándose como hallazgos derived from neuroendocrine cells in the submucosa. Itincidentales en cirugías abdominales ginecológicas; affects individuals younger than 50 years, mostlymenos del 10% causan síntomas. Se presenta el caso women, and is usually an incidental finding onde paciente femenino de 40 años de edad, quien abdominal gynecological surgery, less than 10% causingpresenta dolor en hemiabdomen inferior, fiebre de 38,5 symptoms. We present a case of a 40-year-old female 3°C, leucocitosis de 15 500 células/mm , la ecografía patient, who presented pain in the lower abdomen, fever 3reveló masa sólido-quística de 6 x 2,5 cm en anexo of 38.5 °C, leukocytosis of 15 500 cells/mm , thederecho. Se realizó ooforosalpingectomía derecha y ultrasound revealed cystic-solid mass of 6 x 2,5 cm inapendicectomía profiláctica por laparotomía. El estudio the zone of the right annex. Right oophorosalpingectomyanatomopatológico tuboovárico diagnosticó and prophylactic appendectomy were performed bysalpingooforitis derecha crónica severa abscedada sin laparotomy. The anatomopathological study of theevidencias de infiltración neoplásica. Fallopian tube and ovary demonstrated right abscessedMacroscópicamente se describe un apéndice cecal de salpingoophoritis without evidence of neoplasticsuperficie serosa, despulida, lisa, amarillenta, pared infiltration. Macroscopically, the cecal appendix showedengrosada con presencia de lesión sólida en el extremo a lusterless, smooth, yellowish serosal surface and adistal, circunscrita, amarillenta, con contenido mucoide thickened wall with a solid, circumscribed, yellowish,en su interior; el reporte histológico indicó tumor lesion on its distal end which contained mucoid material.carcinoide de patrón clásico infiltrante, con invasión a The histological report described a carcinoid tumor withlos vasos sanguíneos y linfáticos de la capa serosa. Se a classic infiltrating pattern, invading blood andrealizó estudio inmunohistoquímico, confirmándose el lymphatic vessels of the serosal layer.diagnóstico de tumor carcinoide de apéndice cecal. Immunohistochemical analysis was performed, which confirmed the diagnosis of carcinoid tumor of thePalabras Clave: Apéndice, Tumor carcinoide, Tumores appendix.neuroendocrinos.(fuente: MeSH) Key Words: Appendix, carcinoid tumor, neuroendocrine tumors. (source: MeSH)
  2. 2. Acta Científica Estudiantil 79 Sociedad Científica de Estudiantes de Medicina de la UCV ISSN 1856-8157Introducción generales, deshidratada, temperatura corporal Los tumores neuroendocrinos cuantificada en 38,5 °C, presencia de dolor a lagastrointestinales son aquellos que surgen de palpación superficial y profunda del punto anexialcélulas del sistema neuroendocrino difuso [1]. Este derecho. Se realiza examen ginecológico dondegrupo de tumores comparten determinados rasgos se evidencia hipersensibilidad a la movilizacióncitoquímicos y diversas características cervical; dolor a la palpación anexial derecha,patológicas, biológicas y moleculares, leucorrea abundante, no fétida. Los exámenes 3clasificándose de forma general en: tumores paraclínicos revelan leucocitosis de 15 500 mm ycarcinoides y tumores endocrinos pancreáticos velocidad de sedimentación globular en 18 mm/h.[2,3]. Independientemente de su localización, los La ecografía pélvica evidenció masa sólido-tumores carcinoides pueden sintetizar varios quística de 6 x 2,5 cm en anexo derecho.péptidos, presentarse en diferentes estadios Se practicó a la pacientepatológicos con síndromes hormonales o sin ellos ooforosalpingectomía derecha cony pueden aparecer en forma esporádica o como apendicectomía profiláctica por laparotomía. Elparte de síndromes hereditarios [4] Inicialmente informe de anatomía patológica reportó salpingitissuelen ser asintomáticos pero también llegan a ser crónica severa reagudizada abscedadaagresivos y resistentes al tratamiento. En general, (piosalpinx), ooforitis crónica severa reagudizadael sistema gastrointestinal es el sitio más común abscedada, ambas sin evidencias de infiltraciónde los tumores carcinoides, con 64%, de los neoplásica, además