CPHAP 008 Sindrome Nefrotico y Nefritico

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Curso Pediatría 2009 Hospital Ángeles Pedregal
Dr. Salvador García Velasco
Dr. Hector Cuevas Castillejos

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  • CPHAP 008 Sindrome Nefrotico y Nefritico

    1. 2. Dra. Brenda Nayeli López Arellano
    2. 3. Síndrome nefrótico <ul><li>Incidencia de 2-3/100.000 niños por año </li></ul><ul><li>La > de las veces es de cambios mínimos </li></ul><ul><li>Proteinuria intensa 40mg/dl </li></ul><ul><li>Hipoalbuminemia <2,5g/dl </li></ul><ul><li>Edema </li></ul><ul><li>Hiperlipemia </li></ul>
    3. 4. Etiología <ul><li>90% Idiopática </li></ul><ul><ul><li>85% Enfermedad de cambios mínimos </li></ul></ul><ul><ul><li>10% Glomeruloesclerosis segmentaria focal </li></ul></ul><ul><ul><li>5% Proliferación mesangial </li></ul></ul><ul><ul><li>10% Enfermedades sistémicas o enfermedades glomerulares (nefropatía membranosa o la glomerulonefritis membranosa proliferativa) </li></ul></ul>
    4. 5. Fisiopatología
    5. 6. Fisiopatología Enfermedad de cambios mínimos
    6. 7. Fisiopatología Mecanismo de producción de edema
    7. 8. Fisiopatología
    8. 9. Síndrome nefrotico idiopático <ul><li>90% de los casos </li></ul><ul><li>Relación niños niñas 2:1 </li></ul><ul><li>Entre los 2-6 años </li></ul><ul><li>Tipos histológicos </li></ul><ul><ul><li>Enfermedad de cambios mínimos </li></ul></ul><ul><ul><li>Proliferación mesangial </li></ul></ul><ul><ul><li>Glomeruloesclerosis segmentaria focal </li></ul></ul>
    9. 10. Anatomía patológica <ul><li>Síndrome nefrótico de cambios mínimos </li></ul><ul><ul><li><6 años de edad </li></ul></ul><ul><ul><li>85% de los casos en niños </li></ul></ul><ul><ul><li>Glomérulos de morfología normal o bien presentan aumento mínimo de matriz y células mesangiales </li></ul></ul><ul><ul><li>Borramiento de los procesos podocitarios </li></ul></ul><ul><ul><li>Respuesta a tx con corticoides en el 95% </li></ul></ul>Desaparición de los pedicelos y transformación vellositaria de los podocitos
    10. 11. Anatomía patológica <ul><li>Proliferación mesangial </li></ul><ul><ul><li>5% de los casos </li></ul></ul><ul><ul><li>Incremento difuso de células y matriz mesangial asi como borramiento de los procesos podocitarios de las células epiteliales </li></ul></ul><ul><ul><li>Respuesta a tx con corticoides en el 50% </li></ul></ul>Glomerulonefritis mesangial IgM. Depósito electrón denso paramesangial
    11. 12. Anatomía patológica <ul><li>Glomerulosclerosis segmentaria focal (GESF) </li></ul><ul><ul><li>10% de los casos, en niños mayores </li></ul></ul><ul><ul><li>Glomérulos con proliferación mesangial y cicatrización segmentaria </li></ul></ul><ul><ul><li>Depósitos de IgM y de C3 en las áreas de esclerosis segmentaria, estenosis de la luz capilar glomerular. </li></ul></ul><ul><ul><li>Solo el 20% requieren tratamiento con prednisona </li></ul></ul>GESF. Depósitos electrón densos subendoteliales en un foco de hialinosis
    12. 13. Manifestaciones Clínicas <ul><li>Edema periorbitario que disminuye a lo largo del día , en ocasiones puede confundirse con un proceso alérgico </li></ul>
