El documento describe varias anomalías congénitas del tracto gastrointestinal y sus causas embriológicas. Se explica que la atresia esofágica se debe a una falta de recanalización del esófago durante la octava semana del desarrollo. También se detalla que la enfermedad de Hirschsprung se origina por la ausencia de células en los plexos nerviosos del colon, y que la atresia anal se debe a un desarrollo anormal del tabique urorectal durante la séptima semana.
4. Se desarrolla a partir del INTESTINO
PRIMITIVO, el cual se forma por la
incorporación de una porción del saco
vitelino al embrión, como consecuencia
del plegamiento céfalo-caudal y lateral
5. ENDODERMO EN EL INTESTINO PRIMITIVOENDODERMO EN EL INTESTINO PRIMITIVO
6. Revestido por endodermo (revestimiento
epitelial)
Músculo, peritoneo y tejido conectivo, se
origina del mesodermo esplácnico
16. PRE-NATAL
Poli hidramnios:
exceso de liquido
amniótico
Peritonitis meconial.
Defectos de pared.
POST-NATAL
Vómitos.
Distensión(hinchazón)
abdominal.
No eliminación de
meconio.
19. ATRESIA ESOFÁGICA
Es la falta de continuidad de u segmento del
esófago en una longitud variable con o sin
comunicación con la vía aérea .
20. EMBRIOLOGÍA.
Ocurre 1: 3000 a 5000 nacidos vivos(masculinos o
femeninos).
Se desarrolla por desviación del tabique traqueo-esofágico
en dirección posterior.
Falta de recanalización del esófago durante la octava
semana de gestación.
En ocasiones la separación del tubo esofágico se lleva de
manera incompleta.
El esófago posterior no se separa totalmente de la
tráquea, lo que da lugar a distintas Fístulas
Traqueoesofágicas
21. I.- Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal
II.- Atresia Esofágica Pura o Atresia Esofágica sin Fístula
Traqueoesofágica
III.- Fístula Traqueoesofágica en H o Fístula
Traqueoesofágica Aislada
CLASIFICACIÓN
23. I.- Forma mas común de la anomalía. La abertura en el esófago
suele medir 1 a 2 cm. y la Fístula Traqueoesofágica se une con
mayor frecuencia a la tráquea.
II.- Menos frecuente. Los niños no pueden deglutir . Como no
existe Fístula no se observa aire en el aparato gastrointestinal.
III.- Las lactantes con esta anormalidad suelen tener buen peso
y rara vez presentan otras malformaciones. Estas fístulas se
localizan en la porción superior de la tráquea y el esófago, a
nivel de la segunda vértebra torácica.
25. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
A) Antecedentes prenatales:A) Antecedentes prenatales:
PolihidramniosPolihidramnios
Aborto y/o partos prematurosAborto y/o partos prematuros
Ecografía prenatalEcografía prenatal
B)Al nacer:B)Al nacer:
SialorreaSialorrea
Crisis de sofocaciónCrisis de sofocación
Distensión abdominal superiorDistensión abdominal superior
27. La estenosis esofágica es una constricción
del tubo (esófago) que conecta la garganta
con el estómago.
Se caracteriza por disminución de la luz .
28. Suele ser debida a una falta de
recanalización completa del esófago
durante la octava semana de
desarrollo
También puede ser por falta de
desarrollo de los vasos sanguíneos
esofágicos de la zona afectada.
30. Si la estenosis es severa se desarrollará :
disfagia para líquidos en primeros días/semanas
de vida.
Infecciones respiratorias recurrentes
saliveo incesante y perdida de peso
31. Disminución gradual en la habilidad de tragar.
Sensación incomoda cuando traga.
Sensación de que la comida se atora en la
garganta.
El ácido estomacal llega a la boca.
Vómitos (a veces con mucosidad o sangre).
32. Incluye :
Los antecedentes clínicos
La realización de esofagograma (es
básicamente útil para determinar la presencia,
el sitio, la longitud, diámetro y la regularidad del
trayecto intrínseco de la estenosis) y
Endoscopia con cepillado y/o toma de biopsias
en los casos que lo ameriten.