de apéndice cecal concuales, el 70% se originan en yeyuno-íleon y presencia de lesión neoplásica, conformada porcolon/recto [2]. En el apéndice, los tumores nidos sólidos de células de mediano tamaño,carcinoides son hallazgos incidentales durante monótonas, retracción estromal evidente (Figuraintervenciones quirúrgicas por sospecha de 1), invasión a la capa muscular , serosa, vasosapendicitis, su mayor frecuencia en mujeres se sanguíneos y linfáticos, con diagnóstico histológicoatribuye a que son sometidas más frecuentemente de tumor carcinoide patrón clásico, infiltrante cona apendicectomías profilácticas en el curso de invasión hasta la serosa (Figura 2). En laintervenciones gineco-obstétricas [5]. La inmunohistoquímica se observó inmunomarcaje enlocalización apendicular representa un 4,8% de los las células neoplásicas con antígeno epitelial detumores carcinoides. La mayoría de las lesiones membrana (EMA), enolasa, cromogranina ytienen menos de 1 cm de diámetro, 35% pueden sinaptofisina, confirmando el diagnóstico definitivopresentar metástasis [6]. Actualmente, el de tumor carcinoide de apéndice.diagnóstico histológico se confirma mediante eluso de técnicas inmunohistoquímicas, Figura 1. Tumor carcinoide de apéndice. Patrónrealizándose en este tipo de tumores la detección sólido, conformado por nidos de células tumorales,de marcadores de células neuroendocrinas como uniformes, monótonas, con atipia leve (HEx40).cromograninas, enolasa y sinaptofisina [7]. Lacirugía es el único tratamiento potencialmentecurativo. La probabilidad de metástasis aumentaproporcionalmente con el tamaño del tumorprimario, siendo este parámetro determinante parala resección quirúrgica [8].Caso Clínico Paciente femenino de 40 años de edad,quien refiere dolor de aparición progresiva enhemiabdomen inferior, de carácter punzante,moderada intensidad y continua duración,exacerbado con los movimientos corporales ypalpación profunda. Al día siguiente se asociafiebre cuantificada en 38,5 °C, a predominiomatutino, precedida de escalofríos y piloerección, HE: Técnica de coloración Hematóxilina-Eosina.atenuada con antipirético y vómitos de contenidoalimentario, en número de tres, por lo que acude acentro asistencial. Al momento del examen físicose observa paciente en regulares condiciones
  3. 3. Acta Científica Estudiantil 80 Sociedad Científica de Estudiantes de Medicina de la UCV ISSN 1856-8157 Figura 2. Tumor carcinoide de apéndice con asintomáticos, constituyendo un hallazgo casual infiltración a la capa muscular y angioinvasión en el 0,3% al 0,7% de las muestras de estudio (HEx10). histopatológico provenientes de pacientes intervenidos por apendicitis aguda o en apendicectomías profilácticas en el transcurso de intervenciones ginecológicas [8]. Se localizan generalmente en la punta del apéndice y sólo en algunos casos los ubicados en otras porciones del órgano dan síntomas de apendicitis; rara vez producen síndrome carcinoide, que cuando está presente, suele asociarse a formas avanzadas de la enfermedad [7]. El síndrome carcinoide ocurre en pacientes que presentan tumores con secreción de neuropéptidos y aminas como bradicinina, serotonina, histamina y prostaglandinas, que alcanzan la circulación sistémica, siendo característico dentro de la clínica la aparición de HE: Técnica de coloración Hematóxilina-Eosina. paroxismos de rubor, diarrea acuosa, cólicos abdominales, telangiectasias en la cara, episodiosDiscusión de broncoespasmo, fibrosis endocárdica y Los carcinoides son los tumores valvulopatía tricuspídea. La metástasis hepática esneuroendocrinos más frecuentes. Deben su la situación más frecuentemente asociada a lanombre a Siegfried Oberndorfer quien desde 1907 aparición de este síndrome. Su diagnóstico puedelos describió, considerándolos como neoplasias ser confirmado mediante la medición de nivelessemejantes al carcinoma pero de comportamiento urinarios de 5-HIAA [11].biológico menos agresivo [9]. En 1914, Gosset y Al revisar la descripción histológica y deMasson establecieron que los carcinoides inmunohistoquímica de los tumores carcinoides,deberían