    13. 14. Manifestaciones Clínicas <ul><li>El edema se generaliza y se desarrolla ascitis, derrame pleural y edema en los órganos genitales. </li></ul><ul><li>Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea </li></ul><ul><li>La presencia de hipertensión y hematuria macroscópica es poco común </li></ul>
    14. 15. Diagnostico diferencial <ul><li>Enteropatía perdedora de proteínas </li></ul><ul><li>Insuficiencia hepática </li></ul><ul><li>Insuficiencia cardiaca congestiva </li></ul><ul><li>Glomerulonefritis aguda o crónica </li></ul><ul><li>Malnutrición proteica </li></ul>
    15. 16. Diagnostico <ul><li>EGO  Proteinuria 3 o 4+ </li></ul><ul><li>Hematuria microscópica en 20% </li></ul><ul><li>Proporción Proteína/Creatinina en orina >2 </li></ul><ul><li>Proteinuria 40mg/m2/hra </li></ul><ul><li>Albúmina <2.5g/dl </li></ul><ul><li>↑ TG y colesterol </li></ul>
    16. 17. Diagnostico <ul><li>Biopsia renal </li></ul><ul><li>Cuadro no sugerente de SNCM </li></ul><ul><ul><li>Hematuria </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertensión </li></ul></ul><ul><ul><li>Insuficiencia renal </li></ul></ul><ul><ul><li>Niños <1 año o >8 años </li></ul></ul>
    17. 18. Tratamiento <ul><li>Manejo ambulatorio </li></ul><ul><li>Hospitalización </li></ul><ul><li>Dieta baja en Na+ </li></ul><ul><li>Diuréticos orales </li></ul><ul><ul><li>Clorotiazida 10mg/kg/do c/12h </li></ul></ul><ul><ul><li>Metolazona ,1mg/kg/do c/12h </li></ul></ul><ul><ul><li>Furosemide 1-2mgkgdo c/12h </li></ul></ul><ul><li>Restricción hídrica (hiponatremia) </li></ul><ul><li>Edema grave sintomático </li></ul><ul><ul><li>Derrame pleural </li></ul></ul><ul><ul><li>Ascitis </li></ul></ul><ul><ul><li>Edema genital importante </li></ul></ul>
    18. 19. Tratamiento <ul><li>Albúmina IV 25% ,5g/kg /do c/6-12h + Furosemide </li></ul><ul><ul><li>Complicaciones: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Sobrecarga volumétrica </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hipertensión </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ICC </li></ul></ul></ul><ul><li>Corticoides </li></ul><ul><ul><li>Cuadro sugerente de SNCM </li></ul></ul><ul><ul><li>Prednisona 60mg/m2/dia </li></ul></ul><ul><ul><li>2-6 semanas </li></ul></ul><ul><ul><li>Buena respuesta: sin proteinuria 3 días consecutivos </li></ul></ul>
    19. 20. Tratamiento Sx nefrótico corticodependiente o con recidivas frecuentes <ul><li>Ciclofosfamida </li></ul><ul><li>Bolo de metilprednisolona IV </li></ul>
    20. 21. Tratamiento Sx nefrótico corticodependiente o con recidivas frecuentes <ul><li>Ciclosporina </li></ul><ul><li>Tacrolimus </li></ul><ul><li>Micofenolato </li></ul><ul><li>IECA y ARAII </li></ul><ul><ul><li>↓ Proteinuria en pacientes corticoresistentes </li></ul></ul>
    21. 22. Complicaciones <ul><li>Infecciones </li></ul><ul><ul><li>Peritonitis bacteriana espontanea </li></ul></ul><ul><ul><li>Sepsis </li></ul></ul><ul><ul><li>Neumonía </li></ul></ul><ul><ul><li>IVU </li></ul></ul><ul><li>Fenómenos tromboembólicos </li></ul><ul><ul><li>Trombosis de la vena renal </li></ul></ul><ul><ul><li>Émbolos pulmonares, </li></ul></ul><ul><ul><li>Trombosis del seno sagital </li></ul></ul><ul><ul><li>De los catéteres arteriales o venosos </li></ul></ul>
