Anomalia de ebstein

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Descripción de la Anomalia de Eibstein y su manejo en UCIP

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Anomalia de ebstein

  1. 1. ANOMALIA DE EBSTEIN DR. DAVID E. BARRETO PEDIATRA INTENSIVISTA CMN LA RAZA - IMSS
  2. 2. Definición  Es una malformación congénita del corazón, que se caracteriza por un desplazamiento descendente de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho
  3. 3. Definición  Espectro de anomalías congénitas que afectan al aparato valvular aurícula ventricular.  Hay un adosamiento anormal de las valvas AV, y un anillo AV “descendido” y dilatado, hacia el miocardio subyacente ventricular.  Como consecuencia de esta anomalía, la porción de entrada ventricular es atrializada.
  4. 4.  La prevalencia del 0.03 al 0.6 % del total de cardiopatías congénitas  Representa el 40% de las malformaciones congénitas de la válvula tricúspide  Incidencia 1:20.000 nacidos vivos. Epidemiología
  5. 5. Formas  Ligera A. Solo la porción adyacente de las valvas está adosada B. Anillo normal  Grave A. Adosamiento importante B. Puede adherirse la valva anterior C. Estenosis pulmonar
  6. 6. Asociaciones  CIA 70% casos  CIV “rara”  Estenosis o AP  Otros: CoAo, PCA, Fallot y TGA  Válvula imperforada
  7. 7. Sistema de conducción  Nodo sinusal y el His normales  Anomalías menores de la rama derecha: 1. Posición muy superficial en endocardio 2. Haces atrio ventriculares anómalos
  8. 8. Fisiopatología  Grado de disfunción valvular tricúspide y de la atrialización ventricular  La redundancia y displasia valvular puede obstruir la vía de salida del VD  Corto circuito de V – A, a través de la CIA
  9. 9. Fisiopatología  La porción atrializada actúa como un aneurisma con comportamiento paradójico (fenómeno de vaivén), que se distiende en sístole atrial haciendo disminuir el gasto VD.
  10. 10. Cuadro clínico  En casos severos aparece cianosis y falla cardiaca importante desde el nacimiento  Historia de palpitaciones o TSV
  11. 11. Exploración física  Cianosis  Acropaquia  Estado de nutrición  Ritmo de “3 o 4” tiempos  Soplo tricuspídeo
  12. 12. Diagnóstico; EKG  Electrocardiograma: 1. Crecimiento AD 2. Sobrecarga auricular derecha, “P” picudas (de Taussig)  Alteraciones del PR; B-A-V ó preexitación
  13. 13. Diagnóstico; EKG El Síndrome WPW y la taquicardia AV paroxística reentrante puede observarse en 10-23% Vía accesoria se encuentra alrededor del orificio de la valva tricúspide malformada. También puede existir bajo voltaje de QRS en precordiales derechas.
  14. 14. Radiografía
  15. 15. Radiografía Diferentes grados de cardiomegalia Puede presentar signos congestivos hilares y con derrame pleural
  16. 16. Diagnóstico; Rx
  17. 17. Ecocardiograma  En casi todos los casos la AE se presenta en situs solitus, concordanci a AV y concordancia VA con los grandes vasos normalmente relacionados.
  18. 18. Ecocardiograma  El anillo valvular tricuspídeo casi siempre dilatado y el grado de desplazamiento valvar, variable  La valva antero- superior es normal.
  19. 19. Ecocardiograma  El Doppler color evalúa la severidad de la IT y la presencia de defecto septal inter-auricular tipo (Ostium secundum o FOP).
  20. 20. Ecocardiograma  Se pueden calcular las velocidades y gradientes de AD, CIA, VD y en arteria pulmonar  La presencia de defectos con cortocircuito derecha a izquierda
  21. 21. GOSE Great Ormond Street Echo  Desarrollado por Celermajer et al.  Desarrollo un puntaje basado en la ecocardiografía  La relación de las áreas de las cámaras cardíacas se combinan de acuerdo con la siguiente fórmula: (aurícula derecha + "atrializado” ventrículo derecho)/(ventrículo funcional derecha + aurícula izquierda + ventrículo izquierdo)