ser considerados tumores endocrinos [5]. se observa que es compatible con los hallazgos Estas neoplasias se originan en las células del caso clínico estudiado. Histológicamente esteneuroendocrinas, que son aquellas células que, tipo de neoplasias se caracterizan por tener tresindependientemente de su origen embriológico se patrones de crecimiento característicos ycaracterizan por poseer un programa fenotípico en armoniosos: El tipo clásico, concordante con lacomún que les permite la expresión de lesión del caso presentado, está formado pormarcadores neuroendocrinos generales y nidos sólidos de pequeñas células monomorfasproductos hormonales específicos. Estas células con ocasional formación de nidos o rosetas,son capaces de captar sustancias precursoras mitosis extremadamente raras, siendo evidenteamínicas -Dopa y 5-hidroxitriptofano- y además una retracción peculiar de la periferia del tumortienen en su interior la enzima estearasa [10]. con respecto al estroma. Un segundo tipo deTípicamente los tumores se localizan en órganos tumor, de tipo adenocarcinoide tubular, secuyo revestimiento interno procede caracteriza por la formación de glándulas enembriológicamente del endodermo: pulmón, tubo disposición ordenada sin nidos sólidos, abundantedigestivo, hígado y otros. La mayoría se originan mucina, escasas mitosis y atipias, pudiendo teneren el aparato digestivo: aproximadamente el 75% gránulos citoplasmáticos grandes y acidófilos. Unaen el intestino medio (íleon, colon derecho, tercera variedad denominada tumor carcinoideapéndice), 10% al 20% en el intestino posterior mucinoso, está formado por pequeños nidos(colon izquierdo y recto), el resto en el intestino uniformes de células en anillo de sello queanterior (esófago, estómago, intestino delgado conforman microglándulas y a veces seproximal) [7]. acompañan de mucus extracelular [12]. Por Los tumores carcinoides a nivel técnicas de inmunohistoquímica se puedeapendicular, al igual que en nuestro caso, se determinar su contenido citoplásmico, quepresentan más comúnmente entre la 3ra y la 4ta generalmente es compatible con marcadores dedécada de la vida, afectando a las mujeres con las células neuroendocrinas como cromograninas,mayor frecuencia que a los hombres [1]. Aparecen la enolasa y la sinaptofisina [7,2,5].en una de cada 300 apendicectomías, suelen ser
  4. 4. Acta Científica Estudiantil 81 Sociedad Científica de Estudiantes de Medicina de la UCV ISSN 1856-8157 Los tumores carcinoides se deben utilización complementaria de métodos dediferenciar de otros tumores endocrinos como los inmunohistoquímica ante la presencia demelanomas, feocromocitomas, carcinomas patologías neoplásicas. Es necesario hacer elmedulares de tiroides y tumores endocrinos seguimiento de este tipo de casos en conjunto conpancreáticos, pues comparten características el servicio de oncología médica, con el fin decitoquímicas, como la captación y determinar la estrategia terapéutica más eficaz,descarboxilación de precursores de aminas [7], sin así como descartar metástasis y futurasembargo, en este caso la paciente no presentó recurrencias.signos o síntomas relacionados con la presenciade algún síndrome asociado a la secreción de este Referenciastipo de sustancias. También se puede realizar 1. Ortega L. Fisiopatología y clasificación de losdiagnóstico diferencial con otros tumores de tumores neuroendocrinos. En: Salazar R, Díazapéndice, como los adenomas convencionales o JA, Robledo M, editores. Tumoreslos adenocarcinomas no productores de mucina, neuroendocrinos. Mecanismos moleculares ytumores mesenquimales benignos o malignos y aplicaciones clínicas. Actualización deltumores mucinosos del apéndice [8]. diagnóstico y el tratamiento. European School En el caso descrito, el tamaño del tumor of Oncology: Actas del Curso de la Escuelafue de 1,9 x 1,8 x 1 cm, localizado en la punta del Europea de Oncología; 2008 Oct 14-18;apéndice, con invasión a la lámina serosa y a los Madrid: European School of Oncology; 2008.vasos sanguíneos y linfáticos, ubicándose en el p. 14-8.estadio IIA según la propuesta de clasificación 2. Kaplan L. Tumores endocrinos del sistemaTNM para tumores neuroendocrinos de apéndice. gastrointestinal y el páncreas. En: Kasper D.Dicha propuesta toma en cuenta además de Fauci A, Longo D, Braunwald E, Hauser S,criterios básicos de extensión a nódulos linfáticos Jameson JL, editores. Harrison. Principios deregionales y metástasis a distancia, otros factores medicina interna. 