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Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
CURSO:
EMBRIOLOGÍA MEDICA
CATEDRÁTICO:
Dr. HÉCTOR PEREDA
INTEGRANTE:
BRAVO ACOSTA
JOSÉ RAÚL
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Se desarrolla a partir del INTESTINO
PRIMITIVO, el cual se forma por la
incorporación de una porción del saco
vitelino al embrión, como consecuencia
del plegamiento céfalo-caudal y lateral
ENDODERMO EN EL INTESTINO PRIMITIVOENDODERMO EN EL INTESTINO PRIMITIVO
Revestido por endodermo (revestimiento
epitelial)
Músculo, peritoneo y tejido conectivo, se
origina del mesodermo esplácnico
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
PRE-NATAL
Poli hidramnios:
exceso de liquido
amniótico
Peritonitis meconial.
Defectos de pared.
POST-NATAL
Vómitos.
Distensión(hinchazón)
abdominal.
No eliminación de
meconio.
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
ATRESIA ESOFÁGICA
Es la falta de continuidad de u segmento del
esófago en una longitud variable con o sin
comunicación con la vía aérea .
EMBRIOLOGÍA.
Ocurre 1: 3000 a 5000 nacidos vivos(masculinos o
femeninos).
Se desarrolla por desviación del tabique traqueo-esofágico
en dirección posterior.
Falta de recanalización del esófago durante la octava
semana de gestación.
En ocasiones la separación del tubo esofágico se lleva de
manera incompleta.
El esófago posterior no se separa totalmente de la
tráquea, lo que da lugar a distintas Fístulas
Traqueoesofágicas
I.- Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal
II.- Atresia Esofágica Pura o Atresia Esofágica sin Fístula
Traqueoesofágica
III.- Fístula Traqueoesofágica en H o Fístula
Traqueoesofágica Aislada
CLASIFICACIÓN
TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA
I.- Forma mas común de la anomalía. La abertura en el esófago
suele medir 1 a 2 cm. y la Fístula Traqueoesofágica se une con
mayor frecuencia a la tráquea.
II.- Menos frecuente. Los niños no pueden deglutir . Como no
existe Fístula no se observa aire en el aparato gastrointestinal.
III.- Las lactantes con esta anormalidad suelen tener buen peso
y rara vez presentan otras malformaciones. Estas fístulas se
localizan en la porción superior de la tráquea y el esófago, a
nivel de la segunda vértebra torácica.
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
 A) Antecedentes prenatales:A) Antecedentes prenatales:
 PolihidramniosPolihidramnios
 Aborto y/o partos prematurosAborto y/o partos prematuros
 Ecografía prenatalEcografía prenatal
 B)Al nacer:B)Al nacer:
 SialorreaSialorrea
 Crisis de sofocaciónCrisis de sofocación
 Distensión abdominal superiorDistensión abdominal superior
 PolihidramniosPolihidramnios
SialorreaSialorrea
La estenosis esofágica es una constricción
del tubo (esófago) que conecta la garganta
con el estómago.
Se caracteriza por disminución de la luz .
 Suele ser debida a una falta de
recanalización completa del esófago
durante la octava semana de
desarrollo
También puede ser por falta de
desarrollo de los vasos sanguíneos
esofágicos de la zona afectada.
La estenosis puede ser causada por:
Infecciones virales o bacterianas
Si la estenosis es severa se desarrollará :
disfagia para líquidos en primeros días/semanas
de vida.
Infecciones respiratorias recurrentes
saliveo incesante y perdida de peso
Disminución gradual en la habilidad de tragar.
Sensación incomoda cuando traga.
Sensación de que la comida se atora en la
garganta.
El ácido estomacal llega a la boca.
Vómitos (a veces con mucosidad o sangre).
Incluye :
Los antecedentes clínicos
La realización de esofagograma (es
básicamente útil para determinar la presencia,
el sitio, la longitud, diámetro y la regularidad del
trayecto intrínseco de la estenosis) y
Endoscopia con cepillado y/o toma de biopsias
en los casos que lo ameriten.