35. Dos rotaciones:Dos rotaciones:
1- Rotación1- Rotación del ejedel eje
LongitudinalLongitudinal
2-Rotación del eje2-Rotación del eje
antero-posteriorantero-posterior
Desarrollo del estomago
36. Es el engrosamiento de
las paredes que
conforman el píloro por
hipertrofia e hiperplasia,
que se acompaña de
edema de la mucosa y
de obstrucción
progresiva del lumen.
37. Tiene un origen desconocido, pero puede ser:
Hereditario: Algunos casos responden a esta causa
habiéndose establecido una transmisión "ligada al
sexo".
Exceso de una sustancia en sangre llamada Gastrina.
Se trata de una sustancia encargada de estimular la
secreción de ácido en estómago que, en algunos
casos , se ha visto anormalmente incrementada en la
sangre de la madre o del propio feto.
38. El vómito
explosivos.
El bebé presenta hambre
después de vomitar y
desea alimentarse de
nuevo.
Dolor abdominal
Eructos
Deshidratación que
empeora con la gravedad
del vómito
44. ROTACION DEL DUODENO
ES COMPRIMIDO
CONTRA LA PARED
POSTERIOR,
SITUANDOSE DE
FORMA
RETROPERITONEAL
La luz del duodeno se
oblitera al 2do mes
(proliferación cels de
su pared)
45. Oclusión total(atresia) y parcial(estenosis)de la
luz intestinal.
En un 50% de los casos en el
Duodeno(duodenal).
20-30% de los casos presentan síndrome de
Down.
46. A) TEORIA DE LA RECANALIZACION DE TANDLER:Tubo
digestivo era un cordon sin luz, que luego se
recanalizaria para formar la luz.
B) TEORIA VASCULAR: Un defecto de vascularizacion del
intestino
Hallazgo de meconio distales a la atresia
Alteraciones vasculares
C) INVAGINACION O TORSION DEL INTESTINO FETAL
48. Resultado de accidente vascular intrauterino por
vólvulos, hernia interna, intusucepcion o constricción
del intestino con necrosis del segmento afectado
reabsorción posterior del mismo.
Poco común malformaciones asociadas.
Incidencia: 1: 330- 4000 nacidos.
No diferencia en sexo.
49. A) DIAGNOSTICO PRENATAL
Antecedentes de polihimdranios (24%).
Ecografía fetal
Asas dilatadas
B) DIAGNOSTICO POSTNATAL
Distensión abdominal
60-70% no meconiza las. 24 h.
Ictericia 30% atresia yeyunal.
Dificultad respiratoria.
Vómitos biliosos (85%) mayor atresia ileal.
Radiografía simple de abdomen
50. -Tipo I: Diafragma Intraluminal
-Atresia membranosa.
- 20% de los casos.
-Hay interrupción de la luz.
•Tipo II:
•Hay dos bolsones ciegos separados
por un cordón fibroso.
•30% de los casos.
•Tipo IIIa:
•separación de bolsones con defecto de
mesenterico en V.
•Es el más frecuente. (35%).
•Tipo IIIb: “árbol de navidad”
•10% de casos.
•El intestino dilstal se enrosca en forma
de cascara de manzana sobre un vaso
•Tipo IV:
•Atresia múltiple
•5% de casos
•Incluye atresias de diferentes tipos.
CLASIFICACIÓN DE GROSFELD
54. A partir de los esbozos endodérmicos del
duodeno
se desarrollan las glándulas anexas digestivas.
55. Es un anillo de tejido pancreático
que circunda el duodeno (la
primera parte del intestino
delgado) justo debajo del
estomago
56. • Causado por una malformación en el desarrollo
de este órgano
• Esta afección puede producir un estrechamiento
del duodeno debido ala comprensión causada
por el anillo del páncreas
• Algunos casos pasan inadvertidos debido a los
síntomas leves ( proba. De ulcera péptica )
57. Intolerancia a la alimentación en
recién nacidos
Llenura después de comer
Náuseas y vómitos
58. Síndrome de Down
Otros problemas gastrointestinales congénitos
(algo con lo que uno nace)
Pancreatitis
Cantidad excesiva de líquido amniótico durante
el embarazo (polihidramnios)
59. • Ecografía abdominal
• Radiografía del abdomen
• Tomografía computarizada
• Tránsito esofagogastroduodenal
COMPLICACIONES
• Ictericia obstructiva
• Pancreatitis
• Ulcera péptica
• Perforacion(ruptura del intestino debido a una
obstrucción
62. Ausencia de células en los plexos de Auerbach y
Meissner.