14va ed. Madrid: McGraw-importantes de pronóstico como son: el tamaño Hill Interamericana España; 1998. p. 667.tumoral mayor a 1 cm, su localización en la base 3. Teulé A, Casanovas O, Salazar R.del apéndice, la extensión al mesoapéndice y la Determinación de la expresión de IGF1-R y suangioinvasión [13]. valor como factor pronóstico en tumores En los tumores carcinoides no neuroendócrinos gastroenteropancreáticosmetastásicos, la cirugía es el único tratamiento (TNGEP). Resultados preliminares. En:potencialmente curativo. Rutinariamente se realiza Salazar R, Díaz JA, Robledo M, editores.apendicectomía simple en tumores menores a 10 Tumores neuroendocrinos. Mecanismosmm, hemicolectomía derecha en los tumores moleculares y aplicaciones clínicas.mayores a 20 mm y en aquellos con tamaño entre Actualización del diagnóstico y el tratamiento.10 y 20 mm, pero con invasión del European School of Oncology: Actas delmesoapéndice [11]. Curso de la Escuela Europea de Oncología; Dado que la probabilidad de metástasis 2008 Oct 14-18; Madrid: European School ofaumenta conforme se incrementa el tamaño del Oncology; 2008. p. 98.tumor primario, la magnitud de la resección 4. Dimitroulopoulos D. Actualización sobre elquirúrgica estará determinada de manera acorde a diagnóstico de tumores carcinoides del tractoeste parámetro. Algunos estudios han demostrado gastrointestinal. Salud(i)Ciencia 2007;que la quimioterapia es efectiva tanto en el 15(2):531-4.tratamiento antiproliferativo de lesiones bien 5. Kulke MH, Mayer RJ. Carcinoid tumors. N Engldefinidas o de bajo potencial de malignidad como J Med 1999;340(11):858-68.en el tratamiento paliativo en carcinomas 6. Crawford J. Aparato Gastrointestinal: Tumoresneuroendocrinos metastizados [14]. del Apéndice. En: Cotran R, Kumar V, Collins Es importante destacar que al igual que en C, Robbins S, editores. Robbins. Patologíael caso presentado, el hallazgo de este tipo de estructural y funcional. 6ta ed. España:tumores ocurre por lo general de forma incidental, McGraw-Hill-Interamericana; 2000. p. 875-6.encontrándose en estudios histológicos de 7. Astudillo A. Clasificación y caracterizaciónapéndices en los que no se sospechaba una biológica de los tumores neuroendocrinos delpatología tumoral, por lo que se recomienda el tracto gastrointestinal. Oncología Barc 2004;estudio anatomopatológico rutinario y cuidadoso 27(4):51-6.de todos los apéndices resecados, además de la
  5. 5. Acta Científica Estudiantil 82 Sociedad Científica de Estudiantes de Medicina de la UCV ISSN 1856-81578. Uherek F, Barría C, Larraín C, Birrer E. Carcinoide apendicular. Comunicación de 6 casos y actualización del tema. Cuad Cir 2004;18:52-6.9. Klöppel G, Dege K. Siegfried Oberndorfer: a tribute to his work and life between munich, kiel, geneva, and Istanbul. Virchows Arch 2007;451(1):S3-S7.10. Carrafancq, D. Tumores neuroendócrinos digestivos. Rev Asoc Méd Argent 2003; 116(1):13-22.11. Emedicine Specialties – Medscape. [homepage on the Internet]. c 1994-2011 [actualizado 2009 Ene 8; citado 2011 Ene 6] Carcinoid tumor, Intestinal: differential diagnoses & Workup. Disponible en: http://emedicine.medscape.com/article/276837 -diagnosis12. Rosai J. Appendix. In: Rosai J, editor. Rosai and Ackermans surgical pathology. 8va ed. St. Louis, MO: Mosby;1996. p. 711-6.13. Rindi G, Klöppel G. TNM staging of midgut and hindgut (neuro) endocrine tumors: a consensus proposal including a grading system. Virchows Arch 2007;451:757-62.14. Plöckinger U., Wiedenmann B. Treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors. Virchows Arch 2007;451(1):S72-S3.Declaración de Intereses: No se declararonconflictos de intereses.

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