ESTENOSIS ESOFAGICA
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Dos rotaciones:Dos rotaciones:
1- Rotación1- Rotación del ejedel eje
LongitudinalLongitudinal
2-Rotación del eje2-Rotación del eje
antero-posteriorantero-posterior
Desarrollo del estomago
Es el engrosamiento de
las paredes que
conforman el píloro por
hipertrofia e hiperplasia,
que se acompaña de
edema de la mucosa y
de obstrucción
progresiva del lumen.
Tiene un origen desconocido, pero puede ser:
Hereditario: Algunos casos responden a esta causa
habiéndose establecido una transmisión "ligada al
sexo".
Exceso de una sustancia en sangre llamada Gastrina.
Se trata de una sustancia encargada de estimular la
secreción de ácido en estómago que, en algunos
casos , se ha visto anormalmente incrementada en la
sangre de la madre o del propio feto.
El vómito
explosivos.
El bebé presenta hambre
después de vomitar y
desea alimentarse de
nuevo.
Dolor abdominal
Eructos
Deshidratación que
empeora con la gravedad
del vómito
Pruebas y
exámenes:
Un examen físico.
Ecografía
abdominal
Radiografía
Análisis bioquímico
de la sangre.
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
ROTACION DEL DUODENO
ROTA JUNTO
CON EL
ESTOMAGO
ROTACION DEL DUODENO
ES COMPRIMIDO
CONTRA LA PARED
POSTERIOR,
SITUANDOSE DE
FORMA
RETROPERITONEAL
La luz del duodeno se
oblitera al 2do mes
(proliferación cels de
su pared)
Oclusión total(atresia) y parcial(estenosis)de la
luz intestinal.
En un 50% de los casos en el
Duodeno(duodenal).
20-30% de los casos presentan síndrome de
Down.
A) TEORIA DE LA RECANALIZACION DE TANDLER:Tubo
digestivo era un cordon sin luz, que luego se
recanalizaria para formar la luz.
B) TEORIA VASCULAR: Un defecto de vascularizacion del
intestino
 Hallazgo de meconio distales a la atresia
 Alteraciones vasculares
C) INVAGINACION O TORSION DEL INTESTINO FETAL
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Resultado de accidente vascular intrauterino por
vólvulos, hernia interna, intusucepcion o constricción
del intestino con necrosis del segmento afectado
reabsorción posterior del mismo.
Poco común malformaciones asociadas.
Incidencia: 1: 330- 4000 nacidos.
No diferencia en sexo.
A) DIAGNOSTICO PRENATAL
Antecedentes de polihimdranios (24%).
Ecografía fetal
Asas dilatadas
B) DIAGNOSTICO POSTNATAL
Distensión abdominal
60-70% no meconiza las. 24 h.
Ictericia 30% atresia yeyunal.
Dificultad respiratoria.
Vómitos biliosos (85%) mayor atresia ileal.
Radiografía simple de abdomen
-Tipo I: Diafragma Intraluminal
-Atresia membranosa.
- 20% de los casos.
-Hay interrupción de la luz.
•Tipo II:
•Hay dos bolsones ciegos separados
por un cordón fibroso.
•30% de los casos.
•Tipo IIIa:
•separación de bolsones con defecto de
mesenterico en V.
•Es el más frecuente. (35%).
•Tipo IIIb: “árbol de navidad”
•10% de casos.
•El intestino dilstal se enrosca en forma
de cascara de manzana sobre un vaso
•Tipo IV:
•Atresia múltiple
•5% de casos
•Incluye atresias de diferentes tipos.
CLASIFICACIÓN DE GROSFELD
Infrecuente.
Incidencia: 1 – 20 000 nacidos.
Etiología: compromiso vascular en útero.
Colon transverso y sigmoides más afectados.
Sobrevida 90 – 100%.
