Caso clínico kawasaki atipico

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  • Egresa a los tres días junto a su madre.
    No LME
  • Cardio, para descartar dilatación de las coronarias.
  • IgA, IgG y C3 están disminuídas. C4, IgM normales. IgE elevada.
  • Urocultivo del 18, con contaminación de klebsiella.
  • El diagnóstico diferencial se plantea con enfermedades febriles que cursan con erupción cutánea.
    No son signos compatibles con EK: fiebre moderada o baja con resolución espontánea en menos de 5 días; descamación palmoplantar precoz; conjuntivitis purulenta; exantema tardío o de más de 5 días de evolución; faringitis sin otras alteraciones de la cavidad oral; adenopatías difusas y paciente en buen estado general. En presencia de estos signos el diagnóstico de EK es dudoso.
  • 40% ptes con alteraciones coronarias tienen presentaciones atípicas.
  • La lengua aframbuesada no es específica de la EK, y puede estar presente en otras enfermedades mediadas por toxinas (enfermedades estreptocóccicas y estafilocóccicas).
    Un signo de gran valor, y que habitualmente está presente, es la irritabilidad. Ésta es intensa, a diferencia de otras enfermedades exantemáticas, y se presenta sobre todo en lactantes.
  • (A) Inyección bilateral, no exudativa conjuntival. (B) la lengua de fresa y los labios hinchados, rojos brillantes con grietas verticales y sangrado. (C) erupción eritematosa del perineo. (D) El eritema de las palmas de las manos, que a menudo se acompaña de edema doloroso. (E) El eritema de las plantas, y la inflamación dorsal de los pies. (F) La descamación de los dedos. (G) El eritema e induración en el sitio de una vacunación previa con BCG. (H) descamación eritematosa perianal.
  • aguda dura entre una a dos semanas, se caracteriza por fiebre y las manifestaciones clásicas de la enfermedad. Es en esta etapa que se presenta la miocarditis y la pericarditis. La arteritis está presente, pero rara vez se detectan la presencia de aneurismas por ecocardiografía.
    subaguda comienza cuando retrocede la fiebre, la erupción cutánea y la adenopatía cervical, pero puede persistir irritabilidad, anorexia y la hiperemia conjuntival, descamación a nivel de los dedos y pies. Convalecencia se prolonga hasta que retrocede toda la sintomatología y finaliza cuando se normaliza el valor del VES.
  • Linfocitos en el LCR, con recuento entre 15–100 elementos/mm3, con valores de glucosa normal y moderada elevación de las Px. Artritis afectan las manos, rodillas y codos, y ocasionalmente caderas. La afectación articular puede estar presente en la primera semana de la enfermedad o puede presentarse en forma tardía.
    Elevación en el valor de las transaminasas, y en ocasiones se acompaña de ictericia
  • Los aneurismas aparecen en un 30-40% de los casos incompletos frente a un 10% en la EK completa, probablemente por el retraso en el Dx y Tx.
  • En 2010 Yellen ES et al, demostraron en una serie histórica amplia que la aplicación de este algoritmo hubiera conducido al Tx precoz del 97% de los ptes que finalmente desarrollaron aneurismas comparado con el 70% si solo se aplican los criterios clásicos.
    Según el algoritmo AHA/AAP, al menos deben estar presentes 2 o 3 criterios clínicos junto con fiebre ≥ 5 días para considerar el Dx de EKI.
    Una excepción son los lactantes pequeños que pueden desarrollar aneurismas con pocos o ningún signo clínico.

  • A un grupo se le administró IgIV más Aspirina® y otro grupo solo Aspirina®.
    Porque además de inducir respuesta en los casos de fracaso al tratamiento inicial esta medida reduce la prevalencia de lesiones coronarias.
  • Además del efecto antiplaquetario y antitrombótico.
    La Aspirina® no previene el desarrollo de aneurismas aunque se utilice en dosis elevadas.
  • No hay pruebas específicas de laboratorio que permitan confirmar un caso de EK o diferenciar entre presentaciones completas o incompletas.
  • Caso clínico kawasaki atipico

    1. 1. Presentado: Dr. José A. Gutiérrez Asesores: Dr. Carlos Daza Timaná Dr. Eric Cedeño Mayo, 2014
    2. 2. OBJETIVOS • Generales: presentar un caso clínico de un paciente lactante menor con cuadro febril mayor de 5 días, irritabilidad, eritema en labios y en área perineal. • Específicos: • Establecer los diagnósticos diferenciales, que permitirán esclarecer el diagnóstico definitivo. • Puntualizar los hallazgos más recientes en la literatura en cuanto a la patología en estudio.