  22. 22. Cateterismo CATETERISMO INVASIVO: Indicado solamente cuando está asociada a CC más compleja, ante alteraciones en arteria pulmonar o TSVD… …ó parámetros y anatomía para circulación de Fontan
  23. 23. Tratamiento  Médico 1. Anti - congestivo 2. Inotrópico 3. Antiarrítmico  Quirúrgico 1. Deterioro progresivo de clase funcional 2. Buena anatomía valvular 3. Paliativo
  24. 24. Tratamiento  Los objetivos de la cirugía son: 1. Aliviar la regurgitación tricuspídea. 2. Mejorar la función del VD. 3. Eliminar el cortocircuito derecha-izquierda. 4. Seccionar trayectos de cortocircuito AV 5. Mejorar la clase funcional, disminuye la cianosis, la incidencia de arritmias
  25. 25. Preoperatorio  Iniciar infusión de prostaglandinas  Mantener adecuado equilibrio ácido – base  Soporte inotrópico Mantener Adecuado GC
  26. 26. Indicaciones actuales de cirugía  1. Neonatos relativamente asintomáticos  Escala de GOSE grado IV  Relación de Cardiotorácica > 0.8  Grave insuficiencia de la válvula tricúspide
  27. 27. Indicaciones actuales de cirugía  2. neonatos sintomáticos  Cianosis severa  GOSE III-IV  Relación de Cardiotorácica > 0.8  Grave insuficiencia tricúspide  Defectos cardíacos asociados
  28. 28. Indicaciones actuales de cirugía  3. Otras indicaciones  Dependencia al ventilador  Necesidad persistente de apoyo inotrópico  Dependencia persistente a prostaglandinas  Insuficiencia cardíaca congestiva  Aumento de los niveles de lactato en suero a pesar del apoyo inotrópico.
  29. 29. Cirugía  Fístula sistémico pulmonar  Cirugía de 1 ½  Trasplante  Cambio valvular o plastia  Fontan
  30. 30. Cirugía  ¿ Valvuloplastía – Cambio valvular ? Decisión al momento Amerita esternotomía y CEC Cierre defecto atrial Plicatura de defecto atrial excesivo Valvuloplastía Reconstrucción valvular y del VD:plicatura + anuloplastia. Recambio valvular
  31. 31. Manejo en UCIP  Ebstein greve = paciente crítico  Monitoreo intensivo  Adecuada volemia  Corregir Estado ácido base  Alteraciones electrolíticas  Marcapaso temporal  Riesgo Falla biventricular - Arritmias
  32. 32. Manejo en UCIP  El síndrome de bajo gasto cardiaco no es raro después de la reparación neonatal de la AE.  Bajas dosis de epinefrina (0,03-0,06 mcg/kg/min) y de dopamina (5-10 mcg/kg/min) se requiere a menudo en las primeras 72 h después de la reparación.  Se ha demostrado que estos recién nacidos son muy sensibles a incluso pequeñas cambios en sus niveles de calcio ionizado y el uso rutinario de una infusión de cloruro de calcio (10 mg/kg/h) en la sala de operaciones, con el mantenimiento de la infusión durante varios días con el fin de mantener la iCa por encima de 1,5
  33. 33. Manejo en UCIP  Sedado con infusiones de benzodiazepina y fentanil  El óxido nítrico inhalado es un complemento útil para ayudar ventricular derecha después de la reparación.  Milrinona (0,3 a 075 mcg/kg/min) se utiliza ampliamente en pacientes con disfunción diastólica significativa, usualmente en los 2-5 días después de la operación.
  34. 34. Manejo en UCIP  Con frecuencia, las saturaciones de oxígeno son 65- 80% en el postoperatorio inmediato, pero mejoran gradualmente al 90% al cabo de unos días.  Disfunción hepática es común en el período perioperatorio y puede existir alteraciones de la coagulación  Debe estar uno atento a la aparición de arritmias y su impacto en la hemodinámica.  La anticipación y el tratamiento de la disfunción multiorgánica, así como nutrición temprana también son vitales.
  35. 35. Pronóstico  EVOLUCION Y PRONOSTICO:  La intensidad de los síntomas dependerá del tiempo y la severidad de la IT, de la función del VD y de la CIA.  Existen reportes que indican que menos del 5% de los pacientes con AE aislada sobreviven más de 50 años.  Mortalidad operatoria hasta 25%

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