Asociación a:
 Extrofia vesical.
 Fístula vesico intestinal.
 Defecto pared abdominal.
 Enfermedad de Hischsprung.
 Atresia yeyunal.
 Anomalías esqueléticas.
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
A partir de los esbozos endodérmicos del
duodeno
se desarrollan las glándulas anexas digestivas.
Es un anillo de tejido pancreático
que circunda el duodeno (la
primera parte del intestino
delgado) justo debajo del
estomago
• Causado por una malformación en el desarrollo
de este órgano
• Esta afección puede producir un estrechamiento
del duodeno debido ala comprensión causada
por el anillo del páncreas
• Algunos casos pasan inadvertidos debido a los
síntomas leves ( proba. De ulcera péptica )
Intolerancia a la alimentación en
recién nacidos
Llenura después de comer
Náuseas y vómitos
Síndrome de Down
Otros problemas gastrointestinales congénitos
(algo con lo que uno nace)
Pancreatitis
Cantidad excesiva de líquido amniótico durante
el embarazo (polihidramnios)
• Ecografía abdominal
• Radiografía del abdomen
• Tomografía computarizada
• Tránsito esofagogastroduodenal
COMPLICACIONES
• Ictericia obstructiva
• Pancreatitis
• Ulcera péptica
• Perforacion(ruptura del intestino debido a una
obstrucción
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Ausencia de células en los plexos de Auerbach y
Meissner.
Incidencia:
1: 1200 – 2000 nacidos.
4:1 (sexo masculino/femenino).
Etiología exacta desconocida.
80% solo región rectosigmoidea.
30% todo el colon.
Aganglionosis total es rara.
MEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO OMEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO O
ENFERMEDAD DE HIRSHPRUNGENFERMEDAD DE HIRSHPRUNG
(HARALD HIRSCHSPRUNG – 1886 - DANÉS)(HARALD HIRSCHSPRUNG – 1886 - DANÉS)
Anomalías asociadas:
- Incidencia 2.5 – 35%.
- 3% Sind. Down.
- Anomalías relacionadas con la cresta neural
Clínica:
Estreñimiento
Retardo en la eliminacion del meconio.
Dificultad para eliminar el meconio dentro de las 24 y
48 h despues del nacimiento
87% distensión abdominal.
Vómitos frecuentes.
Enterocolitis toxica fulminante.
RADIOLÓGICO:
 Enema baritado.
ANATOMO-PATOLÓGICO:
 biopsia rectal con tinción de acetilcolinesterasa.
OTROS:
 Manometría rectal
Enfermedad de Hirschprung
Enema baritado de colon muestra disminución de
calibre de todo el colón, desde el recto hasta el ciego
(c). Hubo pasaje de contraste al íleón distal (I),
moderadamente dilatado.
Presencia de bolsas o diverticulos en el intestino
grueso, por la presión interior sobre una de las
paredes musculares
Síntomas:
Dolor tipo calambre en parte izquierda inferior del
abdomen.
Fiebre
Melena (deposición sanguinolenta)
Vomito
Diarreas
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
 
Tabique urorrectal: divide la cloaca en porcion ventral y
dorsal
 
Porción dorsal: recto y canal anal
Porción ventral: seno urogenital
 
LOS 2/3 SUP DEL
CONDUCTO ANAL SE
ORIGINAN DEL
INTESTINO
POSTERIOR
1/3 INFERIOR SE
ORIGINA DEL
ECTODERMO
LINEA PECTINEA: ES
EL PUNTO DE UNION
ENTRE AMBAS
DESARROLLO DEL CANAL
ANAL
7ma semana se rompe la membrana cloacal y origina
la abertura anal
El crecimiento rápido del ectodermo cierra el
conducto anal, que se recanaliza a la 9na semana
Es un defecto congénito (presente al
nacer) en el cual hay ausencia u
obstrucción del orificio anal
Trastorno de la embriogenesis causado
por desarrollo anormal del septum
uro-rectal: … falta de unión entre la fosa
anal y el conducto ano-rectal.