    3. 3. Nombre D.A.R.R. Sexo Masculino Edad 3 meses Procedencia Dolega, Los Algarrobos # expediente 4-870-714 Etnia Mestizo Fecha ingreso 13/03/14 Fecha egreso 31/03/14 Remes, HJDDO 2014
    4. 4. • Fiebre no cuantificada de 10 días de evolución, diarrea y disminución del apetito. Remes, HJDDO 2014
    5. 5. • Paciente ♂ de 3 meses acude con su madre, la cual refiere 10 días de evolución de fiebre N/C, de aparición súbita, tratada inicialmente con Atermin. • Es llevado al C.S. por la persistencia de la fiebre, donde le recetan antipiréticos y supositorio de glicerina, ya que presentaba 2 días que no evacuaba. • A pesar del tratamiento continuaba febril, 2 días después inicia evacuaciones líquidas amarillas, sin moco ni sangre, no fétidas, de escaso volumen. Por lo que fue llevada al Cto. de Urgencias del HMIJDDO. Remes, HJDDO 2014
    6. 6. • Le indican Diclofenaco y Ceftriaxone por 4 días. Posterior a la administración de la segunda dosis de Ceftriaxone presenta un rash generalizado; aún con fiebre y evacuaciones diarreicas. • Reconsulta nuevamente al CU le omiten el inyectable y le indican Antifludes, pero el paciente seguía sin mejoría, con disminución del apetito. Por lo que es ingresado. Remes, HJDDO 2014
    7. 7. • 2do. Producto de madre de 28 años, G2P0C2A0. • Medidas antropométricas • Apgar 9/9 Peso 3.20 kg Talla 49 cm PC 34 cm Remes, HJDDO 2014
    8. 8. Remes, HJDDO 2014 Hospitalizaciones previas: • Negadas Inmunizaciones: • Completas para su edad Alimentación: • Nestógeno 4 onzas c/4horas Desarrollo psicomotor • No sostén cefálico
    9. 9. Tamizaje neonatal: Normal APP: (-) AQx: (-) Transfusiones (-) Convulsiones (-) AHF: Abuela hipertensa Remes, HJDDO 2014
    10. 10. Peso: 6.4 Kg Talla: 61cm PC: 40.5 cm Fc: 142x’ Fr: 24x’ PA: 90/50 Sat O2: 97% GENERAL Regular estado general, alerta, reactiva., irritable. CABEZA Normocéfalo, no deformidad. OJOS Pupilas simétrica reactiva a la luz, escleras anictéricas ORL No otorrea, mucosa oral hidratada. Nariz sin deformidades; congestión nasal. CUELLO Cilíndrico, se palpan adenopatías móviles. TORAX Simétrico, no tiraje, no retracciones. CORAZÓN Ruidos cardíacos rítmicos sin soplo, no galope. PULMOMES Se auscultan con buena entrada y salida de aire, no ruidos agregados. ABDOMEN Ruidos hidroaéreos positivos normales. Blando, depresible, no doloroso. No visceromagelia, hernia umbilical reducible. EXTREMIDADES Sin edemas, sin deformidades. Pulsos presentes. NEUROLÓGICO Tono muscular normal, fuerza muscular normal, sensibilidad conservada. Reflejos osteotendinosos aumentados en miembros inferiores. Rigidez nucal. Piel y anexos Sin lesiones activas. Sin ictericia en tegumentos. Con palidez generalizada. Remes, HJDDO 2014
    11. 11. • 13/03/14; 5:30 p.m. En cuarto de Urgencias, se consigna un paciente irritable, con mucosas subhidratadas; con fontanela tensa, impresiona rigidez nucal. Eritema y edema en dorso de pies. Diagnóstico de trabajo: Síndrome Febril Descartar Neuroinfección. Se realiza Punción lumbar, con LCR claro. Remes, HJDDO 2014
    12. 12. • 7:30 p.m., del 13/03/14, es ingresado a sala de aislamiento por una posible meningitis parcialmente tratada vs. Meningitis aséptica. Remes, HJDDO 2014 Química de LCR Glucosa 46 mg/dl Proteína 66 mg/dl Diferencial Incoloro Leucocitos 48 x mm3 PMN’S 2 x mm3 Mononucleares 46 x mm3 Eritrocitos 3 x mm3 Coaglutininas Negativas
    13. 13. • 14/03/14 Evaluado en sala de aislamiento, donde se destaca en la historia los 11 días de fiebre, la irritabilidad, enrojecimiento de labios, adenopatías cervicales, eritema perianal. Paraclínicos con BHC con trombocitosis y PCR elevado. Se ordena la serología para EBV, VDRL, HIV, Parvovirus B19, FSP, Urianálisis más Gram de orina, Urocultivo. Tiempos de coagulación. Se indica Inmunoglobulina i.v. y Aspirina v.o. Se solicita evaluación por los servicios de Oftalmología y Cardiología. 14/03 Oftalmología, sin datos de iridociclitis ni uveitis. 15/03 Ecocardiograma Normal. Remes, HJDDO 2014