    22. 23. Síndrome nefrótico secundario <ul><li>Se presenta en el curso de diversas enfermedades glomerulares </li></ul><ul><ul><li>Nefropatía membranosa </li></ul></ul><ul><ul><li>Glomerulonefritis membranoproliferativa </li></ul></ul><ul><ul><li>Nefritis lúpica </li></ul></ul><ul><ul><li>Nefritis de la púrpura de Scholein-Henoch </li></ul></ul><ul><li>En niños > a 8 </li></ul><ul><ul><li>HAS </li></ul></ul><ul><ul><li>Hematuria </li></ul></ul><ul><ul><li>Disfunción renal </li></ul></ul><ul><ul><li>Síntomas extrarenales (exantema, artralgias, fiebre) </li></ul></ul><ul><ul><li>Disminución de complemento </li></ul></ul>
    23. 24. Síndrome nefrótico secundario <ul><li>Se asocia a neoplasias malignas </li></ul><ul><ul><li>Ca pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><li>Ca Gastrointestinal </li></ul></ul><ul><li>Durante el curso de tx con fármacos </li></ul><ul><ul><li>Glomerulopatia membranosa (penicilamina, captopril, oro, AINES, compuestos mercuriales) </li></ul></ul><ul><ul><li>SNCM (probenecid, etosuximida, metimazol o litio) </li></ul></ul><ul><ul><li>Glomerulonefritis proliferativa (procainamida, clorpropamida, fenitoina, trimetadiona y parametadiona) </li></ul></ul>
    24. 25. Síndrome nefrótico congénito <ul><li>En lactantes <3meses de vida </li></ul><ul><li>Mutaciones en genes NPSHS1 y NPHS2 (síntesis de nefrina y podocina) </li></ul><ul><li>Existe dilatación de los túbulos proximales, hipercelularidad mesangial, y esclerosis glomerular </li></ul>
    25. 26. Síndrome nefrótico congénito <ul><li>Puede deberse a infecciones por </li></ul><ul><ul><li>TORCH </li></ul></ul><ul><ul><li>VHB </li></ul></ul><ul><ul><li>VIH </li></ul></ul><ul><li>Diagnóstico: </li></ul><ul><ul><li>↑ α-Fetoproteina en liquido amniótico </li></ul></ul><ul><ul><li>Análisis de ADN </li></ul></ul>
    26. 27. Síndrome nefrótico congénito <ul><li>Existe prematuridad, dificultad respiratoria, separación de las suturas craneales. </li></ul><ul><li>Sx: edema persistente, infecciones recurrentes, insuficiencia renal progresiva. </li></ul><ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>IECA, indometacina y nefrectomia unilateral: ↓ proteinuria </li></ul></ul><ul><ul><li>Diálisis </li></ul></ul><ul><ul><li>Trasplante renal </li></ul></ul>
    27. 28. Síndrome nefrítico <ul><li>Proteinuria intensa 40mg/dl </li></ul><ul><li>Oliguria </li></ul><ul><li>Edema </li></ul><ul><li>HAS </li></ul><ul><li>Sedimento urinario activo (eritrocitos dismórficos o cilindros eritrocitarios) </li></ul>
    28. 29. Causas de síndrome nefrítico
    29. 31. Diagnostico
    30. 32. Glomerulonefritis postinfecciosas <ul><li>Edad media: 7 años </li></ul><ul><li>Periodo latente de 1-3 semanas </li></ul><ul><li>Inmunucomplejos circulantes en MBG y mesangio </li></ul><ul><li>Existe una proliferación difusa </li></ul><ul><li>Diagnóstico: </li></ul><ul><ul><li>↑ ASO (70%), </li></ul></ul><ul><ul><li>Estreptozima (+) 95% </li></ul></ul><ul><ul><li>↓ C3-C9, C1, C4 normales </li></ul></ul><ul><li>Pronostico: </li></ul><ul><ul><li>Resolución espontanea 95% </li></ul></ul>
    31. 33. Glomerulonefritis aguda. Típica &quot;joroba&quot;, depósito electró denso subepitelial