 Incidencia: 1:4000 - 5000 nacidos vivos.
 Frecuencia: 3:1 predomino de sexo masculino.
 El defecto más común:
 Hombres  ano imperforado con fístula
recto-uretral
 Mujeres  fístula recto-vestibular.
 Atresia ano-rectal en algunos casos está
relacionada a una herencia autosómica recesiva.
 NEMOTECNIA:
V  Defectos vertebrales
A  atresias anales
C  anomalías cardíacas
T  fistula traqueo-esofagica
E  atresia esofágica
R  anomalías renales
L  anomalías de las extremidades(limbs)
 Atresia duodenal
 Down.
 MAR ALTA (supra-elevador)
 MAR BAJA (trans-elevador)
Malformación BAJA
- Surco inter-gluteo marcado.
- “Periné anal” pigmentada
y con pliegues.
- Fístula identificable en el periné.
- Gluteos de aspecto normal.
Malformación ALTA
 Ausencia de fístula en
el periné
- Meconio en la orina
- Déficit sensitivo
- Malf. Vertebrales
- Orificio fistuloso en
el vestíbulo vaginal
- > frecuencia de
malformaciones asociadas
A. Anomalía alta
1. Agenesia ano-rectal con
fístula:
- recto-uretral (hombres)
- recto-vaginal (mujeres)
2. Agenesia ano-rectal sin
fístula
3. Atresia rectal
B. Anomalía baja
1. Agenesia anal con Fístula:
 ano-vestibular
(mujeres)
 Ano-cutáneo (ambos)
2. Estenosis anal
3. Persistencia de cloaca
Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO
• Ausencia de ano.
• Sin salida de meconio (salvo si hay fístula).
• Las deposiciones salen a través de la vagina, la base
del pene o el escroto, o la uretra salida de meconio
por otro lugar: orificio fistuloso, uretra, vagina.
• no pasa termómetro.
• Distensión abdominal progresiva.
• Vómitos
HOMBRES
Malf. Alta
Malf. Baja
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Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO

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Malformaciones DEL APARATO DIGESTIVO

  • 2. CURSO: EMBRIOLOGÍA MEDICA CATEDRÁTICO: Dr. HÉCTOR PEREDA INTEGRANTE: BRAVO ACOSTA JOSÉ RAÚL
  • 4. Se desarrolla a partir del INTESTINO PRIMITIVO, el cual se forma por la incorporación de una porción del saco vitelino al embrión, como consecuencia del plegamiento céfalo-caudal y lateral
  • 5. ENDODERMO EN EL INTESTINO PRIMITIVOENDODERMO EN EL INTESTINO PRIMITIVO
  • 6. Revestido por endodermo (revestimiento epitelial) Músculo, peritoneo y tejido conectivo, se origina del mesodermo esplácnico
  • 16. PRE-NATAL Poli hidramnios: exceso de liquido amniótico Peritonitis meconial. Defectos de pared. POST-NATAL Vómitos. Distensión(hinchazón) abdominal. No eliminación de meconio.
  • 19. ATRESIA ESOFÁGICA Es la falta de continuidad de u segmento del esófago en una longitud variable con o sin comunicación con la vía aérea .
  • 20. EMBRIOLOGÍA. Ocurre 1: 3000 a 5000 nacidos vivos(masculinos o femeninos). Se desarrolla por desviación del tabique traqueo-esofágico en dirección posterior. Falta de recanalización del esófago durante la octava semana de gestación. En ocasiones la separación del tubo esofágico se lleva de manera incompleta. El esófago posterior no se separa totalmente de la tráquea, lo que da lugar a distintas Fístulas Traqueoesofágicas
  • 21. I.- Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal II.- Atresia Esofágica Pura o Atresia Esofágica sin Fístula Traqueoesofágica III.- Fístula Traqueoesofágica en H o Fístula Traqueoesofágica Aislada CLASIFICACIÓN
  • 22. TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA
  • 23. I.- Forma mas común de la anomalía. La abertura en el esófago suele medir 1 a 2 cm. y la Fístula Traqueoesofágica se une con mayor frecuencia a la tráquea. II.- Menos frecuente. Los niños no pueden deglutir . Como no existe Fístula no se observa aire en el aparato gastrointestinal. III.- Las lactantes con esta anormalidad suelen tener buen peso y rara vez presentan otras malformaciones. Estas fístulas se localizan en la porción superior de la tráquea y el esófago, a nivel de la segunda vértebra torácica.