Incidencia:
1: 1200 – 2000 nacidos.
4:1 (sexo masculino/femenino).
Etiología exacta desconocida.
80% solo región rectosigmoidea.
30% todo el colon.
Aganglionosis total es rara.
MEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO OMEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO O
ENFERMEDAD DE HIRSHPRUNGENFERMEDAD DE HIRSHPRUNG
(HARALD HIRSCHSPRUNG – 1886 - DANÉS)(HARALD HIRSCHSPRUNG – 1886 - DANÉS)
64. Clínica:
Estreñimiento
Retardo en la eliminacion del meconio.
Dificultad para eliminar el meconio dentro de las 24 y
48 h despues del nacimiento
87% distensión abdominal.
Vómitos frecuentes.
Enterocolitis toxica fulminante.
66. Enfermedad de Hirschprung
Enema baritado de colon muestra disminución de
calibre de todo el colón, desde el recto hasta el ciego
(c). Hubo pasaje de contraste al íleón distal (I),
moderadamente dilatado.
67. Presencia de bolsas o diverticulos en el intestino
grueso, por la presión interior sobre una de las
paredes musculares
68. Síntomas:
Dolor tipo calambre en parte izquierda inferior del
abdomen.
Fiebre
Melena (deposición sanguinolenta)
Vomito
Diarreas
73.
LOS 2/3 SUP DEL
CONDUCTO ANAL SE
ORIGINAN DEL
INTESTINO
POSTERIOR
1/3 INFERIOR SE
ORIGINA DEL
ECTODERMO
LINEA PECTINEA: ES
EL PUNTO DE UNION
ENTRE AMBAS
DESARROLLO DEL CANAL
ANAL
74. 7ma semana se rompe la membrana cloacal y origina
la abertura anal
El crecimiento rápido del ectodermo cierra el
conducto anal, que se recanaliza a la 9na semana
75. Es un defecto congénito (presente al
nacer) en el cual hay ausencia u
obstrucción del orificio anal
76. Trastorno de la embriogenesis causado
por desarrollo anormal del septum
uro-rectal: … falta de unión entre la fosa
anal y el conducto ano-rectal.
77. Incidencia: 1:4000 - 5000 nacidos vivos.
Frecuencia: 3:1 predomino de sexo masculino.
El defecto más común:
Hombres ano imperforado con fístula
recto-uretral
Mujeres fístula recto-vestibular.
Atresia ano-rectal en algunos casos está
relacionada a una herencia autosómica recesiva.
78. NEMOTECNIA:
V Defectos vertebrales
A atresias anales
C anomalías cardíacas
T fistula traqueo-esofagica
E atresia esofágica
R anomalías renales
L anomalías de las extremidades(limbs)
Atresia duodenal
Down.
79. MAR ALTA (supra-elevador)
MAR BAJA (trans-elevador)
80. Malformación BAJA
- Surco inter-gluteo marcado.
- “Periné anal” pigmentada
y con pliegues.
- Fístula identificable en el periné.
- Gluteos de aspecto normal.
Malformación ALTA
Ausencia de fístula en
el periné
- Meconio en la orina
- Déficit sensitivo
- Malf. Vertebrales
- Orificio fistuloso en
el vestíbulo vaginal
- > frecuencia de
malformaciones asociadas
81. A. Anomalía alta
1. Agenesia ano-rectal con
fístula:
- recto-uretral (hombres)
- recto-vaginal (mujeres)
2. Agenesia ano-rectal sin
fístula
3. Atresia rectal
B. Anomalía baja
1. Agenesia anal con Fístula:
ano-vestibular
(mujeres)
Ano-cutáneo (ambos)
2. Estenosis anal
3. Persistencia de cloaca
83. • Ausencia de ano.
• Sin salida de meconio (salvo si hay fístula).
• Las deposiciones salen a través de la vagina, la base
del pene o el escroto, o la uretra salida de meconio
por otro lugar: orificio fistuloso, uretra, vagina.
• no pasa termómetro.
• Distensión abdominal progresiva.
• Vómitos