    32. 34. Glomerulonefritis asociada a lupus <ul><li>Signos clínicos de afectación renal 30-70% </li></ul><ul><li>Hematuria, disminución de la función renal y proteinuria 1g/24hrs </li></ul><ul><li>Dx: anticuerpos antinucleares, Ac antiDNA, </li></ul><ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><ul><li>Prednisona 1-2mg/kg/dia en 2 a 3 dosis </li></ul></ul><ul><ul><li>Infusión de ciclofosfamida 500-1000mg/m2 durante 6 meses </li></ul></ul><ul><ul><li>Azatioprina 1.5-2mg/kg </li></ul></ul>
    33. 36. Nefritis de la purpura de Schonlein-Henoch <ul><li>Vasculitis de vasos de pequeño calibre </li></ul><ul><li>Por inmunocomplejos de IgA polimerica en capilares </li></ul><ul><li>Aparición de erupción purpúrica, artritis, dolor abdominal, y glomerulonefritis </li></ul><ul><li>Formación de semilunas </li></ul><ul><li>Síntomas 1-3 semanas posterior a infección de vías aéreas superiores </li></ul><ul><li>Presenta hematuria microscópica aislada, hematuria y proteinuria </li></ul><ul><li>Tratamiento: corticoesteroides a dosis elevadas, ciclofosfamida, azatioprina. </li></ul>
    34. 39. Enfermedad de Goodpasture <ul><li>15-30 años </li></ul><ul><li>6:1 varón-mujer </li></ul><ul><li>Existe proliferación focal  difusa con semilunas </li></ul><ul><li>Ac vs colágeno IV de la MBG y de la pulmonar </li></ul><ul><li>Coexiste con: hemorragia pulmonar, anemia </li></ul><ul><li>Sx: Hemoptisis, sx nefrítico agudo </li></ul><ul><li>Dx: Anticuerpos anti-MBG, biopsia renal </li></ul><ul><li>Pronostico: 75% se estabiliza si se trata pronto </li></ul><ul><li>Tratamiento: plasmaféresis, esteroides, ciclofosfamida </li></ul>
    35. 40. Síndrome urémico hemolítico <ul><li>En niños <4 años </li></ul><ul><li>Existe engrosamiento de las paredes capilares, estenosis de las luces capilares, y aumento del mesangio. </li></ul>
    36. 42. Síndrome urémico-hemolítico <ul><li>Cuadro clínico: fiebre, vómitos, dolor abdominal, diarrea </li></ul><ul><li>5dias después: palidez, irritabilidad, oliguria </li></ul><ul><li>E.F.: Deshidratación, edema, petequias, hepatoesplenomegalia, e irritabilidad acentuada </li></ul><ul><li>Diagnostico: </li></ul><ul><ul><li>Anemia 5-9mg/dl </li></ul></ul><ul><ul><li>Trombocitopenia 20.000-100.000/mm3 </li></ul></ul><ul><ul><li>Leucocitosis 30.000/mm3 </li></ul></ul><ul><ul><li>Daño renal </li></ul></ul><ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Hidratación parenteral </li></ul></ul><ul><ul><li>Diálisis peritoneal </li></ul></ul>
    37. 43. Sx. nefrotico Sx. nefrítico Sexo masculino masculino Edema Generalizado Facial Proteinuria >40mg/m2sc/h <40mg/m2sc/h Colesterol >250 mg.% Normal Tensión arterial normal Hipertensión Complemento Etiología Normal Desconocida disminuido C3 Estreptococo Beta H. A Hematuria Rara Siempre Tiempo de evol. > 6 meses Cuatro semanas
    38. 44. Bibliografía <ul><li>Nelson, Tratado de Pediatría, Vol. II., 18ª Edición, ED. Elsevier, España 2009. </li></ul><ul><li>Imágenes Patologia: http://patologia.es/volumen35/vol35-num2/35-2n04.htm </li></ul><ul><li>Imágenes, Netter, Medicina Interna. </li></ul>
    39. 45. ¡¡Gracias!! [email_address]

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