  • 25. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO  A) Antecedentes prenatales:A) Antecedentes prenatales:  PolihidramniosPolihidramnios  Aborto y/o partos prematurosAborto y/o partos prematuros  Ecografía prenatalEcografía prenatal  B)Al nacer:B)Al nacer:  SialorreaSialorrea  Crisis de sofocaciónCrisis de sofocación  Distensión abdominal superiorDistensión abdominal superior
  • 27. La estenosis esofágica es una constricción del tubo (esófago) que conecta la garganta con el estómago. Se caracteriza por disminución de la luz .
  • 28.  Suele ser debida a una falta de recanalización completa del esófago durante la octava semana de desarrollo También puede ser por falta de desarrollo de los vasos sanguíneos esofágicos de la zona afectada.
  • 29. La estenosis puede ser causada por: Infecciones virales o bacterianas
  • 30. Si la estenosis es severa se desarrollará : disfagia para líquidos en primeros días/semanas de vida. Infecciones respiratorias recurrentes saliveo incesante y perdida de peso
  • 31. Disminución gradual en la habilidad de tragar. Sensación incomoda cuando traga. Sensación de que la comida se atora en la garganta. El ácido estomacal llega a la boca. Vómitos (a veces con mucosidad o sangre).
  • 32. Incluye : Los antecedentes clínicos La realización de esofagograma (es básicamente útil para determinar la presencia, el sitio, la longitud, diámetro y la regularidad del trayecto intrínseco de la estenosis) y Endoscopia con cepillado y/o toma de biopsias en los casos que lo ameriten.
  • 35. Dos rotaciones:Dos rotaciones: 1- Rotación1- Rotación del ejedel eje LongitudinalLongitudinal 2-Rotación del eje2-Rotación del eje antero-posteriorantero-posterior Desarrollo del estomago
  • 36. Es el engrosamiento de las paredes que conforman el píloro por hipertrofia e hiperplasia, que se acompaña de edema de la mucosa y de obstrucción progresiva del lumen.
  • 37. Tiene un origen desconocido, pero puede ser: Hereditario: Algunos casos responden a esta causa habiéndose establecido una transmisión "ligada al sexo". Exceso de una sustancia en sangre llamada Gastrina. Se trata de una sustancia encargada de estimular la secreción de ácido en estómago que, en algunos casos , se ha visto anormalmente incrementada en la sangre de la madre o del propio feto.
  • 38. El vómito explosivos. El bebé presenta hambre después de vomitar y desea alimentarse de nuevo. Dolor abdominal Eructos Deshidratación que empeora con la gravedad del vómito
  • 39. Pruebas y exámenes: Un examen físico. Ecografía abdominal Radiografía Análisis bioquímico de la sangre.
  • 43. ROTACION DEL DUODENO ROTA JUNTO CON EL ESTOMAGO
  • 44. ROTACION DEL DUODENO ES COMPRIMIDO CONTRA LA PARED POSTERIOR, SITUANDOSE DE FORMA RETROPERITONEAL La luz del duodeno se oblitera al 2do mes (proliferación cels de su pared)
  • 45. Oclusión total(atresia) y parcial(estenosis)de la luz intestinal. En un 50% de los casos en el Duodeno(duodenal). 20-30% de los casos presentan síndrome de Down.