    14. 14. En los días siguientes (15 – 17) se consigna, con tolerancia de la vía oral, pero con evacuaciones líquidas. Y fiebre de 39°C a 38°C en los días siguientes de la hospitalización. Se indican exámenes de Inmunoglobulinas séricas y complemento, panel viral. 18/03, reinicio de la fiebre, en el examen físico sin signos de dificultad respiratoria, no adenopatías, no signos meníngeos, cardiopulmonar normal. Remes, HJDDO 2014
    15. 15. En su 7mo día IH, se encuentra sin evacuaciones diarreicas, no se observa rash, sin tos, afebril. Al 10mo día, se reporta #2 picos febriles. Se toman controles de laboratorio. 11vo día se solicita evaluación por Inmunología. Quien considera enfermedad por inmunocomplejos vs. proceso infeccioso viral (enterovirus). Y le indica corticoides. Remes, HJDDO 2014
    16. 16. 13vo día IH (28/03/14) se comenta la presencia de la descamación en la piel de manos y pies. Remes, HJDDO 2014
    17. 17. Laboratori os 13/03 21/03 24/03 28/03 31/03 PCR >9 5.3 7.4 2.3 2.7 Hb 7.3 5.6 7.1 7.5 8.1 WBC 18,300 17,500 26,100 23,000 19,400 Plaquetas 665x103 1148x103 936x103 1303x103 1081x103 Remes, HJDDO 2014
    18. 18. IgM anticápsi de de EBV HIV Crioagluti ninas VDRL Parvoviru s B19 Negativo Negativo Negativo Negativo NHR Remes, HJDDO 2014 C3 C4 IgA IgM IgE IgG 96 11.8 49.39 80.06 54.36 398.46
    19. 19. Cultivo de LCR (13/03) Negativo Hemocultivo (13/03) Negativo Urocultivo (14/03) Negativo Urocultivo (18/03) Klebsiella pneumoniae Heces por azul por metileno (18/03) No se ob. PMN’S Panel viral (18/03) Negativo Hemocultivo (18/03) #2 Negativo Gram de Orina (20/03) No se ob. Bacterias Remes, HJDDO 2014
    20. 20. • ¿Cuáles son sus Diagnósticos diferenciales?
    21. 21. • Infecciones virales (adenovirus, sarampión, enterovirus, EBV). • Fiebre escarlatina • Síndrome de la piel escaldada por Staphylococcus • Síndrome de Shock tóxico • Reacciones de hipersensibilidad a drogas • Síndrome de Stevens Johnson • Artritis reumatoidea juvenil • Fiebre manchada de la Montaña rocosas • Leptospirosis
    22. 22. • La aparición del exantema y los cambios en la mucosa se confunden con una virosis o reacción a un antibiótico. • La piuria estéril se puede confundir con una infección de orina parcialmente tratada con urocultivos estériles. • Podemos pensar en meningitis viral al presentar fiebre, exantema y pleocitosis en LCR. M. Fernández Miaja y cols. Dificultad diagnóstica en la enfermedad de Kawasaki incompleta. Bol pediatr 2013; 53: 172- 175
    23. 23. Dr. Tomisaku Kawasaki, Tokio, Japón, 1925. Describió por primera vez la enfermedad que lleva su nombre en 1967, como un síndrome febril óculo-oro-cutáneo, acrodescamativo, con descamación de la piel alrededor de uñas, palmas y plantas, con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa en 50 lactantes y niños. Todos los pacientes del estudio tenían fiebre mayor de 38°C de al menos 6 días duración, a pesar de recibir antibióticos; en 98% de ellos se constató inyección conjuntival sin secreción, signo que hoy se considera como el pilar del Dx clínico de la enfermedad. Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153
    24. 24. • EK es más frecuente en ♂, con una relación de 1,6:1 y 90% de los casos ocurre en menores de 10 años, aunque es poco frecuente en los < 6 meses en quienes la presentación clínica es incompleta (Kawasaki atípico) y tiene peor pronóstico. • La mortalidad oscila entre 0,1 y 2%. Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153
    25. 25. • Variante de la enfermedad en la cual el paciente no reúne todos los criterios clínicos, por lo tanto se trata de un caso incompleto o atípico que a menudo se Dx en forma tardía. • Esta forma es más frecuente en el primer año de vida, especialmente en <6 meses y los lactantes son más propensos a desarrollar aneurismas coronarios. • Incidencia de aneurismas coronarios alcanza a 25%. Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153