  • 46. A) TEORIA DE LA RECANALIZACION DE TANDLER:Tubo digestivo era un cordon sin luz, que luego se recanalizaria para formar la luz. B) TEORIA VASCULAR: Un defecto de vascularizacion del intestino  Hallazgo de meconio distales a la atresia  Alteraciones vasculares C) INVAGINACION O TORSION DEL INTESTINO FETAL
  • 48. Resultado de accidente vascular intrauterino por vólvulos, hernia interna, intusucepcion o constricción del intestino con necrosis del segmento afectado reabsorción posterior del mismo. Poco común malformaciones asociadas. Incidencia: 1: 330- 4000 nacidos. No diferencia en sexo.
  • 49. A) DIAGNOSTICO PRENATAL Antecedentes de polihimdranios (24%). Ecografía fetal Asas dilatadas B) DIAGNOSTICO POSTNATAL Distensión abdominal 60-70% no meconiza las. 24 h. Ictericia 30% atresia yeyunal. Dificultad respiratoria. Vómitos biliosos (85%) mayor atresia ileal. Radiografía simple de abdomen
  • 50. -Tipo I: Diafragma Intraluminal -Atresia membranosa. - 20% de los casos. -Hay interrupción de la luz. •Tipo II: •Hay dos bolsones ciegos separados por un cordón fibroso. •30% de los casos. •Tipo IIIa: •separación de bolsones con defecto de mesenterico en V. •Es el más frecuente. (35%). •Tipo IIIb: “árbol de navidad” •10% de casos. •El intestino dilstal se enrosca en forma de cascara de manzana sobre un vaso •Tipo IV: •Atresia múltiple •5% de casos •Incluye atresias de diferentes tipos. CLASIFICACIÓN DE GROSFELD
  • 51. Infrecuente. Incidencia: 1 – 20 000 nacidos. Etiología: compromiso vascular en útero. Colon transverso y sigmoides más afectados. Sobrevida 90 – 100%. Asociación a:  Extrofia vesical.  Fístula vesico intestinal.  Defecto pared abdominal.  Enfermedad de Hischsprung.  Atresia yeyunal.  Anomalías esqueléticas.
  • 54. A partir de los esbozos endodérmicos del duodeno se desarrollan las glándulas anexas digestivas.
  • 55. Es un anillo de tejido pancreático que circunda el duodeno (la primera parte del intestino delgado) justo debajo del estomago
  • 56. • Causado por una malformación en el desarrollo de este órgano • Esta afección puede producir un estrechamiento del duodeno debido ala comprensión causada por el anillo del páncreas • Algunos casos pasan inadvertidos debido a los síntomas leves ( proba. De ulcera péptica )
  • 57. Intolerancia a la alimentación en recién nacidos Llenura después de comer Náuseas y vómitos
  • 58. Síndrome de Down Otros problemas gastrointestinales congénitos (algo con lo que uno nace) Pancreatitis Cantidad excesiva de líquido amniótico durante el embarazo (polihidramnios)
  • 59. • Ecografía abdominal • Radiografía del abdomen • Tomografía computarizada • Tránsito esofagogastroduodenal COMPLICACIONES • Ictericia obstructiva • Pancreatitis • Ulcera péptica • Perforacion(ruptura del intestino debido a una obstrucción
  • 62. Ausencia de células en los plexos de Auerbach y Meissner. Incidencia: 1: 1200 – 2000 nacidos. 4:1 (sexo masculino/femenino). Etiología exacta desconocida. 80% solo región rectosigmoidea. 30% todo el colon. Aganglionosis total es rara. MEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO OMEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO O ENFERMEDAD DE HIRSHPRUNGENFERMEDAD DE HIRSHPRUNG (HARALD HIRSCHSPRUNG – 1886 - DANÉS)(HARALD HIRSCHSPRUNG – 1886 - DANÉS)
  • 63. Anomalías asociadas: - Incidencia 2.5 – 35%. - 3% Sind. Down. - Anomalías relacionadas con la cresta neural
  • 64. Clínica: Estreñimiento Retardo en la eliminacion del meconio. Dificultad para eliminar el meconio dentro de las 24 y 48 h despues del nacimiento 87% distensión abdominal. Vómitos frecuentes. Enterocolitis toxica fulminante.
  • 65. RADIOLÓGICO:  Enema baritado. ANATOMO-PATOLÓGICO:  biopsia rectal con tinción de acetilcolinesterasa. OTROS:  Manometría rectal
  • 66. Enfermedad de Hirschprung Enema baritado de colon muestra disminución de calibre de todo el colón, desde el recto hasta el ciego (c). Hubo pasaje de contraste al íleón distal (I), moderadamente dilatado.
  • 67. Presencia de bolsas o diverticulos en el intestino grueso, por la presión interior sobre una de las paredes musculares
  • 68. Síntomas: Dolor tipo calambre en parte izquierda inferior del abdomen. Fiebre Melena (deposición sanguinolenta) Vomito Diarreas
  • 71.   Tabique urorrectal: divide la cloaca en porcion ventral y dorsal
  • 72.   Porción dorsal: recto y canal anal Porción ventral: seno urogenital
  • 73.   LOS 2/3 SUP DEL CONDUCTO ANAL SE ORIGINAN DEL INTESTINO POSTERIOR 1/3 INFERIOR SE ORIGINA DEL ECTODERMO LINEA PECTINEA: ES EL PUNTO DE UNION ENTRE AMBAS DESARROLLO DEL CANAL ANAL
  • 74. 7ma semana se rompe la membrana cloacal y origina la abertura anal El crecimiento rápido del ectodermo cierra el conducto anal, que se recanaliza a la 9na semana
  • 75. Es un defecto congénito (presente al nacer) en el cual hay ausencia u obstrucción del orificio anal
  • 76. Trastorno de la embriogenesis causado por desarrollo anormal del septum uro-rectal: … falta de unión entre la fosa anal y el conducto ano-rectal.
  • 77.  Incidencia: 1:4000 - 5000 nacidos vivos.  Frecuencia: 3:1 predomino de sexo masculino.  El defecto más común:  Hombres  ano imperforado con fístula recto-uretral  Mujeres  fístula recto-vestibular.  Atresia ano-rectal en algunos casos está relacionada a una herencia autosómica recesiva.
  • 78.  NEMOTECNIA: V  Defectos vertebrales A  atresias anales C  anomalías cardíacas T  fistula traqueo-esofagica E  atresia esofágica R  anomalías renales L  anomalías de las extremidades(limbs)  Atresia duodenal  Down.
  • 79.  MAR ALTA (supra-elevador)  MAR BAJA (trans-elevador)
  • 80. Malformación BAJA - Surco inter-gluteo marcado. - “Periné anal” pigmentada y con pliegues. - Fístula identificable en el periné. - Gluteos de aspecto normal. Malformación ALTA  Ausencia de fístula en el periné - Meconio en la orina - Déficit sensitivo - Malf. Vertebrales - Orificio fistuloso en el vestíbulo vaginal - > frecuencia de malformaciones asociadas
  • 81. A. Anomalía alta 1. Agenesia ano-rectal con fístula: - recto-uretral (hombres) - recto-vaginal (mujeres) 2. Agenesia ano-rectal sin fístula 3. Atresia rectal B. Anomalía baja 1. Agenesia anal con Fístula:  ano-vestibular (mujeres)  Ano-cutáneo (ambos) 2. Estenosis anal 3. Persistencia de cloaca
  • 83. • Ausencia de ano. • Sin salida de meconio (salvo si hay fístula). • Las deposiciones salen a través de la vagina, la base del pene o el escroto, o la uretra salida de meconio por otro lugar: orificio fistuloso, uretra, vagina. • no pasa termómetro. • Distensión abdominal progresiva. • Vómitos