    26. 26. • Se debe considerar el Dx en todo niño con fiebre de más de 5 días de evolución sin origen explicable, más la presencia de algún criterio adicional. • Por ello es fundamental solicitar ecocardiografía en casos de fiebre inexplicable y evidencias de inflamación en los exámenes de laboratorio (VES y PCR) M. Fernández Miaja y cols. Dificultad diagnóstica en la enfermedad de Kawasaki incompleta. Bol pediatr 2013; 53: 172- 175
    27. 27. M. Fernández Miaja y cols. Dificultad diagnóstica en la enfermedad de Kawasaki incompleta. Bol pediatr 2013; 53: 172- 175
    28. 28. Pediatrics in Review Vol.34 No.4 April 2013
    29. 29. Gámez González LB y col. Enfermedad de Kawasaki, ¿una enfermedad exótica y rara? Vol. 21, Núm. 1 • Enero-Abril 2012.
    30. 30. • En la bibliografía de origen japonés se considera que detectar 4 de los síntomas clásicos, la enfermedad se catalogará como EKI, y si hay 3 síntomas principales se cataloga como Kawasaki sospechoso. No requieren de ECO cuando la sintomatología no es completa. • En cambio la bibliografía norteamericana, requiere para catalogar como EKI 3 o < de los síntomas clásicos + aneurismas coronarios. M. Fernández Miaja y cols. Dificultad diagnóstica en la enfermedad de Kawasaki incompleta. Bol pediatr 2013; 53: 172- 175
    31. 31. PEDIATRICS 2004;114:1708-1733 Leucocitos > 15.000/mm3 piuria estéril Hb anemia normocítica normocrómica Albúmina sérica < 3 g/dl Transaminasas elevación de ALT Plaquetas > 450.000/mm3 tras el 7º día de enfermedad Orina ≥10 leucocitos/CAP
    32. 32. M. Fernández Miaja y cols. Dificultad diagnóstica en la enfermedad de Kawasaki incompleta. Bol pediatr 2013; 53: 172- 175
    33. 33. Newburger estableció en 1986 la efectividad de la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) en un estudio controlado, aleatorio y multicéntrico. En el grupo que se trató sólo con Aspirina® 28% de los ptes desarrolló anomalías coronarias, dilatación y aneurismas; en cambio, los ptes que recibieron IgIV presentaron estas anomalías en sólo 8% de los casos. La recomendación actual es aplicar una segunda dosis de Ig de 2 g/kg antes de 10 días de evolución aunque exista respuesta a la dosis inicial. Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153
    34. 34. Aspirina®, se sabe que el uso de ésta en dosis altas, 80 a 100 mg/kg/día junto a la IgIV tiene un efecto antiinflamatorio aditivo. El esquema se mantiene hasta que el pte permanezca afebril durante 48 a 72 horas y posteriormente se utilizan dosis bajas hasta 6 a 8 semanas tras el inicio de la enfermedad o bien, en forma indefinida en caso de que existan alteraciones coronarias. Banfi A. Actualización en enfermedad de Kawasaki. Medwave 2009 Sep;9(9) doi: 10.5867/medwave.2009.09.4153
    35. 35. • Fiebre con frecuencia de hasta 40°C y duración superior a 5 días. • Eritema de la cavidad oral, con labios secos y fisurados. • Linfadenopatía cervical. • Conjuntivitis bilateral y sin exudado. • Exantema polimorfo en tronco, regiones de flexión y periné. • Edema/eritema y/o descamación de manos y pies. • Ausencia de otra entidad diagnóstica identificable que explique los síntomas y signos.
    36. 36. • La ausencia de marcadores específicos de la enfermedad y la similitud con otros procesos infecciosos mucho más frecuentes pueden conducir a un retraso en el diagnóstico. • Es importante mantener un alto índice de sospecha para poder iniciar el tratamiento con IG precozmente y prevenir la afectación coronaria. • Esperar a realizar el diagnóstico de EK sobre la base de criterios diagnósticos clásicos, determinaría una mayor incidencia de desarrollar aneurisma coronario, al excluir a los niños con síntomas incompletos.

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